MIASTENIA GRAVIS

A. Definisi

Myastenia gravis merupakan gangguan yang mempengaruhi trasmisi neuromuskuler pada

otot tubuh yang kerjanya dibawah kesadaran seseorang (volunteer) . Karakteristik yang muncul
 berupa kelemahan yang berlebihan dan umumnya terjadi kelelahan pada otot-otot volunter dan
hal itu dipengaruhi oleh fungsi saraf
saraf cranial (runner and !uddarth "##")

Myasthenia gravis adalah gangguan neuromuskuler yang mempengaruhi transmisi impuls

 pada otot-otot volunter tubuh (!andra M. $effina "##")

Miastenia gravis (M%) ialah penyakit kronik Miastenia gravis merupakan bagian dari
 penyakit neuromuskular. Miastenia
Miastenia gravis dlah gangguan yang mempengaruhi transmisi
neuromuskular pada otot tubuh yang kerjanya di bawah kesadaran seseorang(volunter).
Miastenia grafis merupakan kelemahan otot yang parah dan satu-satunya penyakit
neuromuskular dengan gabungan antar cepatnya terjadi kelelahan otot-otot volunter dan
lambatnya pemulihan (dapat memakan waktu &#-"# kali lebih lama dari normal) (price dan
wilson' &)

miastenia gravis berarti kelemahan otot yang parah. Miastenia gravis merupakan satu-
satunya penyakit neuromuskular yang merupakan gabungan antara cepatnya terjadi kelemahan
otot-otot voluntar dan lambatnya pemulihan (dapat memakan waktu &# hingga "# kali lebih lama
dari normal)

Miastenia gravis adalah suatu penyakit yang bermanifestasi sebagai kelemahan dan
kelelahan otot-otot rangka akibat defisiensi reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuskular.
!erangan dapat terjadi pada beberapa usia' ini terlihat paling sering pada wanita & sampai *
tahun dan pada pria sampai +# tahun. Miastenia gravis lebih banyak terdapat pada wanita
daripada pria (usia +# tahun). Kalau penderita punya thymomas' justru mayoritas pada pria
dengan #-,# tahun.. Meskipun begitu' gangguan tersebut bisa mempengaruhi para pria atau
wanita pada usia berapapun. arang' terjadi selama masa kanak-kanak.
 Miastenia %ravis adalah suatu penyakit autoimun dimana p ersambungan otot dan saraf
(neuromuscular junction) berfungsi secara tidak normal dan menyebabka n kelemahan otot
menahun.enyakit ini lebih sering terjadi pada wanita dan biasanya mulai timbul pada usia "#-+#
tahun

Miastenia gravis adalah salah satu penyakit gangguan autoimun yang mengganggu sistem
sambungan saraf (synaps). ada penderita miastenia gravis' sel antibodi tubuh atau kekebalan
akan menyerang sambungan saraf yang mengandung acetylcholine (A/h)' yaitu neurotransmiter
yang mengantarkan rangsangan dari saraf satu ke saraf lainnya. ika reseptor mengalami
gangguan maka akan menyebabkan defisiensi' sehingga komunikasi antara sel saraf dan otot
terganggu dan menyebabkan kelemahan otot.

. ETIOLOGI

Kelainan primer pada Miastenia gravis dihubungkan dengan gangguan transmisi pada
neuromuscular junction' yaitu penghubung antara unsur saraf dan unsur otot akibat reaksi
autoimun. ada ujung akson motor neuron terdapat partikel -partikel globuler yang merupakan
 penimbunan asetilkolin (A/h). ika rangsangan motorik tiba pada ujung akson' partikel globuler
 pecah dan A/h dibebaskan yang dapat memindahkan gaya saraf yang kemudian bereaksi
dengan A/h 0eseptor (A/h0) pada membran postsinaptik. 0eaksi ini membuka saluran ion
 pada membran serat otot dan menyebabkan masuknya kation' terutama $a' sehingga dengan
demikian terjadilah kontraksi otot. Kontraksi otot mengalami kerusakan menyebabkan
kelemahan otot.

 Kadang kelemahan otot terjadi setelah sembuh dari suatu penyakit dan seringkali timbul
karena penuaan (sarkopenia). pada miastenia gravis' sistem kekebalan membentuk
membentuk antibodi yang
menyerang reseptor yang terdapat di sisi otot dari neu romuscular junction.
0eseptor yang dirusak terutama adalah reseptror yang menerima sinyal saraf dengan bantuan
asetilkolin (bahan kimia yang mengantarkan impuls saraf melalui junction atau disebut juga
juga
neurotransmiter). Apa
Apa yang menjadi penyebab
pen yebab tubuh menyerang asetilkolinnya sendiri' tidak
diketahui.1etapi
diketahui.1etapi faktor genetik pada kelainan kekebalan tampaknya memegang peran yang
  penting.Antibodi ini ikut dalam sirkulasi darah dan seorang ibu hamil yang menderita miastenia
gravis bisa melalui plasenta dan sampai ke janin yang dikandungnya. emindahan antibodi ini
 bisa menyebabkan miastenia neonatus' dimana bayi memiliki kelemahan otot yang akan
menghilang beberapa hari sampai beberapa minggu setelah dilahirkan.

%angguan tersebut kemungkinan dipicu oleh infeksi' operasi' atau penggunaan obat-
obatan tertentu' seperti nifedipine atau verapamil (digunakan untuk mengobati tekanan darah
tinggi)' 2uinine (digunakan untuk mengobati malaria)' dan procainamide (digunakan untuk
mengobati kelainan ritme jantung). $eonatal myasthenia terjadi pada &"3 bayi yang dilahirkan
oleh wanita yang mengalami myasthenia gravis. Antibodi melawan acetylcholine' yang beredar
di dalam darah' bisa lewat dari wanita hamil terus ke plasenta menuju janin. ada beberapa
kasus' bayi men galami kelemahan otot yang hilang beberapa hari sampai beberapa minggu
setelah lahir. !isa 443 bayi tidak terkena.

Menjadi cepat buruknya keadaan penderita myasthenia gravis dapat disebabkan5

  pekerjaan fisik yang berlebihan
 emosi
 infeksi
 melahirkan anak 
  progresif dari penyakit
 obat-obatan yang dapat menyebabkan neuro muskuler' misalnya streptomisin' neomisisn' kurare'
kloroform' eter' morfin sedative dan muscle rela6an
 enggunaan urus-urus enema disebabkan oleh karena hilangnya kalium

C. KLASIFIKASI
A. Klasifikasi klinis miastenia gravis a!at i"agi men#ai

a. Kelompok 75 Miastenia okular 

8anya menyerang otot-otot ocular' disertai ptosis dan diplopia. !angat ringan' tidak ada
kasus kematian
". Kelompok 77A5 Miastenia umum ringan
 Awitan( onset) lambat' biasanya pada mata' lambat laun menyebar ke otot-otot rangka
dan bulbar. !istem pernapasan tidak terkena. 0espon terhadap terapi obat baik. Angka kematian
rendah
$. Kelompok 775 Miastenia umum sedang
Awitan bertahap dan sering disertai gejala-gejala ocular' lalu berlanjut semakin berat
dengan terserangnya seluruh otot-otot rangka dan bulbar. 9isartria' disfagia' dan sukar 
mengunyah lebih nyata dibandingkan dengan miastenia gravis umum ringan. :tot-otot
 pernapasan tidak terkena. 0espon terhadap terapi obat kurang memuaskan dan aktifitas pasien
terbatas' tetapi angka kematian rendah
. Kelompok 7775 Miastenia berat fulminan akut
Awitan yang cepat dengan kelemahan otot-otot rangka dan bulbar yang berat disertai
mulai terserangnya otot-otot pernapasan. iasanya penyakit berkembang maksimal dalam waktu
, bulan. 0espons terhadap obat buruk. 7nsiden krisis miastenik' kolinergik' maupun krisis
gabungan keduanya tinggi. 1ingkat kematian tinggi
e. Kelompok 7;5 Miastenia berat lanjut
Miastenia gravis berat lanjut timbul paling sedikit " tahun sesudah awitan gejala-gejala
kelompok 7 atau 77. Miastenia gravis berkembang secara perlahan-lahan atau secara tiba-tiba.
0espons terhadap obat dan prognosis buruk.
%. "ent&k varian miastenia gravis' antara lain(
a. Miastenia neonates
enis ini hanya bersifat sementara' biasanya kurang dari bu lan. enis ini terjadi pada bayi
yang ibunya menderita miastenia gravis' dengan kemungkinan &54' dan disebabkan oleh
masuknya antibodi antireseptor asetilkolin ke dalam melalui plasenta
 b. Miastenia anak-anak (juvenile myastenia)
enis ini mempunyai karakteristik yang sama dengan miastenia gravis pa da dewasa
c. Miastenia congenital
iasanya muncul pada saat tidak lama setelah bayi lahir. 1idak ada kelainan imunologik
dan antibodi antireseptor asetilkolin tidak ditemukan. enis ini biasanya tidak progresif 
d. Miastenia familial
!ebenarnya' jenis ini merupakan kategori diagnostik yang tidak jelas. iasa terjadi pada
miastenia kongenital dan jarang terjadi pada miastenia gravis dewasa
e. !indrom miastenik (<aton-=ambert !yndrome)
enis ini merupakan gangguan presinaptik yang dicirikan oleh terganggunya pengeluaran
asetilkolin dari ujung saraf. !ering kali berkaitan dengan karsinoma bronkus (small-cell
carsinoma). %ambaran kliniknya berbeda dengan miastenia gravis. ada umumnya penderita
mengalami kelemahan otot-otot proksimal tanpa disertai atrofi' gejala-gejala orofaringeal dan
okular tidak mencolok' dan refleks tendo menurun atau negatif. !eringkali penderita mengeluh
mulutnya kering

f. Miastenia gravis antibodi-negatif 

Kurang lebih > daripada penderita miastenia gravis tidak menunjukkan adanya antibodi.
ada umumnya keadaan demikian terdapat pada pria dari golongan 7 dan 77. 1idak adanya
antibodi menunjukkan bahwa penderita tidak akan memberi respons terhadap pemberian
 prednison' obat sitostatik' plasmaferesis' atau timektomi
g. Miastenia gravis terinduksi penisilamin
9-penisilamin (9-) digunakan untuk mengobati arthritis rheumatoid' penyakit ?ilson'
dan sistinuria. !etelah penderita menerima 9- beberapa bulan' penderita mengalami miastenia
gravis yang secara perlahan-lahan akan menghilang setelah 9- dihentikan
h. otulisme
otulisme merupakan akibat dari bakteri anaerob' /lostridium botulinum' yang
menghalangi pengeluaran asetilkolin dari ujung saraf motorik. Akibatnya adalah paralisis berat
otot-otot skelet dalam waktu yang lama. 9ari 4 jenis toksin botulinum' tipe A dan  paling sering
menimbulkan kasus botulisme. 1ipe < terdapat pada ikan laut (see food). 7ntoksikasi biasanya
terjadi setelah makan makanan dalam kaleng yang tidak disterilisasi secara sempurna.
Mula-mula timbul mual dan muntah' &"-*, jam sesudah terkena toksin. Kemudian
muncul pandangan kabur' disfagia' dan disartri. upil dapat dilatasi maksimal. Kelemahan terjadi
 pola desendens selama +- hari' kemudian mencapai tahap stabil (plateau). aralisis otot
 pernapasan dapat terjadi begitu cepat dan bersifat fatal. ada kasus yang berat biasanya terjadi
kelemahan otot ocular dan lidah. !ebagian besar penderita mengalami disfungsi otonom (mulut
kering' konstipasi' retensi urin).
 Krisis miastenik yaitu keadaan dimana dibutuhkan antikolinesterase yang lebih banyak.
Keadaan ini dapat terjadi pada kasus yang tidak memperoleh obat secara cukup dan dapat
dicetuskan oleh infeksi.
1indakan terhadap kasus demikian adalah sebagai berikut5
 Kontrol jalan napas
 emberian antikolinesterase
 ila diperlukan5 obat imunosupresan dan plasmaferesis
ila pada krisis miastenik pasien tetap mendapat pernapasan buatan (respirator)' obat-obat
antikolinesterase tidak diberikan terlebih dahulu' karena obat-obat ini dapat memperbanyak
sekresi saluran pernapasan dan dapat mempercepat terjadinya krisis kolinergik. !etelah krisis
terlampaui' obat-obat dapat mulai diberikan secara bertahap' dan seringkali dosis dapat
diturunkan.
1. Krisis kolinergik 
Krisis kolinergik yaitu keadaan yang diakibatkan kelebihan obat-obat antikolinesterase.
8al ini mungkin disebabkan karena pasien tidak sengaja telah minum obat berlebihan' atau
mungkin juga dosis menjadi berlebihan karena terjadi remisi spontan. %olongan ini sulit
dikontrol dengan obat-obatan dan batas terapeutik antara dosis yang terlalu sedikit dan dosis
yang berlebihan sempit sekali. 0espons mereka terhadap obat-obatan seringkali hanya parsial.

1indakan terhadap kasus demikianadalah sebagai berikut5

 Kontrol jalan napas
 enghentian antikolinesterase untuk sementara waktu' dan dapat diberikan atropine & mg
intravena dan dapat diulang bila perlu. ika diberikan atropine' pasien harus diawasi secara ketat'
karena secret saluran napas dapat menjadi kental sehingga sulit dihisap atau mungkin gumpalan
lender dapat menyumbat bronkus' menyebabkan atelektasis. Kemudian antikolinesterase dapat
diberikan lagi dengan dosis yang lebih rendah
 ila diperlukan5 obat imunosupresan dan plasmaferesis.
Cntuk membedakan kedua tipe krisis tersebut dapat diberikan tensilon "- mg intravena.
:bat ini akan memberikan perbaikan sementara pada krisis miastenik' tetapi tidak akan
memberikan perbaikan atau bahkan memperberat gejala-gejala krisis kolinergik.
F. /ATOFISIOLOGI
9asar ketidak normalan pada mestenia grafis adalah adanya kerusakan pada transmisi
impuls saraf menuju sel-sel otak karena kehilangan kemampuanatau hilangnya reseptor normal
membran postsinaps pada sambungan neuro muscular.
:tot kerangka atau otot lurik di persarafi oleh saraf besar bermielin yang berasal dari sel
kornum anterior medula spinalis dan batang otak. !araf-saraf ini mengirimkan aksonnya dalam
 bentuk saraf-saraf spinal dan kranial menuju ke perifer. Masing-masing saraf memiliki banyak
sekali cabang dan mampu merangsan sekitar ".### serabut otot rangka. %abungan antara saraf
motorik dan serabut-serabut otot yang di persarafi disebut unit motorik. Meskipun setiap neuron
motorik mempersarafi banyak serbut otot' tetapi setiap serabut otot di persarafi oleh hanya satu
neuron motorik(price dan wilson' &).
9aerah khusus yang merupakan tempat pertemuan antara saraf motorik dan serabut otot
disebut sinaps neuromuskular dan hubungan neuromuskular. 8ubungan neuromuskukar
merupakan suatu sinap kimia antara saraf dan otot yang terdiri atas tiga komponen dasar' yaitu
unsur prasinaps' elemen postsinaps' dan celah sinaps yang mempunyai lebar sekitar "## A.
Cnsur prasinaps terdiri atas akson terminal dengan vesikel sinaps yang b erisi asetilkolin yang
merupakan neurotransmiter.
Asetilkolin disintesis dan disimpan dalam akson terminal. Membran plasma akson
terminal diebut membran prasinaps. Cnsur prosinaps terdiri dari membran membran post sinaps (
 post D functional membrane ) atu lempeng akhir motorik serabut otot.
Membran post sinaps dibentuk oleh invaginasi selaput otot atau sarkolema yang
dinamakan alur atau palung sinaps tempat akson terminal menonjol masuk ke dalamnya. agian
ini mempunyai banyak lipatan ( celah- celah subneular ) yang sangat menambah luas permukaan.
Membran post sinaps memiliki reseptor reseptor asetilkolin dan sanggup menghasilkan potensial
lempeng akhir yang selanjutny dapat mencetuskan potensial aksi otot. pada membran post sinaps
 juga terdapat suatu en@im yang dapat menghancurkan asetilkolin yaitu asetilkolinerase. /elah
sinaps adalah ruang yang terdapat antara membran pra sinaps dan post sinaps. 0uan g tersebut
terisi macam @at gelatin dan melalui gelatin ini cairan ekstrasel dapat berdifusi.
ila impuls saraf mencapai hubungan neuromuskular maka mebran akson terminal
 prasinaps mengalami depolaisasi sehingga asetilkolin akan dilepaskan dalam celah sinaps.
 Asetilkolin berdifusi melalui celah sinaps dan bergabung dengan reseptor asetilkolin pada
membran postsinaps. enggabungan ini menimbulkan perubah an permeabilitas terhadap natrium
maupun kalium pada membran postsinaps.
7nfulks ion natrium dan pengeluaran ion kalium secara tiba-tiba menyebabkan
depolarisasi lempeng akhir dikenal sebagai potensial lempeg akhir (<). ika < ini mencapai
ambang akan terbentuk potensial aksi dalam membran otot yang tidak berhubungan dengan sarf'
yang akan disalurkan sepanjang sarkolema. otensial aksi ini memicu serangkaian reaksi yang
melibatkan kontraksi serabut otot. !etelah transmisi melewati hubungan neuromuskular terjadi'
asetilkolin akan dihancurkan oleh en@im asetilkolinesterase.
ada orang normal jumlah asetilkolin yang dilepaskan sudah lebih dari cukup untuk
menghasilkan potensial aksi. ada miastenia gravis' kondu ksi neuromuskular terganggu. umlah
resiptor asekotilkolin berkurang' mungkin akibat cidera autoimun. Antibodi terhadap protein
reseptor asetilkolin banyak ditemukan dalam serum penderita miestenia gravis. Akibat dari
kerusakan reseptor primer atau sekunder oleh suatu agen primer yang belum di kenal merupakan
faktor yang penting nilainya dalam penentuan patogenesis yang tepat dari miastenia gravis.
ada klien miastenia gravis' secara makroskopis otot-ototnya tampak normal. ika ada
atrofi' maka itu disebabkan karena otot tidak di pakai.secara mikroskopis beberapa kasus dapa t
ditemukan infiltrasi limfosit dalam otot rangka tidak dapat ditemukan kelainan yang
konsisten(price dan ?ilson &).
ada orang normal' bila ada impuls saraf mencapai hubungan neuromuskular' maka
membran akson terminal presinaps mengalami depolarisasi sehingga asetilkolin akan dilepaskan
dalam celah sinaps. Asetilkolin berdifusi melalui celah sinaps dan bergabung dengan reseptor
asetilkolin pada membran postsinaps. enggabungan ini menimbulkan perubahan permeabilitas
terhadap natrium dan kalium secara tiba-tiba menyebabkan depolarisasi lempeng akhir dikenal
sebagai potensial lempeng akhir (<). ika < ini mencapai ambang akan terbentuk potensial
aksi dalam membran otot yang tidak berhubungan dengan saraf' yang akan disalurkan sepanjang
sarkolema. otensial aksi ini memicu serangkaian reaksi yang men gakibatkan kontraksi serabut
otot. !esudah transmisi melewati hubungan neuromuscular terjadi' astilkolin akan dihancurkan
oleh en@im asetilkolinesterase
ada miastenia gravis' konduksi neuromuskular terganggu. Abnormalitas dalam penyakit
miastenia gravis terjadi pada endplate motorik dan buk an pada membran presinaps. Membran
 postsinaptiknya rusak akibat reaksi imunologi. Karena kerusakan itu maka jarak antara membran
 Kemungkinan akibat dari berkurangnya atau
tidak berfungsinya lobus' segmen' dan salah
satu dari paru-paru
ada daerah kolaps paru suara bernafas
tidak terdengar tetapi bila hanya sebagian
yang klolaps suara pernafasan tidak
terdengar dengan jelas
8al tersebut dapat menentukan fungsi paru
yang baik dan tidak adanya atelektasis paru

antu dan ajarkan klien untuh batukdan Menekan darah yang nyeri ketika batuk dan
napas dalam yang efektif  napas dalam'. enekanan otot Dotot serda
abdomen membuat batek lebih efekti paru

Kolaborasi untuk pemasanganreseptor 0esiptor mengambil alih fungsi ventilasi

yang tergnggu akibatkelemahan dari otot-
otot pernapasan

Gangg&an aktivitas ,i&! se,ari+,ari 7ang "er,&"&ngan engan kelema,an fisik

&m&m' keleti,an.

1ujuan5 infeksi bronkhopulmonal dpat dikendalikan untuk menghilangkan ed ema inflamsi

dan memungkinkan penyembuhan aksi siliaris normal. 7nfeksi pernapasan minor yang tidak
memberikan dampak pada individu yang memiliki paru-paru normal' dapat berbahaya bagi
klien dengan :M

Intervensi Rasi)nal

Kaji kemampuan klien dalam melakukan Menjadi data dasar dalam melakukan
aktifitas intervensi selanjutnya
Atur cara beraktifitas klien sesuai
kemampuan
<valuasi kemampuan aktivitas motorik
!asaran klien adalah memperbaiki kekuatan
dan daya tahan. Menjdi partisipan dalam
 pengobatan' klien harus belajar tentang
fakta-fakta dasar mengenai agen-agen
antikolinesterase-kerja' waktu' penyesuaian
dosis' dan efek toksik. 9an yang penting
 pada pengggunaan medikasi dengan tepat
waktu adalah ketegasan
Menilai tingkat keberhasilan dari terapi
yang telah diberikan