OMFALOKEL DAN

GASTROSKISIS
Pembimbing:
dr.Sigit Djuniawan, Sp.B
Oleh :
Dian Natalia Maramis

Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah

RSUD Syarifah Ambami Rato Ebu Bangkalan
Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma
Surabaya
2016
9/6/16

EMBRIOLOGI TRAKTUS
GASTROINTESTINAL

Akibat

pelipatan

sefalokaudal
rongga

dan

yolk-sac

mudigah

ke

arah

lateral,

sebagian

dari

yang

dilapisi

oleh

endoderm masuk ke dalam mudigah untuk

membentuk usus primitif. Dua bagian lain
dari rongga yang dilapisi endoderm ini,
yolk-sac dan alantois, tetap berada di luar
mudigah.
9/6/16

Perkembangan usus primitif dan turunanturunan dibagi menjadi empat bagian:

a. Usus faring atau faring yang berjalan

dari

membrana bukofaringealis hingga

divertikulum trakeobronkus; karena

sangat penting untuk pembentukan

kepala dan leher.

9/6/16

b. Usus depan terletak kaudal dari tabung

faring dan berjalan ke kaudal sejauh
tunas hati.
c. Usus tengah dimulai dari sebelah
kaudal tunas hati dan meluas ke
pertemuan dua pertiga kanan dan
sepertiga kiri kolon tranversum pada
orang dewasa.
d. Usus belakang berjalan dari sepertiga
kolon tranversum hingga ke membrana
kloakalis.

9/6/16

9/6/16

OMFALOKEL

9/6/16

Definisi
Kelainan yang berupa protusi isi rongga perut
ke luar dinding perut sekitar umbilicus,
benjolan terbungkus dalam suatu kantong
dengan dinding tipis, terdiri atas lapisan
peritoneum dan amnion yang keduanya
bening.

9/6/16

Etiologi

Kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen

dalam 10 12 minggu
Faktor resiko tinggi kehamilan seperti :
Infeksi dan penyakit pada ibu
Obat (salisilat, asetaminofen, ibuprofen,
pseudoefedrin)
Marijuana, cocaine, alkohol, merokok
Kelainan genetic
Defisiensi asam folat
Hipoksia
Asupan gisi yang tidak seimbang
Polihidramnion
9/6/16

Patofisiologi

Pada janin usia 6 minggu, isi abdomen

terletak diluar embrio di rongga selom. Pada
usia 10 minggu akan terjadi pengembangan
lumen abdomen sehingga usus dari
ekstraperitoneum akan masuk ke rongga
perut, jika proses ini terhambat akan
terbentuk kantong dipangkal umbilikus
yang berisi usus, lambung dan kadang hati.

9/6/16

Diagnosis

Diagnosis prenatal
Ditegakkan dengan bantuan USG pada saat
minggu ke 13 kehamilan

9/6/16

10

 Ekhocardiografi
MSAPF (Maternal Serum Alpha Fetoprotein),
didapatkan peningkatan
Analisa kromosom melalui amniosentesis

9/6/16

11

Diagnosis postnatal
Terdapat defek sentral dinding abdomen pada
daerah tali pusat
Defek bervariasi ukurannya, mengandung
herniasi organ abdomen solid maupun berongga
dan masih dilapisi kantong atau selaput serta
tampak tali pusat berinersi pada puncak kantong

9/6/16

12

 Kantong tersusun atas 2 lapisan, lapisan luar

berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa
peritoneum, diantara lapisan tersebut kadang
didapat Wartons jelly

9/6/16

13

Small omphalocel

9/6/16

14

Giant omfalokel
biasanya berdiameter 8
12 cm atau meliputi
seluruh dinding
abdomen dan dapat
mengandung seluruh
organ abdomen
termasuk liver

9/6/16

15

Kantong omfalokel dapat mengalami

ruptur selama kehamilan atau pada saat
melahirkan, hal ini bila diresorbsi akan
menjadi gastroskisis

Kelainan bawaan lainnya : hernia

diafragma anterior, sternal cleft, kelainan
jantung seperti VSD, Sindrome Down

9/6/16

16

Diagnosis banding

9/6/16

17

Terapi
Penatalaksaan prenatal
Penatalaksanaan posnatal

Penatalaksanaan nonoperasi
Penatalaksaan dengan operasi
Primary closure
Staged closure : teknik skin flap dan teknik silo

Perawatan praoperasi
Penanganan emergenci
Kantong intak
Ruptur kantong

9/6/16

18

Penatalaksanaan prenatal
Informed consent,
Keputusan mengakhiri kehamilan atau melanjutkan
kehamilan, jika ingin melanjutkan sebaiknya
dilakukan observasi melalui USG berkala juga
ditentukan tempat dan cara melahirkan

9/6/16

19

Penatalaksanaan postnatal
Penatalaksanaan operasi, nonoperasi dan post
operasi
Sebaiknya bayi dilahirkan atau dirujuk ke suatu
pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif
neonatus dan bedah anak

9/6/16

20

Penatalaksaan non operasi (konservatif)

Dilakukan pada kasus giant omfalokel, status klinis
bayi yang buruk sehingga ada kontraindikasi operasi
atau pembiusan (bayi prematur, gagal jantung)
Merangsang epitelisasi (mercurochrome, 0,25% silver
nitrat, silver sulvadiazine dan povidon iodine) dari
kantong atau selaput, setelah granulasi terbentuk
dapat dilakukan skin graft yang nantinya terbentuk
hernia ventralis yang akan di repair kemudian dan
setelah status kardiorespirasi membaik

9/6/16

21

Penatalaksanaan dengan operasi

Primary closure
Treatment of choice pada omphalocel kecil dan
medium, defek < 5-6cm
Dilakukan dengan general anastesi dengan obat
obatan blok neuromuskular
Mula mula hubungan antara selaput dengan
kulit serta fascia diinsisi dan vasa vasa
umbilikus dan urakus diidentifikasi dan diligasi
Selaput kemudian dibuang dan organ abdomen
diperiksa
Defek diperlebar dengan memperpanjang irisan
2-3cm ke superior dan inferior, lalu dilakukan
manual stretching pada dinding abdomen
memutar keseluruh kuadaran abdomen
9/6/16

22

 Kulit kemudian dideseksi atau dibebaskan

terhadap fascia secara tajam
Fascia ditutup dengan jahitan interuptus
begitupula pada kulit

9/6/16

23

 Pada kulit juga dapat digunakan jahitan

subkutikuler terutama untuk membentuk
umbilikus

9/6/16

24

Staged closure
Teknik skin flap
Membebaskan secara tajam kulit dan jaringan
subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus
abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus
eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea
aksilaris anterior atau media
Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh
Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada
garis tengah untuk menutup defek yang kemudian
menimbulkan hernia ventralis

9/6/16

25

 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair pada

hernia ventralis
Timbul skar pada garis tengah yang panjang
sehinggu terbentuk umbilikus yang jauh dari normal
Tidak memotong kantong pada tempat melekatnya
urakus dan vasa umbilikus dan tidak memisahkan
kutis dan subkutis dari fascia daerah tersebut lalu
dibuat neuroumbilikus dengan jahitan kontinyu

9/6/16

26

 Teknik Silo
Operasi diawali dengan mengeksisi kantong
omfalokel, kemudian cara yang sama dilakukan
seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang
sedikit saja
Suatu material prostetik silo (Silastic reinforce with
Dacron) lalu dijahitkan dengan fascia dengan benang
non-absorable sehingga terbentuk kantong prostetik
yang akan melindungi organ intraabdomen
9/6/16

27

 Organ intraabdomen dalam silo kemudian secara

bertahap dikurangi dan kantong diperkecil
Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam 7-10hari
Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga
abdomen kemudian dilakukan operasi untuk
mengambil silo dan menutup kulit

9/6/16

28

Perawatan pra operasi

Pemberian gllukosa 10% IV, NGT dan irigasi rektal
untuk dekompresi usus serta antibiotik

9/6/16

29

Penanganan emergency
Kantong intak
Melapisi kantong dengan salep atau kasa yang
dibasahi minyak
Bungkus kantong dengan kasa untuk menyangga
usus berada didinding abdomen
Bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah
kehilangan panas

9/6/16

30

 Dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat

menyebabkan ruptur kantong dan distres pernafasan
Infus melalui lengan
Antibiotik spektrum luas
Operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi
stabil

9/6/16

31

 Ruptur kantong
Melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan
bungkus bayi dengan kain kering
Monitor suhu dan pH
Pasang infus
Antibiotik spektrum luas
Bedah emergenci untuk menutup usus
Perlebar defek yang sempit dengan incisi arah
cranial atau kaudal

9/6/16

32

GASTROSKISIS

9/6/16

33

Definisi
Kelainan dimana dinding anterior abdomen
tidak berkembang secara sempurna (ada
defek) sehingga organ intra abdomen
(terutama usus) terburai keluar

9/6/16

34

Etiologi

Pecahnya eksomphalos (ruptur omfalokel)

Terputusnya secara prematur arteri

omphalomesenterik kanan yang mengakibatkan
injuri iskemi pada dinding depan abdomen dimana

herniasi menembus dan terdiri dari isi abdomen

Kegagalan mesoderm untuk membentuk dinding
abdomen bagian anterior
Kegagalan lipatan bagian lateral untuk menyatu di
bagian midline akan meninggalkan defek di
sebelah kanan umbilikus
Trombosis vena umbilikalis
9/6/16

35

Kelainan penyerta
Atresia intestinal/stenosis terjadi sekitar 1015% kasus.
Perforasi usus ditemukan pada 5% pasien.
Hipoplastik gallbladder
Hidronefrosis
Meckels divertikulum dan duplikasi
intestinal.
Gastroesophageal reflux (16%) dan
undesensus testis (15%) yang sembuh
spontan

9/6/16

36

Gambaran klinis
Tidak ada kantong yang menutupi organ
yang herniasi.
Pada saat lahir, usus yang herniasi masih
tampak normal, tapi 20 menit setelah lahir
usus yang keluar akan tampak udem dan
banyak eksudat fibrin sehingga loop usus
sulit dilihat dengan jelas.
Bayi biasanya lahir prematur dan
mempunyai masalah respirasi.

9/6/16

37

9/6/16

38

Diagnosis prenatal dan

penatalaksanaannya

USG, tampak kontur luar yang tidak rata,

tak tampak gambaran ekhoik yang
mengelilingi usus dan terdapat jarak dari
umbilikus

9/6/16

39

Peningkatan

alpha-fetoprotein

dan

acetylcholinesterase dalam cairan amnion

berkorelasi dengan gastroschisis

Repair intrauterin tidak dianjurkan pada

gastroschisis,karena

usus

cairan

akan

amniotik

yang

terpapar

menyebabkan

kerusakan usus.

9/6/16

40

Persalinan prematur yang selektif

berdasarkan tampilan distensi dan
penebalan usus pada temuan ultrasonografi
prenatal.

Kebanyakan menganjurkan persalinan pada

pertengahan trimester ketiga dengan
mempersiapkan akses secepat mungkin
kepada ahli bedah anak dan neonatus

9/6/16

41

Penatalaksanaan awal
Resusitasi cairan, NGT dekompresi,
mencegah hipotermia.
Diperhatikan keadaan usus untuk
memastikan aliran darah tidak tertekan oleh
puntiran mesenterium atau jepitan defek
dinding abdomen.
Pemberian antibiotik spektrum luas
Resusitasi cairan berdasarkan
hemodinamik, urin output, perfusi jaringan
dan koreksi asidosis metabolik (jika ada)
Periksa kelainan lain

9/6/16

42

Penatalaksanaan bedah

Primary closure
Pemasangan silo, reduksi serial, dan penundaan
penutupan dinding abdomen, reduksi primer
dengan penutupan secara operatif dan reduksi
primer atau reduksi tertunda dengan penutupan
umbilical cord
Jeratan yang melintang loop usus harus
dilepaskan sebelum pemasangan silo atau
penutupan abdomen primer untuk menghindari
terjadinya obstruksi usus

9/6/16

43

Penutupan primer gastroschisis dianjurkan

disemua kasus, dilakukan pada kondisi
dimana seluruh visera yang herniasi
memungkinkan untuk direduksi

Banyak metode yang digunakan jika

penutupan primer fasia tidak dapat dilakukan
yakni dengan umbilikus sebagai allograft,
penggunaan prostetik mesh nonabsorben
atau material bioprostetik.
9/6/16

44

Setelah penutupan fasia selesai, flap kulit

dapat dimobilisasi untuk melapisi
penutupan
dinding abdomen,dapat ditinggalkan defek
kulit dan diharapkan penyembuhan secara
sekunder.

9/6/16

45

9/6/16

46

Stage closure
Konsep reduksi bertahap dengan menggunakan
selembar silastic yang digunakan seperti
sekarang dikenal dengan silo.

Metode ini untuk menghindari anestesi umum

dan pembedahan pada awal-awal kelahiran dan
dapat mengontrol reduksi dari visera.
Reduksi bertahap meminimalkan resiko
peningkatan tekanan intraabdomen

9/6/16

47

 Masalah yang timbul dengan staged closure

yaitu defek abdomen akan bertambah besar
karena peregangan, hal ini akan menyulitkan
pada saat penutupan defek sehingga
memerlukan prostetik tambahan
Penutupan bertahap berupa penempatan usus
ke dalam silo yang terbuat dari lembar silastic
yang dijahitkan bersama ke dinding abdomen

9/6/16

48

Usus direduksi sekali atau dua kali sehari ke

dalam rongga abdomen dimana silo akan
memendek dengan ligasi yang berkelanjutan.
Saat isi eviserasi
telah seluruhnya tereduksi, penutupan definitif
dapat dilakukan.

Proses ini biasanya berlangsung antara 1 hingga

14 hari, tergantung dari kondisi usus dan
bayinya.

9/6/16

49

9/6/16

50

9/6/16

51

Post operative

Pasien yang telah diakukan penutupan primer

masalah utama adalah apabila pasien butuh
ventilator mekanik untuk beberapa hari post
operatif
NGT dipasang untuk membantu dekompresi.
Pemberian makanan dapat dimulai saat
produksi NGT sudah tidak lagi hijau,
produksinya minimal dan usus mulai bergerak.
Feeding diberikan dalamjumlah yang bertahap.
Parenteral nutrisi sebaiknya diberikan

9/6/16

52

Sekitar 10% pasien dengan gastroschisis

mengalami hipomotilitas usus sehingga
memerlukan parenteral nutrisi yang lebih
lama
Antibiotik diberikan selama 48 jam post
operatif kecuali terdapat tanda-tanda luka
infeksi maka antibiotik dilanjutkan

9/6/16

53

Komplikasi post operasi antara lain infeksi

luka operasi, sepsis, hernia ventralis,
perforasi usus, gagal ginjal, pneumonia
aspirasi, NEC, dan komplikasi lainnya akibat
peningkatan tekanan intraabdomen
(respiratory distress, gastroesofageal
refluks dan hernia inguinal), short bowel
syndrome

9/6/16

54

Perbedaan omfalokel dan

gastoskisis

9/6/16

55

9/6/16

56

TERIMAKASIH

9/6/16

57