Castlemen

Penyakit Castleman adalah kondisi langka yang terjadi karena pertumbuhan

abnormal pada sel-sel di kelenjar getah bening. Ini dapat menyebabkan benjolan
atau pembesaran kelenjar getah bening pada anggota tubuh tertentu atau
seluruh tubuh.
Penyakit yang juga dikenal sebagai limfoid angiomatosa, tumor Castleman,
hiperplasia getah bening raksasa, hiperplasia getah bening angiofolikular, atau
limfoma jinak raksasa ini pertama kali dijelaskan oleh Dr. Benjamin Castleman
pada sekitar tahun 1950-an.
Pertumbuhan sel pada penyakit Castleman ini bukanlah kanker, melainkan
gangguan yang disebut limfoproliferatif, yaitu pertumbuhan berlebih dari sel
kelenjar getah bening. Meskipun demikian, kondisi ini dapat meningkatkan risiko
kanker kelenjar getah bening (limfoma).

Tanda dan gejala

Berdasarkan area yang terdampak, penyakit Castleman dibagi menjadi dua jenis,
yaitu unisentrik dan multisentrik.
Jenis unisentrik memengaruhi kelenjar getah bening secara terbatas di area tubuh
tertentu, seperti dada atau perut, ini merupakan jenis yang paling umum.
Sementara itu, jenis multisentrik memengaruhi banyak kelenjar getah bening di
seluruh tubuh atau secara sistemik, termasuk leher, tulang selangka, ketiak, atau
selangkangan.
Beberapa orang dengan penyakit Castleman unisentrik biasanya tidak menyadari
atau tidak memiliki gejalanya. Sebaliknya, pada jenis multisentrik, pengidapnya
mungkin mengalami gejala yang lebih serius.
Pasien penyakit Castleman unisentrik mungkin dapat mengembangkan gejala
sebagai berikut:
-Benjolan yang terlihat di kulit
-Mengi atau batuk
-Nyeri pada atau di sekitar kelenjar getah bening yang membesar
-Merasa kenyang
Kesulitan bernapas
-Kesulitan makan
Sementara pada jenis multisentrik, gejala yang muncul bisa seperti jenis
unisentrik, tetapi juga bisa mengembangkan gejala lainnya seperti:
-Kelelahan
-Demam
-Rentan terhadap infeksi berat, karena tipe multisentrik dapat melemahkan
sistem kekebalan tubuh
-Mual
-Penurunan berat badan
-Ruam kulit
-Keringat malam
-Kelemahan
-Anemia
-Hati, ginjal, sumsum tulang, atau limpa membesar
-Tangan atau kaki yang lemah atau mati rasa
-Risiko lebih tinggi mengembangkan limfoma
Penyebab pasti penyakit Castleman tidak diketahui. Diduga, kelainan ini terkait
dengan masalah pada sistem imun atau kekebalan tubuh. Faktor lain seperti
infeksi virus dan mutasi genetik juga dimungkinkan turut memengaruhi kondisi
ini.
Pada sekitar 50 persen kasus jenis multisentrik, diketahui disebabkan oleh human
herpesvirus-8 (HHV-8) atau juga dikenal sebagai virus herpes terkait sarcoma
kaposi. Ini sering kali terjadi pada orang yang terinfeksi human immunodeficiency
virus (HIV).
Sementara itu, pada sebagian kasus jenis multisentrik lainnya yang tidak terkait
HHV-8, penyebabnya tidak diketahui atau disebut sebagai idiopatik.

Diagnosis
Diagnosis penyakit langka ini ditegakkan berdasarkan hasil evaluasi pemeriksaan
fisik, gejala, riwayat medis pasien, dan berbagai teknik pencitraan khusus.
Pada pengidap penyakit Castleman unisentrik, biasanya didiagnosis dengan
pemeriksaan histopatologi dari kelenjar getah bening yang dipotong.
Sementara pada jenis multisentrik, biasanya didapatkan ketika pasien memiliki
beberapa daerah kelenjar getah bening yang membesar, mengalami peradangan,
biopsi kelenjar getah bening menunjukkan fitur “mirip Castleman” di bawah
mikroskop, dan pengujian HHV-8 positif.

Pengobatan
Pengobatan tergantung pada jenis Castleman disease yang dimiliki. Pengobatan
untuk Castleman disease unicentric hampir selalu dengan operasi, sedangkan
Castleman disease multicentric memerlukan terapi yang lebih sistemik.

1. Castleman disease unicentric

Castleman disease unicentric dapat disembuhkan dengan pengangkatan kelenjar
getah bening yang sakit. Jika kelenjar getah bening di dada atau perut, yang sering
terjadi dengan Castleman disease unicentric, operasi besar mungkin diperlukan
untuk mengambil nodus. Jika nodus yang terkena di tempat yang mudah untuk
diakses, seperti di daerah ketiak atau leher, sebuah prosedur sederhana dapat
dilakukan yang tidak memerlukan rawat inap. Jika operasi pengangkatan tidak
mungkin, seperti jika kelenjar getah bening sulit untuk didapatkan, obat-obatan,
seperti antibodi monoklonal rituximab (Rituxan) atau kortikosteroid, dapat
digunakan untuk mengecilkan kelenjar getah bening. Terapi radiasi juga dapat
menjadi cara yang efektif untuk menghancurkan jaringan yang terkena.
2. Castleman disease multicentric
Mengobati Castleman disease multicentric umumnya lebih sulit. Karena penyakit
ini jarang terjadi, memiliki beragam tanda dan gejala nonspesifik. Dokter telah
menemukan kesulitan untuk mengidentifikasi pengobatan yang terbaik.
Pembedahan biasanya tidak menjadi pilihan untuk Castleman disease multicentric
karena jumlah kelenjar getah bening yang terlibat, meskipun kadang-kadang
menghilangkan pembesaran limpa dapat membantu mengurangi gejala.
Obat biasanya digunakan untuk Castleman disease multicentric, dengan berbagai
tingkat keberhasilan. Dokter biasanya mencoba sebagai pengobatan sebanyak
yang mereka bisa untuk memberikan bantuan yang paling tepat. Terapi tersebut
dapat meliputi:
1. Antibodi monoklonal
2. Kortikosteroid
3. Kemoterapi
4. Obat antivirus
5. Immune modulators