LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA

KEPERAWATAN ANAK

oleh :
Kelompok 12/Kelas D
Yulia Aisyah Nuribu 152310101033
Putu Annesia Warsito 172310101180
Anis Widyawati 172310101204

PROGRAM STUDI SARJANA KEPERAWATAN

FAKULTAS KEPERAWATAN
UNIVERSITAS JEMBER
2019
 i

LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA

KEPERAWATAN ANAK

Disusun guna memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Anak

Dosen pengampu Ns. Nuning Dwi Merina, S.Kep., M.Kep.

Oleh :
Kelompok 13/Kelas D
Yulia Aisyah Nuribu 152310101033
Putu Annesia Warsito 172310101180
Anis Widyawati 172310101204

PROGRAM STUDI SARJANA KEPERAWATAN

FAKULTAS KEPERAWATAN
UNIVERSITAS JEMBER
2019
 ii

KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah Swt. yang melimpahkan karunia-Nya sehingga

penulis dapat menyelesaikan makalah yang berjudul “Laporan Pendahuluan
Thalasemia”. Makalah ini disusun untuk memenuhi salah satu tugas dalam mata
kuliah Keperawatan Anak Fakultas Keperawatan Universitas Jember.
Penyusunan makalah ini tentunya tidak lepas dari kontribusi berbagai pihak.
Oleh karena itu, penulis menyampaikan terima kasih kepada:
1. Ira Rahmawati S.Kep., Ns., M.Kep., Sp.Kep.An selaku dosen penanggung jawab
mata kuliah Keperawatan Anak,
2. Ns. Nuning Dwi Merina, S.Kep., M.Kep. selaku dosen yang telah membimbing
dalam penyelesaian tugas ini sehingga penulis dapat menyelesaikan tugas ini
dengan baik,
3. Keluarga di rumah yang senantiasa memberikan dorongan dan doanya demi
terselesaikannya makalah ini, dan
4. Semua pihak yang secara tidak langsung membantu terciptanya makalah ini
yang tidak dapat disebutkan satu per satu.

Penulis juga menerima segala kritik dan saran dari semua pihak demi
kesempurnaan makalah ini. Akhirnya penulis berharap, semoga makalah ini dapat
bermanfaat bagi pembaca.

Jember, 2019

Penulis
 iii

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL ............................................................................................... i

KATA PENGANTAR ............................................................................................. ii
DAFTAR ISI ............................................................................................................ iii
BAB 1. TINJAUAN PUSTAKA
1.1 Definisi ....................................................................................................... 1
1.2 Anatomi dan Fisiologi ................................................................................ 1
1.3 Epidimiologi .................................................................................... 3
1.4 Etiologi ....................................................................................................... 4
1.5 Klasifikasi ................................................................................................... 4
1.6 Patofisiologi ................................................................................................. 5
1.7 Manifestasi Klinis ....................................................................................... 6
1.8 Pemeriksaan Penunjang .............................................................................. 7
1.9 Penatalaksanaan Medis ............................................................................... 8
BAB 2. ASUHAN KEPERAWATAN BERDASAR
2.1 Pengkajian ................................................................................................... 17
2.2 Diagnosa ...................................................................................................... 19
2.3 Intervensi ..................................................................................................... 20
2.4 Implementasi ..................................................................................... 22
2.5 Evaluasi ....................................................................................................... 26
BAB 3. PATHWAYS .................................................................................... 28
SATUAN ACARA PENYULUHAN (SAP) .................................................... 29
DAFTAR PUSTAKA
LEAFLET
 1

BAB 1. TINJAUAN PUSTAKA

1.1 Definisi
Thalassemia merupakan penyakit darah herediter yang paling sering terjadi dan
akan menjadi kelainan genetik utama yang timbul setelah penyakit infeksi dan gizi
teratasi di Indonesia (Dewi, 2009). Pada penderita thalasemia terjadi anemia menahun,
proses hemolitik, dan penurunan sintesis hemoglobin (Hb), sehingga penderita
thalasemia membutuhkan transfusi seumur hidup. Penatalaksanaan transfusi yang
seumur hidup, dan terjadinya kerusakan sel akibat anemia menahun menyebabkan
terjadinya penimbunan besi dalam tubuh penderita sehingga terjadi disfungsi organ-
organ seperti jantung, hati, otot dan kelenjar endokrin. Disfungsi organ-organ tubuh
ini pada akhirnya akan menjadi penyebab kematian penderita thalasemia
(Anggororini, 2010).
1.2 Anatomi dan Fisiologi
A. Anatomi Darah
1. Anatomi sel darah merah
Eritrosit berbentuk seperti cakram bikonkap yang berarti bagian
tengahnya lebih tipis daripada bagian tepinya. Sel darah merah merupakan
satu – satunya sel pada tubuh manusia yang tidak memiliki nukleus.
Nukleus sel darah merah mengalami disintegrasi selama pemotongan sel
darah merah dan menjadi tidak dibutuhkan dalam menjalankan fungsinya.
Jumlah sel darah merah berkisar antara 4,5 – 6 juta per 𝑚3 darah
(milimeter kubik sekitar satu tetesan yang sangat kecil). Fungsi sel darah
merah mengandung hemoglobin (Hb), yang memberi kemampuan kepada
sel darah merah untuk mengangkut oksigen (roger watson, 2006)

Gambar 2.1 Sel Darah Merah

(Sumber : www//go.picture sel darah merah)

Hemoglobin adalah molekul yang terdiri dari 4 kandungan heam (berisi

zat besi) dan 4 rantai globin (alfa, beta, gama dan delta), berada didalam
eritrosit dan bertugas utama untuk mengangkut oksigen. Kualitas darah dan
warna merah darah ditentukan oleh kadar hemoglobin. Struktur Hb
dinyatakan dengan menyebut jumlah dan jenis rantai globin yang ada
 2

Sel darah merah yang matang utamanya berisi hemoglobin, yang

mengangkut oksigen antara paru – paru dan jaringan. Setelah kelahiran
𝑅𝐵𝐶5 sampai usia 5 tahun, namun di awal usia dewasa sebagian besar 𝑅𝐵𝐶5
diproduksi dalam sumsum tulang membran, seperti vertebrae, sternum,
costae, dan ilia. Dalam sumsum tulang, 𝑅𝐵𝐶5 melalui suatu proses
diferensiasi yang rumit dari sel awal sampai sel matang. Erythropoiesis
adalah suatu proses yang menjelaskan tahap – tahap diferensiasi dalam
produksi erythrocytes. Proses Erythropoiesis ini memerlukan vitamin 𝐵12,
asam folat dan hormon yang disebut erythrocytes immatur yang menempel
pada hemoglobin. Rata – rata rentang umur RBC adalah 120 hari. Dua
vitamin yaitu vitamin 𝐵12 dan asam folat merupakan vitamin yang sangat
penting untuk proses final pematangan 𝑅𝐵𝐶5 atau sel darah merah.
2. Anatomi trombosit
Trombosit adalah sel kecil kira – kira sepertiga ukuran sel darah merah.
Terdapat 300.000 trombosit dalam setiap 𝑚3 darah. Peranannya penting
dalam penggumpalan darah ( Roger, 2007)
Tempat produksi trombosit adalah pada sebagian sel induk pada sum –
sum tulang merah berdiferensiasi menjadi sel besar yang dinamakan
megakariosit. Yang akan dipecah menjadi bagian – bagian kecil yang
memasuki sirkulasi. Bagian yang terdapat didalam sirkulasi ini adalah
trombosit, yang bisa hidup sekitar 5 – 9 hari, jika tidak digunakan sebelum
hari tersebut
3. Anatomi sel darah putih
Leukosit (sel darah putih) adalah unit-unit yang dapat bergerak dalam
suatu pertahanan tubuh, keadaan tubuh dan sifat-sifat leukosit berlainan
dengan eritrosit dan apabila kita periksa dan kita lihat dibawah mikroskop
maka akan terlihat. Bentuknya dapat berubah-ubah dan mempunyai
bermacam-macam inti sel sehingga dia dapat dibedakan berdasarkan inti
sel nya, warnanya bening (tidak berwarna) banyaknya dalam 1mm3 darah
kira-kira 5000-10000.
Terdapat 5 jenis leukosit yang bersirkulasi baik yang mempunyai
granula maupun yang tidak bergranula yang dikenal sebagai granulosit dan
agranulosit.
Macam-macam leukosit meliputi agranulosit dan granulosit:
a. Agranulosit
1) Limfosit
Macam limfosit yang dihasilkan dari jaringan rtikulum
endothelial system dan kelenjar limfe, bentuknya ada yang kecil ada
yang besar didalam sitoplasma tidak terdapat granula dan intinya
besar. Fungsinya sebagai pembuluh dan pemakan bakteri yang
masuk kedalam jaringan tubuh.
2) Manosit
 3

Macam limfosit yang terbanyak dibuat disumsum merah lebih

besar daripada limfosit. Fungsinya sebagai fagosit.
b. Granulosit
1) Neutrofil / folimur nucleus leukosit
Mempunyai inti sel yang barang kali kadang-kadang seperti
terpisah-pisah. Protoplasma nya banyak bintiik-bintik halus
2) Eusinofil
Ukuran dan bentuknya hampir sama dengan netrofil tetapi
granula dan sitiplasamanya lebih besar
3) Basofil
Sel ini kecil daripada eusotonofil tetapi mempunyai inti yang
bentuknya teratur didalam protoplasmanaya terdapat granula-granula
besar.
B. Fisiologi Darah
1. Fisiologi leukosit
Leukosit mempunyai 2 fungsi didalam tubuh manusia yaitu:
a. Sebagai pengangkut yaitu: mengangkut dan membawa zat lemak dari
dinding usus melalui limfe dan terus kepembuluh darah.
b. Sebagai berserdadu tubuh yaitu bertugas membunuh dan memakan bibit
penyakit/bakteri didalam limfe dan kelenjar limfe.
2. Fisiologi sel darah merah
Fungsi sel darah merah yaitu sebagai penghasil hemoglobin yang berguna
dalam pengikatan oksigen dan karbondioksida untuk sistem pernapasan
3. Fisiologi trombosit
Fungsi trombosit yaitu dibutuhkan untuk memelihara homeostasis, yang
berarti mencegah kehilangan darah. Ada 3 mekanisme yang terjadi dan
trombosit terkait dalam setiap mekanismenya. Diantara mekanismenya
yaitu spasme vaskuler, sumbat trombosit, dan rangsangan untuk
pembekuan darah (Scanlon, 2006).

1.3 Epidimiologi
Thalassemia sebenarnya adalah penyakit bawaan darah yang memengaruhi
kemampuan seseorang untuk memproduksi hemoglobin, yang mengakibatkan anemia.
Hemoglobin adalah protein dalam sel darah merah yang membawa oksigen dan nutrisi
ke sel-sel dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia dilahirkan dengan
mengidap talasemia setiap tahun. Thalassemia paling sering terjadi pada orang-orang
Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia Selatan dan Afrika.
Indonesia termasuk salah satu negara dengan angka kejadian thalassemia yang
tinggi. Kondisi itu dilihat bukan berdasarkan jumlah pasien namun hal tersebut dilihat
melalui frekuensi kelainan gen yang ditemukan. Di Indonesia deteksi untuk
thalassemia -α agak sulit dilakukan oleh karena memerlukan pemeriksaan DNA dan
 4

pemeriksaan tersebut baru dapat dilakukan di beberapa kota besar saja. Berdasarkan
data dari Lembaga Eijkman angka kejadian thalassemia -α di Indonesia sekitar 2,6-
11%, banyak ditemukan di Pulau Sulawesi, yaitu pada suku Bugis ataupun suku
Kajang. Sedangkan thalassemia -β, ditemukan rata-rata sekitar 3-10%, dengan
pembawa sifat terbanyak ditemukan di P. Sumatera, dan sekitar hampir 10% di daerah
Palembang. Di di Pulau Jawa angka pembawa sifat sebesar 5%. Sedangkan untuk
kelainan hemoglobinopati, pembawa sifat hemoglobin E ditemukan sebesar 1,5-33%
dan terbanyak didapatkan di Pulau Sumba.

1.4 Etiologi
Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter).Thalasemia
merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah
didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100
hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal
(hemoglobinopatia ) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan
pembentukan darah.

Tubuh menghasilkan tiga jenis sel darah, yaitu sel darah merah, sela darah putih
dan trombosit. Sel darah merah mengandung hemoglobin, protein, zat besi, dan
oksigen ke seluruh tubuh. Hemoglobin juga membawa karbon dioksida dari tubuh ke
paruh - paru untuk dihembuskan. Hemoglobin memiliki dua jenis rantai protein, yaitu
alpha globin dan beta globin. Jika tubuh tidak mampu untuk membentuk rantai protein
maka sel darah merah tidak akan terbentuk dengan normal dan tidak akan membawa
oksigen yang cukup bagi tubuh.

Pembentukan rantai protein hemoglobin dipengaruhi oleh gen. Thalassemia

merupakan kelainan bawaan, yang ditularkan dari orang tua ke anak mereka.

1.5 Klasifikasi
Berdasarkan gangguan pada rantai globin yang terbentuk, talasemia
dibagi menjadi :
a. Talasemia alpha
Talasemia alpha disebabkan karena adanya mutasi dari salah satu atau
seluruh globin rantai alpha yang ada. Talasemia alpha dibagi menjadi :
1) Silent Carrier State (gangguan pada 1 rantai globin alpha).
Pada keadaan ini mungkin tidak timbul gejala sama sekali pada
penderita, atau hanya terjadi sedikit kelainan berupa sel darah
merah yang tampak lebih pucat (hipokrom).
2) Alpha Thalassaemia Trait (gangguan pada 2 rantai globin alpha).
Penderita mungkin hanya mengalami anemia kronis yang ringan
dengan sel darah merah yang tampak pucat (hipokrom) dan lebih
kecil dari normal (mikrositer).
 5

3)Hb H Disease (gangguan pada 3 rantai globin alpha).

Gambaran klinis penderita dapat bervariasi dari tidak ada gejala
sama sekali, hingga anemia yang berat yang disertai dengan
perbesaran limpa (splenomegali).
4) Alpha Thalassaemia Major (gangguan pada 4 rantai globin aplha).
Talasemia tipe ini merupakan kondisi yang paling berbahaya pada
talasemia tipe alpha. Pada kondisi ini tidak ada rantai globin yang
dibentuk sehingga tidak ada HbA atau HbF yang diproduksi.
b. Talasemia Beta
Talasemia beta terjadi jika terdapat mutasi pada satu atau dua rantai
globin yang ada. Talasemia beta dibagi menjadi :
1) Beta Thalassaemia Trait. Pada jenis ini penderita memiliki satu
gen normal dan satu gen yang bermutasi. Penderita mungkin
mengalami anemia ringan yang ditandai dengan sel darah merah
yang mengecil (mikrositer).
2) Thalassaemia Intermedia. Pada kondisi ini kedua gen mengalami
mutasi tetapi masih bisa memproduksi sedikit rantai beta globin.
Penderita biasanya mengalami anemia yang derajatnya tergantung
dari derajat mutasi gen yang terjadi.
3) Thalassaemia Major (Cooley’s Anemia). Pada kondisi ini kedua
gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat memproduksi
rantai beta globin. Biasanya gejala muncul pada bayi ketika
berumur 3 bulan berupa anemia yang berat.

1.6 Patofisiologi
Konsekuensi berkurangnya sintesis salah satu rantai globin berasal dari
kadar hemoglobin intrasel yang rendah (hipokromia) maupun kelebihan
relatif rantai lainnya.
 Talasemia-β: Dengan berkurangnya sintesis β-globin, rantai  tak terikat
yang berlebihan akan membentuk agregat yang sangat tidak stabil dan
terjadi karena kerusakan membran sel; selanjutnya, prekursor sel darah
merah dihancurkan dalam sumsum tulang (eritropoiesis yang tidak efektif)
dan sel-sel darah merah yang abnormal dihilangkan oleh fagosit dalam
limpa (hemolisis). Anemia yang berat menyebabkan ekspansi
kompensatorik sumsum eritropoietik yang akhirnya akan mengenai tulang
kortikal dan menyebabkan kelainan skeletal pada anakanak yang sedang
tumbuh. Eritropoiesis yang tidak efektif juga disertai dengan absorpsi besi
yang berlebihan dari makanan; bersama dengan transfusi darah yang
dilakukan berkali-kali, absorpsi besi yang berlebihan ini akan
menimbulkan kelebihan muatan besi yang berat
 6

.  Talasemia- disebabkan oleh ketidakseimbangan pada sintesis rantai 

dan non- (rantai  pada bayi; rantai  setelah bayi berusia 6 bulan). Rantai
 yang bebas akan membentuk tetramer ini akan merusak sel-sel darah
merah serta prekursornya. Rantai  yang bebas akan membentuk tetramer
yang stabil (HbBars) dan tetramer ini mengikat oksigen dengan kekuatan
(aviditas) yang berlebihan sehingga terjadi hipoksia jaringan (Mitcheel,
2009)

1.7 Manifestasi Klinis

Kelainan genotip thalassemia memberikan fenotip yang khusus, bervariasi dan tidak
jarang
Pada penderita thalassemia akan ditemukan beberapa kelainan diantaranya:

1. Anemia dengan gejala seperti pucat, demam tanpa penyebab yang jelas, tidak
nafsu makan, infeksi berulang dan pembesaran limfe atau hati.
2. Anemia progresif yang ditandai dengan hipoksia kronis seperti nyeri kepala,
nyeri precordial, tulang, penurunan toleransi terhadap latihan, lesu dan
anoreksia.
3. Perubahan pada tulang, tulang akan mengalami penipisan dan kerapuhan
akibat sumsum tulang yang bekerja keras untuk memenuhi kebutuhan
kekurangan hemoglobin dalam sel darah. Hal ini terjadi pada kepala, frontal,
pariental, molar yang menjadi lebih menonjol, batang hidung menjadi lebih
datar atau masuk ke dalam dengan tulang pipih yang menonjol. Keadaan ini
disebut facies cooley, yang merupakan ciri khas thalassemia mayor.
Manifestasi klinik yang dapat dijumpai sebagai dampak patologis
penyakit pada thalassemia yaitu anemia yang menaruh disebabkan eritropoises
yang tidak efektif, proses hemolysis dan reduksi sintesa hemoglobin (Indana,
2010).
Tanda dan gejala lain dari thalassemia yaitu :

1. Thalassemia mayor
a. Pucat
b. Lemah
c. Anoreksia
d. Sesak nafas
e. Peka rangsang
f. Tebalnya tulang kranial
g. Pembesaran hati dan limpa / hepatosplenomegaly
h. Menipisnya tulang kartilago, nyeri tulang
i. Dosritmia
 7

j.Epistaksis
k.Sel darah merah mikrositik dan hipoktomik
l.Kadar Hb kurang dari 5gram/100 ml
m.Kadar besi serum tinggi
n.Ikterik
o.Peningkatan pertumbuhan fasial mandibular : mata sipit, dasar hidung lebar
dan datar
2. Thalassemia minor
a. Pucat
b. Hitung sel darah merah normal
c. Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2 samapi 3 gram/100ml dibawah
kadar normal sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang.

1.8 Pemeriksaan Penunjang

Diagnosis untuk thalassemia terdapat dua yaitu secara screening test dan definitive
test.

1. Screening test
a. Interpretasi apusan darah
Dengan apusan darah anemia mikrositik sering dapat dideteksi pada
kebanyakan thalassemia kecuali thalassemia silent carries. Pemeriksaan
apusan darah rutin dapat membawa kepada diagnosis thalassemiatetapi
kurang berguna untuk scrining .
b. Pemeriksaan osmotic fragility
Pemeriksaan ini digunakan untuk menentukan flagiliti eritrosit. Secara
dasarnya resisten erotrpsit untuk lisis bila konsentrasi natrium klorida
dikurangkan dikira. Studi yang dilakukan menemui probilitas formasi poro-
pori pada membrane yang regang bervariasi mengikuti order ini :
thalassemia < control<spherositosis (Wiwanitkit, 2007).
c. Indeks erotrosit
Dengan bantuan alat indeks sel darah merah dapat dicari tetapi hanya dapat
mendeteksi mikrositik dan hipokrom serta kurang memberi nilai diagnostik
(Wiwanitkit, 2007).
d. Model matematika
Membedakan anemia defisiensi besi thalassemia β berdasarkan parameter
jumlah eritrosit digunakan (Wiwanitkit, 2007).
2. Definitive test
a. Elektroforresis hemoglobin
Pemeriksaan ini dapat menentukan berbagai jenis tipe hemoglobin di dalam
darah. Pada dewasa konstitusi normal hemoglobin adalah Hb A1 95-98%,
Hb A2 2-3%, Hb F 0.8-2% ( anak dibawah umur 6 bulan kadar ini tinggi
sedangkan untuk neonates bisa mencapai 80%). Nilai abnormal bisa
 8

digunakan untuk diagnosis Thalassemia seperti Thalassemia minor Hb A2

4-5.8% atau Hb F 2-5%, thalassemia Hb H: Hb A2 <2% dan Thalassemia
mayor Hb F 10-90% (Wiwanitkit, 2007).
b. Kromatografi hemoglobin
Pada elektroforesis hemoglobin, Hb A2 tidak terpisah baik dengan Hb C.
pemeriksaan merupakan High performance liquid chromatography (HPLC)
pula memperbolehkan perhitungan actual Hb A2 meskipun terdapat
kehadiran Hb C atau HbE. Metode ini berguna untuk diagnose thalassemia
β karean bisa mengidentifikasi hemoglobin dan variasinya serta
menghitung konsentrasi dengan tepat terutama Hb F dan Hb A2
(Wiwanitkit, 2007).
c. Molecular diagnosis
Pemeriksaan ini adalah gold standard dalam mendiagnosa thalassemia.
Molecular diagnosis bukan saja menentukan tipe thalassemia dapat juga
menentukan mutasi yang berlaku (Wiwanitkit, 2007).

1.9 Penatalaksanaan Medis

1. Transfusi Darah
Transfusi darah diberikan bila kadar Hb telah rendah / kurang dari 6
g/dl atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan lemah. Transfusi
darah dilakukan secara berkala serta berkesinambungan selama 4- 5
minggu sekali. Hb diberikan pada anak sampai diatas 11 g/dl hal ini
dikarenkan untuk mengurangi homopoesis yang berlebihan dalam
sumsum tulang dan mengurangi absorbsi Fe dari traktus digestivus.
Jumlah sel darah merah yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg BB
(Wibowo, 2019).
Perawatan transfusi darah juga kurang baik jika diberikan secara terus
menerus hal ini darenakan pemberian transfusi darah secara terus
menerus akan menyebabkan penimbunan zat besi /Fe pada kulit sehingga
akan menyebabkan kulit menjadi lebih hitam. Untuk mengurangi efek
yang timbul dari transfusi darah bisa dilakukan dengan memberikan iron
chelating agents secara intramuscular atau intravena untuk mengurangi
homosiderosis (Wibowo, 2019).
2. Pemberian Nutrisi
Pemberian nutrisi yang adekuat sangat penting bagi penderita
talasemia. Nutrisi yang dianjurkan untuk diberikan pada penderita
talasemia adalah makanan yang mengandung banyak vitamin C selain
itu juga bisa diberikan vitamin C 200 mg/hari. Pemberian vitamin C
bertujuan untuk meningkatkan ekskresi zat besi sehingga penderita perlu
 9

mewaspadai makanan yang mengandung banyak zat besi (Wibowo,

2019).
3. Kelasi besi
Pada thalassemia dengan terapi tranfusi biasanya meninggal bukan
karena penyakitnya tetapi karena komplikasi dari tranfusi darah tersebut.
Komplikasi tersebut adalah penumpukan besi diberbagai organ.
Desferoxamine diberikan setelah kadar ferritin serum sudah mencapai
1000mg/L atau saturasi transfuse sudah mencapai 50% atau sekitar setelah 10-
20 kali tranfusi. Pemberian dilakukan secara subkutan melalui pompa infuse
dalam waktu 8-12 jam dengan dosis 25-35 BB/hari, minimal selama 5 hari
berturut-turut setiap selesai tranfusi darah. Dosis desferoxamine tidak boleh
melebihi 50 mk/kg/hari. Evaluasi teratur terhadap toksisitas desferoxamine
direkomendasikan pada semua pasien yan mendapat terapi ini.
4. Suplemen asam folat
Asam folat adalah vitamin B yang dapat membantu pembangunan sel-sel darah
merah yang sehat. Suplemen ini harus diminum di samping melakukan tranfusi
darah ataupun terapi kehlasi besi. Asam folat 2x1 mg/hari untuk memenuhi
kebutuhan yang meningkat
5. Splenektomi
Indikasi :
a. Limpa yang terlalu besar sehingga membatasi gerak pasien, menimbulkan
peningkatan tekanan intra abdominal dan bahaya terjadinya rupture.
b. Meningkatnya kebutuhan transfuse yang melebihi 250 ml/kg BB dalam 1
tahun terakhir.
 10

BAB 2. ASUHAN KEPERAWATAN BERDASARKAN TEORI

A. Asuhan Keperawatan Konsep

1. Pengkajian
a. Identitas klien
- Nama: mengetahui identitas klien
- Umur dan tanggal lahir: pada penderita thalasemia mayor yang gejala
klinisnya jelas, gejala telah terlihat sajak anak berumur kurang dari 1 tahun,
sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke Rumah Sakit
setelah anak berumur 4 tahun.

- Jenis kelamin: bisa terjadi pada laki-laki dan perempuan

- Suku bangsa: thalassemia banyak dijumpai pada bangsa sekitar laut tengah
seperti Turki, Yunani, dan lain-lain. di Indonesia sendiri, thalasemia cukup
banyak dijumpai pada anak bahkan merupakan penyakit darah yang paling
banyak diderita.
- Alamat: mengetahui identitas klien
- Tanggal MRS: mengetahui identitas klien
- Diagnosa medis: Thalasemia
b. Identitas penanggung jawab meliputi nama, umur, tanggal lahir, jenis kelamin,
alamat.
c. Alasan MRS dan Keluhan Utama: Tanyakan kepada pasien adanya keluhan
seperti sesak napas, demam tinggi, menggigil dan batuk. Adanya keluhan nyeri
dada, sesak napas, peningkatan frekuensi pernapasan, lemas, dan kepala nyeri
(Supandi, 1992; Jeremy, 2007; Alberta Medical Assosiation, 2011).
d. Riwayat penyakit sekarang: Informasi yang dapat diperoleh meliputi informasi
mengenai keluhan anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan
atas arau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai
alat transport.
e. Riwayat penyakit dahulu: penyakit kronik (misalnya ginjal, dan paru), diabetes
mellitus, imunosupresi (misalnya obat-obatan, HIV), ketergantungan alkohol,
aspirasi (misalnya epilepsi), penyakit virus yang baru terjadi (misalnya
influenza), malnutrisi, ventilasi mekanik, pascaoperasi (Jeremy, 2007;
Misnadirly, 2008).
f. Riwayat penyakit keluarga: tanyakan pada pasien apakah keluarga pasien ada
yang mengalami hal yang sama dengan pasien atau apakah keluarga ada yang
mengalami penyakit degeneratif. Misalnya pada thalasemia merupakan
 11

penyakit kongenital jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen
thalasemia. Apabila iya, maka anak beresiko terkena thalasemia mayor.
g. Riwayat ibu saat hamil/ Antenatal Care
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya
faktor resiko thalasemia. Apabila diduga ada faktir resiko maka ibu perlu
diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.

h. Pertumbuhan dan perkembangan

Dengan didapatkan data karena adanya kecenderungan gangguan terhadap
pertumbuhan sejak masih bayi. Terutama pada anak thalasemia mayor,
pertumbuhan pada fisik anak yaitu kecil untuk usianya dan adanya
keterlambatan dalam kematangan seksual seperti tidak ada pertumbuhan
ramput pupis dan ketiak. Kecerdasan pada anak juga mengalami penurunan.
Namun pada jenis thalasemia minor seiring terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak seperti pada anak normal.
i. Pola makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga berat badan
rendah dan tidak sesuai dengan usia.
j. Pola aktivitas
Pada anak terlihat lemah dan tidak selincah pada anak usianya. Anak tersebut
lebih banyak istirahat atau tidur karena anak mudah lelah.
k. Data keadaan fisik anak
a. Keadaan umum
Lemah dan kurang bergairah, tidak selincah dengan anak lainnya yang seusia.
b. Kepala
Kepala dan muka anak mempunyai bentuk khas seperti kepala membesar
dan muka mengolid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata
melebar, tulang dahi terlihat lebar.
c. Mata
Terdapat konjungtiva dan kekuningan
d. Mulut
Mulut dan bibir terlihat kehitaman
e. Dada
Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran
jantung dan disebabkan oleh anemia kronik
f. Perut
Pada palpasi ada pembesaran limpa dan hepatosplenomegali
g. Kulit
Terdapat warna kulit kekuningan. Jika anak telah sering mendapat tranfusi
warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hala ini terjadi karena adanya
penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
 12

h. Ekstermitas
Pada kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang
menjalar
2. Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler
yang diperlukan untuk pengiriman oksigen ke sel.
2. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
ketidakmampuan mencerna makanan atau absorpsi nutrisi yang diperlukan
untuk pembentukan sel darah merah.
3. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat
(penurunan hemoglobin, leukopenia atau penurunan granulosit).
4. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
oksigen dengan kebutuhan oksigen.

3. Perencanaan keperawatan
No. Diagnosa Tujuan & Kriteria Hasil
1 Perubahan perfusi jaringan NOC:
berhubungan dengan Circulation status Tissue perfusion :
penurunan komponen seluler perifer
yang diperlukan untuk Setelah dilakukan tindakan
pengiriman oksigen ke sel. keperawatan selama 1 x 24 jam
perubahan perfusi jaringan pasien
teratasi dengan kriteria hasi:
- Keluarga pasien menegtahui penyebab
perbuhan perfusi jaringan
- Klien menunjukkan perfusi yang
adekuat seperti, pengisian kapiler
baik, haluaran urin adekuat, membran
mukosa merah muda, damn akral
hangat
- Tidak ada adanya nyeri ekstermitas
- Hb normal 12-16 gr%
- TTV dalam batas normal
2. Ketidakseimbangan nutrisi NOC:
kurang dari kebutuhan tubuh Nutritional Status : Food dan Fluid
berhubungan dengan Intake Circulation Status
ketidakmampuan mencerna Setelah dilakukan tindakan keperawatan
selama 3x24 jam pasien menunjukkan
13
Intervensi
NIC :
Peripheral Sensation Management
1. Kaji pengisian kapiler, warna kulit atau membran
mukosa, dasar kuku.
2. Kaji respon verbal melambat (mudah terangsang,
agitasi, gangguan memori, bingung)
3. Tinggikan posisi kepala ( pada klien hipotensi)
4. Identifikasi tanda tanda vital klien
5. Periksa nadi perifer, edema, pengisian kapiler, warna
kulot atau membran mukosa dan suhu membran
mukosa
6. Pantau status cairan meliputi asupan dan intake ouput
cairan
7. Rendahkan ekstermitas untuk meningkatkan sirkulasi
arterin dengan tepat
8. Anjurkan klien untuk meningkatkan intake makanan
yang adekuat
9. Berikan sel darah merah lengkap sesuai indikasi
10. Kolaborasi hasil pemeriksaan laboratorium
NIC:
1. Kaji kemampuan klien untuk mendapatkan nutris yang
dibutuhkan
2. Kaji adanya alergi makanan
3. Anjurkan klien untuk meningkatkan intake Fe

ketidakseimbangan nutrisi kurang dari
makanan atau absorpsi nutrisi kebutuhan tubuh dibuktikan dengan
yang diperlukan untuk kriteria hasil :
pembentukan sel darah merah a. Adanya peningkatan berat badan
sesuai dengan tujuan
b. Berat badan ideal sesuai dengan tinggi
badan
c. Mampu mengidentifikasi kebutuhan
nutrisi
d. Tidak ada tanda-tanda malnutrisi
e. Tidak terjadi penuruan berat badan
14
4. Anjurkan klien untuk meningkatkan protein dan
vitamin C
5. Pastikan diet yang dimakan mengadung tinggi serat
untuk mencegah konstipasi
6. Berikan makanan yang terpilih (sudah dikonsultasikan
dengan ahli gizi)
7. Anjurkan klien untuk membuat catatan makanan
harian
8. Monitor jumlah nutrisi dan kandungan kalori
9. Berikan informasi tentang kebutuhan nutrisi
10. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah
kalori dan nutrisi yang dibutuhkan klien .

3. Resiko infeksi berhubungan
dengan pertahanan sekunder
tidak adekuat (penurunan
hemoglobin, leukopenia atau
penurunan granulosit).
NOC:
- Immune Infection Knowledge :
Infection control
- Risk Control
Setelah dilakukan tindakan keperawatan
selama 3 x 24 jampasien menunjukkan
tidak terjadi infeksi dibuktikan dengan
kriteria hasil :
a. Klien bebas dari tanda dan gejala
infeksi
b. Mendiskripsikan proses penularan
penyakit, faktor yang mempengaruhi
penularan serta penatalaksanaan
c. Menunjukkan kemampuan untuk
mencegah timbulnya infeksi
d. Jumlah leukosit dalam batas normal
e. Menunjukkan perilaku hidup sehat
15
NIC:
Infection control
1. Cuci tangan sebelum dan sesudah tindakan
2. Ganti letak IV sesuai petunjuk
3. Gunakan kateter intemitten untuk menurunkan infeksi
kandung kemih
4. Tingkatkan intake nutrisi
5. Berikan antibiotik bila perlu
Infection protection
1. Monitor tanda infeksi sistemik dan lokal
2. Monitor nilai leukosit
3. Pertahankan teknik aseptik
4. Inspeksi kulit, dan membrane mukosa terhadap
kemerahan panas, drainase
5. Ajarkan cara menghindari infeksi
6. Dorong masukan asupan nutrisi yang cukup
7. Dorong masukan cairan
8. Inspeksi kondisi luka
9. Laporkan kultur posistif
 16

4. Intoleransi aktivitas NOC : NIC:

berhubungan dengan Energy Conversation Self Care : ADLs Energy Management
ketidakseimbangan antara Setelah dilakukan tindakan keperawatan
suplai oksigen dengan selama 3 x 24 jam pasien menunjukkan 1. Kaji adanya faktor yang menyebabkan kelelahan
kebutuhan oksigen bertoleransi pada aktivitas dibuktikan 2. Monitor nutrisi dan sumber energi
dengan kriteria hasil : 3. Monitor respon kardiovaskuler terhadap aktivitas
4. Monitor pola tidur dan lamanya tidur atau istirahat
5. Dorong anak untuk mengungkapkan perasaan terhadap
keterbatasan

Activity therapy
6. Monitor respon fisik, sosial, emosi dan spiritual
7. Bantu klien mengembangan motivasi diri dan
penguatan
8. Bantu klien mengidentifikasi aktivitas yang mampu
dilakukan
9. Bantu klien memilih aktivitas konsisten yang sesuai
dengan kemampuan fisik, psikologi, dan sosial
 17

ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA

Kasus

Anak laki laki berusia 8 tahun bersama ibunya datang ke poli anak dengan keluhan demam. Klien mengatakan tidak
nafsu makan sejak 1 minggu yang lalu. Anak tidak dapat melakukan aktivitas sehari-hari sehingga hanya istirahat atau
tiduran ditempat tidur saja karena badan terasa lemas. Klien tampak pucat, konjungtiva anemis, perut cembung dan teraba
pembesaran pada hepar dan lien, kulit tampak kehitaman dan kering. Terdapat pemeriksaan hasil tanda – tanda vital klien
N : 90x/menit, S : 380 C, RR= 20x/mnt. Dari hasil pemeriksaan penunjang Hb ; 6 gr/dL. Anak tersebut di diagnosa
Thalasemia Mayor.

Analisa Data
Hari/ Data Etiologi Masalah Paraf
Tanggal
Senin,11 DS : Asupan nutrisi kurang Ketidakseimbangan AA
November - Klien mengatakan nutrisi kurang dari
2019 tidak nafsu makan kebutuhan tubuh
sejak 1 minggu
- Klien lemas Pucat,lemas,konjungtiva
anemis
DO:
- Klien tampak
pucat
- Konjungtiva Ketidakseimbangan nutrisi
anemis kurang dari kebutuhan
- Hb 6 gr/dl tubuh

Senin,11 DS : Penyakit Hipertermi AA

November - Ibu klien
 18

2019 mengatakan bahwa

klien demam
DO : Demam (38C)
- Suhu 38 C

Hipertermi

Senin,11 DS : Ketidakseimbangan Intoleransi aktivitas AA

November - Anak tidak dapat antara suplai dan
2019 melakukan kebutuhan oksigen
aktivitas sehari-
hari sehingga
hanya tiduran
ditempat tidur Lemas
karena lemas
DO : tampak lemah

tidak dapat melakukan

aktivitas

Intoleransi aktivitas

Senin,11 DS : Transfusi darah Resiko kerusakan AA

November DO : berulang integritas kulit
2019 Kulit tampak kering dan
kehitaman
 19

Hemosiderosis

Penumpukan zat besi

Kulit menjadi kelabu

Resiko kerusakan integritas

kulit

Diagnosa keperawatan

1. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d asupan diet kurang d.d klien mengatakan tidak nafsu
makan sejak 1 minggu, klien lemas, klien tampak pucat, konjungtiva anemis, Hb 6 gr/dl
2. Hipertermi b.d penyakit d.d ibu klien mengatakan bahwa anak demam, suhu 38C
3. Intoleransi aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen d.d anak tidak dapat melakukan aktivitas
sehari-hari sehingga hanya tiduran ditempat tidur karena lemas.
4. Resiko kerusakan integritas kulit d.d kulit tampak kering dan kehitaman
 20

Intervensi Keperawatan

No. Diagnosa Tujuan dan kriteria hasil Intervensi Paraf

1. Ketidakseimbangan Setelah dilakukan asuhan 1. Kolaborasi dengan tim AA

nutrisi kurang dari keperawatan 2x 24 jam nutrisi
kebutuhan tubuh b.d seimbang tidak kurang dari tubuh
asupan diet kurang d.d klien dengan kriteria hasil:
mengatakan tidak nafsu
makan sejak seminggu, 1. Hasrat atau keinginan untuk
klien lemas, klien tampak makan dalam skala 5(tidak
pucat konjungtiva anemis, terganggu)
Hb 6 gr/dl 2. Intake makanan menjadi skala
5 (intake tidak terganggu)
3. Hemoglobin 6 gr/dl
ditingkatkan ke 10-16 gr/dl
(skala 5 tidak menyimpang
dari rentang normal)
kesehatan lain untuk
mengembangkan rencana
perawatan dengan melibatkan
klien dan orang-orang
terdekatnya dengan tepat
2. Dorong klien untuk
mendiskusikan makanan yang
disukai bersama dengan ahli
gizi
3. Monitor intake atau asupan
secara tepat
4. Ajarkan dan dukung konsep
nutrisi yang
baik dengan klien (orang
terdekat klien)
5. Bangun harapan terkait
dengan perilaku makan yang
baik, intake/asupan makanan
atau cairan dan jumlah
aktivitas fisik

2. Hipertermi b.d penyakit Setelah dilakukan asuhan
d.d ibu klien mengatakan keperawatan 2x 24 jam
bahwa anak demam, suhu hipertermi dapat teratasi dengan
38C kriteria hasil :
1. Peningkatan suhu tubuh
ditingkatkan ke skala 5
(tidak ada)
2. Demam ditingkatkan ke
skala 5 (tidak ada)
3. Strategi untuk mencegah
komplikasi ditingkatkan ke
skala 4 (pengetahuan banyak)
3. Intoleransi aktivitas b.d Setelah dilakukan asuhan
tidak seimbangnya keperawatan 2x24 jam
kebutuhan dan suplai diharapkan klien dapat
oksigen d.d anak tidak beraktivitas dengan normal
dapat melakukan aktivitas dengan kriteria hasil :
sehari-hari sehingga hanya
tiduran ditempat tidur 1. Penurunan energi
karena lemas. ditingkatkan ke skala 5
(tidak ada)
2. Gangguan dengan
aktivitas sehari-hari
ditingkatkan ke skala 5
(tidak ada)
21
1. Pantau suhu dan tanda-tanda AA
vital lainnya
2. Fasilitasi istirahat, terapkan
pembetasan aktivitas: jika di
perlukan
3. Ajarkan keluarga tanda dan
gejala komplikasi penyakit
serta pencegahannya
1. Kaji kemampuan klien untuk AA
melakukan tugas atau aktivitas
sehari-hari normal
2. Catat laporan kelemahan,
keletihan dan
kesulitan dalam
menyelesaikan tugas
3. Dorong pengungkapan klien
tentang adanya kelemahan
fisik
4. Monitor intake nutrisi untuk
meyakinkan sumber energy
yang cukup
5. Konsulkan dengan ahli gizi
 22

cara meningkatkan asupan

4. Resiko kerusakan
integritas kulit d.d kulit
tampak kering dan
kehitaman
Setelah dilakukan asuhan
keperawatan 2x 24 jam
diharapkan integritas kulit
dapat dipertahankan dengan
kriteria hasil:
1. Integritas kulit
ditingkatkan ke skala 5
(tidak terganggu)
2. Pigmentasi abnormal dari
skala berat ke skala ringan
energy dari makanan
1.Monitor warna dan suhu kulit AA
2. Monitor kulit untuk melihat
adanya kekringan yang
berlebihan dan kelembapan
3. Ajarkan anggota keluarga atau
pemberi asuhan mengenai tanda-
tanda kerusakan kulit dengan
tepat

Implementasi Keperawatan
No. Diagnosa Keperawatan Hari/Jam/ Implementasi Evalusi Formatif Paraf
Tanggal
1. Ketidakseimbangan nutrisi Senin,11 1. Mendorong - klien AA
kurang dari kebutuhan November 2019 klien untuk mangungkapkan
tubuh b.d asupan diet kirang 09.00 mendiskusikan apa jenis
d.d klien mengatakan tidak makanan yang makanan yang
nafsu makan sejak seminggu, disukai disukai
klien lemas, klien tampak 9.05 bersama - klien bersedia
pucat, konjungtiva anemis, Hb dengan ahli gizi dan kooperatif
6 gr/dl 2. Memonitor - klien bersedia
09.10 intake atau dan kooperatif
 23

asupan secara - klien kooperatif

tepat dan
3. Membangun memperhatikan
harapan terkait penjelasan
dengan perilaku perawat
makan yang
baik,
intake/asupan
09.20 makanan atau
cairan dan
jumlah aktivitas
fisik
4. Mengajarkan
dan dukung
konsep nutrisi
yang baik
dengan klien
(orang terdekat
klien)
2. Hipertermi b.d penyakit d.d Senin,11 1. Memantau suhu - Klien bersedia AA
ibu klien mengatakan bahwa November 2019 dan tanda-tanda dan kooperatif
anak demam, suhu 38 derajat vital lainnya - Klien kooperatif
celcius 2. Memfasilitasi dan tampak
09.25 istirahat, nyaman dengan
terapkan intervensi yang
pembetasan dilakukan
aktivitas: jika perawat
 24

09.28 di perlukan - Klien

3. Mengajarkan memperhatikan
keluarga tanda penjelasan
dan gejala perawat dengan
komplikasi baik
09.33
penyakit serta
pencegahannya.
3. Intoleransi aktivitas b.d tidak Senin,11 1. Mengkaji - Klien mampu
seimbangnya kebutuhan dan November 2019 kemampuan bekerja sama
suplai oksigen d.d anak tidak klien untuk dengan perawat
dapat melakukan aktivitas melakukan - Klien kooperatif
sehari-hari hanya tiduran 14.00 tugas atau - Klien bersedia
ditempat tidur karena lemas aktivitas sehari- dan kooperatif
hari normal
2. Mendorong
pengungkapan
14.03
klien tentang
adanya
kelemahan fisik
3. Memonitor
intake nutrisi
untuk
meyakinkan
14.06 sumber energi
yang cukup
4. Resiko kerusakan Senin,11 1. Memonitor - Klien bersedia AA
kulit d.d kulit tampak kering November 2019 warna dan suhu dan kooperatif
 25

dan kehitaman kulit - Klien mampu

2. Memonitor bekerja sama
kulit untuk dengan perawat
14.11 melihat adanya - Keluarga
kekringan yang kooperatif dan
berlebihan dan memperhatikan
kelembapan penjelasan dari
Mengajarkan perawat
anggota keluarga
14.14 atau pemberi
asuhan mengenai
14.17
tanda-tanda
kerusakan kulit
dengan tepat
 26

Evaluasi Keperawatan
No. Hari/Tanggal/Jam Diagonosa Evaluasi Sumatif Paraf
Keperawatan

1. Rabu, 13 Ketidakseimbangan S : Klien mengatakan sudah nafsu makan dengan AA

November 2019 nutrisi kurang dari makanan yang disukainya
kebutuhan tubuh O : Konjungtiva tidak anemis
09:00 b.d asupan diet A : Masalah terasi
kurang d.d klien P : Intervensi dihentikan
mengatakan tidak
nafsu makan sejak 1
minggu, klien lemas,
klien tampak pucat
konjungtiva anemis,
Hb 6 gr/dl

2. Rabu, 13 Hipertermi b.d S : Ibu klien mengatakan bahwa demam klien AA

November 2019 penyakit d.d ibu klien sudah turun
mengatakan bahwa O : Suhu tubuh 37C
10:00 anak demam suhu A : Masalah teratasi
38C
P : Intervensi dihentikan
 27

3. Rabu, 13 November Intoleransi aktivitas S : Klien mengatakan sudah tidak lemas lagi AA
2019 b.d tidak O:-
seimbangnya
11: 00 kebutuhan dan suplai A : Masalah teratasi
oksigen d.d anak P : Intervensi dihenikan
tidak dapat
melakukan aktivitas
sehari-hari sehingga
hanya tiduran
ditempat tidur karena
lemas.

4. Rabu, 13 Resiko kerusakan S:-O AA

November 2019 integritas kulit d.d :-
kulit tampak kering A : Pantau terus kelembapak kulit dan warna kulit
12:00
dan kehitaman P : Lanjutkan intervensi
 28

BAB 3. PATHWAYS
 29

SATUAN ACARA PENYULUHAN

Satuan Acara Penyuluhan (SAP)

Pokok Bahasan : Penyakit Thalassemia

Sub Pokok Bahasan : Perawatan Penyakit Thalassemia Pada Anak
Sasaran : Orang tua Anak
Target : Pasien Anak
Waktu : 20 menit
Hari/Tanggal : Rabu, 20 November 2019
Tempat : Ruang Anak
Penyuluh : Putu Annesia W, Anis Widyawati, Yulia Aisyah N
Mahasiswa Fakultas Keperawatan Unej

Tujuan instruksional umum

Setelah diberikan penyuluhan selama 20 menit, keluarga klien mampu memahami cara
untuk menanggulangi thalassemia pada anak.
Tujuan instruksional khusus
Setelah mendapatkan penyuluhan satu kali diharpakan keluarga klien mampu :
1. Pengertian thalassemia
2. Pengaturan nutrisi pada penderita thalassemia
3. Fakta tentang thalasemia
4. Pengobatan dan Cara mencegahan terjadinya thalassemia

Metode
Ceramah dan Diskusi
Media
Leaflet
 30

No Tahapan Kegiatan penyuluh Kegiatan peserta Waktu

1. Pembukaan 1. Salam pembuka 1.Menjawab salam 5 menit
2. Tujuan 2.Mendengarkan
3. Kontrak waktu, tempat 3.Menyetujui
dan topik 4.Menyatakan kesiapan
4. Kesiapan memberikan pemberian materi oleh
materi penyuluh
2. Pelaksanaan 1. Pengertian thalassemia Memperhatikan dan 10menit
mendengarkan
2. Pengaturan nutrisi pada
penderita thalassemia

3. Fakta tentang thalasemia

4. Pengobatan dan
Cara mencegahan terjadinya
thalassemia

3. Penutup 1. Evaluasi 1. Menjawab pertanyaan 5 menit

2. Kesimpulan 2. Mendengarkan
3. Rencana tindak lanjut kesimpulan
4. Salam penutup 3. Memperhatikan tindak
lanjut
4. Menjawab salam

Kriteri evaluasi
1. Evaluasi struktur
a. Penyuluh sudah siap sebelum kegiatan penyuluhan
b. Alat dan tempat siap sebelum kegiatan penyuluhan
2. Evaluasi proses
a. Alat dan rempat bisa digunakan sesuai rencana
b. Peserta bersedia untuk melakukan kegiatan yang telah direncanakan
3. Evaluasi hasil
a. Metode evaluasi : diskusi dan tanya jawab
b. Jenis pertanyaan : lisan
c. Jumlah soal : 3 soal, seperti :
1) Apa yang dimaksud dengan thalassemia ?
 31

2) Apa saja tanda dan gejala yang muncul pada thalassemia?

3) Kapan harus dibawa ke pelayanan kesehatan?

Lampiran: Materi

A. Pengertian thalassemia
Pengertian thalasemia secara medis adalah penyakit kelainan darah yang
ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek
dari sel darah normal (normalnya 120 hari). Hal ini diakibatkan karena
ketidakseimbangan pembuatan dan produksi salah satu dari ke 4 rantai asam amino
yang berfungsi membentuk hemoglobin (HB).

B. Pengaturan nutrisi pada penderita thalassemia

Asupan nutrisi yang dianjurkan pada pasien thalassemia adalah tinggi kalori,
tinggi protein, kalsium, seng, vitamin A (‚-karoten), vitamin D, vitamin E, dan
rendah besi, sedangkan vitamin C harus dibatasi karena dapat meningkatkan
absorpsi besi.
 Makanan yang harus dihindari oleh pasien thallassemia.

Makanan dengan kandungan Kandungan besi besi tinggi

• Organ dalam (hati, ginjal, limpa)

• Daging sapi
• Hati dan ampela ayam
• Ikan pusu (dengan kepala dan tulang)
• Kerang
• Telur ayam
• Telur bebek
• Buah kering / kismis, kacang
• Kacang-kacangan yang digoreng
• Kacang-kacangan yang dibakar
• Biji-bijian yang dikeringkan
• Sayuran berwarna hijau (bayam, kailan, kangkung)

 Makanan yang diperbolehkan bagi pasien thallassemia

a. Makanan dengan kandungan Jumlah pemberian besi sedang
• Daging ayam, 2 potong/hari
 32

• Tahu 1 potong
• Sawi, kacang panjang 1-2 porsi (0,5 cup)/hari
• Ikan pusu tanpa kepala dan tulang
• Bawang, gandum jumlah sedang

b. Makanan dengan kandungan besi rendah

• Nasi, mie, roti, biskuit
• Umbi-umbian (wortel, lobak, bengkoang)
• Semua jenis ikan
• Semua jenis buah (yang tidak dikeringkan)
• Susu, keju, minyak, lemak

C. Fakta tentang thalasemia

 Penderita thalassemia akan mengalami anemia sehingga selalu membutuhkan

transfusi darah seumur hidupnya. Jika tidak, maka akan terjadi kompensasi
tubuh untuk membentuk sel darah merah. Organ tubuh bekerja lebih keras sehingga
terjadilah pembesaran jantung, pembesaran limpa, pembesaran hati, penipisian
tulang-tulang panjang, yang akirnya dapat mengakibakan gagal jantung, perut
membuncit, dan bentuk tulang wajah berubah dan sering disertai patah tulang
disertai trauma ringan.
 Akibat transfusi yang berulang mengakibatkan penumpukan besi pada organ-
organ tubuh. Yang terlihat dari luar kulit menjadi kehitaman , sementara
penumpukan besi di dalam tubuh umumnya terjadi pada jantung, kelenjar endokrin,
sehingga dapat megakibatkan gagal jantung, pubertas terlambat, tidak menstruasi,
pertumbuhan pendek, bahkan tidak dapat mempunyai keturunan.

D. Pengobatan dan Cara mencegahan terjadinya thalassemia

a) Pengobatan
o Transfusi darah berupa sel darah merah sampai kadar Hb 11 g/dl.
o Chelation therapy
Terapi obat yang membantu tubuh membebaskan diri dari kelebihan kadar zat
besi dalam tubuh. Obat-obatan yang direkomendasikan oleh FDA (Food and
Drug Administration) dalam terapi ini hanyalah Desferoxamine atau dikenal
dengan nama dagang Desferal.
 33

o Vitamin C 200 mg setiap hari, meningkatkan ekskresi besi yang dihasilkan oleh
Desferioksamin.
o Terapi endokrin
o Transplantsi sumsum tulang

b) Pencegahan
Thallassemia merupakan penyakit darah bawaan yang sebenarnya dapat
dicegah dengan menghindari memilih pasangan hidup yang membawa gen
thalassemia tersebut. Salah satunya dengan mewajibkan skrining thalassemia bagi
pasangan yang akan menikah meliputi CBC (complete blood count), analisis Hb
dan pemeriksaan sediaan apus darah tepi. Dengan melakukan skrining pasangan
pembawa gen tersebut bisa mengukur tanggung jawab apa yang harus dilakukan
jika hal tersebut terjadi pada keturunannya. Jika masing-masing pasangan memiliki
bawaan gen juga bisa memutuskan apakah akan memiliki anak atau tidak. Penyakit
yang juga dikenal sebagai penyakit kelainan darah ini memang penyakit yang dapat
merenggut hidup seseorang, bahkan ketika masih dalam kandungan sekalipun.
Karena penyakit ini menurun, maka kemungkinan penderitanya akan terus
bertambah dari tahun ke tahunnya. Oleh karena itu, pemeriksaan kesehatan sebelum
menikah sangat penting dilakukan untuk mencegah bertambahnya penderita
thalassemia ini. Untuk itu disarankan kepada setiap pasangan yang akan menikah
untuk melakukan pemeriksaan dan konseling genetik sebelum menikah untuk
mengetahui anaknya kemungkinan terlahir thalassemia atau tidak.
 DAFTAR PUSTAKA

A.V.Hoffbrand and J.E.Pettit,1996.kapita selekta Hematologi. Ed.2.Penerbit Buku

Kedokteran : Jakarta.

Anggororini, D,Eddy Fadlyana, Ponpon Idjradinata 2010, “Korelasi kadar ferritin

serum dengan kematangan seksual pada anak penyandang thalasemia mayor”,
Majalah kedokteran indonesia, Volume: 60, Nomor: 10, Hal. 462-467

Anonymous.2016.Thalassemias.Bethesda:National Heart, Lung and Blood Insitute

Atmakusuma D & Setyaningsih I. 2009. Dasar-dasar talasemia: salah satu
jenis hemoglobinopati. Jakarta: Interna Publishing.
Atmakusuma D. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Interna publishing

Berdasarkan Morfologi Sel Darah Merah.Vol. 1 No. 2.Solo : Scientific Journal of

Informatics Berhman,RE,2005. Ilmu Kesehatan Anak.vol 2 .Penerbit Buku
Kedokteran : Jakarta.:EGC

Bulechek, Gloria M et al. 2016. Nursing Interventions Classification (NIC). Ed. 6.

Singapore Pte Ltd : Elsevier

Dewi,Syarifurnama, 2009, Karakteristik penderita thalasemia yang rawat inap di

rumah sakit umum pusat H. Adam Malik Medan tahun 2006-2008, Skripsi,
Universitas Sumatera Utara, Medan, diakses 2 Juli 2013;
http://repository.usu.ac.id Diakses 8 November 2019
[https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thalassemias]

Fatmasyithah, dkk.2014.Gambaran Penderita Thalasemia Di Ruang Rawat Anak

Rumah Sakit Umum Cut Meutiaaceh Utara Tahun 2012 Vol III,
No.5.Lhokseumawe: JESBIO

Grentina.2016.Mengenal Thalasemia.Jakarta : IDAI Indonesian Pediatric Society

Mitcheel, Kumar dkk. 2009. Buku Saku Dasar Patologis Penyakit. Jakarta :
EGC
Regar, J. 2009. Aspek Genetik Talasemia. Jurnal Biomedik. 1(3): 151-158.

Suryani, Esti dkk.2015.Identifikasi Anemia Thalasemia Betha (𝜷) Mayor

Wibowo, D.A., D.N. Zen. 2019. Gambaran ketercapaian tranfusi darah sesuai standar
operasional, prosedur pada pasien thalassemia mayor di rumah sakit umum daerah
ciamis. Jurnal kesehatan bakti tunas husada. 19 (2): 236-255

Wiwanitkit, V., 2007. Anemia and Leprosy. In Tropical anemia. Nova Publisher, pp.
69–70

Pengobatan standar
untuk thalassemia
Transfusi darah
Transfusi sel darah merah
adalah pengobatan utama
untuk orang yang memiliki
thalassemia sedang atau
berat. Perawatan ini dapat
meningkatkan jumlah sel
darah merah yang sehat
dengan hemoglobin yang
normal.
IRON CHELATION
THERAPY
Hemoglobin dalam sel
darah merah merupakan
protein yang kaya zat besi.
Melalui tranfusi secara
teratur, zat besi dalam
darah akan menumpuk
pada organ-organ tertentu,
seperti hati, jantung, dan
organ tubuh lain. Kondisi
ini disebut kelebihan zat
besi atau iron overload.
SUPLEMEN ASAM
FOLAT
Asam folat merupakan
vitamin B yang membantu
membangun sel-sel darah
merah yang sehat. Dokter
mungkinmerekomendasika
n suplemen asam folat di
samping pengobatan
transfusi darah dan/atau
terapi khelasi zat besi.
36
PERAWATAN LAIN
BLOOD AND MARROW STEM CELL
TRANSPLANT
TRANSPLANTASI DARAH DAN SEL INDUK
THALASEMIA
SUMSUM DILAKUKAN UNTUK
MENGGANTI SEL-SEL INDUK YANG
RUSAK DENGAN YANG SEHAT DARI
PENDONOR. SEL INDUK ADALAH SEL-SEL
DI DALAM SUMSUM TULANG YANG
BERPERAN DALAM PRODUKSI SEL-SEL
DARAH MERAH DAN JENIS-JENIS SEL
DARAH LAINNYA.
PENGOBATAN DI MASA MENDATANG
PARA PENELITI TERUS
MENGEMBANGKAN PENGOBATAN BARU
UNTUK THALASSEMIA. MUNGKIN DI
MASA YANG AKAN DATANG, ADA
TERAPI UNTUK MENYISIPKAN GEN
HEMOGLOBIN NORMAL MENJADI SEL
INDUK DALAM SUMSUM TULANG.
TERAPI INI MEMUNGKINKAN TUBUH Oleh:
PASIEN THALASSEMIA MEMBUAT SEL-
SEL DARAH MERAH DAN HEMOGLOBIN
Yulia Aisyah Nuribu 152310101033
SENDIRI. Putu Annesia Warsito 172310101180
MENGOBATI KOMPLIKASI
Anis Widyawati 172310101204
PENGOBATAN TERKINI MEMUNGKINKAN
PASIEN THLAMESIA SEDANG DAN BERAT
UNTUK HIDUP LEBIH LAMA. NAMUN
MEREKA HARUS MENGHADAPI
KOMPLIKASI YANG MUNKIN TERJADI PROGRAM STUDI SARJANA
DARI WAKTU KE WAKTU.
KEPERAWATAN
FAKULTAS KEPERAWATAN
UNIVERSITAS JEMBER
2019

Definisi
Thalassemia merupakan penyakit
darah herediter yang paling sering
terjadi dan akan menjadi kelainan
genetik utama yang timbul setelah
penyakit infeksi dan gizi teratasi di
Indonesia (Dewi, 2009). Pada
penderita thalasemia terjadi anemia
menahun, proses hemolitik, dan
penurunan sintesis hemoglobin (Hb),
sehingga penderita thalasemia
membutuhkan transfusi seumur hidup.
Penatalaksanaan transfusi yang
seumur hidup, dan terjadinya
kerusakan sel akibat anemia menahun
menyebabkan terjadinya penimbunan
besi dalam tubuh penderita sehingga
terjadi disfungsi organ-organ seperti
jantung, hati, otot dan kelenjar
endokrin. Disfungsi organ-organ
tubuh ini pada akhirnya akan menjadi
penyebab kematian penderita
thalasemia (Anggororini, 2010).
37
Thalassemia sebenarnya adalah penyakit Klasifikasi
bawaan darah yang memengaruhi Berdasarkan gangguan
kemampuan seseorang untuk pada rantai globin yang terbentuk,
memproduksi hemoglobin, yang
mengakibatkan anemia. Hemoglobin talasemia dibagi menjadi :
adalah protein dalam sel darah merah yang a. Talasemia alpha
membawa oksigen dan nutrisi ke sel-sel
Talasemia alpha disebabk an
dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di karena adanya mutasi dari
seluruh dunia dilahirkan dengan mengidap
talasemia setiap tahun. Thalassemia paling salah satu atau seluruh
sering terjadi pada orang-orang Italia, globin rantai alphayang
Yunani, Timur Tengah, Asia Selatan dan ada
Afrika. b. Talasemia Beta
Indonesia termasuk salah satu Talasemia beta terjadi jika
negara dengan angka kejadian thalassemia terdapat mutasi pada satu atau
yang tinggi. Kondisi itu dilihat bukan dua rantai globin yang ada.
berdasarkan jumlah pasien namun hal
tersebut dilihat melalui frekuensi kelainan
gen yang ditemukan. Di Indonesia deteksi
untuk thalassemia - agak sulit dilakukan oleh
karena memerlukan pemeriksaan DNA
dan pemeriksaan tersebut baru dapat
dilakukan di beberapa kota besar saja.
Berdasarkan data dari Lembaga Eijkman
angka kejadian thalassemia - di
Indonesia sekitar 2,6-11%, banyak
ditemukan di Pulau Sulawesi, yaitu pada
suku Bugis ataupun suku Kajang.
Sedangkan thalassemia -, ditemukan rata
-rata sekitar 3-10%, dengan pembawa sifat
terbanyak ditemukan di P. Sumatera, dan
sekitar hampir 10% di daerah Palembang. Di di
Pulau Jawa angka pembawa sifat sebesar 5%.
Sedangkan untuk kelainan
hemoglobinopati, pembawa sifat
hemoglobin E ditemukan sebesar 1,5-33%
dan terbanyak didapatkan di Pulau Sumba.
Caption describing picture or graphic