GANGGUAN PENGLIHATAN

Pentingnya sistem penglihatan dibuktikan oleh banyaknya jumlah sel di sistem saraf pusat
(SSP). Sebagian besar dari otak besar berperan dalam penglihatan, termasuk kontrol visual gerakan,
dan persepsi kata-kata yang tertulis, bentuk dan warna benda. Nervus optik, yang merupakan struktur
SSP, berisi lebih dari satu juta serabut (dibandingkan dengan 50.000 saraf pendengaran). Sistem
visual juga memiliki kekhususan yang signifikan, yang telah diteliti dalam sebuah penelitian mutakhir
mengenai seluruh organisasi semua sistem saraf sensorik serta hubungan persepsi dengan kognisi.
Memang, kita tahu lebih banyak tentang sistem penglihatan daripada fungsi sensorik lainnya. Selain
itu, dikarenakan organ mata terdiri atas beragam jaringan seperti epitel, pembuluh darah, saraf, dan
jaringan berpigment, yang membentuk satu kesatuan sistem organ, sehingga lebih rentan terhadap
banyak penyakit, dan juga jaringan ini dalam pemeriksaannya dapat hanya dapat dilihat melalui
medium transparant.
Penurunan fungsi visual, dapat dinilai melalui gangguan ketajaman penglihatan dan
perubahan dari lapangan pandang, yang merupakan gejala yang sangat penting pada penyakit mata.
Sejumlah istilah yang umum digunakan untuk menggambarkan gangguan penglihatan. Amaurosis
adalah istilah umum yang mengacu pada hilangnya sebagian atau seluruh fungsi penglihatan.
Amblyopia mengacu pada gangguan penglihatan pada salah satu mata yang muncul pada orang
dengan struktur mata yang normal. Penyebab utama dari amblyopia adalah penekanan terhadap otak
yang mengatur penglihatan pada salah satu mata selama usia kanak-kanak, yang disebabkan oleh
strabismus, anisometropia (perbedaan refraksi yang berat), atau kekeruhan media refraksi. Nyctalopia
(rabun senja) adalah istilah untuk gangguan penglihatan saat senja dimana jumlah cahaya sedikit dan
dikaitkan dengan miopia ekstrim, katarak, kekurangan vitamin A, retinitis pigmentosa, dan, sering,
buta warna. Ada juga sejumlah gejala visual positif seperti (phosphen, scintillation migrain, ilusi
visual, dan halusinasi), tetapi gejalanya pada umumnya kurang signifikan dibandingkan dengan gejala
hilangnya penglihatan. Iritasi, kemerahan, fotofobia, nyeri, diplopia dan strabismus, perubahan ukuran
pupil, dan gangguan dalam penutupan kelopak mata adalah gejala okular utama lainnya. Gangguan
penglihatan mungkin unilateral atau bilateral,
tiba-tiba atau bertahap, sementara atau menetap.
Penyebab umum dari hilangnya penglihatan bervariasi berdasarkan usia. Pada bayi; cacat
kongenital, retinopati yang berhubungan dengan prematuritas, miopia berat, hipoplasia nervus optik,
robekan saraf optik dan koloboma adalah penyebab utama. Di masa anak-anak dan dewasa, rabun
jauh atau miopia, dan amblyopia sebagai akibat dari strabismus adalah penyebab yang biasa terjadi
(lihat Bab. 14), meskipun retinopathy pigmen atau retina, optik
saraf, atau tumor suprasellar juga mungkin mulai pada usia ini. Di usia pertengahan, biasanya dimulai
pada dekade kelima, hilangnya akomodasi secara progresif (presbiopia) hampir
bervariasi (pada usia ini, setengah atau lebih dari amplitudo daya akomodatif hilang dan harus diganti

1
oleh lensa tambahan). Di kemudian hari, katarak, glaukoma, oklusi pembuluh darah retina dan
ablasio retina, degenerasi makula, tumor, unilateral atau bilateral, adalah yang paling sering penyebab
gangguan penglihatan.
Kehilangan penglihatan sementara dalam kehidupan dewasa awal, biasanya ditandai
hemianopia, adalah akibat dari migrain. Dan penyebab penting lainnya kehilangan penglihatan
monokuler yang bersifat sementara di usia ini adalah akibat neuritis optik, sering ditandai dengan
sklerosis. Amaurosis pada anak atau dewasa muda mungkin juga disebabkan oleh Lupus Eritematosus
Sistemik dan terkait Sindrom Antifosfolipid, atau dengan migrain, atau mungkin juga tidak ada
penyebab yang jelas. Selanjutnya, buta sementara monokuler atau amaurosis fugax, yang terjadi
dalam menit-jam lebih sering terjadi; hal itu disebabkan oleh penyakit pembuluh darah, khususnya
stenosis karotis ipsilateral. Tabel 13-1 daftar penyebab utama hilang penglihatan pada satu mata.
Tentu saja, pada usia berapa pun, penyakit retina dan komponen lain dari aparat okular adalah
penyebab penting dari hilangnya fungsi penglihatan yang bersifat progresif, yang pada awalnya dapat
bersifat sementara.

PENDEKATAN MASALAH HILANGNYA FUNGSI PENGLIHATAN

Dalam anamnesis gangguan penglihatan, salah satu pertanyaan penting seperti apa pasien
ketika ia merasa bahwa ia tidak dapat melihat dengan baik, untuk gangguan tersebut dapat bervariasi
dari rabun dekat atau rabun jauh sampai diplopia, sinkop parsial, pusing, atau hemianopia.
Untungnya, pernyataan pasien dapat diperiksa oleh pengukuran ketajaman penglihatan, yang
merupakan bagian penting dari pemeriksaan mata. Pemeriksaan media refraksi dan fundus optik-
terutama regio makula- pada pemeriksaan refleks pupil, penglihatan warna, dan pemeriksaan lapangan
pandang akan melengkapi pemeriksaan gangguan penglihatan. Pemeriksaan gerakan mata juga
penting, terutama jika terdapat amblyopia yang diduga diakibatkan oleh strabismus, seperti yang
dibahas dalam Bab. 14.

Tabel 13-1
Penyebab hilang penglihatan episodik
Dewasa dan usia lanjut
Migrain
Neuritis optik
Papiledema
Sindrom antibodi antifosfolipid dan SLE
Kompresi tumor tahap awal pada nervus optik

2
Arteritis aorta takayasu
Neuroretinitis viral
Idiopatik
Diseksi atau stenosis carotis
Emboli retina
Penyakit arteriosklerosis arteri retina sentralis intrinsik
Arteritis temporal ( secara umum diatas usia 55 tahun)
Glaukoma
Papilledems

Dalam pengukuran ketajaman penglihatan menggunakan kartu Snellen, yang berisi huruf
(atau angka atau gambar) yang diatur dalam barisan menurun dengan ukuran yang semakin kecil
(Gambar. 13-1A). Setiap mata akan diuji secara terpisah dan, jika diperlukan kacamata,yang
digunakan adalah kacamata untuk jarak, bukan kacamata baca. Huruf yang terletak paling atas dibaca
pada jarak 200 kaki (atau kira-kira 60 m). Pasien membaca mengikuti barisan huruf yang secara
normal huruf tersebut dapat dibaca dengan jarak dekat. Ketajaman penglihatan dilaporkan sebagai
fraksi non matematik yang menunjukkan kemampuan pasien dibandingkan orang dengan jarak
penglihatan normal. Sehingga jika hanya dapat membaca huruf yang paling atas dari barisan, yang
secara normal dapat dilihat pada jarak 200 kaki, ketajaman penglihatan dinilai 20/200, atau 6/60 jika
jarak diukur dalam dalam satuan meter bukan satuan kaki (feet). Jika penglihatan pasien adalah
normal, ketajaman visual akan sama 20/20, atau 6/6, sesuai dengan garis kedelapan pada Kartu
snellen. Banyak orang, terutama remaja, dapat membaca pada 20 ft garis yang dapat biasanya dibaca
di 15 ft dari grafik (15/20) dan karena itu memiliki ketajaman penglihatan lebih baik dari orang
normal.
Untuk pemeriksaan disamping tempat tidur, "kartu dekat" atau kertas koran dengan jarak 14
inchi dari mata yang diperiksa, dan hasilnya disetarakan dengan kartu jarak. (Gambar. 13-1B). Di sini,
sistem Jaeger digunakan (J1 adalah penglihatan "normal", sesuai dengan garis 20/25 pada Kartu
snellen, J5 ke 20/50, J10 untuk 20/1 00, J16 ke 20/200, dan sebagainya). Pada anak-anak, ketajaman
penglihatan dapat diperkirakan dengan meminta mereka meniru gerakan jari pemeriksa pada berbagai
jarak atau meminta mereka mengenal dan memilih benda dengan ukuran yang berbeda dari jarak yang
bervariasi. Kartu Teller merupakan kartu pemeriksaan ketajaman penglihatan yang dikhususkan untuk
anak dan menilai kemampuan untuk melihat kartu dengan garis-garis yang semakin halus. Di
kebanyakan yurisdiksi, ketajaman penglihatan dikoreksi dari 20/40 atau lebih satu mata diperlukan
untuk memperoleh dan memperpanjang kartu izin mengemudi.

3
Gambar 13-1. A. Kartu Snellen konvensional dan B. Kartu Jaeger untuk memperkirakan ketajaman
penglihatan. Kartu Snellen diletakkan berjarak 20 kaki dari penderita. Kartu Jaeger digunakan sekitar
16 inchi dari mata penderita dan memperkirakan ketajaman kartu Snellen jika konvergensi dan
akomodasi normal

Jika ketajaman visual (dengan kacamata) kurang dari 20/20, baik akibat gangguan refraksi
yang belum dikoreksi dengan benar atau ada alasan lain untuk kurangnya ketajaman penglihatan.
Kemungkinan akibat gangguan non refraksi biasanya dapat dikesampingkan jika pasien dapat
membaca 20/20 line (bukan kartu dekat) melalui pinhall yang di letakkan di depan mata. Pinhall
memungkinkan cahaya yang melalui lubang kecil jatuh pada fovea (daerah ketajaman visual terbesar)
tanpa distorsi oleh kelengkungan lensa; ini menghilangkan sistem optik mata, sehingga makula saja
yang diperiksa, dan seharusnya memberikan ketajaman dari 20/20 jika struktur media okular (kornea,
lensa, berair dan cairan vitreous) tidak ada kelainana (jernih).
Cahaya yang masuk ke mata difokuskan oleh lensa bikonveks ke lapisan luar retina. Karena
itu, kornea, cairan bilik anterior, lensa, vitreous, dan retina itu sendiri harus jernih. Kejernihan media
ini dapat dinilai dengan oftalmoskopi, dan untuk pemeriksaan yang lengkap pupil harus dilebarkan
setidaknya 6 mm. Hal ini dilakukan dengan memberikan dua tetes 2,5 persen fenilefrin dan / atau 0,5-
1,0 persen tropikamid di setiap mata setelah dilakukan pemeriksaan ketajaman penglihatan, penilaian
respon pupil dan tekanan intraokular. Pada orang tua, sebaiknya digunakan midriatil dengan dosis
rendah. Efek midriasis dari fenilefrin berlangsung selama 3 sampai 6 jam. Serangan glaukoma sudut
tertutup (ditandai dengan penglihatan berkurang, nyeri pada mata, mual, dan muntah) yang dipicu
oleh efek farmakologis midriatiks jarang terjadi; jika terjadi, serangan ini dapat diatasi dengan

4
meneteskan pilocarpine pada mata dan mebutuhkan perhatian segera dari dokter mata. Dianjurkan
untuk menyediakan pilocarpine jika pupil melebar.
Dengan melihat melalui high plus lensa pada oftalmoskop langsung dari jarak 6 sampai 12
inchi, pemeriksa dapat memvisualisasikan kekeruhan di media refraksi; dengan menyesuaikan lensa
dari high plus lensa ke pengaturan lensa nol atau minus, ini dimungkinkan untuk menilai "kedalaman
fokus" dari kornea ke retina. Tergantung pada kesalahan refraksi pemeriksa, kekeruhan lentikular
yang terbaik dapat dilihat dalam kisaran 20 sampai 12. Retina dapat dinilai dengan fokus lensa + 1
sampai -1. Melalui pupil retina terlihat sebagai struktur melingkar merah (red refleks), warna ini
disebabkan oleh darah di kapiler dari lapisan koroid. Jika semua media refraksi jernih, penurunan
tajam penglihatan yang tidak dapat dikoreksi oleh kacamata, dapat disebabkan oleh cacat dalam
makula, nervus optik, atau bagian dari otak yang berhubungan dengan penglihatan. Keterbatasan
oftalmoskopi langsung adalah ketidakmampuannya untuk memvisualisasikan lesi dalam retina yang
terletak anterior dari garis equator bola mata yang dapat terlihat hanya dengan metode tidak langsung.

Gangguan Penglihatan yang bukan disebabkan Kelainan Sistem Saraf

Hampir tidak mungkin dalam tiap bab ini untuk menjelaskan semua penyebab kekeruhan
media refraksi. Gangguan neurologis penting atau yang berimplikasi secara medis yang akan dibahas
disini. Meskipun perubahan di media refraksi tidak melibatkan jaringan saraf, orang-orang tertentu
menganggap penting karena media refraksi berhubungan dengan penyakit saraf dan memberikan
petunjuk adanya gangguan saraf.
Di kornea, kelainan yang paling umum yang mengurangi kemampuan penglihatan adalah
jaringan parut yang disebabkan oleh trauma dan infeksi. Ulserasi dan fibrosis selanjutnya dapat terjadi
setelah herpes simpleks berulang, herpes zoster, dan Infeksi trachomatous pada kornea, atau dengan
sindrom mucocutaneous-okular (Stevens-Johnson, Reiter). Hiperkalsemia sekunder akibat
sarcoidosis, hiperparatiroidisme, dan intoksikasi vitamin D intoksikasi atau sindrom susu alkali dapat
menimbulkan endapan kalsium fosfat dan karbonat di bawah epitel kornea, terutama Interpalpebral
fissure-disebut-band keratopati. Penyebab lain dari kekeruhan kornea termasuk uveitis kronis,
keratitis interstisial, edema kornea, distrofi kornea (dep osisi amiloid), dan glaukoma kronik.
Polisakarida disimpan di kornea di beberapa mucopolysaccharidosis (Lihat Bab. 37), dan tembaga
diendapkan di membran Descemet kondisi degenerasi hepatolentikular (cincin Kayser Fleischer).
Deposit kristal dapat diamati di multipel mieloma dan krioglobulinemia. Kornea juga berkabut secara
difus pada penyakit gangguan lisosomal tertentu (lihat Bab. 37). Arkus senilis terjadi pada usia dini
(karena hiperlipidemia), kadang-kadang dikombinasikan dengan deposit lipid kuning di kelopak mata
dan kulit periorbital (xanthelasma), yang berfungsi sebagai penanda penyakit atheromatous vascular.
Di ruang anterior mata, masalah yang umum terjadi adalah hambatan aliran cairan Aquous,
terkait dengan ekskavasi dari diskus optik dan kehilangan penglihatan, yaitu, glaukoma. Lebih dari 90
persen kasus (dari jenis sudut terbuka), penyebab sindrom ini tidak diketahui dan diduga faktor

5
genetik. Saluran drainase pada Galukoma jenis ini tampak normal. Pada sekitar 5 persen dari kasus,
sudut antara iris dan kornea perifer sempit dan tertutup ketika pupil membesar (sudut tertutup
glaukoma). Pada sebagian kasus, beberapa proses penyakit yang menghalangi aliran cairan Aquous
humor- sisa debris inflamasi dari uveitis, sel-sel darah merah dari perdarahan di ruang anterior
(hyphema), pembentukan pembuluh darah baru dan jaringan ikat padat permukaan iris (rubeosis iris),
yang relatif jarang terjadi yang merupakan komplikasi iskemia okular sekunder untuk diabetes
mellitus, oklusi vena retina, atau oklusi arteri karotis. Hilangnya fungsi visual secara bertahap pada
glaukoma sudut terbuka dan mata terlihat normal, tidak merah, nyeri pada mata seperti gejala
glaukoma sudut tertutup yang telah dijelaskan di atas, sesuai gambaran funduskopi pada pupil yang
telah dilebarkan sebelumnya. Namun, beberapa kasus glaukoma sudut terbuka dapat berkembang
menjadi hilangnya penglihatan dalam waktu yang singkat.
Tekanan intraokular yang terus-menerus di atas 20 mm Hg dapat merusak nervus optik dari
waktu ke waktu. Ini dapat bermanifestasi pertama kali sebagai defek arkuata di atas atau bawah
lapangan pandang nasal atau sebagai defek lapang pandang parasentral, yang jika tidak diobati, dapat
berlanjut menjadi kebutaan. Temuan klasik pada glaukoma adalah Bjerrum field defect, yang terdiri
dari sebuah skotoma arkuata membentang dari bintik buta (blind spot) dan melintasi sekitar makula
untuk berakhir di garis horizontal di ekuator bidang nasal. Glaukoma jenis lain memiliki bentuk
melebar dari blind spot (Seidel scotoma) dan menyempit di bidang kuadran nasal superior yang,
mengarah ke tepi horisontal, sesuai dengan raphe horizontal retina (nasal step). kerusakan di papil
nervus optik, diskus optik akan muncul sebagai cekungan dengan warna pucat yang meluas hanya ke
tepi diskus dan tidak ke luar, dengan demikian tanda ini dapat membedakannya dari neuropati optik
lainnya. Pemanjangan optik cup di sumbu vertikal merupakan tanda khas. Sekarang dapat diyakini
bahwa peningkatan tekanan intraokular adalah tanda yang muncul bersamaan dengan tanda lain dan
faktor risiko glaukoma, dan bahwa kerusakan optik dapat dilihat pada pasien dengan tekanan
introkular hampir normal. Ini merupakan revisi besar dari pendapat sebelumnya bahwa tekanan adalah
salah satu unsur utama penyebab kerusakan pada glaukoma.
Di lensa, pembentukan katarak umum terjadi dan kelainan alamiah. Penyebab tipe umum
pada usia tua tidak diketahui. "Katarak Gula" dari diabetes mellitus adalah akibat dari peningkatan
kadar glukosa darah secara terus menerus, yang selanjutnya glukosa akan diubah menjadi sorbitol di
dalam lensa, akumulasi kondisi ini akan meningkatkan gradien osmotik sehingga menghasilkan
pembengkakan dan gangguan serabut lensa. Galaktosemia adalah penyebab yang jarang, tetapi
mekanisme pembentukan katarak hampir sama, yaitu akumulasi dulcitol di lensa. Pada
hipoparatiroidisme, penurunan konsentrasi kalsium dalam aqueous humor dalam beberapa cara
bertanggung jawab untuk terhadap kekeruhan yang terjadi pada serabut lensa superfisial. Penggunaan
kortikosteroid dosis tinggi berkepanjangan, serta terapi radiasi, menginduksi kekeruhan lentikular
pada beberapa pasien. Sindrom Down dan sindrom okuloserebrorenal (lihat Bab. 38), spinocerebellar
ataksia dengan oligophrenia (lihat Bab. 39), dan sindrom dematologis tertentu (dermatitis atopik,

6
ichthyosis bawaan, Inkontinensia pigmenti) juga disertai kekeruhan lenticular. distrofi miotonik (Lihat
Bab. 48) dan, jarang, penyakit Wilson (lihat bab. 37) berhubungan dengan jenis khusus dari katarak.
Subluksasi lensa, akibat melemahnya nya ligamen zonula, terjadi pada sifilis, sindrom Marfan
(subluksasi keatas), dan homocystinuria (subluksasi ke bawah).
Di vitreous humour, perdarahan dapat terjadi akibat ruptur pembuluh darah siliaris atau retina.
Pada pemeriksaan oftalmoskopi, perdarahan muncul sebagai kekaburan yang difus pada sebagian atau
seluruh vitreous atau, jika darah berada diantara retina dan vitreous, dan jika darah bercampur dengan
vitreous akan terjadi penggumpalan. Penyebab umum adalah pecahnya pembuluh darah yang baru
dibentuk akibat retinopati proliferatif pada pasien dengan diabetes mellitus, tetapi pada kondisi lain
termasuk trauma orbital atau kranial, pecahnya intrakranial aneurisma atau malformasi arteri dengan
tinggi tekanan intrakranial, oklusi vena retina, penyakit sel sabit, degenerasi makula terkait usia
(ARMD), dan robekan retina, di mana perdarahan yang menerobos membran yang membatasi bagian
internal retina. Kekeruhan vitreous yang paling umum adalah "floaters" jinak yang disebabkan oleh
kondensasi serabut kolagen vitreous, yang muncul sebagai bintik abu-abu atau benang yang
melayang-layang dengan perubahan posisi mata; mereka mungkin mengganggu atau bahkan
mengkhawatirkan sampai orang berhenti melihat mereka.
Sebuah ledakan kedipan cahaya yang tiba-tiba terkait dengan peningkatan floaters merupakan
tanda awal ablasio retina. Pasien mengeluh muncul kedipan cahaya terang dan bintik-bintik dalam
penglihatan harus diperiksa dengan oftalmoskopi indirek untuk menyingkirkan robekan, atau
detasemen dari vitreous atau retina. Kejadian lain yang umum pada usia lanjut adalah penyusutan
vitreous humor dan retraksi dari retina, yang menyebabkan garis-garis cahaya biasanya di pinggir
bidang visual. Phosphene, yang dikenal sebagai garis-garis petir Moore, diketahui tidak berbahaya,
tapi suatu saat dapat mengindikasikan adanya pelepasan atau robekan retina dan viteous yang sedang
terjadi dan membutuhkan evaluasi yang cepat oleh dokter mata. Phospen muncul paling sering bila
terjadi gerakan dari bola mata, pada penutupan kelopak mata, pada saat akomodasi, gerakan mata
sakkadik, dan bila kondisi gelap mendadak. Vitreous mungkin juga diinfiltrasi oleh limfoma yang
berasal di otak; biopsi dengan vitrectomy planar dapat digunakan untuk menetapkan diagnosis dalam
kasus-kasus langka di mana limfoma terbatas pada mata; munculnya phospene dapat mengindikasikan
adanya infiltrasi vitreous dan juga limfoma otak.
Uveitis merujuk pada suatu penyakit infeksi atau noninfeksi, peradangan yang menyerang
salah satu struktur uvea (iris, tubuh ciliary, dan koroid). Menurut Bienfang. dkk, uveitis berkontribusi
sekitar 10 persen dari semua kasus kebutaan di Amerika Serikat. Penyebab infeksi dari uveitis
posterior (koroid) adalah toxoplasma dan penyakit inklusi cytomegali yang terjadi terutama pada
pasien dengan AIDS dan penyakit lain dengan penurunan fungsi kekebalan tubuh. Jenis penyakit
autoimun non infektif juga umum terjadi pada orang dewasa. Peradangan dapat terjadi di bagian
anterior dari mata atau di bagian posterior, di belakang iris dan meluas ke retina dan koroid. Uveitis
Anterior kadang-kadang dikaitkan dengan spondylitis ankylosing dan penanda Human leukosit

7
Antigen (HLA) B-27, sarkoidosis, dan meningitis berulang (Vogt-Koyanagi Harada disease); Uveitis
posterior yang berhubungan dengan sarkoidosis, Behcet disease, dan limfoma.
Penyakit retina, terutama ARMD dan retinopati diabetes, merupakan penyebab tersering dari
kebutaan yang disebabkan oleh gangguan saraf, seperti yang dibahas lebih lanjut pada, di bawah
"Penyakit lain dari Retina."

Gangguan Penglihatan yang Disebabkan Kelainan Sistem Saraf

Anatomi dan fisiologis yang diperlukan untuk menginterpretasikan lesi neurologis yang
mempengaruhi penglihatan. Rangsangan visual yang masuk ke mata melintasi bagian dalam lapisan
retina untuk mencapai lapisan luar yang berisi dua jenis sel fotoreseptor; bentuk kerucut dan bentuk
batang ramping. Fotoreseptor beristirahat di satu lapisan epitel berpigmen sel, yang membentuk
permukaan terluar dari retina. Sel batang dan kerucut serta epitel pigmen menerima suplai darah dari
kapiler koroid dan sebagian kecil dari arteriol retina. Sel-sel batang mengandung rhodopsin, protein
terkonjugasi di mana kelompok kromofor adalah karotenoid yang mirip dengan vitamin A. Sel batang
berfungsi dalam persepsi rangsangan visual dalam cahaya redup (senja atau visi skotopik), dan
kerucut bertanggung jawab untuk diskriminasi warna dan persepsi rangsangan dalam cahaya terang
(visi photopik). Kebanyakan sel kerucut terkonsentrasi di wilayah makula, khususnya di bagian pusat,
fovea, dan bertanggung jawab untuk ketajaman visual tingkat tertinggi. Traquair menjelaskan bahwa
menurunnya ketajaman visual secara cepat akibat meningkatnya jarak fovea yang diistilahkan sebagai
"sebuah pulau penglihatan di laut kebutaan." Pigmen khusus di sel batang dan sel kerucut menyerap
energi cahaya dan mengubahnya menjadi sinyal listrik, yang ditransmisikan ke sel bipolar retina dan
kemudian, pada akhirnya berbalik menuju ke sel neuron superfisial (anterior) atau sel-sel ganglion
(Gambar. 13-2). Tidak ada sel ganglion di fovea.
Akson dari sel-sel ganglion retina, karena mereka melapisi permukaan dalam retina, menuju
arkuata. Tentu saja karena tiadak bermielin, mereka tidak terlihat, meskipun fluorescein retinography
menunjukkan jejak garis besar mereka; dengan pengalaman pemeriksa menggunakan cahaya terang
dan filter hijau tua, dapat melihat akson sel-sel ganglion retina melalui oftalmoskopi langsung. Akson
sel ganglion disatukan dalam diskus optik dan kemudian berjalan melalui Nervus optik, khiasma
optik, dan traktus optik untuk bersinaps dalam inti geniculatum lateral, kolikulus superior, pretektum
otak tengah dan inti suprakhiasma di hipotalamus (Gambar. 13-2 dan 13-3). Serabut yang berasal dari
sel-sel makula membentuk berkas diskrit yang pertama menempati sisi diskus optik temporal dan
nervus optik dan kemudian menempati lebih ke posisi sentral dalam saraf (berkas papillomacular).
Serabut-serabut ini berdiameter lebih kecil dari serabut nervus optik perifer dan tampaknya sangat
sensitif terhadap toxin dan cedera metabolisme. Kerusakan serabut papillomakular menghasilkan
skotoma “cecocentral"(memanjang dari titik dari fiksasi ke blind spot). Hal ini penting untuk diingat
bahwa sel-sel ganglion retina dan perluasan akson sel-sel tersebut yang merupakan perwujudan dari
otak dan bahwa reaksi patologis pada sel tersebut akan sama seperti kerusakan bagian lain dari SSP.

8
Gambar 13-2. Diagram dari elemen sel-sel penyusun retina. Cahaya memasuki mata melaului bagian
depan, lapisan retina yang tebal untuk mencapai sel batang dan sel kerucut ( sistem neuron retina
pertama). Impuls di teruskan dari sel-sel ini ke sel bipolar (sistem neuron retina kedua) ke lapisan sel
ganglion. Sistem nauron retina ketiga terdiri dari sel-sel ganglion dan aksonnya, yang berjalan melalui
nervus optik, kiasma, dan traktus optik tanpa terhalang dan bersinaps dengan sel-sel neuron di badan
genikulatum lateral. (dari Dr. EM. Chester)

9
Gambar13-3. Gambar menunjukan gangguan lapangan pandang yang dihasilkan oleh lesi pada lokasi
berbeda sepanjang jalur optik. A. kebutaan komplit pada mata kiri akibat lesi nervus optik. B.
Gangguan berupa skotoma jungtion kiri yang bersamaan dengan kuadranopia atas kanan.. hemianopia
nasal kiri dapat terjadi pada lesi disini, tetapi jarang. C. Lesi Kiasma menyebabkan hemianopia
bitemporal. D. Hemianopia Homonim kanan akibat lesi traktus optik. E. Dan F. Hemianopia kuadran
atas dan bawah akibat gangguan radiasio optik. G. Hemianopia homonim kanan disebabkan lesi
kortek striata lobus oksipital. H. Hemianopia terbatas pada daerah makula.

Dalam Khiasma optik, serabut yang berasal dari setengah bagian nasal dari retina akan
menyilang dan diteruskan melalui nervus optik bersamaan dengan serabut yang tidak menyilang dari
bagian temporal mata yang lain (Gambar. 13-3 dan 13-4). Dengan demikian, gangguan dari nervus
optik kiri menyebabkan hemianopia homonim kanan (defek lapangan pandang nasal kiri dan temporal
kanan) (Gambar. 13-3D). Dalam lesi nervus optik parsial, defek lapangan pandang tidak dapat persis
kongruen, sebagaimana serabut saraf tidak bersatu secara merata. Lesi di persimpangan nervus optik
dan kiasma optik, umumnya terjadi akibat penekanan secara alami dapat menyebabkan defek
kuadranopsia superotemporal kontralateral yang kecil dan sebagai tambahan terdapat scotoma sentral
di mata ipsilateral (jungtional skotoma (Gambar. 13-3B). Tanda klinis ini dapat dijelaskan oleh karena
adanya kompresi pada sisi yang sama..hal ini telah difikirkan sebelumnya di beberapa dekade hasil

10
dari kompresi Wilbrand knee yaitu , kumpulan serabut optik yang mengarah kembali ke arah
kontralateral nervus optik sebelum menyeberang di khiasma, tetapi hal ini menurut Horton kumpulan
serabut ini terkait dengan artefak fiksasi di media sampel pemeriksaan . Kami tidak yakin jika
penjelasan ini, mungkin ada penjelasan yang lebih baik terkait gangguan visual ini yang
berhubungan dengan Wilbrand knee ini.

Gambar 13-4. Proyeksi Genikulokalkarina, menunjukkan perjalanan serabut bagian bawah ke

temporal horn . Sebagai catatan ada sebagian kecil jalur yang menuju lobus parietal.

Kiasma Optik terletak tepat di atas kelenjar pituitari dan juga merupakan bagian dari dinding
anterior dari ventrikel ketiga; maka serabut yang menyilang dapat mengalami kompresi dari bawah
oleh tumor hipofisis, meningioma dari tuberculum sella, atau aneurisma, dan dari atas oleh ventrikel
tiga yang melebar atau craniopharyngioma. Yang dihasilkan adalah defek lapangan pandaang
bitemporal "hemianopia bitemporal" (Gambar 13-3 C); jika lesi memiliki perluasan ke anterior ke
arah persimpangan, salah satu nervus optik akan mengalami kehilangan lapangan pandang total pada
mata yang dipersarafinya dan hilangnya sebagian yang lain ( "skotoma fungsional"). Lesi di traktus
optik, dibandingkan dengan khiasma dan lesi nervus optik, relatif jarang dan menyebabkan
kontralateral hemianopia total. Pada albinisme, ada kelainan dari dekussasio khiasmatik, dimana
mayoritas dari serabut menyeberang ke sisi lain. Bagaimanapun ini terjadi pada albinisme global yang
meagalami defek epitel pigmen belum diketahui sepenuhnya.
Sekitar 80 persen dari serabut traktus optik berakhir di badan genikulatum lateral, inti
thalamik, dan bersinaps di enam lamina neuron-nya. Tiga dari lamina ini (1, 4, 6), yang merupakan
inti dorsalis yang besar, menerima serabut yang menyilang (nasal) dari mata kontralateral, dan tiga
yang lain (2, 3, 5) menerima serabut yang tidak menyilang (temporal) dari mata ipsilateral. Oklusi
salah satu dari dua pembuluh darah yang memperdarahi genikulata lateral, yang terdiri dari arteri

11
koroid anterior dan posterior, jarang terjadi tetapi apabila hal itu terjadi, akan menghasilkan defek
lapangan pandang sektoral multipel seperti; sektoranopia quadripel, berarti defek homonim sektoral
pada kuadran atas dan bawah kedua mata karena sumbatan pada arteri koroid anterior, dan
sektoranopia horisontal akibat oklusi posterior (Lateral) arteri koroid. Sel-sel genikulata berproyeksi
ke korteks visual (striata) lobus oksipital, juga disebut daerah 17 (klasifikasi Brodmann ) atau VI
(Gambar. 13-4 dan 13-5).

Gambar 13-5. Diagram proyeksi menunjukkan representasi proporsional besar dari makula dalam inti
genikulata lateral dan korteks visual (striate) (digambar ulang dengan izin dari Barr ML, Kiernan J:
Ban Sistem Neruous Manusia, 4 ed. Pruladelprua, Uppincott, 1983.)

Serabut traktus optik lainnya berakhir pada pretectal dan menginervasi kedua inti Edinger-
Westphal, yang berperan dalam kontriksi pupil dan akomodasi (lihat Gambar. 14-8). Sekelompok
kecil serabut berakhir di inti suprakiasma pada hewan dan mungkin juga pada manusia. Rincian
struktur anatomi ini menjelaskan beberapa tanda-tanda klinis yang berguna. Jika ada lesi di salah satu
nervus optik, stimulus cahaya pada mata yang mengalami gangguan, tidak akan berpengaruh pada
pupil mata yang lain, meskipun pupil ipsilateral akan mengalami konstriksi apabila mata yang sehat
diberikan stimulus cahaya. Fenomena ini disebut defek pupil aferen .
Dalam perjalanannya melalui lobus temporal, serabut dari kuadran bawah dan atas masing-
masing retina akan menyebar. Lengkungan yang lebih rendah di sekitar temporal horn, dari ventrikel
lateral sebelum berbalik ke posterior. Serabut dari bagian atas mengikuti jalur langsung melalui white
matter bagian paling atas lobus temporal (Gambar. 13-4), dan mungkin yang berdekatan dengan
bagian inferior lobus parietal. Kedua kelompok serabut bergabung di posterior stratum sagital

12
internal. Untuk alasan-alasan ini, lesi lengkap dari jalur genikulokalkarine (radiasi optik)
menyebabkan gangguan lapangan pandang yang parsial dan sering tidak sepenuhnya kongruen
(Gambar. 13-3E dan F).
Di daerah Brodmann 17, terletak di medial tepi lobus oksipital, proses kortikal dari serabut
yang berasal dari serabut retinogenikulatum terjadi. Neuron reseptif yang diatur dalam kolom,
beberapa yang diaktifkan oleh tepi dan bentuk dan lainnya oleh rangsangan bergerak atau berdasarkan
warna. Neuron untuk setiap mata dikelompokkan bersama-sama dan memiliki pusat konsentris
disekeliling bidang reseptif. Neuron di bagian dalam di area 17 di proyeksikan ke daerah visual
sekunder dan tersier korteks oksipitotemporal dari hemisfer otak ipsilateral dan kontralateral dan juga
ke korteks parietal dan temporal multisensorik Beberapa dari hubungan ekstrastriata sekarang sudah
dapat diidentifikasi. Sebagian sistem visual digunakan dalam persepsi gerakan, warna, stereopsis,
kontur, dan persepsi kedalaman. Secara konseptual, jaras yang membawaa proses penglihatan dibagi
atas jaras ventral yang secara dominan membawa informasi spasial(dimana) ke lobus parietal dan
jaras dorsal yang membawa informasi bentuk dan warna (apa) ke lobus temporal seperti yang dikutip
diartikulasikan oleh Levine dan rekannya. Pada Penelitian klasik oleh Hubel dan Wiesel telah banyak
dijelaskan mengenai anatomi dan fisiologi korteks visual, dan makalah tersebut sebaiknya diapresisi
penuh karna membahas organisasi korteks visual, yang oleh karenanya mereka dianugerahi Hadiah
Nobel.
Perkembangan normal dari koneksi yang dijelaskan di atas mensyaratkan bahwa sistem visual
diaktifkan pada masing-masing beberapa periode perkembangan kritis. Pada fase awal, berkurangnya
kemampuan penglihatan pada usia dini pada satu mata menyebabkan kegagalan perkembangan dari
genikulata dan bidang reseptif kortikal pada mata tersebut. Lebih jauh, dalam keadaan ini bidang
reseptif kortikal pada mata yang normal menjadi luas secara abnormal dan mengambil alih fungsi
salah satu mata yang tidak mampu melihat (Hubel dan Wiesel). Pada anak-anak dengan katarak
kongenital, mata akan tetap amblyopic jika kekeruhan dihilangkan setelah periode perkembangan
kritis. Sebuah strabismus berat pada awal kehidupan, terutama sebuah esotropia, akan memiliki efek
yang sama (amblyopia ex anopsia).
Suplai darah ke mata berasal dari a. Oftalmika, cabang arteri carotis interna, yang mensuplai
darah ke retina, lapisan posterior bola mata, dan papil nervus optik. Arteri ini memberikan cabangnya
di bagian proximal ke a. siliaris posterior, yang nantinya membentuk plexus circumferensial yang
kaya akan pembuluh darah (lingkaran arteri dari Zinn-Haller) yang terletak jauh ke dalam lamina
cribrosa. Lamina cribrosa adalah struktur sklera (Dural) yang menyerupai saringan dimana tempat
berjalannya akson dari bagian sentral dan nasal diskus. Lingkaran arteri ini mensuplai diskus optik
dan bagian yang berdekatan dengan distal nervus optik, koroid, dan badan siliar; arteri ini
beranastomosis dengan plexus arteri pial yang mengelilingi nervus optik. Cabang utama lain dari a.
oftalmika adalah a. retina sentralis. Pembuluh darah ini ini mensuplai lapisan retina bagian dalam dan
luar dari diskus optik, di mana arteri ini terbagi menjadi empat cabang, yang masing-masing memasok

13
kuadran retina; pembuluh darah dan cabangnya lah yang terlihat di oftalmoskopi. Tak jauh dari diskus
optik, pembuluh darah ini kehilangan lamina elastik interna dan media (muskularis) sehingga menjadi
tipis; dan pembuluh darah ini digolongkan sebagai arteriol. Lapisan dalam retina, termasuk sel
ganglion dan sel bipolar, menerima suplai darah dari arteriol dan kapiler ini, sedangkan element-
element fotoreseptor yang lebih dalam dan fovea mendapat nutrisi dari pembuluh darah koroid di
dasarnya, melalui proses difusi sel-sel retina berpigment dan membran semipermeabel Bruch yang
berada diatas nya. Pada lebih sepertiga dari populasi, arteri silioretinal yang berukuran kecil mungkin
muncul dari koroid ataupun dari lingkaran Zinn Haller dan mensuplai makula. Pada kasus oklusi
arteri retina sentralis, adanya arteri silioretinal ini menyebabkan ketajaman penglihatan pusat tetap
terjaga.

Abnormalitas Pada Retina

Seperti yang diindikasikan diatas , ketebalan lapisan retina yang tipis (100- 350-mm) dan
papil nervus optik, di mana melalui ini semua informasi visual berjalan, yang merupakan wujud
bagian dari SSP dan satu-satunya bagian dari sistem saraf yang dapat diperiksa langsung.
Keterbatasan umum dalam pemeriksaan funduskopi dalam kasus-kasus hilangnya penglihatan adalah
gagal untuk memeriksa zona makula (yang terletak 3 sampai 4 mm lateral diskus optik dan berperan
95 persen dalam ketajaman visual) secara hati-hati. Ada variasi normal dalam penampakan makula
dan diskus optik, dan hal ini membuat kesulitan untuk membedakan dari penyakit. Makula yang
normal dapat disebut abnormal karena sedikit kelainan epitel pigmen retina, beberapa drusen, atau
cup optik yang dalam (lihat lebih lanjut). Dengan pengalaman, pemeriksa dapat memvisualisasikan
serabut saraf pada lapisan retina yang tidak bermielin dengan menggunakan penerangan dengan
cahaya hijau terang (red-free). Dengan cara ini paling sering membantu dalam mendeteksi lesi
demielinisasi dari nervus optik, yang menimbulkan hilangnya berkas yang berbeda yang tersusun
secara radial dan berkas melengkung dari serabut saraf retina yang berkumpul ditengah diskus.
Tidak adanya unsur reseptif dalam diskus optik menyebabkan blind spot tampak normal.
Diskus optik yang normal bervariasi dalam warna, menjadi lebih pucat pada bayi dan pada individu
yang berambut pirang. Akson sel ganglion biasanya memperoleh selubung myelin mereka setelah
menembus lamina cribrosa, tapi kadang-kadang akson sel ini mendapatkan mielin dalam intraretinal,
karena akson ini berdekatan dengan diskus optik. Serabut bermielin yang berdekatan dengan diskus
optik muncul sebagai bercak putih dengan tepi halus berbulu dan ini adalah varian normal, jangan
disalah artikan sebagai eksudat.
Dalam mengevaluasi pembuluh retina, kita harus ingat bahwa ini adalah arteriol dan bukan
arteri. Karena dinding arteriol retina yang transparan, apa yang terlihat dengan oftalmoskop adalah
saluran/kolom yang berisi darah. Pancaran cahaya ditengah arteriol yang normal diperkirakan akibat
pantulan cahaya karena menyentuh bagian depan dari saluran/kolom berisi darah dan dinding
pembuluh darah yang cekung. Pada arteriosclerosis (biasanya bersamaan dengan hipertensi),

14
membuat lumen pembuluh darah secara segmental menyempit karena tunika media yang digantikan
dengan jaringan fibrosa dan penebalan membran basalis pembuluh darah. Kekakuan arteriol dan vena
yang dikompresi oleh arteriol merupakan tanda-tanda lain dari hipertensi dan arteriosclerosis. Pada
kondisi ini, vena dikompresi oleh arteriol yang menebal di lapisan tunika adventisia, yang
memisahkan kedua pembuluh darah tersebut terjadi di lokasi penyilangan. Penyakit arteriol progresif,
oklusi lumen, menghasilkan pembuluh darah yang sempit, putih ( "silver-wire") dengan tidak ada
darah yang terlihat di dalamnya. Perubahan ini terkait hipertensi berat tetapi juga dapat diikuti oklusi
jenis lain. arteri retina pusat atau cabang-cabangnya (lihat deskripsi dan ilustrasi retina lebih lanjut.
Selubung dari venula, mungkin menggambarkan kebocoran sel setempat dari pembuluh, dilaporkan
dari pengamatan hingga 25 persen pasien dengan neuritis optik dari multiple sclerosis, tapi kami telah
jarang bisa mendeteksi itu. Lapisan Arteri dan venula juga terlihat pada leukemia, sarkoid, Behcet
disease, dan bentuk lain dari vaskulitis.
Pada keganasan, atau pertumbuhan massa yang cepat, hipertensi, selain itu pembengkakan
papil nervus optik dan perubahan pada arteriol retina yang telah disebutkan di atas, sejumlah lesi
ekstravascular; yang disebut soft eksudat atau cotton wool patches, batas tegas dan hard exudat yang
berkilau, dan perdarahan retina. Pada banyak pasien yang menunjukkan perubahan retina, lesi yang
sama ditemukan di otak (arteriolitis necrotizing dan microinfarcts) dan mendasari encephalopathy
hipertensi.
Mikroaneurisme pembuluh retina muncul sebagai titik merah kecil yang terpisah dan banyak
ditemukan wilayah paracentral. Mikroaneurisma ini paling sering pada diabetes mellitus, kadang-
kadang muncul sebelum manifestasi klinis dari penyakit ini muncul. Penggunaan cahaya warna red-
free (Hijau) pada oftalmoskop membantu untuk membedakan microaneurysme dari latar belakangnya.
Secara mikroskopis, aneurisma ini berbentuk kantung kecil (20- 90 mm) yang keluar dari dinding
kapiler, venula, atau arteriol. Pembuluh asal aneurisma yang tidak normal, bisa menjadi sumbatan
pembuluh darah atau bahkan tersumbat oleh lemak atau fibrin.
Pada penampakan ophthalmoskop, perdarahan retina dapat dinilai oleh struktur jaringan di
mana perdarahan itu terjadi. Pada lapisan superfisial retina, mereka berupa garis linear atau berbentuk
Flame-shape ( pendarahan “splinter)” karena perdarahan yang tertahan oleh serabut saraf di lapisan
itu. Perdarahan ini biasanya berada di atas dan mengaburkan pembuluh darah retina. Perdarahan
berbentuk bulat atau oval ( "dot-dan-blot") berada di belakang pembluh darah,di lapisan plexiform
paling luar dari retina ( lapisan sinaptik antara sel-sel bipolar dan inti dari sel-sel batang dan kerucut
Gambar.13-2); dalam lapisan ini, darah terakumulasi dalam bentuk silinder antara serabut saraf
tersusun secara vertikal dan muncul dalam bentuk bulat atau oval bila dilihat diakhir dengan
ophthalmoscope. Pecahnya arteriol pada permukaan bagian dalam retina-seperti yang terjadi pada
pecahnya aneurisma sakular intrakranial, malformasi arteri, dan kondisi lain yang menyebabkan
elevasi mendadak tekanan intrakranial- memungkinkan akumulasi dari kumpulan darah yang berbatas
tegas antara membran yang membatasi bagian dalam retina dan membran vitreous atau membran

15
hyaloid (Gel kental di pinggir badan vitreous); ini yang disebut perdarahan subhyaloid atau
perdarahan preretinal, dikenal sebagai Sindrom Terson. Baik perdarahan retina yang kecil dan dangkal
atau dalam dapat menunjukkan inti pucat di tengah atau pinggir “Roth spot”, yang disebabkan oleh
akumulasi sel darah putih, fibrin, histiosit, atau bahan amorf antara pembuluh darah dan pendarahan.
Lesi ini disebut menjadi karakteristik dari endokarditis bakteri, tetapi juga terlihat pada leukemia dan
kadang-kadang di retinopati emboli disebabkan yang disebabkan oleh penyakit karotis.
Cotton Wool Patches, atau soft eksudat, seperti bercak perdarahan, berada di atas dan
cenderung mengaburkan pembuluh darah retina. Bercak perdarahan kecil (patch) ini, atau bahkan
yang besar sekalipun, jarang menyebabkan gangguan penglihatan berat kecuali perdarahnnya
melibatkan makula. Soft eksudat lunak pada kenyataannya menyebabkan infark lapisan serabut saraf,
yang disebabkan oleh oklusi dari arteriol prekapiler; infark ini terdiri dari kelompok struktur bulat
telur disebut cytoid body, yang memperlihatkan pembengkakan pada ujung akson yang terputus. Hard
eksudat muncul sebagai kumpulan titik putih atau kuning yang berselang seling; mereka berada di
lapisan plexiform luar, di belakang pembuluh darah retina, seperti belang-belang perdarahan (punctate
hemorrage). jika ada di daerah makula, exudat ini tersusun dalam bentuk garis-garis yang menyebar
ke arah fovea (Macular star). Hard eksudat terdiri atas lipid dan serum presipitat lainnya sebagai
akibat dari permeabilitas pembuluh darah yang abnormal yang belum dimengerti sepenuhnya. Mereka
paling sering diamati pada kasus diabetes mellitus dan hipertensi kronis.
Drusen di retina (colloid bodies) terlihat pada ophthalmoskop sebagai bintik-bintik kuning
pucat dan sulit untuk dibedakan dari Hard eksudat kecuali ketika perdarahan terjadi sendiri-sendiri;
sebagaimana biasanya, Hard eksudat yang disertai dengan kelainan funduskopi lainnya. Meskipun
drusen retina mungkin tidak berbahaya, dalam banyak kasus munculnya drusen retina
menggambarkan ARMD dan akumulasi drusen retina di dalam makula dapat berujung kepada
hilangnya fungsi penglihatan yang signifikan. Sumber drusen retina adalah pasti, tetapi mungkin
akibat dari peradangan kronis yang dihasilkan oleh degenerasi epitel pigmen retina. Hialin bodies
terletak di atas atau dekat diskus optik, juga dihubungkan dengan drusen tetapi harus dibedakan
dengan Hialin bodies yang terjadi di perifer retina. Berlawanan dengan drusen retina di perifer, drusen
dari diskus optik yang mungkin hasil dari residu mineral akson yang mati dan dapat dilihat pada CT
dalam beberapa kasus. Tanda yang signifikan bagi Neurologist adalah bahwa drusen yang berada di
bawah diskus optik ("Buried drusen") sering dikaitkan dengan kelainan pembesaran diskus yang dapat
disalahartikan sebagai papilledema (Lihat lebih lanjut) tetapi mereka untuk sebagian besar tidak
berbahaya.
Di pinggir retina mungkin terdapat sebuah Hemangioblastoma, yang mungkin muncul selama
masa remaja, sebelum muncul lesi cerebellum yang khas. Sebuah arteri retina yang besar dapat
mengarah ke sebuah Hemangioblastoma dan mungkin juga vena besar. Kadang-kadang, pada
pemeriksaan retina dapat terlihat munculnya malformasi vaskular yang mungkin sama luasnya dengan
malformasi yang mungkin jauh lebih besar di nervus optik dan bagian basilar dari otak.

16
Lesi Iskemik pada Retina

Transient Monocular Blindness ( Kebutaan Monokular Sementara)

Serangan iskemia yang bersifat sementara menyebabkan hilangnya penglihatan yang melibatkan
seluruh atau sebagian dari lapangan pandang dari satu mata yang disebut sebagai amaurosis fugax
atau Transient Monocular Blindness (TMB). TMB merupakan manifestasi umum pada stenosis a.
Carotis akibat aterosklerosis tapi juga memiliki penyebab lain. Garis horizontal yang tinggi , atau
"bayangan", sering muncul, tapi tidak selalu, suatu tanda dari hilangnya penglihatan. Bayangan dapat
naik atau turun pada awal onset atau diakhir periode yang singkat dan kadang-kadang menetap di
seluruh episode serangan. Inspeksi retina selama serangan dapat menunjukkan segmen arteri yang
terisi dengan materi putih yang bermigrasi ke arah distal pada beberapa saat. terdapat stagnasi aliran
darah arteri dan vena, yang kembali dalam hitungan detik atau menit sampai penglihatan kembali
normal (Fisher). Salah satu interpretasi dari pengamatan ini adalah bahwa embolus telah terbentuk
pada arteri retina sentral lalu lepas dan berjalan ke arah distal. Fisher menghilangkan keraguannya
tentang teori pada saat itu bahwa terjadinya TBM yang disebabkan vasospasme dari arteri retina.
Satu atau puluhan serangan mungkin mendahului infark dari hemisfer otak, atau seperti yang
sering, serangan infark ini mungkin berkurang tanpa efek yang membahayakan. Dalam salah satu
penelitian dari 80 pasien yang di observasi oleh Marshall dan Meadows selama 4 tahun, di era
sebelum pengobatan aterosklerosis berkembang, 16 persen serangan TMB berkembang menjadi
kebutaan unilateral permanen, stroke pada hemisferal otak komplit , atau keduanya. Bab 34
membahas ini lebih lanjut.
Oklusi dari arteri carotis internal biasanya tidak menyebabkan gangguan penglihatan
apapun, asalkan ada cabang anastomotic yang memadai dari arteri carotis eksternal atau sumber lain
ke arteri ophthalmic. Kadang-kadang, oklusi arteri karotis internal di proksimal arteri ditandai dengan
episode Transient Monocular Blindness pada sisi yang sama, sebagaimana halnya serangan iskemik
sementara pada hemisfer otak yang mengindikasikan adanya serangan oklusi arteri carotis akut baru-
baru ini. Oklusi kronis arteri karotis dengan kolateral yang tidak memadai dikaitkan dengan okulopati
iskemik, yang mungkin secara dominan mempengaruhi bagian anterior atau posterior atau keduanya.
Dalam hal ini, kurangnya sirkulasi ke bagian anterior dari bulbus oculi bermanifestasi congesti
vaskular pada sclera, kekeruhan kornea, flare pada COA, dan tekanan intraokular rendah, atau
kadang-kadang peningkatan tekanan intraokular jika neovaskularisasi iris (rubeosis iridis) terjadi dan
menghambat aliran aqueous humor. Iskemia bulbus okuli posterior dimanifestasikan perubahan
sirkulasi di nervus optik atau dengan stasis vena. Tanda-tanda lain dari penyakit karotis dapat muncul,
misalnya, bruit lokal di bifurcasio carotis.

Central retinal artery occlusion (Oklusi arteri retina sentralis)

17
Iskemia retina dapat ditelusuri, paling sering akibat oklusi arteri retina sentral atau cabang-cabangnya
oleh trombus atau embolis- Oklusi Arteri Retina Sentralis (disingkat CRAO). Sumbatan ditandai
munculnya kebutaan mendadak tanpa adanya nyeri . Retina menjadi keruh dan berwarna kuning
keabu-abuan; arteriol menyempit, dengan segmentasi pembuluh dan menampilkan gambaran cherry-
red fovea (Gambar. 13-6).

Gambar 1 3-6. Penampilan fundus pada oklusi arteri retina sentral. Selain kurangnya aliran darah di
pembuluh darah retina, retina memiliki penampilan abu-abu krem, dan ada "cherry-red spot "di fovea.
(Dari Dr. Shirley Wray.)

Dengan oklusi cabang yang lebih kecil dari arteri retina sentralis oleh emboli, mungkin dari
salah satu cabang dapat terlihat materi yang menyumbat. Paling sering diamati adalah plak
Hollenhorst- partikel ateromatous berwarn putih-kuning yang berkilau (Gambar. 13-7), terlihat pada
40 dari 70 kasus emboli retina dalam penelitian Arruga dan Sanders tapi lebih sering asimtomatik dari
gangguan carotid atau aterosklerosis aorta. Partikel-partikel memiliki penampakan yang berbeda salah
satunya berwarna putih kalsium akibat kalsifikasi aoorta atau katup mitral atau ateroma dari pembuluh
darah besar, dan emboli trombosit-fibrin merah atau putih dari berbagai sumber yang belum
teridentifikasi, atau mungkin dari jantung atau katup-nya. Emboli ke cabang-cabang arteri retina
mungkin sulit untuk dilihat tanpa fluorescen retinography; lebih jauh lagi, sebagian besar emboli ini
akan segera hilang. oklusi arteri retina sentral juga terjadi sebagai konsekuensi dari Giant cell
arterities (arteritis sel raksasa); pasien yang pada usia 50 tahunan atau lebih harus diskrining untuk
kondisi ini.

18
Gambar 13-7. "Plak Hollenhorst" yang berkilau akibat oklusi dari cabang superior arteri retina
(panah). oklusi ini mewakili partikel atheromatous atau, lebih jarang, pada emboli platelet-fibrin.
Beberapa gejala asimtomatik dan gejala lain yang berhubungan dengan kehilangan fungsi
penglihatan segmental atau terlihat setelah oklusi arteri retina sentral. (dari Dr. Shirley Wray.)

Hal ini telah menjadi rutinitas di beberapa pusat untuk mengobati oklusi arteri sentralis akut
secara cepat dengan sejumlah metode dengan harapan bahwa embolus atau trombus akan terdorong ke
pembuluh lebih distal. Penatalaksanaan ini umumnya ditujukan untuk menurunkan tekanan
intraokular (acetazolamide, menghirup karbon dioksida; paracentesis dari ruang anterior,
ballottement), untuk melebarkan pembuluh, dan mengembalikan aliran darah. Kami hanya bisa
memberikan pendapat, bahwa prosedur ini sering tidak berhasil, tetapi beberapa seri kasus telah
menyarankan bahwa trombolisis lokal dengan agen intraarteri mungkin berguna. Di beberapa center
penelitian, melakukan kontrol percobaan dari trombolisis (Eagle Study dikutip dari Schumacher dan
rekan) dimana penggunaannya dihentikan lebih awal karena masalah keamanan, jadi trombolisis ini
tidak mungkin menjadi pilihan tetap untuk pengobatan.

Retinal venous occlusion (Oklusi Vena Retina)

Karena arteri dan vena retina sentral diselubungioleh tunika adventisia yang sama, plak
atheromatous di arteri dikatakan terkait dengan trombosis vena retina. Hal ini menghasilkan gambaran
yang spektakuler karena memperlihatkan lesi retina yang berbeda dari gambaran oklusi arteri retina
sentral. Pembuluh darah membesar dan berliku-liku, dan ada beberapa menyebar "dot-and blot" dan
perdarahan retina yang berupa garis linear (Gbr. 13-8). Trombosis vena retina paling sering diamati
pada diabetes mellitus, hipertensi, dan leukemia; kurang sering dengan penyakit sel sabit; dan jarang
pada Multipel Myeloma dan Macroglobulinemia Waldenstrom, yang pada kedua penyakit ini
penyebabnya berkaitan dengan hipervisikositas. Kadang-kadang, tidak dapat diidentifikasi penyakit
sistemik yang berkaitan, dalam hal kemungkinan adanya massa orbital (Mis, glioma nervus optik)
harus selalu dipertimbangkan. Pada trombosis vena retina, kehilangan penglihatan adalah bervariasi

19
dan ada kemungkinan perbaikan fungsi penglihatan. Dalam kasus di mana edema makula terjadi di
kemudian hari, perbaikan fungsi dapat ditingkatkan dengan laser fotokoagulasi.

Gambar 13-8. Oklusi vena retina sentralis yang diliputi pembengkakan diskus dan pendarahan
Retinal (dari Dr. Sherley Wray)

Penyebab lain dari Transient Monoculer Blindness

Selain penyebab iskemik yang khas dari sindrom ini, iskemia retina yang bersifat sementara
diamati sesekali sebagai manifestasi dari migrain; itu juga terjadi pada polisitemia,
hyperglobulinemia, antifosfolipid sindrom, hyperviscositas dari jenis apa pun, dan anemia sel sabit.
Pada orang muda, kebutaan monokuler sementara (TMB) relatif jarang dan penyebabnya adalah
sering tidak jelas. Iskemia terkait antibodi antifosfolipid atau "migraine retina" dianggap bertanggung
jawab untuk banyak kasus. Dalam kondisi yang jarang, vasospasme dari arteri retina sentral mungkin
terlibat sebagai penyebab kebutaan monokuler sementara, dalam hal ini episode serangan mungkin
berhenti dengan penggunaan Calsium Cannel Blocker, seperti dikutip Winterkorn dan rekan.
Penyebab umum dan berat kebutaan monokuler mendadak, terutama pada orang tua, adalah
Neuropathi optik iskemik anterior (AION), yang mendasarinya adalah infark dari papil nervus optik.
Hal ini disebabkan oleh penyakit pembuluh darah siliaris posterior yang memperdarahi nervus optik
dan akan dibahas lebih lanjut di dalam pembahasan penyakit nervus optik. Pembuluh darah retina
dalam kondisi ini biasanya memiliki penampilan normal, tapi diskus optik mengalami pembengkakan.
Bentuk arteritik dari proses ini dibahas secara lebih rinci dalam Bab. 34, tapi kebanyakan kasus
berhubungan dengan oklusi pembuluh darah kecil yang terjadi biasanya pada diabetes.
Pada kesimpulannyua, gejala yang timbul mendadak, tanpa nyeri, kehilangan penglihatan satu
mata (monokular), harus diajukan pertanyaan mengenai iskemia retina, baik yang disebabkan oleh
penyakit oklusi arteri retina sentral atau vena, atau iskemik neuropati optik dari penyakit pembuluh

20
darah siliaris. Lepasnya retina (ablasio), dan pendarahan makula dan perdarahan vitreous adalah
penyebab yang relatif jelas seperti yang dijelaskan di bawah ini.

Penyakit lain pada Retina

Selain lesi vaskular, robekan dan lepasnya retina dapat mengganggu penglihatan secara akut.
Bentuk yang paling umum dari lepasnya retina terjadi intraretina disebabkan oleh terpisahnya dari
lapisan epitel pigmen dari retina sensoris oleh adanya akumulasi cairan melalui robekan atau lubang
di retina. Apa yang disebut dengan detachment/lepasnya retina- yang diamati pada kasus bayi dengan
kelahiran prematur atau retinopati proliferatif sekunder akibat diabetes atau gangguan vaskular
lainnya- jaringan ikat fibrosa menarik retina dari koroid.
Retinopati serosa, penyebab gangguan visual monokular pada laki-laki muda atau setengah
baya, mungkin terkait dengan penggunaan kortikosteroid. Seluruh zona perimakular terangkat oleh
cairan edema. Kondisi ini mungkin timbul secara akut atau perlahan-lahan. Metamorphopsia (distorsi
penglihatan) pada satu mata adalah gejala umum, tetapi ketajaman penglihatan tidak banyak
terganggu. Diskus optik tetap normal. Perubahan retina (kebocoran cairan vaskuler ke ruang
subretinal) menyebabkan gambaran detail dari koroid tidak jelas dan gambaran retina dapat dilihat
dengan menggunakan fluoresen angiography atau dengan Optical Coherency Tomography (OCT).
Kondisi ini cenderung untuk dapat diperbaiki selama beberapa bulan dan ditatalaksana dengan laser
untuk menutup kebocoran.
Choreoretinitis, pada umumnya merupakan hasil dari proses infeksi, dapat menyebabkan
kesulitan dalam diagnosis. Banyak pasien di diagnosis awal dengan neuritis retrobulbar. Seseorang
tidak dapat hanya bergantung pada gambaran “makular star” (lihat di atas) untuk diagnosis.
Sejumlah besar pasien dengan HIV-AIDS terjadi perkembangan lesi retina dengan berbagai
tipe. Infark pada lapisan serabut saraf (cotton wool patches), perdarahan, dan selubung perivaskular
adalah temuan yang biasa. Toksoplasmosis adalah lesi infektif yang paling umum, diikuti infeksi oleh
sitomegalovirus (CMV), tetapi histoplasmosis, Pneumocystis carinii, herpes zoster, sifilis, dan TBC
yang terdokumentasikan dengan baik. CMV khususnya dapat menyebabkan neckrotizing retinitis
yang berat dan gangguan permanen dari penglhatan. Kedua retina dan koroid mungkin terlibat oleh
penyakit ini, dalam gambaran ophthalmoskopi menunjukkan gambaran khas, yaitu gambaran lesi
destruksi seperti lubang “punched out” yang mengekspos warna keputihan sclera, dan deposit pigmen
hitam. Koroid juga mungkin tempat replikasi virus dan tempat terjadinya reaksi inflamasi non
infeksi, sering dihubungkan dengan iridosiklitis berulang yang menyakitkan dan peradangan lakrimal.
Degenerasi retina adalah penyebab penting dari kehilangan penglihatan yang bersifat kronik
progresif. Degenerasi retina dianggap memiliki beberapa bentuk dan banyak yang terkait dengan
kondisi progresif otak atau organ lainnya. Yang paling sering terjadi di usia muda dan usia menengah
adalah retinitis pigmentosa, sebuah penyakit genetik pada lapisan fotoreseptor luar dan epitel pigmen
yang terletak di bawah. Retina berukuran tipis, dan adanya deposit pigmen hitam halus di sel-sel

21
darah sumsum tulang, tetapi lebih banyak di perifer; lebih lanjut diskus optik menjadi pucat.
Gangguan ini ditandai dengan penyempitan lapang pandang dimana penglihatan terbatas pada
penglihatan sentral ("gun barrel vision”), metamorphopsia (distorsi penglihatan), keterlambatan
penyembuhan dari kesilauan, dan nyctalopia (buta senja). Penyebab retinitis pigmentosa dan yang
terkait degenerasi retina beragam, terlalu banyak untuk di cantumkan di sini. Selanjutnya, kondisi
tersebut dikaitkan dengan defisit di lebih dari 75 gen yang berbeda. Di salah satu bentuk gen retinitis
pigmentosa yang diisolasi, yang mengikuti pola genetik dominan autosomal, gen untuk rhodopsin
(kombinasi vitamin A dan protein opsin sel batang) menghasilkan protein opsin yang rusak, sehingga
berkurangnya jumlah rhodopsin, mengurangi respon terhadap cahaya bahkan terjadi degenerasi sel –
sel batang (Dryja et al). Retinitis pigmentosa dikaitkan dengan Sindrom LaurenceMoon-Biedl, dengan
penyakit mitokondria tertentu (Sindrom Kearns-Sayre, Chap. 38), dan dengan sejumlah penyakit
degeneratif dan metabolik dari sistem saraf (misalnya Refsum Disease). Penyakit degenerasi retina
herediter lain diawal kehidupan, ditandai dengan lesi retina sentral yang massiv, pada bentuk penyakit
herediter autosomal resesif Stargardt dengan degenerasi tapetoretinal pada remaja. Seperti retinitis
pigmentosa, penyakit Stargardt bisa disertai dengan paraparesis spastik progresif atau ataksia.
Degenerasi retina nonpigmentary adalah bentuk tersering dari sejumlah sindrom dan penyakit langka
seperti neuronal ceroid lipofuscinosis, penyakit Bassen-Kornzweig, penyakit Batten-Mayou, dan lain-
lain (lihat Bab. 37).
Beberapa obat telah menjadi penyebab kerusakan retina. Fenotiazin dan derivatnya, kurang
sering digunakan dalam praktek daripada sebelumnya, kemungkinan akibat proses konjugasi dengan
melanin dari lapisan pigmen, menyebakan terjadinya degenerasi lapisan retina paling luar dan
karakteristik ''Bull’s eye retinopati" dapat diamati dengan fluorescein angiografi. Jika obat ini
diberikan dalam dosis tinggi untuk periode jangka panjang, pasien harus dilakukan pemeriksaan
gangguan lapangan pandang dan penglihatan warna. Di antara obat yang digunakan untuk mengobati
penyakit saraf, antiepilepsi vigabatrin tercatat dapat menyebabkan degenerasi retina dan keterbatasan
dalam lapangan pandang bidang konsentris, pada hampir setengah dari pasien yang mengkonsumsi
obat ini. Peningkatan kadar asam Gamma-aminobutyric (GABA) di retina dianggap sebagai penyebab
keracunan. Dosis tinggi tamoxifen telah menyebabkan toksisitas pada retina, ditandai oleh
pembentukan endapan kekeruhan med dan pada kasus yang berat terjadi edema makula.
Retinopati terkait kanker (CAR) telah digambarkan pada pasien dengan karsinoma sel Oat
dari paru-paru sebagai penyakit paraneoplastic (lihat Bab. 31). Gejala yang khas adalah fenomena
visual yang positif dan kehilangan penglihatan bilateral secara cepat. Antibodi terhadap protein
recoverin, yang memodulasi rhodopsin kinase, telah ditemukan dalam serum pasien yang menderita
karsinoma ini (Grunwald et al; Kornguth et al; Jacobson et al). Baru-baru ini, sebuah retinopati terkait
melanoma (MAR) yang hanya mempengaruhi sel batang telah dijelaskan. Proses Paraneoplastic ini
lebih lanjut akan dijelaskan dalam Bab. 31.

22
 Penyakit lisosom tertentu pada bayi dan awal kanak-kanak ditandai dengan akumulasi
abnormal dari protein, polisakarida, dan lipid yang tidak dipecah di neuron otak, serta di makula dan
bagian lainnya dari retina (maka disebut penyakit gangguan penyimpanan dan degenerasi
cerebromacular). Kornea berkabut, Cherry Red Spot dan retina yang pucat, dan kemudian atrofi
nervus optik adalah kelainan mata yang ditemukan. Bab 37 akan membahas penyakit ini.
Dalam beberapa penyakit-penyakit retina, perubahan minimal di epitel pigmen atau lapisan
lain dari retina mungkin tidak mudah terdeteksi oleh oftalmoskopi. Sebuah tes untuk mendeteksi
gangguan retina yang minimal tersebut adalah untuk memperkirakan waktu yang dibutuhkan untuk
pulihnya ketajaman visus dilakukan uji stimulasi cahaya (makula uji photostress). Tes ini dilakukan
dengan memberikan cahaya yang kuat melalui pupil mata yang sakit selama 10 detik dan mengukur
waktu yang diperlukan untuk ketajaman untuk kembali ke tingkat sebelum dilakukan test (biasanya 50
detik atau kurang). Dengan lesi di makula, waktu pemulihan lebih lama, tetapi bila lesi terdapat di
nervus optik, test ini tidak berpengaruh. Fenomena ini juga dapat diamati pada mata di sisi yang
mengalami oklusi karotis, yang pada dasarnya, sebuah retinopati iskemik. Penyakit retina mengurangi
atau menghiangkan aktivitas listrik yang dihasilkan oleh lapisan luar retina, dan aktivitas listrik ini
dapat diukur oleh electroretinogram (ERG). Fluorescein Retinography dan berbagai tes pencitraan
yang baru, sekarang penting untuk ketepatan diagnosa dari penyakit retina. OCT menggunakan
pantulan cahaya untuk membangun resolusi yang besar dari dua dimensi gambar di lapisan retina; ia
mampu memenggambarkan edema retina, robekan, lubang pada makula, dan penipisan lapisan
serabut saraf yang menyertai neuropati optik dengan resolusi yang luar biasa .

Degenerasi Makula Karena Usia

Ini adalah yang penyebab paling sering kebutaan pada orang tua. Sebagai ARMD mulai
mengganggu penglihatan, garis-garis lurus pada Amsler grid dapat diamati pada pasien akan
terdistorsi. Pemeriksaan mengungkapkan skotoma sentral, dan perubahan dari retina sekitar makula.
penglihatan sentral pada awalnya terganggu, kemudian secara bertahap menurun, mengganggu
aktivitas membaca, tetapi pasien tersebut masih bisa melihat disekelilingnya karena penglihatan
perifer masih dipertahankan. Dua jenis yang paling umum
degenerasi makula adalah jenis atrofi "kering" yang merupakan degenerasi pigmen primer terkait
dengan drusen retina, tidak diketahui penyebabnya tapi berhubungan dengan genetik, dan jenis
eksudatif "basah", yang merupakan hasil neovaskularisasi koroid yang menghasilkan kerusakan
makula sekunder. Jenis “basah” dapat di terapi dengan laser dan dengan penyuntikan ranibizumab
kedalam mata atau antiangiogenik monoklonal berups antibodi terhadap faktor pertumbuhan endotel
vaskular. progresivitas dari bentuk kering mungkin akan sedikit berkurang dengan menggunakan
antioksidan dan seng (zink). Patofisiologi dan pengobatan ARMD telah direview oleh De Jong.
Retinopati diabetik, meskipun tidak sepenuhnya merupakan masalah di bidang neurologi,
adalah salah satu penyebab utama dari menurunnya visus dan kebutaan dimana fakta-fakta dasarnya

23
harus diketahui semua dokter. Yang paling awal, perubahan yang terjadi adalah microaneurysme dan
perdarahan intraretinal kecil; yang muncul hampir pada semua penderita diabetes tipe 1 selama lebih
dari 20 tahun. Cotton wool spot dan perdarahan kecil muncul sebagai hasil retina yang iskemik.
Selanjutnya, yang lebih mengancam adalah retinopati proliferatif yang terdiri atas terbentuknya
pembuluh darah baru, dan mengakibatkan kebocoran protein dan darah. Terbentuknya proliferasi
terjadi pada setengah dari Diabetes tipe 1 penderita diabetes, dan 10 persen dari mereka menderita
tipe 2 selama 15 sampai 20 tahun. Pembuluh baru dapat tumbuh kedalam vitreous, dan pendarahan
dari pembuluh darah baru dapat menyebabkan penarikan pada retina, yang menghasilkan lepasnya
retina. Hilangnya penglihatan mungkin juga akibat dari edema makula. Penyerapan dari edema
menyebabkan deposit lipid " hard eksudat." Kontrol glukosa darah secara berkala mengurangi
frekuensi dan keparahan retinopati tetapi tidak mencegahnya. Peningkatan lokal kadar faktor
pertumbuhan endotel vaskular telah terbukti terlibat dalam patofisiologi neovaskularisasi retina
diabetes, dan studi terbaru menunjukkan bahwa peningkatan kebocoran neovascular dapat dicegah,
setidaknya dalam jangka pendek, dengan suntikan intravitreal faktor pertumbuhan endotel
antivascular (antiVEGF) antibodi, bevacizumab. Review subjek oleh David dan rekan
direkomendasikan.

Papilledema dan Peningkatan Tekanan Intrakranial

Dari berbagai kelainan dari diskus optik, papilledema atau pembengkakan diskus optik
memiliki implikasi neurologis terbesar, sebagai tandanya adalah adanya peningkatan tekanan
intrakranial. Pengertian papilledema diartikan sebagai pembengkakan diskus dikarenakan peningkatan
tekanan intrakranial walaupun ada penyebab lain dari gambaran funduskopi yang serupa. Ini harus
dibedakan, bagaimanapun, gambaran ophthalmoskopik yang identik dengan papiledema dapat
diakibatkan oleh infark papil nervus optik ("papillopathy" dari neuropathy optik iskemik anterior) dan
oleh inflamasi di bagian intraorbital dari nervus optik ( "papillitis", suatu bentuk neuritis optik).
Temuan klinis dan funduskopi, tercantum dalam Tabel 13-2 dan dijelaskan di bawah, membantu
dalam membedakan beberapa dari proses ini, meskipun semunya menjelaskan gambaran khas dari
diskus optkus
.

24
Tabel 13-2
Penyebab edema diskus optik

Kelainan pada Penyebab yang Kehilangan Gejala Pupil

mata mendasari penglihatan

Papilledema Peningkatan Tidak ada atau Sakit kepala, Normal, hingga

tekanan kekaburan tanda adanya atrofi nervus
intrakranial sementarapenyempitan massa optik
lapangan pandang dan intrakaranial
perluasan bintik buta,
biasanya binokuler

Neuropati optik Infark pada Penurunan fungsi Sakit kepala Defek pupil
iskemik anterior diskus dan penglihatan akut, dengan arteritis aferen
nervus optik mokuler dan defek temporal
intraorbita karena altitudinal
atherosklerosis
dan arteritis
temporal

Neuritis optik Perubahan akibat Penurunan fungsi Nyeri pada bola Defek pupil
inflamasi pada penglihatan secara mata, nyeri pada aferen
nervus optik cepat biaaanya gerakan mata
intraorbita monokuler
dikarenakan MS
atau ADEM

Badan hialin Kongenital atau Biasanya terjadi Biasanya tidak Normal

(drusen) genetik perluasan bintik buta ada, jarang
secra progresif dan
perlahan, dan defek
nasal arkuata inferior

25
Gambar 13-9. Papiledema ringan dengan hiperemis pada diskus dan sedikit kabur pada batas diskus
optik (dari dr. Shirley Wray)

Dalam bentuk yang paling ringan, papiledema muncul berupa peninggian diskus optik yang
masih dalam tahap ringan dan batas diskus yang kabur, terutama bagian superior dan inferior, dan
vena yang terisi darah dalam jumlah yang sedikit. Elevasi diskus yang ringan juga ditunjukkan dengan
hilangnya kejernihan gambaran pembuluh darah di dasar diskus, yang dari perifer ke arah diskus ;
Gambaran ini dihasilkan oleh adanya edema di sekitar retina. Dikarena banyak individu normal
terutama mereka dengan hipermetropia memiliki batas diskus optik yang tidak jelas, tahap awal
papiledema mungkin sulit untuk di deteksi (Gbr. 13-9).
Pulsasi dari pembuluh darah vena retina, paling baik dapat dilihat pada posisi vena masuk ke
diskus optik, akan menghilang pada saat tekanan intrakranial meningkat, namun gambaran ini tidak
spesifik, karena denyutan vena pada sebagian individu normal tidak muncul pada posisi duduk. Di sisi
lain, kehadiran spontan denyutan vena adalah indikator yang dapat diandalkan dari tekanan
intrakranial bawah 200 mm H20, dan dengan demikian dapat menyingkirkan papiledema (Levin).
Fluorescein angiography, foto fundus free-red (yang menyoroti serabut saraf retina), dan teknik
pencitraan baru yang disinggung diatas (Ocular Coherence Tomografi) yang membantu dalam
mendeteksi edema fase awal di diskus optik.
Derajat yang lebih berat dari papilledema muncul sebagai peninggian diskus lebih lanjut, atau
"mushrooming" dari seluruh diskus dan sekitar retina. Ada edema ringan atau berat dan mengaburkan
pembuluh darah pada batas diskus, dalam beberapa kasus, muncul perdarahan peripapiler (Gambar.
13-10). Pada tingkat lanjut sebagai akibat dari tingginya tekanan intrakranial, papilledema hampir
selalu bilateral meskipun mungkin asimetris. Edema yang murni unilateral dari diskus optik
merupakan indikasi dari meningioma perioptik atau tumor lainnya yang melibatkan nervus optik,
tetapi kadang-kadang dapat terjadi pada tahap awal dari peningkatan tekanan intrakranial. Pada
papiledema kronis, ketinggian batas diskus menjadi kurang menonjol dan berwarna pucat pada papil
nervus optik, kerusakan serabut saraf (atrofi), menjadi lebih jelas (Gambar. 13-ll). Berbagai derajat

26
atropi sekunder nervus optik akibat adanya papilledema yang telah berlangsung selama lebih dari
beberapa hari atau minggu, menghasilkan diskus optik yang pucat, gliosis, dan pengecilan diskus.
Penyempitan di salah satu kuadran nasal dari bidang visual adalah tanda awal hilangnya serabut saraf
akibat dari atrofi optik.
Papiledema akut, walaupun mungkin sedikit memperbesar titit buta, tidak banyak
mempengaruhi ketajaman visual ( kecuali pada saat peningkatan tekanan intrakranial akut yang terjadi
hanya sementara). Oleh karena itu, pembengkakakan diskus optik akut pada pasien dengan penurunan
penglihatan yang berat tidak dapat dikaitkan dengan papilledema; sebaliknya, mengindikasikan
adanya neuritis optik intraorbita (Papillitis) atau infark papil nervus (optik iskemik neuropati).
Papilledema kronis atau berulang dapat mengakibatkan atrofi optik dan menyebabkan pengurangan
ketajaman visual dengan mekanisme yang disebut diatas.

Gambar 13-10 . Papilledema fase lanjut. Gambaran utama ditandai dengan pembengkakan, pelebaran
diskus kekeringan dan pengaburan dari pembuluh darah kecil pada batas diskus sebagai akibat edema
pada serabut saraf dan”cotton wool patch” berwarna putih yang menunjukkan infark superfisial di
lapisan serabut saraf. ( dari Dr. Shirley Whey)

Pemeriksa juga dibantu oleh fakta bahwa, papilledema karena peningkatan tekanan
intrakranial pada umumnya bilateral, meskipun, seperti yang disebutkan sebelumnya, tingkat
pembengkakan diskus mungkin tidak simetris. Sebaliknya, papillitis dan infark papil nervus optik
mempengaruhi satu mata, tetapi ada pengecualian untuk kedua pernyataan tersebut. Reflek pupil
terhadap cahaya akan hilang hanya dengan infark dan neuritis optik, tidak dengan papiledema akut
(salah satu atrofi optik sekunder supervenes, hilangnya reflek cahaya aferen memang terjadi).
Terjadinya papiledema pada satu sisi dan atrofi serabut optik pada sisi lainnya berhubungan dengan
sindrom Foster Kennedy, yang disebabkan oleh tumor pada lobu frontal atau meningioma di regio
olfaktorius pada sisi yang atrofi diskus optik. Pada bentuk yang komplit, pada kondisi jarang akan
terdapat anosmia pada sisi yang atrofi optik. Penyebab lain yang menunjukkan gambaran funduskopi
yang sama disebut Sindrom Pseudo-Foster Kennedy yang muncul ketika papillitis pada satu mata
yang terjadi bertahun-tahun setelah neuropati optik pada mata yang lainnya.

27
Gambar 13-11. Papilledema kronikdengan permulaan atropi optik yang seperti Champagne cork.
Pendarahan dan eksudat telah diserap, meninggalkan residu berkilau disekitar diskus ( dari Dr. Shirley
Whey)

Meskipun, seperti yang telah disebutkan, papilledema umumnya diartikan sebagai

pembengkakan pada diskus akibat peningkatan tekanan intrakranial, penampilan identik yang
disebabkan oleh infark papil nervus optik ditandai dengan perluasan pembengkakan ke arah luar papil
nervus optik, seperti yang dijelaskan di bawah ini. Papilledema yang berhubungan dengan
peningkatan tekanan dikaitkan dengan pendarahan peripapiler yang mana jarang terjadi infark pada
nervus optik. Seringkali perbedaan ini tidak dapat dibuat atas dasar gambaran funduskopi saja, dalam
hal ini gambaran yang paling dapat diandalkan adalah ada atau tidak hilangnya penglihatan (Tabel 13-
2). Papilledema yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial tidak dapat dibedakan dari
edema nervus optik dan retina, yang menggambarkan hipertensi maligna.
Papilledema kronis, seperti yang terjadi pada pseudotumor cerebri (Lihat Bab. 31),
menimbulkan masalah spesifik pada diagnosis dan merupakan risiko penurunan tajam penglihatan
yang permanen akibat atrofi optik sekunder. Selain pemeriksaan ketajaman penglihatan secara
berkala, rekan-rekan kami menyarankan untuk evaluasi berkala penyempitan lapangan pandang
bidang nasal, yang terdeteksi dengan perimetry otomatis dan pengujian layar tangen (tangen screen
testing), adalah fase awal dan prognosis jelek untuk atrofi optik.
Elemen penting dalam patogenesis papilledema adalah peningkatan tekanan dalam selubung
sekitar saraf optik, yang berkontak langsung dengan ruang subarachnoid otak. Hal ini ditunjukkan
secara meyakinkan oleh Hayreh (1964), yang membuat papilledema kronis bilateral pada monyet
dengan meniupkan balon di ruang subarachnoid dan kemudian membuka selubung dari satu saraf
optik; papilledema segera mereda di sisi yang dioperasi namun tidak pada sisi sebelahnya. Gambaran
diskus tampak bengkak, bagaimanapun juga dianggap berasal dari penyumbatan aliran axoplasmik di
serabut saraf optik (Minckler et al; Tso dan Hayreh). Berdasarkan gambaran ini ditemukan bahwa

28
kompresi saraf optik oleh peningkatan cerebrospinal fluid (CSF) mengakibatkan pembengkakan
akson-akson di belakang papil nervus optik dan kebocoran isi sel ke dalam ruang ekstraseluler dari
diskus. Kami berpendapat bahwa, blok aliran axoplasmik saja tidak bisa diandalkan sebagai tanda
bendungan pembuluh darah dan pendarahan yang menyertai papilledema dan mungkin komponen
bendungan vaskular .
Mekanisme papilledema pada kasus jarang, yang menyertai tumor tulang belakang terutama
oligodendroglioma, dan sindrom Guillain-Barre tidak sepenuhnya jelas. Biasanya protein CSF lebih
dari 1.000 mg / 100 mL, tapi ini tidak bisa menjadi penjelasan sebagian atau seluruhnya, sebagai
contoh penyakit ini muncul pada pasien dengan konsentrasi protein meningkat sedikit lebih tinggi
(konsentrasi protein dalam ventrikel dan ruang subarachnoid otak jauh lebih rendah dari kantung
lumbal , di mana sampel biasanya diambil; lihat Bab. 30). Dalam penyakit lain yang menimbulkan
edema papil, -misalnya penyakit paru-paru kronis dengan hiperkapnia, kanker dengan infiltrasi
meningeal, atau dural, arteriovenous malformation- dimana peningkatan tekanan intrakranial secara
umum terjadi. Penyebab lain dari papilledema adalah penyakit jantung sianotik kongenital, dan
bentuk lain dari polisitemia, hipokalsemia meskipun mekanisme belum jelas, dan POEMS
(polineuropati, organomegali, endocrinopathy, monoklonal gammopathy; dan perubahan kulit; lihat
Bab. 46).

Gangguan Nervus Optik

Saraf Optik, yang merupakan proyeksi axon yang berasal dari sel-sel ganglion retina ke badan
genikulata lateral dan colliculi superior dapat diperiksa pada pangkal saraf optik. Oleh karena itu
perubahan yang terlihat pada diskus optik sangat penting. Mereka mungkin menunjukkan adanya
peningkatan tekanan intrakranial seperti yang sudah dijelaskan; neuritis optik ( "papillitis"); infark
papil nervus optik; cacat bawaan pada saraf optik (lubang optik dan colobomas); hipoplasia dan atrofi
saraf optik; dan glaukoma. Ilustrasi penyakit-penyakit ini dan kelainan lainnya dari diskus dan fundus
okuler dapat ditemukan di atlas oleh E.M. Chester dan dalam textbook oleh Biousse dan Newman.
Secara umum, neuropati optik dapat dibedakan dari penyakit gangguan visual lainnya, dengan
ditemukannya dominasi hilangnya penglihatan warna dan dengan adanya defek pupil aferen.
Tabel 13-3 berisi daftar penyebab utama neuropati optik, yang dibahas dalam bagian bab
berikut ini. Neuritis optik (papillitis, retrobulbar Neuritis) (Lihat Bab. 36)

Neuritis Optik ( Papillitis, Neuritis Retrobulbar ( lihat Bab 36)

Proses inflamasi ini menyebabkan gangguan akut pada penglihatan unilateral yang mungkin muncul
di satu atau kedua mata, baik secara bersamaan atau berurutan. Proses ini menimbulkan beberapa
keadaan klinis, namun memiliki hubungan khusus dengan multiple sclerosis. Kejadian yang paling
umum adalah pada satu orang dewasa atau seorang wanita dewasa muda yang menderita penurunan

29
penglihatan yang cepat pada satu mata seolah-olah ada selubung yang menutupi mata, kadang-kadang
berkembang secra progresif dalam hitungan jam atau hari menjadi kebutaan total.
Diskus optik dan retina mungkin tampak normal, pada kasus ini biasa umum terjadi pada
variasi retrobulbar, tetapi jika peradangan dekat papil nervus optik, muncul pembengkakan dari diskus
optik, yaitu papillitis (Gambar. 13-12). Batas diskus akan terlihat meninggi, kabur, dan dalam kondisi
jarang, dikelilingi oleh perdarahan. Seperti yang dijelaskan di atas, papillitis dikaitkan dengan tanda
gangguan penglihatan dan skotoma sentral yang meliputi blind spot (cecocentral), dengan demikian
membedakannya dari papilledema akut akibat dari peningkatan tekanan intrakranial. Nyeri pada
pergerakan dan penekanan bola mata, serta perbedaan persepsi kecerahan cahaya pada kedua mata
adalah gejala lain yang umum terjadi, tetapi bukan gejala yang menetap (Tabel 13-2). Pada pupil sisi
yang terkena, respon konstriksi pupil terhadap cahaya langsung menghilang. Dalam beberapa hari dan
minggu selanjutnya, pasien mengeluhkan kekaburan penglihatan yang semakin berat dengan aktivitas
fisik yang meningkat atau dengan paparan panas (fenomena Uhthoff). Dalam papillitis, tapi tidak pada
neuritis retrobulbar, pemeriksaan dapat mengungkapkan kekeruhan dari vitreous yang menyebabkan
kesulitan dalam visualisasi bayangan ke retina. Inflamasi pada selubung dari pembuluh darah vena
retina seperti yang digambarkan oleh Rucker, diketahui pernah terjadi tetapi jarang pada pasien kami.
Dalam kasus ekstrim, edema seluruh bagian diskus opotik menyebabkan edema di sekitar retina.
Namun, seperti yang telah dilaporkan, sebagian besar kasus neuritis optik adalah retrobulbar, dan
jarang terlihat ketika memeriksa papil saraf optik. Dalam sekitar 10 persen kasus, kedua mata terlibat,
baik secara bersamaan atau bergantian.

30
Tabel 13-3
Penyebab Neuropati Optik Unilateral dan Bilateral
I. Demyelinative (Neuritis Optik)
Multiple sclerosis
Post infeksi dan neuroretinitis virus

II. Ischemic
Arteriosclerotic (biasanya oklusi in –situ pada penyakit arteri karotis)
Granulomatous (giant cell) arteritis
Syphilis arteritis

III. Parainfeksi
Cavernous sinus thrombosis
Paranasal sinus infection

IV. Toxin dan obat

Methanol
Ethambutol
Chloroquine
Streptomycin
Chlorpropamide
Chloramphenicol
Tiagabine
Linezolid
Infliximab
Sildenafil
Kompenen Ergot

V. Defisiensi zat gizi

Vitamin B12
Thiamine atau kemungkinan beberapa vitamin B ("Ambliopia akibat
rokok dan alkohol")
Tipe Epidemik gangguan nutrisi (Cuban, Jamaican)

VI. Gangguan Herediter dan gangguan perkembangan

Atrofi optik Juvenil Dominan
Atrofi Optik Leber
Kegagalan perkembangan dari diskus optik dan serabut papillomakular
Gangguan Badan hialin progresif

VII. Penekanan dan infiltrasi

Meningioma of sphenoid wing atau olfactory groove
Metastasis ke nervus optik dan kiasma
Glioma nervus otikus (neurofibromatosis tipe I)
Atrofi optik akibat papilledema kronik
Tumor Pituitary dan apoplexi
Thyroid ophthalmopati
Sarcoidosis
Aneurysme besar ( Giant Aneurisme)
Lymphoma
Wegener granulomatosis

VIII. Neuropati optik akibat Radiasi

31
 Kadang-kadang, tidak ada penyebab yang dapat ditemukan pada neuropati optik, tapi multipel
sklerosis selalu dicugai pertama kali apabila terjadi neurpati optik. Seperti yang dibahas dalam Bab.
36. Setelah beberapa minggu hingga bulan, terjadi pemulihan spontan; penglihatan kembali normal
pada dua-pertiga dari kasus. Pemulihan fungsi penglihatan terjadi secara spontan, atau mungkin
dipercepat dengan injeksi dosis tinggi kortikosteroid intravena. Pada salah satu penelitian yang sering
dikutip, pemberian oral obat ini meningkatkan frekuensi kekambuhan neuritis optik, sehingga agen
intravena yang digunakan sebagai terapi (lihat "Pengobatan neuritis optik" di Bab. 36). Penurunan
kecerahan , dyschromatopsia, atau sebuah skotoma mungkin menetap; jarang pasien yang mengalami
gejala sisa kebutaan.

Gambar 13-12. Neuritis optik akut pada pasien dengan multipel sklerosis. Diskus bengkak akibat proses inflamasi
didekat pangkal serabut saraf (papillitis) dan pasien biasanya mengalami kebutaan pada mata yang terkena

Seiring waktu, lebih dari setengah dari orang dewasa dengan neuritis optik akan berkembang
menjadi pasien dengan gejala dan tanda-tanda multipel sklerosis lainnya, biasanya dalam waktu 5
tahun, dan mungkin lebih, ketika mereka diamati untuk waktu yang lebih lama. Sebaliknya, pada
sekitar 15 persen pasien dengan multiple sclerosis, riwayat penyakit sebelumnya menunjukkan bahwa
neuritis retrobulbar adalah gejala yang pertama kali muncul. Sebagian pasien dengan neuritis optik
akut yang ditemukan pada saat serangan akut, memiliki gambaran karakteristik multipel sklerosis
pada MRI dari otak dan tulang belakang.
Penyakit demielinasi post infeksi adalah penyebab yang mungkin pada beberapa kasus yang
dikemudian hari tidak menunjukkan tanda-tanda multiple sclerosis. Sedikit yang diketahui mengenai
anak-anak dengan neuropati retrobulbar, dimana pada anak-anak gangguan ini lebih sering bilateral
dan sering berhubungan dengan infeksi viral sebelumnya ("neuroretinitis," lihat di bawah). Prognosis
mereka akan lebih baik daripada mengenai orang dewasa. Sebelumnya, neuritis optik sering dikaitkan
dengan penyakit sinus paranasal, tapi kondisi ini jarang mempengaruhi penglihatan dan dengan
beberapa pengecualian, kaitan atara penyakit ini tidak begitu jelas, seperti yang akan dibahas lebih

32
lanjut. Neuritis optik adalah komponen utama neuromyelitis optika (Penyakit Devic; lihat Bab 36.);
prognosis untuk pulih dari penyakit ini sangat kecil daripada neuritis optik pada multipel sclerosis,
tetapi ada banyak pengecualian.
Meskipun kembalinya ketajaman visual pada mayoritas pasien dengan optik neuritis, Atrofi
optik hampir selalu terjadi dengan berbagai tingkat. Diskus optik kemudian muncul kerutan dan pucat,
terutama di setengah bagian temporal (pucat sementara), dan daerah pucat akan meluas melewati
batas dari diskus ke dalam serat saraf retina peripapiler. Pattern shift pada Visual Evoked Potential
menjadi melambat; sebagai hasilnya, tes ini merupakan indikator yang sangat sensitif dari
sebelumnya, bahkan pada episode neuritis optik tanpa gejala.
Pengobatan neuritis optik diambil dengan multipel sclerosis dibahas pada Chapter. 36.
Neuropati optik herediter Leber, sebuah penyakit genetik yang diturunkan dari ibu berupa
gangguan pada mitokondria, adalah jarang terjadi namun penyebab penting dari kebutaan pada anak-
anak dan orang dewasa muda karena dapat menyerupai gejala inflamasi umum dari neuropati optik,
bahkan kadang-kadang menyebabkan onset yang mendadak hilangnya penglihatan diikuti perbaikan
dengan berbagai tingkat kesembuhan (lihat "Atrofi optik herediter Leber "di Bab. 37). Defek lapangan
pandang biasanya berbentuk skotoma cecocentral. Beberapa makanan tertentu dan zat beracun dapat
menyebabkan gejala yang sama, begitu juga sarcoidosis dan banyak penyebab lain neuropati optik
dibahas lebih lanjut.
Neuroretinitis adalah proses pasca atau prainfeksi yang langka muncul pada sebagian besar
pada anak-anak dan dewasa muda, kadang-kadang dihubungkan dengan paparan bakteri Bartonella
henselae, penyebab cat scratch fever. Papillitis disertai oleh edema makula dan eksudat terletak secara
radial di lapisan Henle, menghasilkan sebuah gambaran "bintang makula" .

Neuropati Optik Iskemik (Anterior, AION and Posterior, PION)

Pada orang tua dari 50 tahun, infark iskemik pada papil saraf optik adalah penyebab paling
umum dari kehilangan penglihatan monokuler (Gambar. 13-13). Onset tiba-tiba dan tanpa rasa sakit,
tetapi hilangnya penglihatan terjadi secara progresif selama beberapa hari. Defek lapangan pandang
sering bagian atas dan melibatkan daerah fiksasi sentral, lalu kehilangan ketajaman penglihatan berat
yang menetap. Pembengkakan disk optik, meluas tidak terlalu jauh ke luar batas diskus optik,
perdarahan kecil berbentuk api (flame shape),adalah gambaran khas. Pada kasus jarang, diskus
muncul sepenuhnya normal, jika infark terjadi terletak di belakang papil nervus optik. Retina dan
pembuluh darah retina tidak terpengaruh, sebagaimana pada kasus oklusi emboli arteri retina sentral.
AION mungkin juga merupakan komplikasi dari operasi intraokular. Ketika edema diskus reda, atrofi
optik menjadi jelas. Mata yang lainnya mungkin akan mengalami gejala yang sama di kemudian hari,
terutama pada pasien dengan hipertensi dan diabetes mellitus. Biasanya, tidak ada gejala penanda atau
episode kehilangan penglihatan sementara.

33
 Gambar 13-3. Neuropati optik iskemik anterior akibat hipertensi dan diabetes mellitus.
Terdapat pembengkakan diskus optik karena infark yang meluas ke retina sebagai edema susu. Vena
terlihat melebar. “Cotton Wool” infark dapat terlihat dibagian kiri diskus pendarahan “Flame shape”
meluas dari bagian kanan batas diskus

Meskipun memiliki bentuk khas, neuropati optik iskemik kadang-kadang bisa sulit untuk
dibedakan dari neuritis optik, seperti yang ditunjukkan oleh Rizzo dan Lessell. Ini menjadi masalah
ketika hilangnya penglihatan terjadi dari hari ke hari, diskus optic bengkak, dan rasa nyeri menyertai
kondisi iskemik. Namun, pasien berusia lanjut dan sifat defek lapangan pandang (bagian sentral pada
neuritis optik berkebalikan dengan neuropati iskemik di bagian atas) berfungsi untuk memperjelas
perbedaan. Selanjutnya, bentuk arteritik dan bentuk non-arteritik dari neuropati optik iskemik harus
dapat dibedakan, bentuk arteritik merupakan akibat arteritis (Giant Cell) temporal.
Seperti pada patogenesis iskemik non-arteritik optik neuropati, bentuk yang biasa (anterior)
dikaitkan oleh Hayreh pada iskemia di sirkulasi a. siliaris posterior dan lebih khusus untuk oklusi
pada cabang dari sistem arteri koroid peripapiler. Rasio cup dengan diskus yang kecil dilaporkan
merupakan factor resiko. Infark dari bagian posterior dari saraf optik jarang terjadi (Posterior Iskemik
Neuropati Optik, PION). Sebagian besar kasus jenis kedua terjadi pada pada pasien dengan riwayat
penyakit pembuluh darah hipertensi dan diabetes, tetapi belum tentu berkaitan dengan stenosis arteri
carotis akibat atherosklerosis, yang dalam pengalaman kami telah menyumbang hanya beberapa kasus
(lihat di bawah).
Sebuah hubungan telah diamati antara neuropati optik iskemik dan penggunaan oksida nitrat
inhibitor, seperti sildenafil, obat untuk disfungsi ereksi. Hilangnya penglihatan telah terjadi dalam
waktu 24 jam dari konsumsi obat dan biasanya unilateral. Menurut Pomeranz dan rekan, semua pasien
yang terkena memiliki faktor risiko untuk penyakit vaskular seperti hipertensi, diabetes, atau
hiperlipidemia, tetapi sudah ada pengecualian, dan faktor-faktor risiko ini kemungkinan akan muncul
pada pria yang lebih tua yang juga cenderung menggunakan obat. Mungkin ada perbaikan penglihatan
total atau kebutaan persisten. Kehilangan darah yang banyak atau hipotensi intraoperatif, terutama

34
berkaitan denganoperasi jantung yang menggunakan pompa bypass, juga dapat menghasilkan
hilangnya penglihatan, dan infark iskemik retina dan saraf optik.
Sebuah neuropati optik yang unilateral atau bilateral, yang telah kami amati dan yang juga
mungkin iskemik bawaan, terjadi setelah Laminektomi berkepanjangan dikarenakan operasi yang
dilakukan pada pasien dalam posisi tengkurap. orang gemuk dan orang-orang dengan cupping optik
yang kecil tampaknya beresiko untuk komplikasi ini. Beberapa pemulihan penglihatan mungkin
terjadi setelah beberapa minggu tetapi sebagian pasien tetap mengalami kebutaan akibat dari infark
pangkal saraf optik. Kehilangan darah lebih besar dari 1 L, dan operasi lebih dari 6 jam, tampaknya
umum terjadi pada kebanyakan kasus. Kasus yang dilaporkan telah diringkas dari laporan Lee dan
rekan.
Temporal arteritis atau Giant cell Arteritis (arteritis sel raksasa), adalah penyebab lain AION
atau PION (lihat juga Bab. 10 yang berkaitan dengan nyeri kepala dan Chap. 34 untuk pembahasan
penyakit serebrovascular dalam hubungannya dengan arteritis sel raksasa). Gejala pertanda
kehilangan fungsi visual (amaurosis fugax) mungkin mendahului infark saraf. Infark yang disebabkan
oleh kranial arteritis dapat mempengaruhi kedua saraf optik dengan cepat dan jarang mengenai fungsi
motoric mata. Temporal terkadang menunjukkan gambaran oklusi arteri retina sentral atau neuropati
optik iskemik posterior (Di mana biasanya cedera iskemik saraf optik tidak disertai dengan perubahan
akut pada gambaran diskus).
Kondisi yang disebut "pseudotumor orbital", pada dasarnya adalah kondisi peradangan semua
isi orbital, dibahas dalam Bab. 14 tentang gangguan oculomotorik tapi disebutkan di sini karena
neuropati optik dan kehilangan penglihatan dapat menjadi komponen dari sindrom ini.
Sistemik lupus eritematosus, diabetes, sarkoidosis, neurosifilis, dan AIDS jarang
menimbulkan optik neuropati.

Neuropati Optik Disebabkan Kavernosus Akut dan Penyakit Sinus Paranasal

Sejumlah proses penyakit berdekatan dengan orbit dan nervus optik dapat menyebabkan
kebutaan, biasanya dengan tanda-tanda kompresi atau infark dari optik dan nervus okulomotorik.
Penyakit ini lebih daripada neuropati optik iskemik dan neuritis optik. Trombosis sinus (lihat "
Thrombosis sinus kavernosa" di Chap. 34), misalnya, bisa disertai dengan kebutaan dari satu mata
atau kedua mata secara asimetris. Dalam pengalaman kami dengan 4 pasien tersebut, hilangnya visual
yang muncul beberapa hari setelah tanda khemosis dan oculomotor palsi dari oklusi sinus vena.
Mekanisme hilangnya fungsi penglihatan, kadang-kadang tanpa pembengkakan papil nervus optik,
kasus ini kurang jelas tetapi kemungkinan besar berhubungan dengan penyakit iskemia retrobulbar.
Demikian pula, gangguan nervus optik dan okulomotorius mungkin jarang disebabkan
komplikasi infeksi sinus etmoid atau sphenoid. Diabetes berat dengan mucormycosis atau infeksi
jamur atau bakteri invasif lainnya yang biasanya berperan untuk komplikasi ini. Meskipun pendapat
sebelumnya mengatakan bahwa, penyakit sinus tanpa komplikasi merupakan penyebab neuropati

35
optik tidak dapat lagi dipertahankan, masih ada beberapa kasus seperti halnya diatas terjadi, tetapi
sifat dari kehilangan penglihatan masih belum jelas. Slavin dan Glaser menggambarkan kasus
kehilangan penglihatan dari sinusitis sphenoethmoidal dengan selulitis di puncak orbital. Gejala visual
pada keadaan yang tidak biasanya terjadi dapat terjadi, sebelum munculnya tanda-tanda jelas dari
inflamasi lokal peradangan. Sebuah Sphenoidal Mucocele jinak dapat menyebabkan sebuah neuropati
optik kompresif , biasanya disertai dengan ophthalmoparesis dan sedikit proptosis.

Neuropati Toxic dan Neuroati Optik Nutrisional

(Tabel 13-3)
Penurunan kemampuan penglihatan secara bersamaan pada kedua mata, dengan skotoma
pusat atau centrocecal, seringkali bukan disebabkan oleh proses demyelinisasi tetapi juga oleh zat
beracun atau gangguan nutrisi. Kondisi terakhir ini diamati paling sering pada pasien dengan alkohol
kronis atau kekurangan gizi. Penurunan ketajaman visual berevolusi selama beberapa hari hingga atau
satu atau dua minggu, dan dari pemeriksaan memperlihatkan gejala yang bilateral, scotomas pusat
atau centrocecal simetris, dengan lapangan pandang perifer yangutuh. Dengan pengobatan yang tepat
(makanan bergizi dan vitamin B) yang dimulai sesegera mungkin setelah timbulnya onset amblyopia,
pemulihan lengkap mungkin terjadi. Jika pengobatan tertunda, pasien dapat mengalami gejala sisa
dengan berbagai derajat cacat penglihatan sentral permanen dan bagian temporal diskus optik yang
pucat. Gangguan seperti ini disebut sebagai "amblyopia tembakau-alkohol," yang berimplikasi bahwa
penyakit ini disebabkan oleh efek racun dari tembakau atau alkohol atau keduanya.Pada
kenyataannya, ada juga masalah akibat kekurangan zat gizi dan dikenal sebagai Ambliopia defisiensi
atau nutritional optik neuropati (lihat Chap. 41). Gangguan yang sama dapat dilihat pada kondisi
kekurangan zat nutrisi berat (lihat Bab. 41) dan pada pasien dengan defisiensi vitamin B12.
Sebuah neuropati optic subakut mungkin yang mungkin diakibatkan keracunan digambarkan
oleh suku asli Jamaika. Hal ini ditandai dengan kehilangan penglihatan sentral simetris bilateral dan
memiliki gejala tambahan tuli saraf, ataksia, dan spatisitas dibeberapa kasus. Kondisi serupa
dijelaskan secara periodik di negara-negara Karibia lainnya, dua dekade lalu di Kuba, dimana
sebagian neuropati optik yang menjadi epidemi dikaitkan dengan polineuropati sensorik. Sebuah
penyebab yang dikarenkan oleh nutrisi, mungkin dikontribusi oleh penggunaan tembakau (diduga
akibat cerutu pada epidemi di Kuba), adalah penyebab kemungkinan wabah ini (lihat Sadun et al dan
Laporan Tim Investigasi Neuropati Kuba). Hal ini diduga akibat paparan sianida, baik dari merokok
atau konsumsi singkong, telah karakter gejala dari beberapa epidemi ini.
Gangguan penglihatan karena keracunan metil alkohol (Metanol) memiliki onset tiba-tiba dan
ditandai dengan skotoma pusat berukuran besar yang simetris serta gejala asidosis. Pengobatan
ditujukan terutama untuk koreksi asidosis dan mungkin, administrasi fomepizole.
Hal yang sama dapat terjadi pada konsumsi etilena glikol. Perkembangan defek lapangan pandang
sentral subakut adalah disebabkan keracunan lainnya dan penggunaan jangka panjang agen terapi

36
tertentu, terutama hydroxyquinolines terhalogenisasi (clioquinol), kloramfenikol, ethambutol,
linezolid, isoniazid, streptomisin, klorpropamid (Diabinese), infliximab, dan berbagai derivat ergot.
Obat-obat yang sering dilaporkan memiliki efek toksik pada saraf optik tercantum pada Tabel 13-3
dan di kelompokkan lebih luas oleh Grant.

Perkembangan Abnormal dari Nervus Optik

Cacat rongga orbita bawaan karena defek pada penutupan dari celah optik dapat menjadi penyebab
gangguan penglihatan karena kegagalan pengembangan searbut papillomacular. Biasanya jepitan
nervus optik atau koloboma unilateral berukuran besar dan tidak dikaitkan dengan kelainan
perkembangan otak (displasia diskus optik dan displastik koloboma). Bentuk herediter telah dikenal
(Brown dan Tasman). penglihatan juga dapat terganggu sebagai akibat dari anomali perkembangan di
mana diameter diskus berukuran kecil (hipoplasia dari diskus optik, atau mikropapilla).

Penyakit Neuropati Lain

Kompresi saraf optik dan khiasma optik dan infiltrasi oleh glioma, meningioma, craniopharyngiomas,
dan tumor metastatik dapat menyebabkan scotomas dan atrofi nervus optik (Lihat Bab. 31). Tumor
Hipofisis penyebab khas hemianopia bitemporal, tapi adenoma yang sangat besar, khususnya jika ada
apoplexy hipofisis (komplikasi perdarahan ke hipofisis), dapat menyebabkan kebutaan pada salah satu
atau kedua mata (lihat "hipofisis apoplexy" di Bab. 31). Infiltrasi dari saraf optik dapat terjadi pada
sarkoidosis (lihat Gambar. 32-4, panel bawah), granulomatosis dengan poliangiitis (sebelumnya
Wegener granulomatosis), dan dengan neoplasma tertentu, terutama leukemia dan limfoma.
Yang paling penting adalah glioma saraf optik yang terjadi pada 15 persen pasien dengan tipe
I von Recklinghausen neurofibromatosis Biasanya berkembang pada anak-anak, sering sebelum tahun
keempat kehidupan, menyebabkan massa dalam orbit dan hilangnya penglihatan secara progresif. Jika
terjadi kebutaan pada mata, terapi yang dianjurkan adalah operasi pengangkatan untuk mencegah
ekstensi ke khiasma optik dan hipotalamus. Jika penglihatan masih baik, radiasi dan kemoterapi
adalah bentuk pengobatan yag dianjurkan. Meskipun sebagian besar glioma seperti dari kelas jinak
hingga, bentuk ganas yang langka (Glioblastoma) telah dijelaskan pada orang dewasa.
Tiroid ophthalmopati dengan edema orbital, exophthalmos, dan biasanya, pembengkakan otot
luar mata merupakan penyebab yang jarang pada kompresi saraf optik.
Kerusakan nervus optik dan kiasma yang diinduksi radiasi dan kiasma telah
didokumentasikan dengan baik. Dalam serangkaian penelitian pada 219 pasien di Pusat Kanker M.D.
Anderson yang menerima radioterapi untuk karsinoma diregio nasal atau paranasal, retinopati terjadi
pada 7 pasien, neuropati optik dengan kebutaan pada 8 pasien, dan kerusakan kiasma dengan
gangguan penglihatan bilateral 1 pasien. Komplikasi ini diikuti penggunaan lebih dari 50 Gy (5000
rad) radiasi (lihat Jiang et al). Neuropati optik yang diinduksi radiasi biasanya terjadi lambat, rata-rata

37
18 bulan setelah paparan radiasi, dan sering disertai dengan enhancement saraf pada MRI. Ini juga
dibahas dalam Bab. 31.
Dalam kasus pseudotumor cerebri, hilangnya penglihatan mungkin terjadi tiba-tiba, muncul
dalam satu hari atau kurang, dan bahkan berurutan pada kedua mata. Ini tampaknya terjadi paling
sering pada pasien dengan kondisi bawaan nervus optik yang kecil, tidak ada diskus optik pada
pangkal saraf dan, mungkin, aperture dari lamina cribrosa yang kecil. Seperti hilangnya penglihatan
mendadak pada pseudotumor cerebri dapat berespon dengan fenestration saraf optik segera, tetapi
pendekatan ini kontroversial, seperti dibahas dalam "pseudotumor Cerebri" di bab 30.

SISTEM SARAF PADA JARAS VISUAL SENTRAL

Dari retina ada proyeksi titik ke titik ke nucleus genikulata lateral dan dari sana, ke kortex
kalkarina lobus oksipital. Sehingga korteks visual menerima impuls informasi spasial yang sesuai
dengan gambar yang diterima retina pada lapangan visual. Gangguan penglihatan disebabkan oleh lesi
dari jalur sentral biasanya melibatkan sebagian dari lapangan pandang, dan lokasi hilangnya bidang
visual memberikan informasi yang cukup spesifik ke lokasi lesi.
Untuk tujuan deskripsi dari bidang visual, masing-masing retina dan makula dibagi menjadi
bagian temporal dan nasal oleh garis vertikal yang melewati fovea. Garis horizontal juga
memperlihatkan hubungan superior dan inferior vaskularisasi retina yang juga melalui fovea dan
membagi masing-masing setengah dari retina dan makula ke kuadran atas dan bawah. Defek lapangan
pandang selalu digambarkan dari lapangan pandangan pasien (Nasal, temporal, superior, inferior)
bukan dari lokasi defek pada retina atau perspektif lapangan pandang pemeriksa. Gambar dari suatu
obyek pada bidang visual retina terbalik dan berlawanan dari kanan ke kiri, seperti gambar di film
pada kamera. Dengan demikian, gambar pada lapangan pandang kiri pada kedua mata akan dihasilkan
oleh bidang visual yang berlawanan dari masing-masing retina, dengan bagian atas dari lapangan
pandang dihasilkan oleh bidangnvisual bawah retina (Gambar. 13-3). Gambar 13-5 mengilustrasikan
proyeksi retina untuk inti genikulata dan korteks oksipital.

Pemeriksaan Gangguan Lapangan Pandang

Gambar 13-3 mengilustrasikan cacat lapangan visual yang disebabkan oleh lesi retina, nervus
optik beserta traktus, badan genikulata lateral, jaras geniculocalcarine, dan korteks striate dari lobus
oksipital. Pada pasien sadar dan kooperatif bidang visual dapat ditentukan cukup akurat di samping
tempat tidur. Dengan satu mata pasien tertutup dan lainnya tetap terfiksasi pada mata pemeriksa
(pasien kanan, pemeriksa kiri), objek penglihatan- seperti sesuatu bergerak seperti jari, sebuah tampon
kapas, atau lempengan putih terpasang pada tongkat-digerakkan dari pinggir menuju pusat bidang
visual (pengujian konfrontatif). Dengan objek terletak pada jarak yang sama antara mata pemeriksa
dan pasien, lapangan pandang pasien dan pemeriksa kemudian dibandingkan. Demikian pula, blind
spot pasien bisa disejajarkan dengan pemeriksa, dan ukurannya ditentukan dengan memindahkan

38
objek kecil keluar dari blind spot sampai terlihat oleh pasein dan pemeriksa. Defek lapangan pandang
sentral dan paracentral dapat diuraikan dengan cara yang sama. Untuk alasan yang tidak diketahui,
objek berwarna merah-hijau lebih sensitif daripada yang berwarna putih dalam mendeteksi cacat dari
jalur visual.
Perlu ditekankan bahwa gerakan objek visual memberikan stimulus coarsest ke retina,
sehingga bahwa persepsi gerak dapat dipertahankan sementara target stasioner dengan ukuran yang
sama mungkin tidak terlihat. Dengan kata lain, objek bergerak kurang berguna daripada objek diam
yang dalam pengujian konfrontatif bidang visual. Hitung jari dan perbandingan intensitas warna dari
objek merah atau kejelasan tangan pemeriksa 's dari kuadran ke kuadran adalah tes konfrontasi
sederhana yang akan mengungkapkan sebagian besar defek lapangan. Glaser merekomendasikan
penyajian pemeriksaan an secara bersamaan, satu tangan disisi meridian vertikal; dan tangan yang lain
di bagian yang hemianopia akan kabur atau lebih gelap dari yang lain. Demikian pula, scotoma dapat
ditemukan dengan meminta pasien untuk melaporkan perubahan warna atau kecerahan dari objek
benda berwarna merah bila dipindahkan menuju atau menjauh dari titik fiksasi. Demikian juga,
skotoma sentral dapat diidentifikasi dengan memfiksasi pandangan salah satu mata pasien ke hidung
pemeriksa, yang telah diletakkan jari telunjuk dari salah satu tangan atau pin putih dan pasien diminta
untuk membandingkan kecerahan, kejelasan, dan warna dengan jari tangan lain atau pin yang
diletakkan di pinggir lapangan pandang.
Kami terus mengajarkan bahwa teknik konfrontasi cukup sensitif untuk pemeriksaan klinis
rutin jika dilakukan dengan hati-hati, tapi kita ditegur oleh artikel dari Pandit dan rekan, yang
menemukan negatif palsu. Ditemukan pada 42 persen pasien yang diperiksa dengan kuadran
menghitung jari, menggunakan perimetry otomatis statis sebagai standar. Jika defek lapangan
pandang ditemukan atau dicurigai oleh pemeriksaan konfrontatif , bidang visual dan skotoma harus
dipetakan di tangen screen atau perimeter. Perimetry yang akurat dengan bantuan komputer sekarang
tersedia di sebagian besar klinik oftalmologi. Meskipun teknik umum yang digunakan adalah teknik
otomatis hanya mencakup bidang visual sentral, hal ini cukup untuk mendeteksi perubahan penting
secara klinis.
Metode pengujian oleh stimulasi simultan ganda dapat menimbulkan defek pada pusat
pengolahan penglihatan sentral yang tidak terdeteksi oleh perimetry konvensional. Gerakan satu jari
di masing-masing bidang temporal tidak mengungkapkan adanya kelainan, tetapi jika gerakan
dilakukan secara bersamaan pada posisi yang sama dari kedua bidang temporal, pasien dengan lobus
lesi parietal, terutama lesi dikanan, mungkin menganggap hanya satu yang normal di lapangan
pandang sebelah kanan. Pada anak-anak atau pasien tidak kooperatif, integritas bidang visual dapat
diperkirakan secara kasar dengan mengamati apakah pasien tertarik untuk benda-benda yang terlihat
di lapangan pandang perifer atau berkedip untuk menanggapi gerakan tiba-tiba yang mengancam di
setengah bidang visual.

39
 Jenis kelainan yang diungkapkan oleh pemeriksaan bidang visual adalah penyempitan bidang
visual konsentris. Ini mungkin akibat dari edema papil yang parah, dalam hal ini biasanya disertai
oleh pembesaran blind spot. Penyempitan progresif bidang visual, pada awalnya unilateral dan
kemudian bilateral, terkait dengan kepucatan dari diskus optik (Atrofi optik), pasti menggambarkan
proses meningeal kronik yang melibatkan saraf optik (sifilis, kriptokokosis, sarkoidosis, limfoma).
Glaukoma lama yang tidak diobati dan retinitis pigmentosa adalah penyebab lain dari penyempitan
bidang penglihatan konsentris. Apabila tanda penyempitan dari lapangan pandang dengan derajat
yang tetap, terlepas dari jarak rangsangan visual dari mata ( penglihatan "laras senjata" atau
"terowongan" ), bagaimanapun juga itu adalah tanda histeria. Pada penyakit organik, penyempitan
bidang visual akan membesar secara alami sebagai akibat terjadinya peningkatan jarak antara pasien
dan objek uji.
Sebuah penyempitan regional lapangan pandang, terutama dalam kuadran nasal, biasanya
menandakan atrofi optik dini, seperti disebutkan sebelumnya; itu adalah tanda pertama bahwa
papilledema kronis mengancam penglihatan pasien.

Lesi Pre Kiasma Optik

Lesi makula, retina, atau saraf optik lebih sering menyebabkan skotoma (Sebuah pulau
gangguan penglihatan dikelilingi oleh penglihatan yang normal) daripada defek yang meluas ke
perifer dari satu bidang visual ( "field cut"). Scotomas diberi nama sesuai dengan posisi mereka
(pusat, cecocentral) atau berbentuk (cincin, arkuata). Sebuah skotoma kecil yang terletak di bagian
makula dari bidang visual dapat secara serius merusak ketajaman visual. Skotoma adalah bentuk
utama dari neuropati optik, penyebab utama yang dibahas sebelumnya dan tercantum dalam tabel
13.3. Penyakit demielinasi (neuritis optik), penyakit atrofi optik herediter Leber, zat racun dan
gangguan nutrisi, dan penyakit pembuluh darah (neuropati optik iskemik atau oklusi cabang dari arteri
retina) adalah penyebab yang utama. Tumor orbita atau retroorbital dan infeksi atau proses
granulomatosa (misalnya, sarcoidosis, toksoplasmosis retina pada pada AIDS) adalah penyebab
umum lainnya. Pada orang tua, mungkin ada kompresi saraf optik oleh aneurisma dolichoektatik dari
karotis, mata, atau arteri basilar.
Seperti yang dibahas sebelumnya, beracun tertentu dan kodisi malnutritional yang ditandai dengan
skotoma sentral simetris bilateral (melibatkan titik fiksasi), atau yang cecocentral (melibatkan titik
fiksasi dan blind spot). Skotoma cecocentral, yang cenderung memiliki perbatasan arkuata( cincin),
merupakan lesi yang sebagian besar adalah dalam distribusi serat papillomacular bundel.
Bagaimapun, kehadiran kelainan bidang visual ini tidak menentukan apakah defek primer berasal
dalam bundel, yaitu, sel ganglion retina, atau serabut optik. Penyakit demielinasi ini ditandai dengan
unilateral atau asimetris skotomas bilateral. Lesi vaskular yang berbentuk perdarahan retina atau
infark lapisan serabut saraf (Cotton Wool Patch) menimbulkan scotomas unilateral; oklusi arteri retina
sentral atau cabang-cabangnya menyebabkan infark retina dan oleh karena itu menyebabkan

40
hilangnya penglihatan sentral, sementara itu oklusi cabang arteri retina dapat menyebabkan defek
altudinal. Seperti yang disebutkan sebelumnya, AION menyebabkan kebutaan monokuler mendadak,
atau defek bidang visual altudinal. Dikarenakan nervus optik juga mengandung serat aferen untuk
refleks cahaya pupil, lesi saraf yang luas akan menyebabkan defek pupil aferen, yang disebutkan
sebelumnya dan dijelaskan lebih lanjut dalam Bab. 14.

Lesi Kiasma, Traktus Optik, dan Jaras Genikulokalkarina

Hemianopia (hemianopsia) berarti kebutaan pada setengah dari bidang visual. Hemianopia
bitemporal menunjukkan lesi dari serat yang menyilang di kiasma optik dan sebagian sering
disebabkan perluasan tumor kelenjar hipofisis di suprasellar (Gambar. 13-3C). Ini juga mungkin
disebabkan, pada lokasi yang sama, craniopharyngioma, aneurisma sakular atau arteri dolichoectatic
anterior dari sirkulus Willis, dan meningioma dari tuberculum sella; lebih jarang, mungkin akibat dari
sarkoidosis, karsinoma metastasis, pinealoma ektopik atau disgerminoma, Penyakit Hand-
SchiillerChristian, atau hidrosefalus dengan dilatasi dan herniasi ke bawah dari bagian anterior
ventrikel tiga (Corbett). Dalam beberapa kasus tumor mendorong dan menekan ke atas bagian medial
dari saraf optik, hanya anterior dari kiasma, berhadapan dengan arteri serebral anterior. Sindrom
Kiasma dari penyebab lain dari Adenoma hipofisis biasanya berhubungan dengan atrofi diskus optik
unilateral, sebuah defek pupil aferen relatif dan defek berat di lapangan pandang bawah.
Defek bidang Heteronym, yaitu, skotoma atau defek lapangan pandang yang berbeda pada
dua mata, adalah tanda keterlibatan kiasma optik atau salah satu saraf optik atau jaras; mereka
disebabkan oleh craniopharyngiomas, atau tumor suprassella, dan jarang mucocele, angioma, Giant
Carotid Aneurisma, Arachnoiditis optikokiasma.
Pola bidang visual yang diakibatkan oleh lesi di saraf optik karena penggabungan serabut di
kiasma biasanya mencakup defek skotoma pada sisi yang terkena ditambah dengan kontralateral
quadrantanopia superior (junctional field defek). Sebagaimana dicatat sebelumnya, yang terakhir ini
disebabkan oleh gangguan serat retina nasal dari nervus optik kontralateral. Ini awalnya dikaitkan
dengan proyeksi serabut saraf ke dasar saraf optik yang terkena tetapi sekarang ada bukti terhadap
keberadaan struktur ini seperti yang disebutkan sebelumnya, dan dibahas dalam referensi oleh Horton.
Variasi dalam pola kehilangan penglihatan dari lesi kiasma sering terjadi, sebagian dicatat dengan
lokasi kiasma pada individu pasien- sebuah postfixed kiasma membuat gejala pada mata unilateral
lebih sering terjadi.
Hemianopia homonim (hilangnya penglihatan akbat lesi yang sesisi pada bidang visual)
menandakan lesi dari jalur visual di belakang kiasma optik dan, jika lengkap, tidak memberikan
informasi lebih dari itu. Hemianopia homonim komplit lebih dapat menentukan lokasi lesi. Jika defek
lapangan pandang di kedua mata yang kongruent (sama dan sebangun), lesi cenderung di korteks
Kalkarina dan white matter subkortikal dari lobus oksipital; jika defek lapangan pandang incongruent,
kemungkinan lesi terlibat di serat visual dalam saluran optik atau di lobus parietal atau lobus

41
temporal. Defek lapangan pandang kongruent mutlak sebenarnya jarang terjadi, bahkan dengan lesi
oksipital.
Serat bagian bawah dari jalur geniculokalkarina (dari retina inferior) berjalan di setengah
lingkaran lebar di atas kornu temporal ventrikel lateral dan kemudian berlanjut ke posterior untuk
bergabung dengan serat atas dari traktus optik menuju kalkarina korteks (Gambar. 13-3). Lingkaran
serabut ini adalah dikenal sebagai lingkaran Flechsig, Meyer, atau Archambault, dan lesi yang
mengganggu serat ini akan menghasilkan quadrantanopia homonim superior (kontralateral atas
temporal dan ipsilateral kuadran nasal bagian atas; gambar. 13-3E), atau dalam kasus yang tidak
komplit, defek wedge (baji) homonim superior mengenai garis meridian vertikal. Gambaran klinis ini
pertama kali dijelaskan oleh Harvey Cushing, sehingga namanya juga di masa lalu digunakan pada
lingkaran serat visual temporal. Lesi lobus parietal dijelaskan lebih sering mempengaruhi lapangan
pandang kuadran inferior yang daripada superior, tapi ini sulit untuk dokumentasikan; dengan lesi dari
lobus parietalis kanan, pasien mengabaikan setengan bagian spasial kiri ; dengan lesi parietal kiri,
pasien sering afasia. Untuk menilai lokasi defek quadran, laporan Jacobson sangat menarik; ia
menemukan, pada studi pencitraan pada 41 pasien dengan quadrantanopia inferior dan 30 dengan
quadrantanopia superior, bahwa dalam 76 persen dari penderita lama dan 83 persen dari penderita
baru lesi yang terbatas pada lobus oksipital.
Jika seluruh saluran optik atau korteks calcarine di satu sisi rusak, hemianopia homonim
komplit terjadi. Namun seringkali bagian dari lapangan pandang yang dipersarafi oleh serat saraf
makula tidak terganggu, yaitu, ada sebuah 5-10 derajat penglihatan sekitar titik fiksasi pada sisi
hemianopia (Hemat fiksasi, atau sparing makula). Dengan infark lobus oksipital sebagai akibat dari
oklusi arteri serebral posterior, wilayah makula, yang di diwakili oleh bagian paling posterior dari
korteks striate, dapat terhindar karena mendapat sirkulasi kolateral dari cabang arteri serebri. Dengan
adanya jenis kerusakan lesi lain, efek ini tidak terlihat. Lesi inkomplit traktus dan radiasi optik juga
biasanya tidak terdapat gangguan penglihatan sentral (makula). Lesi nonvaskular dari kedua kutub
oksipital mengakibatkan skotoma sentral bilateral; jika semua korteks kalkarine atau serat subkorteks
geniculocalkarina kedua hemisfer benar-benar rusak, menyebabkan hemianopia bilateral atau buta
kortikal, lihat di bawah dan bab. 22).
Defek altitudinal adalah pada salah satu daerah yang dibatasi oleh perbatasan horizontal dan
meridian vertikal. Hemianopia Homonim altitudinal biasanya disebabkan oleh lesi di kedua lobus
oksipital bawah atau di atas sulkus kalkarina, dan jarang lesi pada kiasma atau nervus optik. Sama
seperti dengan gambaran kontralateral dari bidang visual terhadap meridian vertikal, representasi dari
bidang visual atas adalah kumpulan neuron di bawah fisura calcarine dan sebaliknya. Penyebab paling
umum dari fenomena langka ini juga akibat oklusi dari kedua arteri serebral posterior. Herniasi lobus
oksipital melewati batas tepi tentorium menghasilkan defek homonim superior altitudinal secara
selektif mengompresi cabang inferior posterior arteri serebral. Sebuah hemianopia altitudinal

42
monokuler, sebaliknya, hampir selalu merupakan neuropati optik iskemik yang timbul akibat oklusi
dari pembuluh darah siliaris posterior.
Dalam kasus tertentu hemianopia homonim, pasien mampu menginterpretasikan beberapa
persepsi visual dibidang hemianopic, keadaan yang memungkinkan penelitian dari kerentanan fungsi
visual yang berbeda. Objek berwarna dapat dideteksi di bidang hemianopia, sedangkan yang
akromatik tidak bisa. Tetapi bahkan pada keadaan defek hemianopia komplit, di mana pasien
mengalami kebutaan, telah menunjukkan bahwa ia mungkin masih bereaksi terhadap rangsangan
visual dengan menggunakan teknik forced-choice . Blythe dan rekan menemukan bahwa 20 persen
dari pasien mereka yang tidak mampu untuk membedakan pola bidang hemianopia tetapi masih bisa
mencapai dan melihat rangsangan cahaya yang bergerak dengan akurat pada lapangan pandang yang
buta. Sisa kemampuan penglihatan ini telah disebut "blindsight" oleh Weiskrantz dan rekan. Fungsi-
fungsi visual yang tersisa umumnya dikaitkan dengan fungsi menetap koneksi kortikal retinocollicular
atau geniculoprestriate, tetapi dalam beberapa kasus, hal ini mungkin akibat pemisahan pulau-pulau
kecil neuron kaklkarina. Contoh lain hemianopia homonim komplit, kehilangan kemampuan
penglihatan sedikyt terganggu (Benton et al; Meienberg). Hal ini karena terpeliharanya fungsi visual
bagian monokulerr kecil dari bidang visual yang dikenal sebagai temporal cresent. Temporal cresent
adalah berpasangan bagian perifer dari bidang visual, antara 60 dan 100 derajat dari titik fiksasi, dan
memiliki perwakilan di bagian paling anterior bagian dari striate korteks visual. Secara khusus,
temporal cresent sensitif terhadap rangsangan gerakan, memungkinkan pasien untuk menghindari
tabrakan dengan orang-orang dan benda-benda. Kecenderungan pada pasien dengan lesi oksipital
memiliki sensitivitas yang lebih besar untuk stimulus kinetik daripada yang statis telah dijelaskan oleh
Riddoch pada 1917

Kebutaan pada pasien histeria dan Pasien Malingering

Histeria, atau buta psikogenik, dijelaskan dalam Bab. 51, bersama dengan bentuk lain dari
histeria, tapi beberapa komentar telah dijelaskan diini. Pura-pura atau kehilangan penglihatan histeris
biasanya terdeteksi dengan menghadiri kegiatan pasien saat ia berpikir ia tidak teramati, dan dapat
dikonfirmasi oleh sejumlah tes sederhana. kebutaan pura-pura lengkap dibantah dengan mengamati
gerakan jerk bola mata yang normal dalam menanggapi gerakan drum optokinetic berputar atau strip,
atau dengan mencatat bahwa mata pasien mengikuti gambar mereka sendiri dalam cermin yang
bergerak di depan mereka. Sifat histeris dari kebutaan total monokuler jelas dengan hadirnya respon
pupil langsung yang normal terhadap cahaya. Respon optokinetic mata yang ditutup (sebaiknya mata
tertutup) adalah tes yang lebih meyakinkan. Bangkitan potensi visual (VEP) dari mata yang diduga
buta juga normal. Buta Histeria monokuler mungkin juga terungkap dengan menggunakan kacamata
merah-hijau dan tes ketajaman penglihatan dengan menggunakan kartu dengan huruf merah dan hijau,
di mana setiap mata hanya dapat melihat huruf dengan warna lensa. Pasien tidak bisa membedakan
huruf mana yang harus terlihat kepada mereka, dan ketajaman penglihatan utuh akan segera terlihat.

43
Hemianopia homonim histeria jarang dan dimainkan sebagian besar oleh malingerers terlatih; segala
macam defek lapangan pandang yang umum terjadi pada populasi ini (Keane). Defek bidang tubular
lapangan pandang pada histeria sudah pernah disebutkan. Bidang visual yang berbentuk bintang dan
spiral juga merupakan indikasi hilangnya penglihatan psikogenik.

Bentuk Kebutaan Serebral dan Agnosia Visual (Lihat juga Bab. 22)
Kemampuan untuk mengenali objek yang disajikan secara visual maupun kata-kata
tergantung pada integritas tidak hanya dari jalur visual dan area visual primer dari korteks serebral
(Area 17 dari Brodmann) tetapi juga dari daerah-daerah kortikal yang terletak di anterior ke daerah 17
(daerah 18 dan 19 dari oksipital yang lobus dan area 39, girus angular hemisfer yang dominan).
Kebutaan yang merupakan hasil dari destruksi dari kedua daerah visual dan area yang berdekatan
dengan lobus oksipital disebut kebutaan kortikal atau kebutaan serebral. Kondisi lain yang muncul
dimana pasien menyangkal atau tidak menyadari adanya gejala kebutaan meskipun telah muncul
manifestasi yang jelas dari kebutaan (sindrom Anton).
Yang berbeda dari bentuk-bentuk kebutaan, ada bentuk gangguan penglihatan yang jarang
terjadi, dimana pasien tidak dapat memahami makna dari apa yang dilihat, yaitu, agnosia visual. Area
persepsi visual primer biasanya normal atau sedikit terganggu, dan pasien dapat secara akurat
menggambarkan bentuk, warna, dan ukuran benda dan menggambar salinan mereka. Meskipun
demikian, ia tidak bisa mengidentifikasi kecuali setelah mendengar, membau, merasakan, atau palpasi
benda. Kegagalan mengenali kata-kata visual saja disebut agnosia lisan visual, atau Alexia. Agnosia
objek-visual adalah agnosia yang jarang terjadi sendiri, sebagaimana biasanya bersamaan dengan
agnosia visual verbal, hemianopia homonim, atau keduanya. Kelainan ini timbul akibat dari lesi
korteks oksipital dominan dan lesi yang berdekatan dengan korteks lobus temporal dan parietal (girus
angular) atau lesi dari korteks kiri girus kalkarina dikombinasikan dengan satu serat yang terganggu
saat menyeberang dari lobus oksipital kanan (lihat Gambar. 22-6). Pada kasus terakhir, serabut saraf
yang bertanggung jawab untuk menulis tidak terganggu, dan pasien dikenal dengan sindrom Alexia
tanpa agraphia.
Kegagalan untuk memahami makna dari seluruh gambar meskipun beberapa bagiannya
diketahui disebut sebagai Simultanagnosia, dan ditemukan pada lesi bilateral dari oksipital-parietal
junction. Ketika dikombinasikan dengan defisit visual dalam mengendalikan gerakan mata dan
tangan (ataksia optik dan okular apraxia), kondisi yang dihasilkan disebut sebagai sindrom Balint.
Kegagalan untuk mengenali wajah-wajah disebut prosopagnosia dan biasanya hasil dari lesi oksipital-
temporal. Gangguan visual ini dan varian agnosia lainnya (termasuk neglect visual) dan patologi
kelainnanya akan dibahas lebih lengkap dalam Bab. 22.
Gangguan otak lain dari penglihatan meliputi berbagai jenis distorsi di mana gambar
tampaknya lebih jauh dari yang sebenarnya(teleopsia), tampak terlalu kecil (micropsia), atau lebih
jarang, tampaknya terlalu besar (makropsia). Jika distorsi seperti ini dirasakan dengan hanya satu

44
mata, lesi retina lokal harus dicurigai. Jika dirasakan pada kedua mata, mereka biasanya menandakan
penyakit dari lobus temporal, di mana pada kasus ini, gangguan visual cenderung terjadi pada
serangan kejang lobus temporal dan disertai manifestasi lain dari kejang lobus temporal (lihat Bab.
16). Palinopsia, munculnya repetitive afterimage yang menetap, mirip dengan gambaran seluloid jalur
film, terjadi akibat lesi parietooksipital kanan; itu telah menjadi konsekuensi dari kejang pada kasus
yang kami temui, namun kasus yang berhubungan dengan gangguan yang menetap (tumor, infark)
telah dijelaskan juga. Pasien menggambarkan gambar tampak "membuntuti" atau "bergema." Dengan
lesi parietal lobe, objek mungkin tampak miring atau bahkan terbalik. Lebih sering, lesi dari inti
vestibular atau lesi pada jalur langsung yang menghubungkannya dengan lobus parietal menghasilkan
ilusi bahwa benda miring atau terbalik (Tortopsia), atau bahwa garis lurus melengkung. Agaknya ini
adalah hasil dari ketidaksesuaian antara citra visual dan otolithic, atau input vestibular ke sistem
visual.

Abnormalitas Penglihatan Warna

penglihatan warna yang normal tergantung pada integritas sel kerucut, yang paling banyak di daerah
makula. Ketika diaktifkan, mereka menyampaikan informasi kepada sel batang colum khusus di
korteks striate. Tiga sel pigmen kerucut yang berbeda sensitivitasnya terhadap warna biru, hijau, dan
panjang gelombang oranye-kuning yang merupakan ciri sel ini; mungkin setiap kerucut hanya
memiliki salah satu dari pigment ini. Transmisi ke pusat-pusat yang lebih tinggi untuk persepsi warna
dipengaruhi oleh neuron dan akson yang mengkode setidaknya dua pasang warna komplementer:
merah-hijau dalam satu sistem dan kuning-biru disistem lainnya. Pada nervus optik dan jarasnya,
serabut untuk warna berdiameter kecil dan istimewanya adalah peka terhadap bahan berbahaya
tertentu dan tekanan. Jaras genikulostriate untuk warna terpisah dari serat yang menyampaikan
informasi tentang bentuk dan kecerahan, tapi tentu saja berjalan bersamaan; karenanya, mungkin ada
warna hemianopia warna homonim (Hemiachromatopsia). Bidang visual untuk biru-kuning lebih
kecil daripada untuk cahaya putih, dan bidang visual merah dan hijau lebih kecil daripada biru-
kuning.
Penyakit ini dapat mempengaruhi penglihatan warna dengan menghilangkan penglihatan
warna total (achromatopsia) atau bila parsial dapat mengakibatkan berkurangnya satu atau lebih dari
tiga kecerahan warna, hue, dan saturasi. Atau, hanya salah satu pasangan warna yang hilang, biasanya
merah hijau. Gangguan tersebut bisa kongenital dan herediter atau didapat. Bentuk yang paling
umum, dan dikenal sebagai buta warna, adalah ketidakmampuan untuk melihat merah dan hijau yang
terkait jenis kelamin laki-laki sementara tajam peenglihatan normal ketajaman dipertahankan.
Masalah utama muncul berkaitan dengan lampu lalu lintas, tetapi pasien belajar untuk menggunakan
posisi cahaya sebagai panduan. Beberapa kelainan genetik lainnya pada pigmen kerucut dan
fototransduksi

45
telah diidentifikasi sebagai penyebab achromatopsia. Kecacatan tidak bisa dilihat dengan memeriksa
retina. Kegagalan kerucut untuk berkembang atau degenerasi sel kerucut dapat menyebabkan
kehilangan penglihatan warna, tetapi dalam kondisi ini ketajaman visual sering menurun, sebuah
skotoma sentral mungkin ada, dan, meskipun makula juga tampaknya normal pada ophthalmoskop,
angiografi fluorescein menunjukkan sel epitel pigmen rusak. Sedangkan defek penglihatan warna
kongenital biasanya Protan (merah) atau Detan (Hijau), dan penglihatan warna kuning-biru normal,
sebagian besar lesi didapat mengenai semua penglihatan warna pada satu waktu. Lesi saraf optik
biasanya mempengaruhi merah-hijau lebih sering dari biru-kuning; berkebalikan dengan lesi retina.
Pengecualian pada penyakit genetik dominan yang jarang, atrofi optik, di mana skotoma mengenai
penglihatan warna biru lebih sering daripada merah.
Damasio telah tertarik terhadap sekelompok gangguan persepsi warna didapat dengan
ketajaman visual normal, akibat dari kerusakan fokal (biasanya infark) dari korteks asosiasi visual,
dan berdekatan dengan bagian bawah white matter. Penglihatan warna dapat hilang satu kuadran,
setengah dari lapangan pandang, atau seluruh bidang lapangan pandang. Yang terakhir, atau full-field
achromatopsia, adalah hasil dari lesi oksipitotemporal bilateral melibatkan girus fusiform dan lingual,
lokasi yang berhubungan dengan agnosia visual (terutama prosopagnosia), dan beberapa tingkat defek
bidang visual. Sebuah lesi yang berbatasan dengan bagian inferior dari wilayah oksipitotemporal
kanan, baik radiasi optik dan korteks striata, menyebabkan bentuk achromatopsia murni
(hemiachromatopsia kiri). Memiliki gejala yang sama dengan lesi sisi kiri, Alexia mungkin
berhubungan dengan yang hemiachromatopsia kanan.
Gangguan Visual lainnya
Selain kehilangan dari persepsi bentuk, gerakan,dan warna, lesi dari sistem visual mungkin
juga menimbulkan berbagai pengalaman visual sensorik positif. Yang paling sederhana ini disebut
phosphenes, yaitu, kilatan cahaya dan bintik-bintik berwarna tanpa adanya rangsangan cahaya.
Tekanan mekanis pada bola mata yang normal dapat menyebabkan posphenes di retina,seperti yang
ditemukan pada anak-anak. Atau pada anak-anak yang mengalami gangguang sistem visual di banyak
tempat yang berbeda. Seperti disebutkan sebelumnya, pasien usia lanjut umumnya mengeluhkan
kilatan cahaya di bidang lapangan pandang perifer pada satu mata, yang paling jelas dalam gelap
(Garis-garis petir Moore); ini terkait dengan tag vitreous yang sisanya di bidang equator retina, dan
mungkin cukup jinak atau mungkin bukti sisa ablasi retina. Kanker terkait retinopati sering dikaitkan
dengan photopsias sebelum kehilangan penglihatan. Keracunan digitalis pada retina dari
menyebabkan khromatopsia dengan karakteristik "penglihatan kekuningan" dan juga dapat
menyebabkan photopsias. Pada pasien dengan migrain, aktivasi sel-sel saraf di lobus oksipital yang,
menimbulkan garis-garis zigzag terang sebuah benteng spektrum. Stimulasi pada akhir jalur visual
pada korteks berbentuk halusinasi visual sederhana atau ringan pada epilepsi. atau halusinasi visual
kompleks (orang, hewan, lanskap) ditemui dalam berbagai kondisi, terutama di usia tua ketika
penglihatan menurun (sindrom Charles Bonnet, yang dibahas dalam"Visual Halusinasi" di Chap. 22),

46
pada gejala withdraw akibat keracunan kronis alkohol dan obat penenang-hipnotik lainnya (lihat bab.
42 dan 43), pada penyakit Alzheimer, dan infark dari oksipitoparietal yang atau wilayah
oksipitotemporal (halusinasi release) atau diencephalon ( "peduncular halusinasi"). gangguan ini juga
dibahas dalam Bab. 22.
Kadang-kadang, pasien hemianopia akantampak jelas hanya ketika diuji oleh stimulasi
simultan ganda (Komponen pengabaian visual) dapat menggantikan suatu gambar untuk setengah
bidang yang tidak terkena (allesthesia visual), atau citra visual dapat bertahan selama menit ke jam
atau muncul kembali secara episodik, setelah stimulus menarik dihapus (palinopsia atau paliopsia
disebutkan sebelumnya); gangguan terakhir juga terjadi pada kerusakan tapi tidak mengalami
kebutaan pada bidang visual homonymous. Polyopia, munculnya persepsi beberapa gambar ketika
stimulus tunggal disajikan, adalah dikatakan berhubungan terutama dengan lesi oksipital kanan dan
dapat terjadi kedua mata. Biasanya terdapat satu primer dan sejumlah gambar sekunder, dan
hubungannya mungkin konstan atau berubah. Bender dan Krieger, yang menggambarkan beberapa
pasien tersebut, dikaitkan dengan polyopia untuk fiksasi stabil. Ketika kedua mata cacat, baik cacat
dalam lensa atau, lebih sering, histeria. Oscillopsia, atau gerakan ilusi lingkungan, adalah persepsi
yang disebabkan oleh nistagmus dan terjadi terutama dengan lesi aparat labirin-vestibular; hal itu
digambarkan dengan gangguan gerakan mata. Sebuah lmyokymia idiopatik langka dari satu otot oblik
superior dapat menghasilkan oscillopsia monokuler (lihat "Nerve Keempat Palsy "di Bab. 14).
Bab 22 lebih lanjut membahas efek klinis dan sindrom yang dihasilkan dari lesi lobus oksipital.

Amblyopia Akibat Strabismus Usia Dini (Amblyopia Ex Anopsia)

Seperti yang tercantum dalam bagian pendahuluan bab ini, istilah "amblyopia" telah diadopsi
untuk keadaan di mana mata yang normal gagal untuk memperoleh potensi ketajaman visual karena
gambar tidak diproyeksikan dengan benar ke fovea selama periode pembentukan perkembangan otak.
Ini adalah gangguan, seperti dikutip van Noorden dan Campos, "di mana pasientidK melihat apa-apa
dan dokter tidak melihat apa-apa. Usia yang berisiko menjadi ambliopia adalah pada 7 tahun pertama
kehidupan, tetapi paling banyak pada usia lebih dini, dan kehilangan penglihatan mungkin masih
dapat diperbaiki.
Kerusakan penglihatan dan tidak digunakannya fovea mungkin akibat dari sejumlah proses,
paling sering ketidaksejajajaran sumbu mata (strabismus) dan juga termasuk gangguan refraksi
(anisometropia; dibahas di Chap. 14). Kondisi ini merupakan akibat yang paling umum dari gangguan
penglihatan pada anak. Pada kondisi yang tidak dikoreksi juga menyumbang sekitar 3 persen
gangguan hilangnya penglihatan monokuler pada orang dewasa. Dengan konvensi, diagnosis
amblyopia mengharuskan hilangnya 2 baris atau lebih antara kedua mata yang dinilai menggunakan
grafik Snellen.
Gangguan perkembangan korteks oksipital yang menimbulkan amblyopia telah dipelajari
secara luas pada hewan dan manusia; diskusi tentang subjek bisa ditemukan dalam berbagai teks

47
termasuk yang oleh van Noorden dan Campos. Neurolog harus menyadari bahwa skrining anak untuk
gangguan ini sangat penting bahkan jika pengobatan tidak selalu berhasil. Koreksi kesalahan refraksi,
katarak, dan masalah lain pada mata yang dapat dikoreksi. Upaya tersebut kemudian dilanjutkan
dengan menggunakan mata yang mengalami gangguan lebih sering daripada mata yang normal; patch
dan atropin tetes adalah metode khas untuk mencapai hal ini. teknik lain dari manajemen dan
ringkasan uji klinis masing-masing dapat ditemukan pada review oleh Holmes dan Clarke. Pada bab
14 akan dibahas masalah strabismus dan Phorias latent yang membingungkan dalam pemeriksaan
neurologis.

48