Katarak Kongenital
Oleh:
Pembimbing:
Halaman
Halaman Judul......................................................................................................i
Daftar Isi................................................................................................................ii
BAB I Pendahuluan...........................................................................................1
Daftar Pustaka.....................................................................................................26
ii
BAB I
PENDAHULUAN
kesehatan mata tingkat nasional di suatu negara, yaitu prevalensi kebutaan dan
gangguan penglihatan, jumlah tenaga kesehatan mata, dan jumlah operasi katarak,
berupa angka CSR (Cataract Surgical Rate) atau CSC (Cataract Surgical
gangguan refraksi yang tidak terkoreksi (48,99%), katarak (25,81%) dan Age
adalah katarak (34,47%), gangguan refraksi yang tidak terkoreksi (20,26%), dan
glaukoma (8,30%).3
Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa yang dapat terjadi
akibat hidrasi (penambahan cairan) lensa, denaturasi protein lensa ataupun akibat
keduanya.4 Katarak memiliki derajat kepadatan yang sangat bervariasi dan dapat
degeneratif.1-4 Kekeruhan lensa pada katarak dapat mengenai kedua mata dan
berjalan progresif ataupun dapat tidak mengalami perubahan dalam waktu yang
lama.5 Kekeruhan lensa ini mengakibatkan lensa tidak transparan sehingga pupil
akan berwarna putih atau abu-abu.5 Pasien dengan katarak mengeluh penglihatan
katarak kongenital yang sudah terlihat pada usia di bawah 1 tahun, katarak
1
2
juvenile yang terjadi sesudah usia 1 tahun dan katarak senilis yang mengenai
TINJAUAN PUSTAKA
I. Anatomi Lensa
3
4
Anterior lensa terdapat aquos humor, posterior vitreus. Kapsul lensa adalah
melewatkan air dan elekrolit untuk makanannya.1,2 Lensa terdiri dari kapsul lensa,
nucleus dan korteks lensa. Kapsul lensa merupakan membran basalis elastic yang
dihasilkan epithelium lensa. Anterior dibentuk sel epitel dan di posterior oleh
metabolik aktifitas sel termasuk DNA, RNA, protein dan biosintesa lemak dan
diperlukan lensa. Nukleus dan korteks lensa terbuat dari lamellar kosentris yang
5
II. Katarak
Kata katarak berasal dari bahasa latin- Cataracta berarti air terjun, karena
dari lensa mata atau kapsula lensa yang dapat menyebabkan gangguan
penglihatan.4-6 Kekeruhan ini terjadi akibat hidrasi cairan lensa atau denaturasi
protein lensa. Katarak dapat terjadi pada saat perkembangan serat atau sesudah
degenerasi.7 Kekeruhan lensa dapat mengenai satu atau kedua mata dan tampak
kekeruhan lensa yang mengakibatkan lensa tidak transparan, sehingga pupil akan
berwarna putih. Walaupun demikian, jika karatak mengenai satu mata tidak
e. Katarak traumatik
3. Injury electrical
4. Radiasi ionisasi
f. Katarak toksik
1. Katarak Herediter
1. Definisi
Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract dan
Latin Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bular
dimana penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak
adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa yang dapat terjadi akibat hidrasi
(penambahan cairan) lensa, denaturasi protein lensa atau terjadi akbiat keduanya.
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah
kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun. 8 Sebuah katarak disebut
kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai “infantile cataract” jika
berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir.9
2. Epidemiologi
7
a. Frekuensi
Di Indonesia belum data mengenai insiden katarak kongenital, namun di
Amerika Serikat insiden katarak kongenital adalah 1,2-6 kasus per 10.000
kelahiran. Insiden katarak secara internasional belum diketahui. Meskipun WHO
dan organisasi kesehatan yang lain membuat resolusi yang luar biasa dalam
vaksinasi dan pencegahan penyakit, angka rata-rata katarak kongenital mungkin
lebih tinggi di bawah negara berkembang.5,10
b. Mortalitas/Morbiditas10
Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi,
ambliopia refaksi, glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan),
danretinal detachment. Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60%
pada katarak bilateral. Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi
mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik.
c. Umur10
Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.
3. Etiologi
Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama
membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan. Ada
banyak alasan yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:5,11
1) Herediter (isolated – tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau
sistemik) seperti autosomal dominant inheritance.
2) Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom
multisistem.
Kromosom seperti Down’s syndrome (trisomy 21), Turner’s syndrome.
Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome,
Myotonicdystrophy.
Kelainan sistem saraf pusat seperti Norrie’s disease.
Kelainan ginjal seperti Lowe’s syndrome, Alport’s syndrome.
8
4. Klasifikasi2
Klasifikasi katarak kongenital berdasarkan morfologi penting, karena
dapat menunjukkan etiologi kemungkinan, diwariskan dan efek pada penglihatan.
Adapun klasifikasi berdasarkan morfologi adalah sebagai berikut:
a. Katarak nuclear adalah katarak yang terbatas pada nukleus lensa embrio atau
janin. Katarak bisa padat atau halus dengan kekeruhan berbentuk
serbuk/seperti debu (Gambar 6A). Berhubungan dengan mikrophthalmos.
b. Katarak lamellar, mempengaruhi lamella tertentu dari lensa baik anterior dan
posterior (Gambar 6B) dan dalam beberapa kasus dikaitkan dengan ekstensi
radial (Gambar 6C). Katarak lamellar mungkin AD, terjadi pada bayi dengan
gangguan metabolik dan infeksi intrauterin.
c. Katarak koroner (supranuclear), katarak terletak di korteks dalam dan
mengelilingi inti seperti mahkota (Gambar 6D). Biasanya sporadis dan hanya
sesekali yang bersifat herediter.
d. Katarak blue dot (cataracta punctata caerulea - Gambar 6E) yang umum dan
tidak berbahaya, dan dapat bersamaan dengan katarak jenis lain.
e. Katarak sutura, di mana kekeruhan mengikuti sutura Y anterior atau posterior.
(Gambar 6F).
f. Katarak polaris anterior (Gambar 7A), bisa flat atau kerucut ke ruang anterior
(katarak piramidal - Gambar 7B). Katarak piramidal sering dikelilingi oleh
9
5. Diagnosis
Gejala klinis pada katarak kongenital adalah silau, bercak putih pada pupil
disebut leukokoria, penglihatan berkurang, cahaya tidak dapat melalui lensa,
karena tidak lagi transparan. Pada anak yang lebih tua mata bisa berubah. Ini
disebut strabismus, atau dikenal dengan juling. Terjadi karena mata tidak bisa
fokus dengan baik.12 Pemeriksaan mata secara menyeluruh dapat menegakkan
diagnosis dini katarak kongenital. Lensa yang keruh dapat terlihat tanpa bantuan
12
alat khusus dan tampak sebagai warna keputihan pada pupil yang seharusnya
berwarna hitam. Bayi gagal menunjukkan kesadaran visual terhadap lingkungan
di sekitarnya dan kadang terdapat nistagmus.
Pemeriksaan dengan slit lamp pada kedua bola mata tidak hanya melihat
adanya katarak tetapi juga dapat mengidentifikasi waktu terjadinya saat di dalam
rahim dan jika melibatkan sistemik dan metabolik. Pemeriksaan dilatasi fundus
direkomendasikan untuk pemeriksaan kasus katarak unilateral dan bilateral. Bila
fundus okuli tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan oftalmoskopi indirek, maka
sebaiknya dilakukan pemeriksaan ultrasonografi.3
Pada katarak kongenital, pemeriksaan laboratorium yang dilakukan seperti
hitung jenis darah, titer TORCH, tes reduksi urin, red cell galactokinase,
pemeriksaan urin asam amino, kalsium dan fosfor. Pemeriksaan darah dan
rontgen perlu dilakukan untuk mencari kemungkinan penyebab.10
6. Penatalaksanaan2
Pertimbangan waktu sangat penting dalam hal-hal sebagai berikut:
1. Katarak total bilateral memerlukan operasi awal ketika usia anak 4-6
minggu untuk mencegah penurunan perkembangan stimulus ambliopia.
Jika kelainan asimetris yang sudah berat, mata dengan katarak harus
ditangani terlebih dahulu.
2. Katarak parsial bilateral mungkin tidak memerlukan pembedahan. Dalam
kasus yang meragukan, mungkin lebih bijaksana untuk menunda operasi,
kekeruhan lensa dan fungsi visual dimonitor dan dilakukan intervensi
nanti jika penglihatan memburuk.
3. Katarak total unilateral harus dioperasi segera (mungkin dalam hitungan
hari) diikuti oleh terapi anti-amblyopia agresif, meskipun yang hasilnya
sering minimal. Waktu intervensi harus seimbang dengan saran bahwa
intervensi dini (<4 minggu) dapat menyebabkan peningkatan risiko
glaukoma sekunder berikutnya. Jika katarak terdeteksi setelah usia 16
minggu maka prognosis penglihatan sangat minimal.
13
7. Komplikasi
Tanpa intervensi yang segera, katarak kongenital dapat memicu terjadinya
“mata malas” atau ambliopia. Keadaan ambliopia ini kemudian memicu masalah
15
8. Prognosis
Prognosis visus tergantung dari age of onset, jenis katarak
(unilateral/bilateral, total/parsial), ada tidaknya kelainan mata yang menyertai
16
katarak, tindakan operasi (waktu, teknik, komplikasi) dan rehabilitasi visus pasca
operasi.2 Dengan menggunakan teknik-teknik bedah canggih saat ini, penyulit
intra-operasi dan pasca-operasi serupa dengan yang terjadi pada tindakan untuk
katarak dewasa. Dengan pengalaman, ahli bedah katarak anak-anak dapat
mengharapkan hasil teknik yang baik pada lebih dari 90 % kasus. Koreksi optik
sangat penting bagi bayi dan memerlukan usaha besar oleh ahli bedah dan orang
tua pasien. Koreksi tersebut dapat berupa kacamata untuk anak-anak harus diikuti
dengan koreksi lensa kontak. Epikeratofakia tampaknya memberi harapan untuk
mengkoreksi afakia pada pasien pediatrik yang tidak dapat mentoleransi lensa
kontak.5
Prognosis penglihatan untuk pasien katarak anak-anak yang memerlukan
pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien senilis. Adanya ambliopia dan
kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian
penglihatan pada kelompok pasien ini. Prognosis untuk perbaikan ketajaman
penglihatan setelah operasi paling buruk pada katarak kongenital unilateral dan
paling baik pada katarak kongenital bilateral inkomplit yang progresif lambat.5
Hasil pembedahan katarak kongenital biasanya kurang memuaskan, karena
banyak penyulit pembedahan atau adanya kelainan-kelainan kongenital lainnya di
mata yang menyertainya.6 Pada monokular katarak yang dibedah dini disertai
dengan pemberian lensa kontak segera akan menghindari gangguan
perkembangan penglihatan, maka sebaiknya katarak kongenital dilakukan
pembedahan sebelum bayi berusia 4 bulan. Pada bayi pemakaian lensa kontak
masih merupakan masalah. Pembedahan katarak kongenital sesudah berusia 4
bulan biasanya tidak efektif lagi.13 Beberapa ahli mengatakan waktu yang
optimum untuk pembedahan katarak adalah antara enam minggu hingga tiga
bulan sejak kelahiran bayi.4
17
BAB III
KESIMPULAN
2. Jugnoo S. R., Carol D. and for the British Congenital Cataract Interest
Group, Measuring and Interpreting the Incidence of Congenital Ocular
Anomalies: Lessons from a National Study of Congenital Cataract in the
UK Investigative Ophthalmology and Visual Science. 2021;42:1444-1448.
4. Wijana NSD. Ilmu Penyakit Mata. Cetakan ke-6. Abadi Tegal. Jakarta :
2013. 190-196.
13. Weni PP, Utomo BFH, Alfalah. Detection of Cataract Based on Image
18
19
16. Cantor LB, Rapuano CJ, Cioffi GA. 2017–2018 Basic and Clinical Science
Course (BCSC). Section 11: Lens and cataract. American Academy of
Ophthalmology, San Francisco, CA, USA, 2017.
17 Long E, Lin Z, Chen J, Liu Z, Cao Q, Lin H, Chen W, Liu Y. Monitoring and
morphologic classification of pediatric cataract using slit-lamp-adapted
photography. Transl Vis Sci Technol, 2017, 6(6):2.
19. Medsinge A, Nischal KK. Pediatric cataract: challenges and future directions. Clin
Ophthalmol, 2015, 9:77–90.
20. Chen PF, Tsai PY, Cheng YC, Lee CT, Chang CH. Congenital cataracts
diagnosed by prenatal ultrasound. Taiwan J Obstet Gynecol, 2015, 54(4):461–462.