Myasthenia gravis

Myasthenia gravis adalah penyakit yang terjadi karena terputusnya komunikasi antara saraf dan
otot. Penyakit kronis ini umumnya ditandai melemahnya beberapa otot, terutama otot di daerah
wajah yang mengontrol pergerakan bola mata, ekspresi wajah, proses mengunyah, menelan, dan
berbicara.

Kelemahan otot akibat myasthenia gravis ini biasanya akan semakin memburuk pada saat atau
setelah melakukan aktivitas fisik dan akan membaik saat otot-otot tersebut diistirahatkan. Biasanya
gejala akan sering muncul saat malam hari saat kondisi tubuh mulai lelah setelah beraktivitas
seharian.

Myasthenia gravis dapat terjadi pada semua orang dari segala usia, tetapi penyakit ini paling umum
dialami oleh wanita berusia di bawah 40 tahun dan pria di atas 60 tahun. Wanita juga memiliki
risiko tiga kali lebih tinggi untuk mengidap myasthenia gravis dibanding pria.
Gejala-gejala Myasthenia Gravis

Melemahnya otot adalah gejala utama penyakit myasthenia gravis. Indikasi tersebut memiliki
kecenderungan untuk menjadi makin parah jika otot yang lemah sering digunakan.

Karena gejala myasthenia gravis biasanya akan membaik setelah otot diistirahatkan, kelemahan
otot ini akan hilang dan timbul secara bergantian, bergantung aktivitas penderita. Namun semakin
lama, penyakit ini akan semakin parah, dan akan mencapai puncaknya pada beberapa tahun setelah
gejala awal muncul.

Kelemahan otot ini biasanya tidak terasa sakit, tapi terdapat sebagian penderita yang merasa nyeri
saat gejala kambuh, terutama ketika melakukan aktivitas fisik.

Otot yang paling sering diserang penyakit ini adalah otot mata, otot wajah, dan otot yang
mengendalikan proses menelan. Gejala-gejala myasthenia gravis meliputi:

 Salah satu atau kedua kelopak mata penderita akan turun dan susah dibuka.
 Penglihatan ganda atau kabur.
 Ekspresi wajah yang terbatas, misalnya sulit tersenyum.
 Perubahan kualitas suara, misalnya menjadi sengau atau pelan.
 Sulit menelan dan mengunyah. Gejala ini akan menyebabkan penderita mudah tersedak.
 Sulit bernapas, terutama saat beraktivitas atau berbaring.Melemahnya otot tangan, kaki,
dan leher. Gejala ini akan memicu gangguan mobilitas, seperti pincang atau kesulitan
mengangkat barang.

Jika Anda merasakan gejala-gejala tersebut, segera periksakan diri ke dokter agar diagnosis dan
penanganan secara tepat dapat dilakukan.
Penyebab Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis diakibatkan oleh adanya gangguan penghantaran sinyal saraf menuju otot.
Gangguan hantaran sinyal ini diduga disebabkan oleh suatu kondisi autoimun. Autoimun
merupakan sebuah kondisi di mana sistem kekebalan tubuh seseorang mengalami kelainan
sehingga menyerang jaringan dan saraf yang sehat pada tubuh. Kondisi autoimun ini diduga akan
memengaruhi dua hal:

Hantaran sinyal saraf. Sinyal saraaf akan dihantarkan menuju ujung-ujung persarafan untuk
menghasilkan sebuah senyawa kimia yang disebut dengan asetilkolin. Asetilkolin ini akan
ditangkap oleh reseptor-reseptor di otot, sehingga menghasilkan kontraksi otot. Pada kondisi
autoimun, sistem kekebalan tubuh akan menghasilkan protein-protein yang menghancurkan
reseptor di otot tersebut. Akibatnya, asetilkolin tidak dapat ditangkap oleh otot, sehingga otot akan
melemah karena tidak mampu berkontraksi.
Kelenjar timus. Kelenjar timus merupakan salah satu organ yang berfungsi menghasilkan antibodi.
Para pakar juga menduga bahwa kelenjar timus berperan dalam munculnya penyakit autoimun ini.
Pada kondisi normal, ukuran kelenjar timus seseorang akan membesar selama masa kanak-kanak
dan menyusut menjelang dewasa. Tetapi pengidap myasthenia gravis dewasa umumnya
mengalami keabnormalan dengan memiliki kelenjar timus yang berukuran besar. Sekitar 1 dari 10
penderita myasthenia gravis memiliki tumor jinak pada kelenjar timus.
Diagnosis Myasthenia Gravis

Dalam mendiagnosis myasthenia gravis, dokter akan menanyakan gejala dan memeriksa kondisi
fisik Anda. Demikian pula dengan riwayat kesehatan Anda.

Proses ini dapat memakan waktu cukup lama karena gejala pelemahan otot terlalu umum dan mirip
dengan penyakit-penyakit lain, misalnya multiple sclerosis atau hipertiroidisme. Karena itu,
diagnosis myasthenia gravis bisa sulit untuk dipastikan.

Jika diduga mengidap kondisi autoimun ini, Anda akan dirujuk kepada dokter ahli neurologi.
Untuk mengonfirmasi diagnosis, dokter akan meminta Anda untuk menjalani tes-tes berikut.

Tes darah. Proses ini digunakan untuk mendeteksi keberadaan antibodi yang menghambat atau
merusak reseptor otot. Pada orang normal, kadar antibodi ini hampir tidak pernah terdeteksi.
Penderita myasthenia gravis umumnya akan memiliki kadar antibodi reseptor asetilkolin yang
tinggi pada darahnya.

Pemeriksaan neurologi. Kondisi saraf Anda akan diperiksa dengan menguji refleks, kekuatan otot,
sensasi sentuhan dan pengelihatan, tonus otot, koordinasi, serta keseimbangan.
Uji kantung es. Dokter akan menjalankan pengujian ini jika pasien mengalami turunnya kelopak
mata. Dokter akan menaruh kantung es di atas kelopak mata yang tertutup selama beberapa menit,
kemudian mengangkatnya. Kemudian dokter akan menganalisa kelopak mata pasien.

Uji edrofonium. Obat edrophonium chloride akan disuntikkan untuk mencegah hancurnya
senyawa asetilkolin sehingga kekuatan otot akan kembali untuk sementara. Tetapi jika Anda tidak
mengidap myasthenia gravis, obat ini tidak akan memicu reaksi apa pun. Tes ini hanya boleh
dijalani oleh pasien yang diduga mengidap myasthenia gravis karena berpotensi memicu gangguan
pernapasan serta detak jantung sebagai efek samping.

Stimulasi saraf repetitif. Dokter akan melekatkan elektroda pada lapisan kulit diatas otot,
kemudian dialirkan gelombang listrik. Fungsi pengujian ini adalah mengukur kemampuan saraf
untuk mengirimkan sinyal pada otot.
Elektromiografi (EMG). Tes ini akan mengukur aktivitas elektrik yang mengalir dari saraf ke otot.
MRI atau CT scan untuk mendeteksi keberadaan tumor serta keabnormalan dalam kelenjar timus.

Uji fungsi paru. Dokter mungkin akan menjalani pengujian ini apabila dicurigai adanya gangguan
pernapasan akibat penyakit ini.
Langkah-langkah Pengobatan Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis tidak dapat disembuhkan. Tetapi sejumlah penanganan bisa dilakukan untuk
mengendalikan gejala-gejalanya, terutama mengurangi kelemahan otot.

Penanganan myasthenia gravis untuk tiap penderita berbeda-beda. Penentuan jenisnya tergantung
pada usia pasien, tingkat keparahan kondisi, lokasi otot yang diserang, serta penyakit-penyakit lain
yang diidap pasien.
Bagi pengidap myasthenia gravis ringan, gejala-gejalanya dapat dikurangi dengan banyak
istirahat. Sebagian pengidap ada yang mengalami masa perbaikan sementara maupun permanen
sehingga tidak mengalami gejala-gejala lagi dan bisa berhenti menjalani pengobatan.
Langkah penanganan myasthenia gravis memiliki tiga kategori, yaitu melalui obat-obatan, terapi,
dan operasi.

Terdapat beberapa obat yang bisa digunakan untuk meningkatkan kekuatan otot. Jenis-jenis obat
tersebut meliputi:

Penghambat kolinesterase, seperti pyridostigmine dan neostigmine. Obat ini berfungsi

memperbaiki komunikasi antara saraf dan otot. Hasilnya, kontraksi dan kekuatan otot menjadi
lebih baik.

Imunosupresan. Obat ini akan menekan kinerja sistem kekebalan tubuh sehingga mengendalikan
produksi antibodi yang abnormal. Contohnya adalah azathioprine, methotrexate,
atau mycophenolate.

Kortikosteroid, misalnya prednison, digunakan untuk menekan kekebalan tubuh dalam

memproduksi antibodi.

Pemberian penghambat kolinesterase umumnya dilakukan sebagai langkah penanganan awal

untuk menangani myasthenia gravis dengan gejala-gejala yang ringan hingga menengah.
Sedangkan kortikosteroid dan imunosupresan digunakan ketika gejala-gejala tetap bertambah
parah.

Pengobatan myasthenia gravis juga cenderung lebih efektif jika dilakukan dengan kombinasi
kortikosteroid dan imunosupresan. Kebutuhan kortikosteroid umumnya bisa dikurangi jika dokter
menambahkan imunosupresan.

Tiap obat tentu memiliki efek samping. Sama halnya dengan obat-obatan myasthenia gravis.
Penghambat kolinesterase dan imunosupresan dapat memicu efek samping seperti diare, kram
perut, mual, dan otot berkedut. Sementara efek samping yang berpotensi muncul akibat
penggunaan kortikosteroid jangka panjang meliputi diabetes, osteoporosis, serta kenaikan berat
badan.

Pengidap myasthenia gravis yang parah berisiko mengalami komplikasi yang dapat mengancam
jiwa. Karena itu, ada dua langkah terapi yang dibutuhkan untuk menangani pelemahan otot dengan
tingkat keparahan tinggi ini. Jenis-jenis terapi tersebut meliputi:
Plasmaferesis. Dalam prosedur yang mirip dengan dialisis ini, darah Anda dialirkan ke dalam
mesin yang akan menyingkirkan antibodi penghalang sinyal dari saraf ke otot.

Terapi imunoglobulin. Proses ini dilakukan melalui infus untuk memasukkan antibodi normal dari
darah pendonor sehingga kinerja sistem kekebalan tubuh penderita berubah.

Meski sangat efektif, kedua terapi ini tidak disarankan untuk menangani myasthenia gravis dalam
jangka panjang. Manfaat jenis pengobatan ini pada umumnya hanya bertahan untuk jangka
pendek, yaitu hingga beberapa minggu.

Myasthenia gravis juga terkadang membutuhkan penanganan dengan timektomi, yaitu operasi
pengangkatan kelenjar timus. Diperkirakan sekitar 30 persen pengidap yang menjalani prosedur
timektomi akan mengalami masa remisi yang permanen.

Operasi ini dilakukan untuk penderita myasthenia gravis yang memiliki tumor dalam kelenjar
timus maupun yang tidak. Meski demikian, timektomi umumnya hanya dianjurkan bagi penderita
berusia di bawah 60 tahun.

Timektomi dapat mengurangi tingkat keparahan gejala pada penderita myasthenia gravis yang
tidak memiliki tumor timus. Tetapi keefektifannya membutuhkan waktu yang cukup lama, yaitu
sekitar satu hingga tiga tahun.
Komplikasi Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis dapat menyebabkan komplikasi tertentu yang umumnya bisa dikontrol. Tetapi
ada juga yang berbahaya dan dapat berakibat fatal. Komplikasi-komplikasi tersebut meliputi:

Kesulitan bernapas. Pengidap yang mengalami penurunan drastis pada kinerja otot-otot pengendali
pernapasan membutuhkan penanganan darurat di rumah sakit. Komplikasi ini juga sering terjadi
ketika pengidap myasthenia gravis mengalami infeksi yang parah.
Gangguan dan kondisi autoimun lain. Pengidap penyakit ini juga memiliki kecenderungan untuk
mengidap kondisi-kondisi lain yang meliputi gangguan kelenjar tiroid (misalnya hipertiroid atau
hipotiroid) atau kondisi autoimun (seperti lupus atau rheumatoid arthritis).

Tumor Timus. Sebagian kecil pengidap myasthenia gravis memiliki tumor pada kelenjar timusnya.
Namun mayoritas tumor ini tidak ganas.

Krisis myasthenia. Kondisi ini terjadi ketika otot-otot sistem pernapasan menjadi terlalu lemah
untuk berfungsi. Penderita harus segera dibawa ke rumah sakit terdekat untuk mendapatkan alat
bantu pernapasan mekanik.

Penyakit ini memang tidak bisa dicegah sepenuhnya karena sifatnya yang autoimun. Tetapi
terdapat beberapa langkah sederhana bagi penderita myasthenia gravis agar terhindar dari
kambuhnya gejala. Misalnya berhenti beraktivitas sebelum kelelahan, menjaga kebersihan guna
mencegah infeksi, menangani infeksi yang dialami secara seksama, menghindari suhu tubuh yang
terlalu dingin atau panas, serta menangani stres dengan efektif.
Terakhir diperbarui: 9 Januari 2018

Klasifikasi menurut osserman ada 4 tipe :

1. Ocular miastenia
terkenanya otot-otot mata saja, dengan ptosis dan diplopia sangat ringan dan tidak
ada kematian
2. Generalized myiasthenia
a) Mild generalized myiasthenia
Permulaan lambat, sering terkena otot mata, pelan-pelan meluas ke otot-otot skelet
dan bulber. System pernafasan tidak terkena. Respon terhadap otot baik.
b) Moderate generalized myasthenia
Kelemahan hebat dari otot-otot skelet dan bulbar dan respon terhadap obat tidak
memuaskan.
3. Severe generalized myasthenia
A. Acute fulmating myasthenia
Permulaan cepat, kelemahan hebat dari otot-otot pernafasan, progresi penyakit
biasanya komplit dalam 6 bulan. Respon terhadap obat kurang memuaskan,
aktivitas penderita terbatas dan mortilitas tinggi, insidens tinggi thymoma
B. Late severe myasthenia
Timbul paling sedikit 2 tahun setelah kelompok I dan II progresif dari myasthenia
gravis dapat pelan-pelan atau mendadak, prosentase thymoma kedua paling tinggi.
Respon terhadap obat dan prognosis jelek
4. Myasthenia crisis
Menjadi cepat buruknya keadaan penderita myasthenia gravis dapat disebabkan :
  pekerjaan fisik yang berlebihan
 emosi
 infeksi
 melahirkan anak
 progresif dari penyakit
 obat-obatan yang dapat menyebabkan neuro muskuler, misalnya streptomisin,
neomisisn, kurare, kloroform, eter, morfin sedative dan muscle relaxan.
 Penggunaan urus-urus enema disebabkan oleh karena hilangnya kalium
Komplikasi
 Bisa timbul miastenia crisis atau cholinergic crisis akibat terapi yang tidak diawasi
 Pneumonia
 Bullous death
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan diarahkan pada perbaikan fungsi melalui pemberian obat
antikolinestrase dan mengurangi serta membuang antibodi yang bersikulasi
 Obat anti kolinestrase
piridostigmin bromide (mestinon), ambenonium klorida (Mytelase), neostigmin
bromide (Prostigmin).
diberikan untuk meningkatkan respon otot terhadap impuls saraf dan
meningkatkan kekuatan otot, hasil diperkirakan dalam 1 jam setelah pemberian.
 Terapi imunosupresif
 ditujukan pada penurunan pembentukan antibody antireseptor atau
pembuangan antibody secara langsung dengan pertukaran plasma.
 kortikostreoid menekan respon imun, menurunkan jumlah antibody yang
menghambat
 pertukaran plasma (plasmaferesis) menyebabkan reduksi sementara dalam titer
antibodi
 Thimektomi (pengangkatan kalenjer thymus dengan operasi) menyebabkan
remisi subtansial, terutama pada pasien dengan tumor atau hiperlasia kalenjer
timus. kalenjer timus. kalenjer timus. kalenjer timus. kalenjer timus.