Klasifikasi

Hipospadia adalah suatu keadaan dimana lubang uretra terdapat di

penis bagian bawah, bukan di ujung penis. Hipospadia merupakan
kelainan kelamin bawaan sejak lahir. Hipospadia sering disertai
kelainan bawaan yang lain, misalnya pada skrotum dapat berupa
undescensus testis, monorchidism, disgenesis testis dan hidrokele.
Pada penis berupa propenil skrotum, mikrophallus dan torsi penile,
sedang kelainan ginjal dan ureter berupa fused kidney, malrotasi
renal, duplex dan refluk ureter.
Etiologi
1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormone
Hormone yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang
mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau biasa juga karena
reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang
kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen
sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya
tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang
semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormone
androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.
2. Genetika
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya
terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen
tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.
Mekanisme genetik yang tepat mungkin rumit dan variabel.
Penelitian lain adalah turunan autosomal resesif dengan
manifestasi tidak lengkap. Kelainan kromosom ditemukan secara
sporadis pada pasien dengan hipospadia.
3. Prematuritas
Peningkatan insiden hipospadia ditemukan di antara bayi yang
lahir dari ibu dengan terapi estrogen selama kehamilan.
Prematuritas juga lebih sering dikaitkan dengan hipospadia.
4. Lingkungan
faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat
yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.
1. Tipe sederhana/ Tipe anterior (60-70%)
Terletak di anterior yang terdiri dari tipe
glandular dan coronal. Pada tipe ini,
meatus terletak pada pangkal glands
penis.
2. Tipe penil/ Tipe Middle (10-15%)
Middle yang terdiri dari distal penile,
proksimal penile, dan pene-escrotal.
Pada tipe ini, meatus terletak antara
glands penis dan skrotum.
3. Tipe Posterior (20%) Posterior yang
terdiri dari tipe scrotal dan perineal.
Pada tipe ini, umumnya pertumbuhan
penis akan terganggu, kadang disertai
dengan skrotum bifida, meatus uretra
terbuka lebar dan umumnya testis tidak
turun.
Fusi dari garis tengah dari lipatan uretra
tidak lengkap terjadi sehingga meatus
uretra terbuka pada sisi ventral dari penis.
Ada berbagai derajat kelainan letak
meatus ini, dari yang ringan yaitu sedikit
pergeseran pada glans, kemudian
disepanjang batang penis, hingga akhirnya
di perineum. Prepusium tidak ada pada sisi
ventral dan menyerupai topi yang
menutup sisi dorsal dari glans. Pita
jaringan fibrosa yang dikenal sebagai
chordee, pada sisi ventral menyebabkan
kurvatura (lengkungan) ventral dari penis.

Tanda dan gejala

1. Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian bawah penis yang menyerupai
meatus uretra eksternus.
2. Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis.
3. Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan membentang hingga ke glans penis,
teraba lebih keras dari jaringan sekitar.
4. Kulit penis bagian bawah sangat tipis.
5. Tunika dartos, fasia Buch dan korpus spongiosum tidak ada.
6. Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans penis.
7. Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok.
8. Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung skrotum).
9. Kadang disertai kelainan kongenital pada ginjal.
10. Pancaran air kencing pada saat BAK tidak lurus, biasanya kebawah, menyebar, mengalir melalui batang penis,
sehingga anak akan jongkok pada saat BAK.
11. Pada Hipospadia grandular/ koronal anak dapat BAK dengan berdiri dengan mengangkat penis keatas.
12. Pada Hipospadia peniscrotal/ perineal anak berkemih dengan jongkok. Penis akan melengkung kebawah pada
saat ereksi.
Penatalaksanaan
Ada banyak variasi teknik, yang populer adalah tunneling Sidiq-Chaula, Teknik Horton dan Devine.
1. Teknik tunneling Sidiq-Chaula dilakukan operasi 2 tahap:
a. Tahap pertama eksisi dari chordee dan bisa sekaligus dibuatkan terowongan yang berepitel pada glans
penis. Dilakukan pada usia 1 1⁄2 -2 tahun. Penis diharapkan lurus, tapi meatus masih pada tempat yang
abnormal. Penutupan luka operasi menggunakan preputium bagian dorsal dan kulit penis
b. Tahap kedua dilakukan uretroplasti, 6 bulan pasca operasi, saat parut sudah lunak. Dibuat insisi paralel
pada tiap sisi uretra (saluran kemih) sampai ke glans, lalu dibuat pipa dari kulit dibagian tengah. Setelah
uretra terbentuk, luka ditutup dengan flap dari kulit preputium dibagian sisi yang ditarik ke bawah dan
dipertemukan pada garis tengah. Dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama dengan harapan bekas luka
operasi pertama telah matang.
2. Teknik Horton dan Devine, dilakukan 1 tahap, dilakukan pada anak lebih besar dengan penis yang sudah cukup
besar dan dengan kelainan hipospadi jenis distal (yang letaknya lebih ke ujung penis). Uretra dibuat dari flap
mukosa dan kulit bagian punggung dan ujung penis dengan pedikel (kaki) kemudian dipindah ke bawah.
Mengingat pentingnya preputium untuk bahan dasar perbaikan hipospadia, maka sebaiknya tindakan
penyunatan ditunda dan dilakukan berbarengan dengan operasi hipospadi.