MAKALAH

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TALASEMIA

MATA KULIAH : KEPERAWATAN ANAK

KELAS : TINGKAT 2B

Di Susun Oleh :

SITI MASITOH (18.062)

AKADEMI KEPERAWATAN ISLAMIC

VILLAGE TANGERANG

Website : www.akperisvill.ac.id Email : info@akperisvill.ac.id,

akperislamicvillage@yahoo.com

2020
 KATA PENGANTAR

Bismillahirrahmanirrahim

Dengan menyebut nama Allah Yang Maha Pengasih tak pilih kasih, lagi Maha Penyayang. Segala
puji adalah milik Allah Tuhan yang maha mengatur lagi maha bijaksana, yang maha penyayang lagi
maha dermawan dan maha pengasih lagi maha pemurah. Karena hanya dengan rakhmat dan karunia-
Nya, sehingga kami dapat menyelesaikan penyusunan makalah ini.

Sebagai manusia biasa, kami menyadari masih banyak kekurangan dalam penyusunan makalah ini.
Demi kesempurnaan dan peningkatan kualitas makalah ini, kami mohon kritik dan saran dari
berbagai pihak dalam rangka penyempurnaan makalah ini.

Untuk itu pada kesempatan ini, kami mengucapkan banyak terima kasih kepada teman-teman yang
telah membantu kami dalam proses penyelesaian penyusunan makalah ini yang telah memberikan
bimbingan dan pengarahan pada kami guna terselesainya makalah ini, dengan tidak mengurangi rasa
hormat yang tidak dapat kami sebutkan satu persatu.

Akhirnya kami berharap semoga makalah ini dapat berguna dan membantu kami dalam
melaksanakan kuliah nanti. Amiinn. . . . . .

Tangerang, 27 April 2020

Penyusun
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR

DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

2.1 RUMUSAN MASALAH
3.1 TUJUAN UMUM DAN KHUSUS
4.1 MANFAAT PENULISAN

BAB II TINJAUAN TEORI

2.1 Pengertian Talasemia

2.2 Macam-Macam Talasemia
2.3 Etiologi Talasemia
2.4 Patofisiologi dan Pathway Talasemia
2.5 Manifestasi Klinik Talasemia
2.6 Penatalaksanaan Talasemia
2.7 Pencegahan Talasemia
2.8 Pemeriksaan Penunjang Talasemia
2.9 Komplikasi Talasemia

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK TALASEMIA

SOP TALASEMIA

BAB IV PENUTUP

A.Kesimpulan

B. Saran

DAFTAR PUSTAKA
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Dengan angka kelahiran 23 per 1.000 dari 240 juta penduduk Indonesia, maka diperkirakan

ada sekitar 3.000 bayi penderita thalasemia yang lahir tiap tahunnya. Indonesia termasuk dalam

kelompok negara yang berisiko tinggi untuk penyakit thalasemia. Thalasemia adalah penyakit

genetik yang menyebabkan terganggunya produksi hemoglobin dalam sel darah

merah. "Prevalensi thalasemia bawaan atau carrier di Indonesia adalah sekitar 3-8 persen," kata

Wakil Menteri Kesehatan Ali Ghufron Mukti, dalam sambutannya di puncak peringatan hari

ulang tahun Yayasan Thalasemia Indonesia ke-25 di Gedung BPPT, Jakarta, hari ini.Wamenkes

menjabarkan, jika persentase thalasemia mencapai 5 persen, dengan angka kelahiran 23 per

1.000 dari 240 juta penduduk Indonesia, maka diperkirakan ada sekitar 3.000 bayi penderita

thalasemia yang lahir tiap tahunnya. Hasil Riset Kesehatan Dasar tahun 2007 menunjukkan

prevalensi nasional thalasemia adalah 0,1 persen. "Ada 8 propinsi yang menunjukkan prevalensi

thalasemia lebih tinggu dari prevalensi nasional," ungkap Wamenkes. Beberapa dari 8 propinsi

itu antara lain adalah Aceh dengan prevalensi 13,4 persen, Jakarta dengan 12,3 persen, Sumatera

Selatan yang prevalensinya 5,4 persen, Gorontalo dengan persentase 3,1 persen, dan Kepulauan

Riau 3 persen. Menurut Ali, setiap tahun, sekitar 300.000 anak dengan thalasemia akan

dilahirkan dan sekitar 60-70 ribu, di antaranya adalah penderita jenis beta-thalasemia mayor,

yang memerlukan transfusi darah sepanjang hidupnya."Beban bagi penderita thalasemia mayor

memang berat karena harus mendapatkan transfusi darah dan pengobatan seumur hidup.

Penderita thalasemia menghabiskan dana sekitar 7-10 juta rupah per bulan untuk pengobatan,"
ungkap Wamenkes. Dua jenis thalasemia yang lain adalah thalasemia minor, yang terjadi pada

orang sehat, namun dapat menurunkan gen thalasemia pada anaknya dan thalasemia intermedia,

yang penderitanya mungkin memerlukan transfusi darah secara berkala dan dapat bertahan hidup

sampai dewasa. Data Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) tahun 1994 menunjukkan persentase

orang yang membawa gen thalasemia di seluruh dunia mencapai 4,5 persen atau sekitar 250 juta

orang. Jumlah kasus thalasemia cenderung meningkat dan pada tahun 2001 diperkirakan jumlah

pembawa gen thalasemia mencapai 7 persen dari penduduk dunia.

1.2. Rumusan Masalah

1. Mengapa thalasemia bisa terjadi pada anak?

2. Bagaimana patofisiologi terjadinya thalasemia?
3. Bagaimana masalah yang timbul pada anak penderita thalasemia?
4. Bagaimana penatalaksanaan thalasemia pada anak?

1.3. Tujuan Penulisan

Tujuan penulisan adalah agar pembaca mengetahui thalasemia, sehingga dapat berguna di
tengah

tengah masyarakat saat menjumpai kasus thalasemia.

1.4. Manfaat Penulisan

Adapun manfat penulisan adalah untuk memenuhi tugas dari Keperawatan Anak.
 BAB II

TINJAUAN TEORI

2.1. Pengertian

Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi

rantai globin pada hemoglobin.

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah

didalam pembuluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).

( Ngastiyah, 1997 : 377 ).

Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif,

secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan

menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 ).

2.2. Macam

Macam-macam Thalasemia :

1.Thalasemia beta

Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang

diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.

Thalasemia beta meliputi:

a.Thalasemia beta mayor

Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan

hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan.Kedua

orang tua merupakan pembawa “ciri”. Gejala –

gejala bersifat sekunder akibat anemia

dan meliputi pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada

tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan

hepatosplenomegali.

b.Thalasemia Intermedia dan minor

Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda :

– tanda anemia ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar Hb
bervariasi, normal 4 agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat,
kadar bilirubin sedikit meningkat.

2.Thalasemia alpa

Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a.

2.3. Etiologi

Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang

dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya. Hemoglobin merupakan

protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah dan berfungsi sangat penting untuk

mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai

energi. Apabila produksi hemoglobin berkurang atau tidak ada,maka pasokan energi yang

dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun

terganggu dan tidak mampu lagi menjalankan aktivitasnya secara normal.Thalasemia

adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan

pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk

hemoglobin. Thalasemia adalah penyakit yang sifatnya diturunkan. Penyakit ini, merupakan
penyakit kelainan pembentukan sel darah merah.

Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Thalasemia merupakan

penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah

sehingga umur eritrosit menjadi pendek(kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut

karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena

adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh :

a) Gangguan struktur pembentukan hemoglobin (hb abnormal)

b) Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin seperti pada Thalasemia)

Penyebab Thalasemia β mayor.

Thalasemia mayor terjadi apabila gen yang cacat diwarisi oleh kedua orang tua. Jika bapa

atau ibu merupakan pembawa thalasemia,mereka boleh menurunkan thalasemia kepada anak-

anak mereka. Jika kedua orang tua membawa ciri tersebut maka anak-anak mereka mungkin

pembawa atau mereka akan menderita penyakit tersebuat.

2.4. Patofisiologi

Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta

polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses

sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori

dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan

ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil,

mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah.

Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak,

atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari penambahan
RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam berbagai

organ (hemosiderosis).
PATHWAY

Hemoglobin post natal ( Hb A )

Rantai alfa Rantai beta

Defisiensi rantai beta

Thalassemia beta Defisiensi sintesa rantai beta

Hiperplasia Menstimuli Hemopoiesis Sintesa rantai alfa

Sumsum tulang eritropoiesis extramedular

Perubahan SDM rusak Splenomegali Kerusakan pem

Skeletal limfadenopati bentukan Hb

Anemia Hemolisis Hemokromatosis Hemolisis

Maturasi Sexual Hemosiderosis Fibrosis Anemia berat

& pertumbuhan

Terganggu Kulit kecoklatan Pembentukan eritrosit

oleh sumsum tulang

disuplay dari transfusi

Fe meningkat

Hemosiderosis

Jantung Liver Kandung empedu pancreas limpa

Gagal jantung Sirosis Kolelitiasis Diabetes Splenomegali

2.5. Manifestasi Klinis

Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya

tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang

berat terjadi beberapa minggu pada setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik,

tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare,

kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan

lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung.

Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada

tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang

hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur

patologis. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan

perawakan pendek. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai,

dan batu empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat

sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian.

Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme.

Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat

seks sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung (aritmia, gangguan hantaran,

gagal jantung), dan pericardium (perikerditis).

Secara umum, tanda dan gejala yang dapat dilihat antara lain:

Letargi

 Pucat

Kelemahan
Anoreksia

Sesak nafas

Tebalnya tulang kranial

Pembesaran limpa

Menipisnya tulang kartilago

2.6. Penatalaksanaan

I. Medikamentosa
Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah
mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12
jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.Vitamin C 100-250 mg/hari
selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi.
Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.Vitamin E 200-400 IU setiap
hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.
II. Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:
Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan
intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur
Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi
eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun.
III. Suportif
Transfusi darah :
Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan memberikan
supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat
mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC
(packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.
IV. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)
Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi.
2.7. Pencegahan

o Menjalani penyaringan bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga menghidap Talasemia.
o Jika anda mempunyai ciri Talasemia dan ingin berkahwin, anda perlu bersikap terbuka dan
berbincang mengenainya dengan pasangan anda. Bakal pasangan anda perlu menjalani ujian
darah untuk mengetahui sama ada beliau juga mempunyai ciri Talasemia atau tidak.
o Jika kedua-dua pasangan membawa ciri Talasemia, mereka perlu mendapatkan nasihat dan
keterangan lanjut mengenainya dengan menghadiri kaunseling genetik. Kini terdapat ujian yang
boleh dilakukan semasa awal kehamilan untuk mengetahui sama ada janin menghidapi Talasemia
major ataupun tidak.
o Penjagaan sendiri
o Ingatkan kanak-kanak supaya mengelakkan makanan dengan kandungan ferum yang terlalu
tinggi seperti daging merah dan makanan lain yang kaya ferum seperti hati. Ingatlah bahawa
ferum dalam daging lebih mudah diserap berbanding sumber-sumber ferum yang lain seperti
bijirin dan roti.
o Sesetengah makanan seperti jus oren boleh meningkatkan penyerapan ferum manakala yang lain
seperti teh, hasil tenusu dan kopi boleh mengurangkan penyerapannya. Bagaimanapun, jika anda
menggunakan Desferral, anda disyorkan mengambil 250mg vitamin C selepas memulakan infusi
untuk meningkatkan keluaran ferum.
o Kanak-kanak dinasihatkan untuk mendapatkan imunisasi mengikut jadual terutama pelalian
Hepatitis B untuk melindungi mereka daripada jangkitan akibat pemindahan darah seperti
Hepatitis B.
o Sesetengah kanak-kanak yang lebih tua terutama yang telah baligh cenderung mendapat ulser
kaki terutamanya di keliling buku lali. Ini disebabkan kekurangan bekalan oksigen pada kulit
akibat anemia dan peredaran darah yang lambat apabila seseorang itu berdiri atau duduk. Dengan
itu mereka yang mengalami ulser ini dinasihat mengelakkan diri dari terhantuk buku lali dan
memakai stoking dengan melipat bahagian atasnya atau memakai gelung dari kain khas yang
tebal untuk melindungi tulang kering.
o Tingkatkan peredaran darah sebaik mungkin di bahagian buku lali. Ini boleh dilakukan dengan
meninggikan kaki melebihi paras jantung. Tidur dengan kaki ditinggikan sedikit dan meletakkan
kaki di atas kerusi /sofa ketika berehat, contohnya semasa menonton televisyen.
o Kebersihan dan kesehatan individu mestilah memuaskan dan kebersihan perlu dipelihara
terutama di tempat Desferral disuntikkan/dimasukkan ke dalam badan.
o Jangan lambat mendapatkan rawatan susulan di hospital atau pemindahan darah. Adalah penting
bagi pesakit mengekalkan paras hemoglobin purata sehampir normal yang mungkin supaya
o tumbesaran yang hampir normal juga diperolehi. Tumbesaran dan perkembangan pesakit mesti
diawasi dengan teliti.

2.8. Pemeriksaan Penunjang

1. Darah tepi :
Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan
makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly,
poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.
Retikulosit meningkat.
2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.
Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.
3. Pemeriksaan khusus :
Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.
Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait (carrier) dengan
Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).
4. Pemeriksaan lain :
Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula
tegak lurus pada korteks.
Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak
jelas.

2.9 . Komplikasi
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transfusi darah yang berulang-
ulang dari proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam
berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat
mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis). Limpa yang besar mudah ruptur
akibat trauma yang ringan, kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.
Secara umum komplikasi thalassemia antara lain :
1) Fraktur patologi
2) Hepatosplenomegali
3) Gangguan tumbang
4) Disfungsi organ
5) Gagal jantung
6) Hemosiderosis
7) Hemokromatosis
8) Infeksi
 BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK THALASEMIA

A. Pengkajian

1. Asal keturunan/kewarganegaraan

Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti
turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada
anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

2. Umur

Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak
anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih
ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.

3. Riwayat kesehatan anak

Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Hal
ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

4. Pertumbuhan dan perkembangan

Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh

kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat
kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah
kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada
pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan.
Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak
normal.

5. Pola makan

Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan
anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
6. Pola aktivitas

Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat,
karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah.

7. Riwayat kesehatan keluarga

Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang
menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya
berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu
dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan
karena keturunan.

8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)

Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor
risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor
resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya
nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.

9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:

• Keadaan umum

Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak seusianya yang
normal.

• Kepala dan bentuk muka

Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu

kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal
hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.

• Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan

• Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman

• Dada

Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran
jantung yang disebabkan oleh anemia kronik
 • Perut

Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati
( hepatosplemagali).Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang
dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain
seusianya.

• Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas

Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut

pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense
karena adanya anemia kronik.

• Kulit

Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi
darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi
dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

B. Diagnosa Keperawatan

1. Perfusi perifer tidak efektif b.d penurunan konsenterasi hemoglobin.

2. Pola Nafas Tidak Efektif berhubungan dengan hambatan upaya nafas
3. Deficit Nutrisi berhubungan dengan ketidak mampuan mengabsorbsi nutrien
4. Intoleransi Aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan
kebutuhan oksigen.
 C. Intervensi Keperawatan

N T SDKI SLKI SIKI

O g
l
1 Perfusi perifer tidak efektif b.d Setelah dilakukan tindakan Observasi
penurunan konsenterasi hemoglobin keperawatan perfusi perifer - Periksa sirkulasi
ditandai dengan : meningkat dengan kriteria perifer (mis. Nadi
Tanda dan gejala mayor hasil: perifer, edema,
Subjekif: - Denyut nadi perifer pengisian kapiler,
Objektif : meningkat warna, suhu,
1. pengisian kapiler >3 detik - Pengisian kapiler anklebrachial index.
2. nadi perifer menurun atau tidak membaik - Identifikasi faktor
teraba - Akral membaik risiko gangguan
3. akral teraba dingin - Warna kulit pucat sirkulasi
4. warna kulit pucat menurun - Monitor panas,
5. turgor kulit menurun - Kelemahan otot kemerahan, nyeri, atau
menurun bengkak pada
tanda dan gejala minor
- Nekrosis menurun ekstremitas.
subjektif :
- Tekanan darah
1. parastesia Terapeutik
sistolik membaik
2. nyeri ekstremitas (klaudikasi - Hindari
- Tekanan darah
intermiten ) pemasangan infus
diastolik membaik
atau pengambilan
objektif
darah diarea
1. edema
keterbatasan
2. penyembuhan luka lambat
perfusi
3. indeks ankle-brachial <0,90
- Hindari
bruit femoralis. pengukuran
tekanan darah pada
ekstremitas dengan
keterbatasan
perfusi
- Hindari penekanan
dan pemasangan
 tourniquet pada
area yang cedera
- Lakukan
pencegahan infeksi
- Lakukan
perawatan kaki dan
kuku
- Lakukan hidrasi

Edukasi
- Anjurkan berhenti
merokok
- Anjurkan
berolahraga rutin
- Anjurkan mengecek
kamar mandi
menghindari kulit
terbakar
- Anjurkan untuk
menggunakan obat
penurunan tekanan
darah
- Anjurkan minum
obat pengontrol
tekanan darah
secara teratur
- Anjurkan
menghindari obat
penyekat beta
- Anjurkan untuk
melakukan
perawatan kulit
yang tepat
- Anjurka program
 rehabilitasi vaskuler
- Anjurkan program
diet untuk
memperbaiki
sirkulasi
- Informasikan tanda
dan gejala darurat
yang harus
dilaporkan
kolaborasi (tidak
ada)
2. Pola napas tidak efektif berhubungan Setelah dilakukan tindakan Observasi
dengan hambatan upaya nafas di tandai keperawatan pola nafas - Monitor pola nafas
dengan : tidak efektif Membaik (frekuensi,kedalama
Tanda dan Gejala Mayor dengan kriteria hasil : n,usaha nafas)
Subjektif : - Ventilasi semenit - Monitor bunyi
1. Disepnea Meningkat nafas
Objektif : - Kapasitas vital tambahan(mis.gurgr
1. Penggunaan otot bantu pernafasan Meningkat ling,mengi,wheezin
2. Fase ekspirasi memanjang - Diameter thoraks g,ronkhi kering)
3. Pola nafas anterior-posterior - Monitor sputum
abnormal(mis.takipnea,bradipnea, Meningkat (jumlah,warna,arom
hiperpentilasi,kussmaul,cheyne- - Tekanan ekspirasi a)
stokes) Meningkat Terapeutik
Tanda dan Gejala Minor - Tekanan inspirasi - Pertahankan
Subjektif: Meningkat kepatenan jalan
1. Ortopnea - Dispnea Menurun nafas dengan head-
Objektif: - Penggunaan ototo tlit dan chin-
1. Pernafasan pusred-lip bantu nafas lift(jaw-thrus jika
2. Pernafasan cuping hidung Menurun curiga trauma
3. Diameter thoraks anterior- - Pemanjangan fase servikal)
posterior meningkat ekspirasi Menurun - Posisiskan semi-
4. Ventilasi semenit menurun - Ortopnea Menurun fowler/fowler
5. Kapasitas vital menurun - Pernafasan pursed- - Berikan minum
 6. Tekanan ekspirasi menurun lip Menurun hangat
7. Tekanan inspirasi menurun - Pernafasan cuping - Lakukan fisioterapi
8. Ekskursi dada berubah. hidung Menurun dada,jika perlu
- Frekuensi nafas - Lakukan
Membaik penghisapan lender
- Kedalaman nafas kurang adri 15 detik
Membaik - Lakukan
- Ekskursi dada hiperoksigenasi
Membaik. sebelum
penghisapan
endotrakeal
- Keluarkan
sumbatan benda
padat dengan forse
McGill
- Berikan
oksigen,jika perlu
Edukasi
- Anjurkan supan
cairan 2000
ml/hari,jika tidak
kontraindikasi
- Ajarkan teknik
batuk efektif
Kolaborasi
- Kolaborasi
pemberian
bronkodilator,ekesp
ektoran,mukolitik,ji
ka perlu.

3. Defisit nutrisi b.d ketidak mampuan Setelah dilakukan tindakan Observasi :

mengabsorsi makanan.
keperawatan status nutrisi 4. Identifikasi stats nutrisi
Gejala dan tanda mayor : membaik dengan kriteria 5. Identifikasi alergi dan
1. Berat badan menurun minimal 10% di hasil : intoleransi aktivitas
bawah rentang ideal - Tingat kesadaran 6. Identifikasi makanan
membaik yang disukai
Gejala dan tanda minor - Reaksi pupil 7. Identifikasi kebutuhan
Subjektif :
1, cepat kenyang setelah makan membaik kalori dan nutrie
2. Kram atau nyeri abdomen - Sakit kepala 8. Identifikasi perlunya
3. Nafsu makan menurun
membaik penggunaan selang
- Tekanan darah nasogastrik
Objektif :
1, bising usus hiperaktif sistolik membaik 9. Monitor asupan
1. Otot menguyah lemah makanan
Frekuensi nadi membaik
2. Otot menelan lemah 10. Monitor berat badan
3. Membran mukosa pucat -
4. Sariawan 11. Monitor hasil
5. Serum albumin turun pemeriksaan
6. Rambut rontok berlrbih laboratorium
Diare
Terapeutik :
1. Lakukan oral
hygine ebelum
makan , jika perlu
2. Fasilitasi
penenukan
pedoman diet(mis,
piramida makanan)
3. Sajikan makanan
secara menarik dan
suhu yang sesuai
4. Berikan makanan
tinggi serat untuk
mencegah
konstipasi
5. Berikan makanan
tingi kalori dan
tinggi protein
6. Berikan suplemen
 makanan, jika perlu
7. Hentikan pemberian
makanan melalui
selang nasogatrik
jika asupan oral
dapat diintoleransi

Edukasi :
1. Anjurkan posisi
duduk jika perlu
2. Anjurkan diet yang
diprogramkan

Kolaborasi :
1, kolaborasi pemberian
medikasi sebelum makan,
(mis, pereda nyeri,
antiemetik), jika perlu
2, kolaborasi dengan ahli
gizi untuk menentukan
jumlah kalori dan jenis
nutrien yang dibutuhkan,
jika perlu.
Intoleransi Aktifitas b.d Setelah dilakukan tindakan Observasi
ketidakseimbangan antara suplai dan keperawatan selama 3x24 1. Identifkasi gangguan
kebutuhan oksigen jam Intoleransi Aktifitas fungsi tubuh yang
teratasi dengan kriteria hasil mengakibatkan kelelahan
: 2. Monitor kelelahan fisik
- Frekuensi nadi dan emosional
meningkat 3. Monitor pola dan jam
- Perasaan lemah tidur
menurun 4. Monitor lokasi dan
- Warna kulit ketidaknyamanan selama
membaik melakukan aktifitas
Terapeutik
 1. Sediakan lingkungan
nyaman dan rendah
stimulus
2. Lakukan latihan rentang
gerak pasif dan aktif
3. Berikan aktifitas
distraksi yang
menenangkan
Edukasi
1. Anjurkan tirah baring
2. Anjurkan melakukan
aktifitas secara bertahap
3. Anjurkan menghubungi
perawat jika tanda dan
gejala kelelahan tidak
berkurang
4. Ajarkan strategi koping
untuk mengurangi
kelelahan
Kolaborasi
1. Kolaborasi dengan
ahli gizi tentang
cara meningkatkan
asupan makanan

SOP THALASEMIA

1. SOP PEMASANGAN TRANSFUSI DARAH

A. DEFINISI

Terapi invasive (medis) untuk memberikan darah / komponen

darah dengan resiko tinggi, berupa morbiditas dan mortalitas baik
 dalam jangka panjang maupun jangka pendek.

B. TUJUAN
1) Memperbaiki sirkulasi darah, Hb dan kadar protein serum
C. INDIKASI
1) Anemia pada pendarahan akut setelah didahului
penggantian volume dengan cairan
2) Anemia kronis, jika Hb tidak bisa dinaikan dengan cara lain
3) Gangguan trombilitik, karena defisiensi komponen darah
4) Plasma loss/hipo albumin jika tidak dapat lagi di
berikan plasma subtitle/larutan albumin
D. PERSIAPAN PASIEN
1) Memberitahu prosedur tindakan pada klien
2) Melakukan infornmed consent
3) Memonitor tanda-tanda vital (minimal 30 menit sebelum tindakan)
4) Cocokkan data klien dikantong darah dengan data
yang ada dilembar observasi
5) Kosongkan urobag

6) Mengucapkan salam, memperkenalkan diri, dan

memberitahukan bahwa tindakan akan segera
dilakukan.
7) Cuci tangan dan pasang sarung tangan
8) Alat-alat didekatkan
9) Jika pasien sudah terpasang infuse,ganti infuse dengan blood set
10) Bilas atau ganti cairan infuse dengan cairan ns 0,9% kurang lebih 25cc
11) Pasang darah/komponen darah yang akan ditransfusikan,
kemudian atur kecepatan tetesan darah ( batas aman
transfuse dengan kondisi jantung yang baik, tidak ada
hipovolemi adalah 1ml/kg bb/ jam (satu kantong darah
kira - kira 3 jam).
12) Dokter atau perawat harus 15 menit disamping klien
untuk mengawasi keadaan umum, keluhan klien, dan
memonitoring tanda - tanda vital srta tanda - tanda
alergi seperti : gatal, sesak nafas, rasa demam, mual,
nyeri punggung dll.
13) Evaluasi dan pengukuran perlu dilakukan tiap jam, sampai
1-2 jam setelah transfusi berakhir
14) Jika ditemukan tanda - tanda alergi, transfuse segera
dihentikan, segera ganti blood set dengan yang baru,
berikan infuse Ns 0.9%, ukur tanda - tanda vital jika ada
gangguan hemodinamik lakukan tindakan berdasarkan
pada penatalaksaan klien dengan ganggguan hemodinamik.
13)Dokumentasikan : golongan darah, Rh (+/-) nomor kantong
darah, respon klien dll.
 2. Cara Kerja Perawatan Transfusi Darah
Perawatan pasca transfusi darah harus sudah didiskusikan sebelum
prosedur berjalan. Hal ini sangatlah penting, terutama untuk pasien yang
akan segera menjalani operasi atau transplantasi dan apabila pasien dalam
usia anak, orang tua, atau ibu hamil. Konsultasi menjadi lebih penting jika
jumlah darah yang tersedia terbatas atau sumbernya tidak terpercaya.

Perawatan ini dimulai dalam 24 jam pasca transfusi karena terdapat

kemungkinan komplikasi, seperti demam, kedinginan, reaksi alergi,
keracunan zat besi, dan penyebaran penyakit menular biasanya muncul
dalam kurun waktu ini.

Jika komplikasi muncul, dokter akan memberhentikan prosedur transfusi

darah dan memeriksa pasien berdasarkan gejala yang ia alami, efek
jangka panjang dan pendek dari transfusi, usia, dan kondisi gangguan
kesehatan yang telah ada. Pasien akan diberikan obat sebagai
penanganan pertama, sementara dokter akan
mengidentifikasi penyebab komplikasi. Tim medis pasien akan bekerja
sama dengan bank darah dan layanan penyedia darah lainnya seperti
Palang Merah, khususnya jika masalah berupa penerimaan darah yang
terkontaminasi.

Didasarkan pada pemeriksaan dan pengobatan, pasien hanya perlu

mengikuti satu sesi perawatan. Pasien yang memerlukan transfusi darah
rutin, akan selalu dalam pengawasan untuk mencegah adanya
kontaminasi dan kelebihan zat besi.

 Periksa apakah darah mengalir pada laju yang tepat

 Lihat tanda reaksi transfusi (lihat di bawah), terutama
pada 15 menit pertama transfuse
 Catat keadaan umum anak, suhu badan, denyut nadi dan
frekuensi napas setiap 30 menit
 Catat waktu permulaan dan akhir transfusi dan
berbagai reaksi yang timbul.
3. Pemeriksaan Golongan Darah
Tujuan : Untuk mengetahui golongan
darah pendonor yang didasarkan
pada antigen yang terdapat di sel darah merah.
Prinsip : Reaksi antigen-antibodi
berupa penggumpalan (aglutinasi)
Metode Slide Test dengan Menggunakan Darah Kapiler
Tujuan : Sebagai pemeriksaan awal untuk
mengetahui golongan darah pendonor
Alat dan Bahan :
 Handscound (sarung tangan)
 Object Glass
 Lancet
 Pengaduk
 Darah Kapiler
 Serum anti-A biasanya berwarna biru atau hijau
 Serum anti-B biasanya berwarna kuning
 Serum anti-AB biasanya berwarna merah muda/tak berwarna
Cara Kerja :
1) Mengatur posisi klien senyaman mungkin
2) Mendekatkan alat
3) Mencuci tangan dan mengeringkan
4) Memakai sarung tangan
5) Menyiapkan reagen disuhu kamar
6) Memijit-mijit ujung jari manis/tengah donor dan
kemudian melakukan desinfeksi dengan alkohol 70%
7) Menusuk jari manis/tengah dengan posisi vertical,
mengggunakan blood lancet
8) Mengusap darah yang pertama kali keluar dari jari
donor dengan kapas kering
9) Meneteskan 1 tetes darah yang keluar pada objek glass
10)Meneteskan 1 tetes (±50 µ) anti-A, anti-B, anti-AB,
pada objek glass 11)Mengaduk dengan batang pengaduk
masing-masing campuran darah
donor dengan antiserum dan
menggoyang-goyangkan 12)Mengamati
ada tidaknya aglutinasi secara makroskopis
 Interpretasi Hasil Pembacaan Golongan Darah Cell Typing
 Golongan Darah A : darah di anti
serum A mengumpal, anti serum
AB mengumpal sedangkan di anti
serum B tidak. Aglutinasi pada anti-A
karena golongan darah A mempunyai
antigen A dan antibodi B
 Golongan Darah B : darah di anti
serum A tidak mengumpal, anti serum
AB mengumpal sedangkan di anti
serum B mengumpal. Aglutinasi pada
 anti-B karena golongan darah B
mempunyai antigen B dan antibodi A
 Golongan Darah AB : darah di anti
serum A dan B mengumpal, anti serum
AB mengumpal. Aglutinasi pada anti-A
dan anti-B karena golongan darah AB
mempunyai antigen A dan B tetapi tidak
mempunyai antibodi
13)  Golongan Darah O : darah di anti serum A, B, dan
Merapikan AB tidak
alat mengumpal. Tidak terjadi aglutinasi

14)Mencuc karena golongan darah O tidak

i tangan mempunyai antigen A dan B tetapi

mempunyai antibodi A dan B
15) Melepaskan sarung tangan
16)Pendokumentasian

Sikap
1. Teliti
2. Sabar
3. Ramah
4. Pemeriksaan hb
a. Pengertian

Tindakan keperawatan yang di lakukan pada klien untuk

mengetahui kadar Hb dalam darah. Hemoglobin oleh asam
klorida diubah menjadi hematin asam yang berwarna coklat
tua. Penambahan aquadest sampai warnanya sama dengan
standart warna, kadar Hb dibaca dalam satuan gram/dl.

b. Tujuan
1. Untuk mengetahui kadar hemoglobin didalam darah.
2. Menetapkan kadar hemoglobin dalam darah
c. Persiapan alat
1. Haemometer set terdiri dari :
 Tabung pengukur
 tabung standar warna
 Pipet Hb dengan pipa karetnya
 Pipet HCl
 Batang pengaduk
 .Botol tempat HCl dan aquadest
 Sikat pembersih
2. Perlak kecil dan pengalas
3. Kapas alkohol 70%
4. Jarum/Lancet
5. Handscoon steril
6. Kapas kering
7. Bengkok
5. Pengambilan darah vena
a. Pengertian
Proses pengambilan darah yang dilakukan melalui intravena atau perifer.

b. Tujuan
Untuk mendapatkan sample darah guna pemeriksaan laboratorium.

c. Tahap Preinteraksi
1. Baca catatan keperawatan
2. Siapkan alat-alat
3. Cuci tangan
d. Tahap Orientasi
1. Berikan salam, panggil klien dengan namanya
 2. Jelaskan tindakan yang akan dilakukan
e. Tahap Kerja
1. Pegang bagian yang ditusuk supaya tidak bergerak
2. Permukaan kulit yang akan ditusuk didesinfeksi
dengan kapas alkohol, tunggu sampai kering
3. Pegangan agak dikencangkan untuk mengurangi rasa sakit
4. Tusuk agak dalam dengan lanset darah/jarum khusus
5. Darah yang baru keluar dihapus dengan kapas kering
6. Tetesan darah berikutnya diambil untuk pemeriksaan
7. Bekas tusukan ditekan dengan kapas alkohol ditutup dengan plester
f. Tahap Terminasi
1. Evaluasi perasaan klien
2. Simpulkan hasil tindakan
3. Akhiri kegiatan dengan merapikan pasien dan peralatan dibersihkan
4. Mencuci tangan
g. Dokumentasi
1. Catat hasil tindakan dalam catatan keperawatan.
BAB IV

PENUTUP

4.1. Kesimpulan

Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherted) dan masuk ke

dalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis
hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen globin. Klasifikasi thalasemia seperti
Thalasemia-α, Thalasemia- β ( Thalasemia mayor Thalasemia minor, Thalasemia-δβ, Thalasemia
intermedia ). Manifestasi dari thalasemia misalnya anemia berat yang bergantung pada transfuse
darah, gagal berkembang, infeksi interkuren, pucat, ikterus ringan, pembesaran hati dan limpa,
ekspansi tulang, defek pertumbuhan/endokrin, anemia hemolitik mikrositik hipokrom. Hal-hal
yang perlu dikaji pada penderita thalasemia ini adalah asal keturunan / kewarganegaraan, umur,
riwayat kesehatan anak, pertumbuhan dan perkembangan, pola makan, pola aktivitas. riwayat
kesehatan keluarga, riwayat ibu saat hamil , data keadaan fisik anak thalasemia. Dan diagnose
keperawatan yang mungkin muncul sepertiPerubahan perfusi jaringan berhubungan dengan
penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel, Intoleransi aktivitas
berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan, Perubahan nutrisi
kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau
ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel
darah merah normal, Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan
neurologis, Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan
Hb, leukopenia atau penurunan granulosit, Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan
pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.

4.2.Saran

Kami menyadari dalam pembuatan makalah ini masih jauh dari kata sempurna, oleh
karena itu kami mohon kritik dan saran dari para pembaca demi terciptanya makalah lain yang
lebih baik lagi.
 DAFTAR PUSTAKA

Sudayo, Aru. W. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam ( Ed.5, Jilid II ). Jakarta : Interna
Publishing. Hoffbrand. 2005.

Kapita Selekta Hematologi ( Ed.4 ).Jakarta : EGC. Mehta, Atul. B. 2006. At a

GlanceHematologi. Jakarta : Erlangga. Long, Barbara. C. Perawatan Medikal Bedah
(suatu pendekatan proses keperawatan).

Bandung : YIAPKP. Smeltzer, Suzanne.C. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal-

Bedah Bruner & Suddarth. Jakarta : EGC.
http://yoedhasflyingdutchman.blogspot.com/2010
http://2.bp.blogspot.com/_VsJNunSRMog/