Setiap kali pasien memiliki ketajaman penglihatan kurang dari 20/20 dengan koreksi

kesalahan refraksi yang sesuai (refraksi adalah resep kacamata yang benar) dan tidak ada
penjelasan untuk kehilangan penglihatan di dalam mata, seperti masalah kornea, katarak, atau
penyakit dari makula atau saraf optik intraokular, maka dokter harus mencari kemungkinan
keterlibatan sistem visual aferen intrakranial.
Pengujian lapang pandang adalah metode yang paling hemat biaya, aman, dan tanpa
rasa sakit untuk mengidentifikasi penyebab kehilangan penglihatan saat pemeriksaan mata
normal. Banyak metode dan pendekatan untuk perimetri, istilah yang digunakan untuk
menggambarkan pengujian lapang pandang, tersedia, dan pengujian harus bersifat individual
untuk mempertimbangkan usia, fungsi kognitif, dan kondisi medis pasien secara keseluruhan.
Pengujian bidang visual konfrontasi harus dilakukan pada setiap pasien yang menjalani
pemeriksaan mata. Sementara pengujian konfrontasi tidak menggantikan yang lebih maju
metode perimetri, ini memberikan pasien dan pemeriksa informasi tentang prinsip dasar
pemeriksaan lapangan: (Cushing, 1932) mempertahankan fiksasi yang stabil pada target tanpa
menggerakkan mata ke objek uji di bidang visual perifer dan (Cushing, 1929) ) membuat
respons yang cepat dan akurat setelah presentasi stimulus. Dalam beberapa kasus, pengujian
konfrontasi dapat memberikan informasi paling andal tentang bidang visual perifer pasien.
Kami menganjurkan pengujian konfrontasi untuk semua pasien sebelum mereka
menjalani apa yang disebut "perimetri formal" dengan pengujian kinetik Goldmann atau
pengujian statis dengan berbagai perangkat. Pengujian lapangan Goldmann membutuhkan
teknisi yang terampil, tetapi memiliki keuntungan yang berbeda dari interaksi manusia-ke-
manusia sehingga fiksasi sentral dapat dipantau dan validitas tanggapan pasien dapat dinilai.
Sebaliknya, pengujian lapangan visual yang diarahkan program perangkat lunak
otomatis tidak memerlukan teknisi ahli dan bergantung pada perangkat lunak yang menilai
keandalan kinerja joki pasien. Karena beberapa masalah yang berhubungan dengan pasien,
mulai dari kewaspadaan hingga fungsi kognitif hingga kinerja yang buruk, perimetri otomatis
belum menyadari harapan bahwa perimetri "yang digerakkan oleh mesin" akan selalu lebih
unggul daripada pengujian yang dilakukan pada manusia oleh manusia lain. Karena sifat psiko-
fisik dari pengujian lapangan visual otomatis, perangkat memiliki program perangkat lunak yang
sangat elegan untuk menilai fiksasi pasien, kesalahan negatif palsu dan positif palsu, tetapi
sayangnya pada akhirnya kinerja manusia yang buruk, baik disengaja maupun tidak. tidak
disengaja, akan mengalahkan kecerdasan program perangkat lunak dan memberikan hasil
yang membingungkan, biasanya kontradiktif, jika diambil dalam konteks pemeriksaan klinis
pasien lainnya.
Variabilitas dan efek "kurva pembelajaran" dari perimetri otomatis ditunjukkan tanpa cela
oleh analisis bidang visual serial dalam percobaan hipertensi mata multisenter prospektif
(Keltner et al., 2000). Dalam penelitian ini, lebih dari 80% kelainan lapang pandang yang
diamati pada uji lapang pandang pertama dengan parameter reliabilitas yang baik diselesaikan
dengan pengujian berulang. Oleh karena itu, bidang visual otomatis, meskipun cukup
membantu dalam banyak kasus baik untuk diagnosis awal dan mendeteksi perubahan selama
pemeriksaan berturut-turut, harus ditafsirkan dengan hati-hati dan diintegrasikan ke dalam
pengamatan dan pengujian lain dalam pemeriksaan neuro-ophthalmic. Kadang-kadang, sifat
bitemporal dari cacat bidang visual mungkin sulit untuk ditentukan dan hanya dengan analisis
serial akan cacat temporal sehubungan dengan meridian vertikal bidang menjadi jelas.
Kisi Amsler adalah metode yang sangat efektif dan sederhana untuk menilai bidang
visual pusat. Karena dalam kebanyakan kasus cacat bidang visual, apa yang terjadi di bidang
perifer juga terjadi di bidang pusat, kita dapat menggunakan kisi Amsler untuk menyaring
pasien dari cacat pusat dan cacat bitemporal. Grid pada dasarnya adalah selembar kertas
grafik dan dapat berwarna hitam atau merah. Ini paling sering digunakan untuk memantau
fungsi makula, tetapi karena 80% serat yang terdiri dari saraf optik, kiasma, dan saluran optik
muncul dari makula, kisi juga sangat efektif untuk mendeteksi skotoma dari lokasi anatomi ini.
 Penderita saraf optik, kiasmal, dan kompresi saluran optik juga akan kehilangan
penglihatan warna. Penilaian penglihatan warna adalah metode yang sangat andal untuk
membedakan kehilangan penglihatan karena saraf optik, kiasmal, dan lesi saluran dari berbagai
bentuk patologi intraokular, atau dari sebagian besar patologi yang terletak di posterior badan
genikulat lateral.
Selain itu, karena kira-kira hanya 1% wanita dan 8% pria yang buta warna secara
bawaan, perkembangan kehilangan buta warna yang didapat memerlukan evaluasi neuro-
ophthalmic. Menguji penglihatan warna secara klinis mudah dilakukan dengan pelat warna
pseudo-isochromatic Ishihara. Namun, pengujian penglihatan warna dalam uji klinis untuk
tujuan pengaturan itu banyak lebih sulit, karena kesulitan dan variabilitas rona Farnsworth-
Munsell 100 dan pemeriksaan Roth 28
Serat yang mengendalikan reaktivitas pupil untuk mengarahkan rangsangan cahaya
juga berjalan di dalam saraf optik, kiasme, dan saluran optik sampai mereka keluar dari sistem
visual aferen rute ke otak tengah sebagai serat retino-tektal. Di sini, mereka berinteraksi dengan
inti saraf okulo- motorik untuk memberikan masukan ke dalam refleks pupil pada ekstremitas
eferen.
Oleh karena itu, lesi yang menekan saraf optik intrakranial, kiasma, dan saluran akan
menunjukkan respon pupil yang lamban untuk mengarahkan stimulasi cahaya. Ketika
keterlibatan serat pupil dan serat aferen asimetris, asimetri selanjutnya dari reaksi pupil akan
terlihat, dan pada sisi dengan keterlibatan yang lebih besar, defek pupil aferen (APD) Marcus
Gunn akan diamati. Murid Marcus Gunn adalah salah satu temuan pemeriksaan fisik klasik
dalam neuro-oftalmologi; Namun, ini tidak spesifik untuk kompresi kiasmal, dan dapat diamati
setiap kali ada lesi yang sangat asimetris pada sistem visual aferen, termasuk beberapa lesi
retinal unilateral yang besar.

Optic Disc Pallor and Optical Coherence Tomography

Pucat cakram optik selalu berkembang mengikuti proses patologis yang mempengaruhi
saraf optik, kiasma, dan saluran optik. Banyak penelitian telah dilakukan untuk menentukan
apakah kehadiran pucat cakram optik dapat memprediksi pemulihan fungsi visual setelahnya
reseksi kraniofaringgioma. Tidak ada kesimpulan pasti yang dapat dibuat tentang nilai prediksi
pucat, mungkin karena sifat subjektif dari penilaian ini.
Tomografi koherensi optik domain spektral (SD-OCT) menawarkan janji yang lebih
besar untuk memprediksi hasil visual setelah operasi. SD-OCT menggunakan pencitraan laser
confocal dan inferometri untuk mengukur jumlah akson tak bermielin di setiap saraf optik
(Gambar 6.4). Demikian juga dengan SD-OCT juga dapat mengukur ketebalan semua lapisan
retina. Parameter struktural ini melengkapi pengujian ketajaman visual, bidang visual, dan
penglihatan warna dan tidak menggantikan metrik fungsional ini. Sebuah laporan tentang
domain waktu OCT telah mendukung konsep ini. SD-OCT jauh lebih sensitif dan dapat
direproduksi daripada domain waktu OCT, dan oleh karena itu dapat memberikan metrik yang
lebih akurat untuk memprediksi ketajaman visual dan pemulihan bidang visual pasca operasi
(Danesh-Meyer et al., 2006).

Dasar Anatomi untuk Temuan Neuro-Ophthalmic

Kiasma optik berada 12-14 milimeter di atas sella turcica. Oleh karena itu, setiap lesi di
dalam dan di sekitar area sella turcica, hipofisis, atau batang hipofisis harus mencapai
setidaknya dimensi ini untuk menyebabkan disfungsi visual (Gambar 6.5, 6.6, 6.7). Hubungan
struktural ini menjelaskan mengapa mikroadenoma hipofisis tidak pernah dapat menyebabkan
hilangnya ketajaman visual atau kehilangan medan visual.
Sementara kraniofaringgioma mungkin tetap tidak aktif selama bertahun-tahun, mereka
sering membesar dengan komponen padat dan kistik untuk mencapai sistem visual aferen.
Gejala kemudian tergantung pada ukuran dan jalur pembesaran. Sekali lagi, gambar dari
seniman medis dengan indah menggambarkan bagaimana lesi ini menekan sistem visual
aferen.

Optic tract Syndrome

Meskipun sindrom saluran optik sangat jarang, kraniofaring adalah salah satu penyebab
utama kondisi ini. Daripada defek bidang visual bitemporal, pasien ini mengembangkan
heminanopsia homonim yang tidak sesuai dengan kehilangan penglihatan sentral (Savino et al.,
1978; Newman & Miller, 1983). Hemianopsia homonim yang dihasilkan oleh lesi di lobus pare,
temporal, dan oksipital biasanya sangat kongruen dan tidak menyebabkan hilangnya
penglihatan sentral kecuali dalam kasus lesi oksipital bilateral yang besar.
Selain itu, pasien tersebut akan mengalami defek pupil aferen, karena kompresi terjadi
sebelum serabut pupil meninggalkan saluran menuju otak tengah. Pucat cakram optik juga
akan berkembang seperti pada sindrom kiasmal.

Ocular Motility Defects and Double Vision with Craniopharyngiomas

Penglihatan ganda dan kelainan motilitas mata adalah manifestasi neuro-ophthalmic yang
sangat, sangat jarang dari sindrom kiasmal, termasuk kraniofaringgioma. Seorang pasien yang
melaporkan penglihatan ganda dan memiliki penglihatan kurang dari 20/20 harus menjalani
pengujian lapangan visual untuk mencari cacat bitemporal.

Penglihatan ganda dengan lesi kiasmal memiliki sejarah yang hampir sama panjangnya
dengan deskripsi Cushing tentang kelainan sistem visual aferen pada sindrom kiasmal, dimulai
dengan Kubie dan Beckman pada tahun 1929 (Kubie & Beckmann, 1929). Nachtigaller dan Hoyt
menjelaskan fenomena ini pada tahun 1972, menulis dalam literatur Jerman (Nactigaller & Hoyt,
1970). Pemisahan dan slip vertikal dari hemifield hidung utuh berkembang dengan perubahan
kecil pada kesejajaran mata. Terjadi eksotropia, menghasilkan penglihatan ganda dengan zona
vertikal pusat. Kirkham kemudian melabeli fenomena ini sebagai “hemifield slide” (Kirkham,
1972).

Borchert, Lessell, dan Hoyt melaporkan penglihatan ganda hemifield slide berkembang
dengan cacat ketinggian heteronim. Para pasien yang mereka amati mengembangkan hilangnya
fusi binokuler dan tumpang tindih sementara dari bidang visual yang utuh (Borchert et al., 1996).
Kasus ini menyiratkan bahwa tumpang tindih bidang yang diawetkan dan bukan cacat bitemporal
tertentu menciptakan penglihatan ganda.

Pengalaman dengan anak-anak dan kraniofaringioma dengan jelas menunjukkan

mengapa dokter harus menyadari fenomena penglihatan ganda dengan lesi yang menyebabkan
hilangnya lapang pandang dan slide hemifield. Dalam review klinis yang komprehensif dari 45
pasien dengan kraniofaring dengan perhatian khusus pada gejala yang muncul, lebih dari
setengahnya pertama kali dirujuk untuk evaluasi oftalmik (Kennedy & Smith, 1975). Lebih dari
50% anak menunjukkan peningkatan tekanan intrakranial dan papilledema, dan sepertiga
mengalami atrofi optik. Yang terpenting, sepertiga mengalami sindrom strabismus dan
penglihatan ganda intermiten. Hanya satu pasien yang mengalami kelumpuhan saraf kranial yang
menghasilkan strabismus.

Kesimpulan

Keterlibatan neuro-ophthalmic dari sistem visual aferen tetap menjadi salah satu cara
paling umum bagi kraniofaringgioma untuk mendapatkan perhatian klinis. Kekurangan dalam
ketajaman visual, penglihatan warna, dan bidang visual jauh lebih umum daripada laporan
penglihatan ganda. Pengujian bidang visual tetap menjadi landasan untuk menentukan lokasi
kehilangan penglihatan pasien di saraf optik intrakranial, kiasma, dan saluran optik. Namun,
pencitraan saraf modern telah memungkinkan banyak hal diagnosis yang lebih cepat, dengan
nyeri yang jauh lebih sedikit dan potensi morbiditas untuk pasien. Tomografi koherensi optik
menawarkan janji besar untuk menentukan mekanisme kehilangan penglihatan permanen dan
harapan untuk memantau berbagai upaya terapeutik dengan strategi pengobatan regeneratif.