Etiologi dan Epidemiologi

Di Amerika penyakit sindrom vena kava superior ditemukan pada 15.000 pasien
setiap tahunnya. Penyebab tersering dari kasus sindrom vena kava superior adalah keganasan
yang mencapai lebih dari 70% kasus. Maka dengan itu penyebab tersering dari sindrom vena
kava superior adalah keganasan intrathoraks yang mencapai 60-85% kasus, sebanyak 78-85%
kasus diantaranya kanker paru.

Berdasarkan prevalensinya tipe kanker paru Non-Small Cell Carcinoma menjadi

penyebab sindrom vena kava superior yang paling sering yaitu sekitar 50% dari seluruh
kasus, tipe kanker paru Small Cell Carcinoma yaitu sekitar 25% kasus. Penyebab sindrom
vena kava superior karena keganasan lainnya adalah limfoma, yang paling sering adalah
limfoma Non-Hodgkin (10-15%), namun keganasan lainnya seperti metastasis kanker
payudara, kanker mediastinum primer (germ cell carcinoma) atau tumor timus juga dapat
menyebabkan sindrom vena kava superior namun dengan prevalensi yang kecil.

Faktor risiko kasus sindrom vena kava superior lebih sering terjadi pada kelompok
usia 40-60 tahun, dengan gender laki-laki lebih sering mengalami sindrom vena kava superior
dibandingkan perempuan, peningkatan penggunaan alat-alat intravaskular seperti kateter,
pacemeker, dan implantable defibrillator yang menyebabkan prevalensi sindrom vena kava
superior akibat trombosis dan stenosis vena meningkat, jenis kanker small cell carcinoma
lima kali lebih berisiko mengalami sindrom vena kava superior dibandingkan pasien dengan
jenis kanker non small cell carcinoma

Penegakkan diagnosa

 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis sindrom vena kava superior bervariasi bergantung pada kecepatan
oklusi vena kava superior. Apabila vena azigos sebagai jalur alternatif aliran darah paten dan
kecepatan oklusi vena kava superior lambat maka pasien tidak memiliki gejala, namun
apabila oklusi terjadi secara cepat maka dapat terjadi komplikasi yang dapat membahayakan
nyawa.

Gangguan respirasi akibat edema laring dan faring meliputi gejala klinis suara serak,
batuk, stridor, sesak nafas dan disfagia. Edema serebri meliputi gejala klinis nyeri kepala
berat, mual, kebingungan dan penurunan kesadaran. Gangguan hemodinamik akibat kompresi
jantung oleh massa mediastinum. Peningkatan tekanan vena mengakibatkan edem papil
meliputi gejala klinis pandangan kabur dan conjunngtival suffusion.

Manifestasi klinis sindrom vena kava superior yang tidak mengancam nyawa,
meliputi sakit kepala, batuk, pembengkakan wajah dan periorbital akibat edema interstitial,
distensi vena leher, vena dinding dada akibat adanya aliran kolateral di supervisial,
pembengkakan di ekstremitas atas dan pletora.

Pada kasus ini sepertiga dari seluruh pasien dengan keadaaan sindrom vena kava
superior akan mengalami manifestasi klinis dalam rentang waktu 2 minggu atau lebih. Pada
keadaan sindrom vena kava superior kronis dapat berbentuk varises esofagus.

 Radiologis

Pada kasus sindrom vena kava superior didapatkan hasil rontgen thoraks abnormal
dimana abnormalitas tersering yang ditemukan adalah pelebaran mediastinum (64%) dan
abnormalitas lainnya yaitu efusi pleura (26%). CT-Scan digunakan untuk mengetahui derajat
keparahan obstruksi vena kava superior, etiologi obstruksi, struktur disekitar vena dan aliran
darah kolateral yang terbentuk. CT-Scan juga dapat digunakan untuk mengetahui adanya
trombus, diameter dan panjang oklusi vena kava serta keterlibatan struktur vena lainnya.
Sensitivitas dan spesifisitas CT-Scan dalam mendiagnosa sindrom vena kava superior adalah
96% dan 92%.
 Untuk mengetahui jenis dan asal tumor, diperlukan pemeriksaan biopsi dan dilanjutkan
pemeriksaan histologi dan sitologi. Biopsi dapat dilakukan dengan fine needle aspiration
dengan panduan endobronkial, ultrasound atau mediastinoskopi, bronkoskopi, bronkial
washing dan bronchoalveolar lavage. Indikasi bronkoskopi untuk mengambil sampel jaringan
tumor dan untuk melihat pertumbuhan tumor endolumen dan infiltrasi tumor.

Klasifikasi Standford

Klasifikasi Stanford membagi sindrom vena kava superior berdasarkan hasil pemeriksaan
radiologi untuk mengidentifikasi pasien dengan risiko gangguan jalan nafas atau serebri
sehingga membutuhkan intervensi segera.

a.Stanford tipe I: Obstruksi vena kava superior ringan dengan obstruksi pembuluh darah
kurang dari 90%.

b.Stanford tipe II: Stenosis vena kava superior derajat tinggi mencapai 90-100%.

c.Stanford tipe III: Obstruksi total vena kava superior dengan aliran vena kolateral yang jelas
namun tanpa melewati vena mamaria dan vena epigastrika.

d.Stanford tipe IV: Obstruksi total vena kava superior dengan aliran vena kolateral yang jelas
termasuk melewati vena mamaria dan vena epigastrika.

Derajat Keparahan Sindrom Vena Kava Superior

 Referensi

1. Agung T, Arie M. Radioterapi & Onkologi Indonesia. Journal of the Indonesian

Radiation Oncology Society. 2019. Vol.10 (2):54-61
2. Marc T, Scott M. Sindrom Vena Cava Superior. StatPearls. 2022
3. Jersivindo R, Alexander K, Fauzar, Roza K. Sindrom Vena Kava Superior Pada
Pasien dengan Timoma Stadium III. Indonesian Journal of Health Science. 2021.
Vol.2