Castleman

Disease
• Penyakit Castleman adalah gangguan
langka yang menyebabkan
pertumbuhan berlebih (proliferasi)
sel-sel yang bertugas untuk melawan
penyakit (sistem limfatik) pada
tubuh. Juga dikenal sebagai
hiperplasia kelenjar getah bening
raksasa dan hiperplasia
angiofollicular kelenjar getah bening
Penyakit ini mendapat namanya dari Dr. Benjamin Castleman,
orang yang memberikan deskripsi pertama penyakit pada 1950-
an.
CD dianggap sebagai penyakit langka dengan sekitar 6.500
hingga 7.700 kasus baru per tahun, seperti yang dilaporkan oleh
Castleman Disease Collaborative Network (CDCN),
1:6500 orang amerika.
CDCN mencatat bahwa usia onset untuk CD unicentric umumnya
terjadi ketika seseorang berusia 20 hingga 30 tahun, dan usia
onset untuk CD multisentris adalah dari 40 hingga 60 tahun.
Ada dua tipe dasar penyakit Castleman:
• Penyakit Castleman unicentric. Tipe ini hanya
mempengaruhi satu kelenjar (kelenjar getah bening)
dalam sistem limfatik tubuh.
• Penyakit Castleman multicentric. Tipe ini mempengaruhi
beberapa kelenjar getah bening dan jaringan limfatik, dan
sangat berpotensi melemahkan sistem kekebalan tubuh.
• Gejala penyakit
CASTLEMAN
Biasanya, orang dengan CD multisentris hadir dengan gejala yang lebih serius,
terutama jika individu juga memiliki infeksi virus. Gejala-gejala itu bisa
termasuk:
• Kelelahan
• Demam
• Kerentanan yang lebih besar terhadap infeksi berat
• Mual
• Berat badan turun
• Berkeringat di malam hari
• Kelemahan
• Anemia
• Hati atau limpa menjadi membesar
Penyebab
• Sampai saat ini, penyebab spesifik penyakit ini masih
belum diketahui. Tetapi ada hubungan antara CD
multisentris dan pasien dengan gangguan kekebalan,
seperti mereka yang hidup dengan virus herpes manusia 8
(HHV-8) dan human immunodeficiency virus (HIV).
• Penyakit dapat berdampak pada individu dari segala usia,
jenis kelamin, dan latar belakang, dan itu diduga terjadi
secara sporadis pada orang-orang yang bertentangan
dengan penyakit yang diturunkan.
• Dokter Anda mungkin akan merekomendasikan
Tes darah dan urin
Tes imaging
Biopsi kelenjar getah bening
•  Faktor Risiko
Penyakit Castleman dapat menyerang siapa saja. Namun
usia rata-rata orang yang didiagnosis mengidap penyakit
Castleman unicentric adalah 35 tahun. Kebanyakan,
penderita Castleman multicentric berada pada usia 50-an
dan 60-an. Bentuk multicentric juga lebih sering terjadi
pada pria dibandingkan wanita.
Satu-satunya faktor risiko penyakit Castleman yang telah
diketahui hanyalah HIV / AIDS.
Pengobatan umumnya melibatkan obat-obatan dan terapi lain untuk
mengendalikan pertumbuhan yang berlebih pada sel. Pengobatan khusus
bergantung pada sejauh mana penyakit Anda dan apakah Anda memiliki HIV atau
infeksi HHV-8 atau keduanya.
• Antibodi monoklonoal, untuk memblokir aksi dari protein IL-6 yang berperan
dalam pertumbuhan sel yang berlebihan. Dokter mungkin merekomendasikan
pengobatan awal dengan antibodi monoklonal, seperti siltuximab (Sylvant),
jika Anda tidak memiliki kerusakan organ atau HIV atau infeksi HHV
• Kemoterapi, untuk memperlambat pertumbuhan berlebih dari sel-sel limfatik.
Dokter mungkin merekomendasikan menambahkan kemoterapi jika penyakit
tidak merespon antibodi monoklonal atau jika Anda mengalami kegagalan
fungsi organ.
• Kortikosteroid, untuk mengendalikan peradangan.
• Obat antivirus, untuk memblokir aktivitas HHV-8 atau HIV jika Anda
terjangkit salah satu atau kedua virus tersebut.
Thalidomide (Thalomid), untuk memblokir aksi dari protein IL-6. Thalidomide
adalah modulator sistem kekebalan yang telah terbukti efektif menginduksi remisi
pada penyakit Castleman.