A. Konsep Penyakit
1. Definisi Hirschprung Disease
berupa tidak adanya ganglion pada usus besar, mulai dari sfingter ani interna ke arah
proksimal, termasuk rektum dengan gejala klinis berupa pasese usus. Penyakit
Hirschprung pertama kali ditemukan oleh Harold Hirschprung pada tahun 1886,
namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun
1938, namun patofisologi penyakit ini tidak diketahui secara pasti. Pada tahun 1940,
tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meissneri pada rektum. Tidak adanya sel
pasase usus yang dapat mengakibatkan suatu obstruksi usus fungsional. Obstruksi
fungsional ini akan menyebabkan hipertofi serta dilatasi pada kolon yang lebih
Penyebab belum diketahui tetapi diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan,
sering terjadi pada anak down syndrome, kegagalan sel neural pada masa embrio pada
dinding anus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada menyentrik dan submukosa dinding
dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen
aganglionichampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.
Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya evakuasi usus spontan
serta spinter rektum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara
normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna.
Pada bagian proksimal sampai bagian yang rusak pada Megacolon. Semua ganglion
pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontraksi peristaltik secara normal. Isi
menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena
terjadi obtruksi dan menyebabakan dibagian Colon tersebut melebar (Padila, 2012).
4. Manifestasi Klinis
Gejala penyakit menurut Wong Donna L, (2013) adalah :
4) Distensiabdomen
b Masa bayi
5. Pemeriksaan Penunjang
a. Angiografi cerebral
b. Lumbal pungsi
Tekanan yang meningkat dan disertai bercak darah pada cairan lumbal menunjukkan
adanya hemoragi pada subarakhnoid atau perdarahan pada intrakranial.
c. CT scan
Penindaian ini memperlihatkan secara spesifik letak edema, posisi hematoma, adanya
jaringan otak yang infark atau iskemia dan posisinya secara pasti.
e. EEG
Pemeriksaan ini bertujuan untuk melihat masalah yang timbul dan dampak dari jaringan
yang infrak sehingga menurunnya impuls listrik dalam jaringan otak.
6. Penatalaksanaan Medis
Menurut Padila(2012), penatalaksanaan pada penyakit adalah sebagai berikut :
melepaskan obstruksi untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan
2) Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak
dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah satu
prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal
7. Asuhan Keperawatan
A. Pengkajian Eliminasi Urine
a. Frekuensi
Frekuensi untuk berkemih tergantung kebiasaan dan kesempatan. Banyak
orang-orang berkemih kira-kira 70 % dari urine setiap hari pada waktu bangun
tidur dan tidak memerlukan waktu untuk berkemih pada malam hari. Orang-
orang biasanya berkemih : pertama kali pada waktu bangun tidur, sebelum
tidur dan berkisar waktu makan.
b. Volume
Volume urine yang dikeluarkan sangat
bervariasi. Usia Jumlah / hari
1. Hari pertama & kedua dari kehidupan 15 – 60 ml
2. Hari ketiga – kesepuluh dari kehidupan 100 – 300 ml
3. Hari kesepuluh – 2 bulan kehidupan 250 – 400 ml
4. Dua bulan – 1 tahun kehidupan 400 –
500 ml 5. 1 – 3 tahun 500 – 600 ml
6. 3 – 5 tahun 600 – 700 ml
7. 5 – 8 tahun 700 – 1000 ml
8. 8 – 14 tahun 800 – 1400 ml
9. 14 tahun – dewasa 1500 ml
10. Dewasa tua 1500 ml / kurang
Jika volume dibawah 500 ml atau diatas 300 ml dalam periode 24 jam pada
orang dewasa, maka perlu lapor.
c. Warna
Normal urine berwarna kekuning-kuningan, obat-obatan dapat mengubah
warna urine seperti orange gelap. Warna urine merah, kuning, coklat
merupakan indikasi adanya penyakit.
d. Bau
Normal urine berbau aromatik yang memusingka. Bau yang merupakan
indikasi adanya masalah seperti infeksi atau mencerna obat-obatan tertentu.
e. Berat jenis
Adalah berat atau derajat konsentrasi bahan (zat) dibandingkan dengan suatu
volume yang sama dari yang lain seperti air yang disuling sebagai standar.
Berat jenis air suling adalah 1, 009 ml dan normal berat jenis : 1010 – 1025
f. Kejernihan :
Normal urine terang dan transparan.Urine dapat menjadi keruh karena ada
mukus atau pus.
g. pH :
Normal pH urine sedikit asam (4,5 – 7,5).Urine yang telah melewati temperatur
ruangan untuk beberapa jam dapat menjadi alkali karena aktifitas bakteri
Vegetarian urinennya sedikit alkali.
h. Protein :
Normal : molekul-molekul protein yang besar seperti : albumin, fibrinogen,
globulin, tidak tersaring melalui ginjal —- urine
Pada keadaan kerusakan ginjal, molekul-molekul tersebut dapat
tersaring urine.Adanya protein didalam urine disebut proteinuria,
adanya albumin dalam urine disebut albuminuria.
i. Darah :
Darah dalam urine dapat tampak jelas atau dapat tidak tampak
jelas.Adanya darah dalam urine disebut hematuria.
j. Glukosa :
Normal : adanya sejumlah glukosa dalam urine tidak berarti bila
hanya bersifat sementara, misalnya pada seseorang yang makan
gula banyak menetap pada pasien DM.Sistem yang Berperan
dalam Eliminasi Alvi Sistem tubuh berperan dalam proses
eliminasi alvi (buang air besar) adalah sistem
gastrointestinal bawah yang meliputi usus halus dan usus besar.
h.Ketidakmampuan kemih
mengkomunikasikan 8. Berkemih
3 tahun)
fekal buang air besar dari pola 1. Kerusakan susunan Objektif : 2. Atresia ani
- Tidak mampu
normal yang ditandai saraf motorik bawah 1. bau feses 3. Penyakit
dengan pengeluaran feses 2. Penurunan tonus otot mengontrol 2. kulit perianal
Hirschsprung
secara involunter (tidak 3. Gangguan kognitif pengeluaran kemerahan
disadari). 4.Penyalahgunaan laksatif fases
5.Kehilangan fungsi - Tidak mampu
rektum defekasi
6.Pascaoperasi pullthrough
Objektif :
dan penutupan klosomi
spinalis Objektif : -
Objektif : -
6. Kelainan anatomis
(mis.fitsula)
Inkontinensia Kehilangan urin yang tidak 1. Blok spingter Subjektif: residu Sujektif: - Asma, alergi,
Urin Berlebih terkendali akibat 2. Kerusakan atau volume urin Objektif: residu penyakit neurologi,
oberdistensi kadung kemih setelah berkemih urin100 ml atau cedera kepala,
ketidakadekuatan jalu
atau keluhan lebih sklerosis multipel,
aferen
kebocoran, dimielinisasi saraf,
3. Obstruksi alan keluar nokturia. neuropati diabetikum,
urin Objektif: neuropati alkohol,
kandung kemih leher kandung kemih,
4. Ketidakadekuatan
distensi (bukan pembesaran prostat,
detrusor
berhubungan pembengkakan
dengan perineal
penyebab
reversibel akut)
atau kandung
kemih distensi
dengan sering,
sedikit berkemih
atau dribbling
Inkontinensia pengeluaran urin tidak1. Ketidakmampuan atau 1. Cedera kepala
Subjektif Subjektif
Urin Fungsional terkendali karena kesulitan penurunan mengenali 2. Neuropati
1. Mengompol1. Mengompol di
dan tidak mampu mencapai
tanda-tanda berkemih alkoholik
toilet pada waktu yang tepat sebelum waktu pagi hari
2. Penurunan tonus 3. Penyakit
mencapai atau 2. Mampu
kandung kemih Parkinson
selama usaha mengosongkan
3. Hambatan monilitas 4. Penyakit
mencapai toilet kandung kemih
4. Faktor psikologis : dimielinsasi
lengkap
penurunan perhatian pada 5. Sklerosis multipel
tanda-tanda keinginan 6. Stroke
Objektif
berkemih (depresi, bingung, 7. Demensia
baru)
6. Kehilangan sensorik
7. Gangguan penglihatan
baru)
7. Gangguan penglihatan
14. Pembesaran
Situasional prostat
6. Ketidakteraturan
kebiasaan defekasi
7. Kebiasaan menahan
dorongan defekasi
8. Perubahan lingkungan
1.
4) Evaluasi
Evaluasi merupakan tahap akhir dari proses keperawatan. Tahap ini sangat
penting untuk menentukan adanya perbaikan kondisi atau kesejahteraan klien.
Mengambil tindakan evaluasi untuk menentukan apakah hasil yang diharapkan
telah terpenuhi bukan untuk melaporkan intervensi keperawatan yang telah
dilakukan. Hasil yang diharapkan merupakan standar penilaian bagi perawat
untuk melihat apakah tujuan telah terpenuhi (Potter & Perry, 2009).
C. KASUS PEMICU
An.S usia 5 bulan dirawat di RS keluarga megatakan perut pasien mengalami kembung
sejak beberapa minggu yang lalu. Ibu pasien mengatakan pasien buang air besar dengan
normal melalu anus, dengan konsistensi feses lunak (tidak encer), berwarna kuning,
berbau khas feses, frekuensi 5-6kali seharo, pasien belum bab biasanya mengeluarkan
flatus. RR 30x/m nadi 100x/m? Intervensi utama pada kasus diatas adalah...
DAFTAR PUSTAKA