A.

DEFINISI PENYAKIT

Tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat,
terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia lima
tahun (kamus kedokteran dorland).

Wilm’s tumor adalah merupakan tumor ginjal yang terjadi pada anak
(Suriadi:2001).

Nefroblastoma sering dikenal dengan nama tumor Wilma tau karsinoma sel
embrional. Tumor Wilm sering diikuti dengan kelainan bawaan berupa
anridia,hemihipertrofi,dan anomaly organ genitalia (Basuki Purnomo:2011).

Tumor Wilms adalah tumor pada intraabdomen yang paling sering dijumpai
pada anak. Tumor ini merupakan neoplasma embrional dari ginjal, biasanya muncul
sebagai massa asistomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor sering ditemukan
saat orang tua memandikan atau mengenakan baju anak nya atau saat dokter melakukan
pemeriksaan fisik terhadap anak yang tampak sehat. (Basuki, 2011).

B. PENYEBAB/ ETIOLOGI
1. Etiologi dari Ibu
Etiologi (Suriadi:2001) :

• Secara pasti belum diketahui

• Predisposisi, genetic

• Dapat dikaitkan dengan congenital anomaly : yang sering adalah sporadic

aniridia, genitourinary anomaly, hemyhyperthophy, microcephaly, dan
cryptorchidism.

Penyebab pasti dari kanker ginjal belum diketahui secara pasti. Namun, ada
beberapa factor resiko diketahui mampu memicu kejadian kanker menurut Eko
Prabowo:2014 yaitu
 a. Merokok
Perilaku merokok (aktif/pasif) meningkatkan resiko terkena kanker ginjal
(40%). Anak yang sering menjadi perokok pasif (status paparan)
meningkatkan resiko terkena tumor wilm.
b. Obesitas pada wanita
c. Diet tinggi lemak, hewani dan hiperkolesterol
d. Hormonal
Peningkatan kadar diethylstilbesterol (berdasarkan uji eksperimen pada
hamster) mempengaruhi timbulnya adenokarsinoma pada ginjal. Biasanya
serangan kanker ginjal dimulai setelah usia 40 tahun (kecuali tumor wilm)
dan akan memuncak pada usia antara 50 sampai 60 tahun
1. Etiologi dari janin
Penyebabnya belum diketahui secara pasti, tetapi diduga melibatkan factor
genetic. Wilms tumor berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti:

a. Kelainan saluran kemih

b. Aniridia ( tidak memiliki iris )

c. Hemihipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )

Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam
kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya. Wilms tumor ditemukan
pada 1 diantara 200.000 – 250.000 anak – anak. Biasanya umur rata – rata terjangkit
kanker ini antara 3 – 5 tahun baik laki – laki maupun perempuan.

Tumor Wilms jarang disebabkan karena faktor keturunan. Kurang dari 2%

terjangkit karena faktor keturunan. Kebanyakan kasus terjadi secara sporadis dan
merupakan hasil dari mutasi genetik yang mempengaruhi perkembangan sel – sel
di ginjal.

Sejumlah kecil pasien dengan tumor wilms mempunyai satu dari tiga sindrom
genetik termasuk yang berikut :
 1. WAGR Syndrome
WAGR syndrome terdiri dari empat penyakit yang menyertai, termasuk
Wilm’s Tumor, Aniridia, malformasi genitourinaria, Retardasi mental. Hal
ini disebabkan karena hilang atau tidak aktifnya gen penekan tumor yang
disebut WT1 pada kromosom #11.
2. Denys-Drash syndrome
Ditandai oleh gagal ginjal, malformasi genitourinaria dan tumor ganads
(ovarium atau testis). Hal ini juga disebabkan karena hilang atau tidak
aktifnya gen penekan tumor yang disebut WT1 pada kromosom #11.
3. Beckwith-Wiedemann syndrome
ditandai dengan berat badan saat lahir berlebihan dan membesarnya hepar,
lien, dan lidah; gula darah yang rendah pada periode neonatal, malformasi .

C. TANDA DAN GEJALA

Berikut ini adalah tanda dan gejala yang ditunjukkan oleh klien dengan kanker
ginjal (Eko Prabowo:2014) :

1. Hematuria

Dengan pemeriksaan mikroskopi untuk melihat komponen pada urine

(urinalisis) sering didapatkan adanya gross hematuria pada klien kanker
ginjal. Tanda ini merupakan tanda pertama yang memberikan sinyal pada
dugaan adanya keganasan pada ginjal. Selain itu, gross hematuria bisa terjadi
secara intermitten. Hal ini menunjukkan bahwa kanker telah mnyebar ke
bagian pelvis ginjal.

2. Nyeri

Nyeri merupakan alarm (sinyal) alamiah bagi tubuh akan adanya gangguan
fisiologis. Pada klien dengan kanker ginjal sering terjadi nyeri yang konstan
pada abdomen. Terlebih jika jaringan kanker telah mengalami
robekan/perdarahan maka akan terjadi kolik yang akut.

P : genetik

Q : seperti tertusuk
 R :daerah abdomen

S : wajah meringis

T : pada saat kencing

3. Adanya massa

Pada palpasi akan teraba massa dengan jaringan yang halus berkumpul, dan
adanya nyeri tekan (karena ada kompresi pada jaringan abnormal)

4. Demam

Biasanya terjadi karena adanya perdarahan, sehingga volume intravaskuler

menurun atau karena adanya jaringan tumor yang nekrosis

5. Keringat di malam hari

6. Anoreksia

7. Penurunan berat badan drastic

8. Edema pada lengan

9. Mual dan muntah

10. Hipertensi

Jika terjadi tekanan pada arteri renalis dengan iskemia pada jaringan parenkim
ginjal.

11. Hperkalsemia

Karena dorongan sekresi hormone parathyroid oleh rangsangan tumor.

12. Retensi urine

Bisa dikarenakan adanya clotting darah akibat akumulasi perdarahan pada

urinary track (urine normal=500cc/ hari).

Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya
membuncit,ada benjolan di perut sebelah atas,atau diketahui kencing berdarah. Pada
pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi,massa padat pada perut sebelah
atas yang kadang-kadang telah melewati garis tengah dan sulit digerakkan. Pada
 pemeriksaan USG abdomen terdapat massa padat pada perut (reproperitoneal)
sebelah atas,yang dalam hal ini harus dibedakan dengan neuroblastoma atau
teratoma (Basuki Purnomo:2011).

D. PATOFISIOLOGI DAN WOC

Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema,stroma,dan
epitel. Dari irisan berwarna abu-abu dan terdapat focus nekrosis atau perdarahan.
Secara histopatologik dibedakan 2 jenis nefroblastoma,yaitu: Favorable dan
Unfavorable (Basuki Purnomo:2011).
Tumor wilms muncul saat sel yang membentuk ginjal gagal berkembang dan
malah menggandakan diri pada bentuknya yang primitif. Tumor wilms biasanya terlihat
jelas pada anak usia 1-5 tahun. Massa seringkali mengubah ginjal dan memampatkan
jaringan normal menjadi jaringan tipis. Tumor wilms berasal dari parenkim ginjal. Hal
ini menyebabkan perdarahan sehingga saat buang air kecil mengandung darah.
Disamping itu dapat disertai hipertensi karena tumor wilms dapat merangsang aktifitas
renin.
Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma, dan
epitel. Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma. Pada sediaan makroskopik
tampak sebagai tumor yang besar berwarna abu – abu dengan fokus perdarahan atau
nekrosis.
Setelah keluar dari kapsul ginjal, tumor akan mengadakan invasi ke organ
disekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta.
Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava, kemudian
mengadakan metastais ke paru (85%), hepar (10%) dan bahkan pada stadium lanjut
menyebar ke ginjal kontra lateral.
Tingkat keganasan ditentukan berdasarkan gambaran histologik dan dibagi
menjadi dua golongan menurut prognosisnya, yaitu prognosis baik dan buruk.
Golongan kedua menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti
yang atipik, hiperdiploidi, dan banyak translokasi kompleks.
Wilms tumor terjadi pada parenchyma renal. Tumor tersebut tumbuh dengan
cepat dengan lokasi dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan
meluas atau menyimpang luar renal. Mempunyai gambaran khas, berupa glomerulus
dan tubulus yang primitive atau abortif, dengan ruangan bowman yang tidak nyata, dan
tubulus abortif dikelilingi stroma sel kumparan. Pertama – tama jaringan ginjal hanya
mengalami distorsi, tetapi kemudian diinvasi oleh sel tumor.
Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu – abuan
homogeny, lunak dan encepaloid ( menyerupai jaringan otak )
Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan dikatakan
sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal saat dilakukan palpasi.
Munculnya wilms tumor sejak dalam perkembangan embrio dan akan tumbuh
dengan cepat lahir
Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan
menyebar ke organ lain. Tumor yang biasanya baik terbatas dan sering nekrosis, cystic
dan perdarahan. Terjadinya hipertensi biasanya terkait dengan iskemik pada renal.
Metastase tumor secara hematogen dan limfogen, paru, hati, otak dan bone marrow.
Sebagian besar nefroblastoma bersifat soliter, dapat terjadi di setiap lokasi
parenkim ginjal, tampilan luar tumor berupa massa padat sporoid, ukuran bervariasi,
mendesak jaringan ginjal menjadi melapis pseudokapsul tipis dan rapuh yang relative
mencolok, berbatas tegas dengan jaringan ginjal normal. Sebagian besar nefroblastoma
berkonsistensi rapuh dan lunak, tumor mudah ruptur praoperasi atau saat operasi hingga
terjadi penyebaran lokal.
Penampung irisan tomur tanpak seperti daging ikan berwarna homogen putih
kelabu atau kuning kecoklatan, sering disertai homoragi dan nekrosis. Lokasi
penyebaran terawal dan tersering ditemukan dari nefroblastoma adalah menembus
pseudokapsul ke arah sinus renal atau pembuluh darah dan limpatik intrarenal, dapat
juga menembus kapsul ginjal mengimvasi jaringan, pembuluh darah intrarenal dan
organ didekatnya, dapat juga menginvasi pielum, berkembang ke arah ureter, dapat
timbul hematuria dan obstruksi. Lokasi metastasis limpatik tersering dari nefroblastoma
adalah kelenjar limfe hilus renal dan para-aorta. Sekitar 20% kasus tumor mengimvasi
vena renis, bahkan dapat berekstensi melalui vena renis kearah vena kava inferior dan
atrium kanan. Metastasis hematogen tumor dapat ke segala bagian tubuh, tersering
ditemukan ke paru, lalu hati, tulang dan otak.
Kanker ginjal meskipun memiliki angka yang tidak signifikan dibanding kanker
yang lain namun memiliki tingkat prognosa yang buruk jika tidak tertangani dengan
baik. Berbagai faktor pemicu terjadinya kanker (merokok,obesitas,asupan tinggi
lemak,dan lain sebagainya) akan menjadi faktor resiko bagi individu. Dengan adanya
jaringan abnormalyang pertumbuhannya bersifat malignan, maka akan mempengaruhi
keseimbangan fisiologis dalam tubuh dan pada akhirnya mengacaukan seluruh sirkulasi
sistemik. Gangguan yang dirasakan paling berat adalah pada ginjal dansirkulasi
sistemik (jantung dan paru).
Selain itu, ancaman metastase pun meningkat pada berbagai organ viseral.
WOC
E. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di abdomen.
Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik atau makroskopik memberi kesan tumor
ginjal.

1. IVP
Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan
bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk
mengetahui fungsi ginjal.
2. Foto thoraks
Merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya metastasis ke
paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien dengan
tumor Wilms bilateral 3. Ultrasonografi → USG merupakan pemeriksaan
non invasif yang dapat membedakan tumor solid dengan tumor yang
mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak
sebagai tumor padat di daerah ginjal. USG juga dapat digunakan sebagai
pemandu pada biopsi. Pada potongan sagital USG bagian ginjal yang
terdapat tumor akan tampak mengalami pembesaran, lebih predominan
digambarkan sebagai massa hiperechoic dan menampakkan area yang
echotekstur heterogenus.
3. CT-Scan
Memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor wilms. Ini
meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang biasanya
menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasan
tumor, termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal
yang lain. Pada gambar CT-Scan Tumor Wilms pada anak laki-laki usia 4
tahun dengan massa di abdomen.
CT scan memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri dan metastasis
hepar multiple. CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan
metastasis hepar multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.
4. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI dapat menunjukkan informasi penting untuk menentukan perluasan
tumor di dalam vena cava inferior termasuk perluasan ke daerah intarkardial.
 Pada MRI tumor Wilms akan memperlihatkan hipointensitas (low density
intensity) dan hiperintensitas (high density intensity)
5. Laboratorium
Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang menunjang untuk tumor
Wilms adalah kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan Vinyl
mandelic acid (VMA) dalam batas normal. Urinalisis juga dapat
menunjukkan bukti hematuria, LED meningkat, dan anemia dapat juga
terjadi, terlebih pada pasien dengan perdarahan subkapsuler. Pasien dengan
metastasis di hepar dapat menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.

F. DATA SUBJEKTIF DAN OBJEKTIF YANG MUNGKIN MUNCUL

d. Analisa Data
Data Etiologi Masalah

Data subjektif : Tumor wilms Nyeri

- Anak mengatakan nyeri di ↓
daerah perutnya Tumor belum menembus kapsul
Data objektif : ginjal
- Anak tampak memegang ↓
Berdiferensiasi
daerah perutnya ↓
- Nyeri akut Tumor menembus kapsul ginjal
- Tekanan darah (perineal, hilus, vena renal
140/110mmHg ↓
- Takikardi dan takipnea Nyeri

Data subjektif : Tumor wilms Perubahan nutrisi:

- Anak mengatakan tidak ↓ kurang dari kebutuhan
mau makan Tumor belum menembus kapsul tubuh.
Data objektif : ginjal
↓
- Terjadi penurunan berat
Berdiferensiasi
badan ↓
- Makanan tidak di habiskan Tumor menembus kapsul ginjal
(perineal, hilus, vena renal
↓
Disfungsi ginjal
↓
 Data Etiologi Masalah
nyeri, demam) ↓
- Peningkatan suhu tubuh Adanya luka operasi
↓
Luka terbuka
↓
Resiko tinggi infeksi

G. DIAGNOSA KEPERAWATAN YANG MUNGKIN MUNCUL

1. Nyeri akut berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia
2. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan
kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake
3. Kecemasan berhubungan dengan kurangnya pengetahuan orang tua tentang
penyakit dan prosedur pembedahan
4. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kurangnya nutrisi tubuh
5. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan adanya luka operasi
H. INTERVENSI KEPERWATAN DAN KRITERIA HASIL
 DAFTAR PUSTAKA

Purnomo,Basuki.2011.dasar-dasar Urologi. Jakarta:Sagung Seto

Prabowo,Eka. 2014. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Sistem Perkemihan

Yogyakarta:Nuha Medika

Chen Fujin,dkk. 2011. Buku Ajar Onkologi Klinis. Jakarta:FKUI.

I. TANDA DAN GEJALA
J. PATOFISIOLOGI DAN WOC
K. PEMERIKSAAN PENUNJANG
L. DATA SUBJEKTIF DAN OBJEKTIF YANG MUNGKIN MUNCUL
M. DIAGNOSA KEPERAWATAN YANG MUNGKIN MUNCUL
N. INTERVENSI KEPERWATAN DAN KRITERIA HASIL
O. DAFTAR PUSTAKA