Castlemans disease

• non-kanker pertumbuhan (tumor)

mengembangkan jaringan kelenjar getah
bening
• giant lymph node hyperplasia and
angiofollicular lymph node hyperplasia.
• gangguan lymphoproliferative.
• Banyak dada, perut leher
 Etiologi
• Belum diketahui
• Human Heprs Virus 8  virus itu dapat
menyebabkan gangguan fungsi sel-sel sistem
kekebalan tubuh untuk mereproduksi cepat.
• Ada dua jenis utama dari Castleman's
penyakit:
– vaskular hialin tipe
– jenis sel plasma.
• hyaline vascular
– most common ~90%, corresponding to most cases of the unicentric
Castleman disease
– most commonly found in the mediastinum
– classically appears as an avidly enhancing mediastinal mass at CT and
MRI
– increased numbers of small hyalinised blood vessels within and
between the lymphoid follicles,
– “onion-skinning” arrangement of the small lymphocytes of the mantle
zones, forming concentric rings around the germinal centre
• plasma cell
– often multicentric
– hyperplastic follicles of varying sizes, which show patent medullary
sinuses
– may be more symptomatic 5
 Location
• thorax: 70%
• abdomen/pelvis and retroperitoneum: 10-
15%
• neck: 10-15%
• Unicentric Castleman
– bentuk lokal dari penyakit yang menyerang hanya satu
kelenjar getah bening
– usia 30 sampai 40
– Gejala mungkin atau mungkin tidak hadir dalam
semua individu . Beberapa gejala adalah sebagai
berikut : -
1 Anemia
2 . batuk
3 . Perasaan penuh di dada
4 . Kesulitan bernapas atau menelan
5 . Munculnya tiba-tiba benjolan di dekat leher , ketiak
atau pangkal paha
• Castleman multicentric
– mempengaruhi jaringan getah bening dan jaringan getah bening
– menyebabkan melemahnya sistem kekebalan tubuh
– Beberapa gejala adalah sebagai berikut :
1 . demam
2 . Menggigil dan berkeringat Malam
3 . Mual dan muntah
4 . Kehilangan nafsu makan
5 . Penurunan berat badan yang tak terduga
6 . Kelemahan dan kelelahan
7 . Pembesaran kelenjar getah bening terutama di bagian leher ,
tenggorokan dan pangkal paha daerah
8 . pembesaran hati
9 . pembesaran limpa
10 . Neuropati perifer - kesemutan pada saraf melemah
 Treatment
• Multicentric Castleman disease may be
treated with any combination of surgery,
chemotherapy and prednisolone
• unicentric Castleman disease treatment is
surgical, with good prognosis
 Radiographic
• Ultrasound
– Doppler examination of hyaline-vascular type may
reveal exuberant vascularity with predominantly
peripheral flow, prominent penetrating feeding
vessels entering the hilum, and low-resistance
arterial wave pattern
– Both hyaline-vascular and plasma cell types
present as hypoechoic masses and nodules