Choanal Atresia

Tanda dan gejala dari obstruksi saluran nafas pada neonatus berada pada daerah nasal, orofaring, supraglotis, glotis, subglotis, atau trakheobrakhial. Semua tempat tesebut bila mengalami obstruksi akan menyebabkan distres pernapasan yang ditandai dengan hipoventilasi dengan peningkatan tekanan parsial dari karbondioksida (PCO 2) dan penurunan tekanan parsial dari oksigen (PO2). Penyebab lainnya yang menyebabkan distres pernapasan bisa dekategorikan seperti penyebab kongenital, iatrogenik, inflamasi, dan tumor. (1, 4, 6) Choanal atresia adalah penutupan satu atau kedua koana oleh membran abnormal atau tulang. Penutupan dapat parsial atau total. (2) Sumbatan total pada bayi baru lahir mungkin menyebabkan kematian akibat ari asfiksia. Selama inspirasi, lidah tertarik ke palatum, dan menyebabkan obstruksi saluran nafas, bisa ditandai dengan retraksi dada. Peningkatan cianosis dan kematian mungkin akan terjadi jika penanganan yang tepat tidak tersedia. Bagaimanapun jika bayi menangis dan bernafas melalui mulut, nafas sementara terlepas. Bila menangis berhenti, mulut menutup, dan siklus dari obstuksi akan berulang.(1,4)

Gambar 10. Developmental anatomy of the face and nasal cavities (5 to 10 weeks gestational age). A. Development of the face. B. Sagittal sections through the developing nasal cavity. C. Coronal sections through the developing choanae normal sequence. D. Coronal sections through the developing choanaechoanal atresia. Pada tahun 1755, Roederer pertamakali mengungkapkan choanal atresia kongenital, kondisi ini telah diketahui sejak 200 tahun yang lalu. Pada 1854, Emmert melaporkan keberhasilan prosedur pembedahan untuk penyakit ini pada anak berumur 7 tahun. Pada jaman sekarang hal ini telah jauh berkembang. (4)

3.1

Epidemiologi Choanal atresia ditemukan pada semua bangsa. Terjadi pada 1 per 5000 kelahiran. Yang tersering adalah unilateral pada sebelah kanan dibanding bilateral. Banyak terdapat pada pasien dengan kondisi kelainan kromosom. Choanal atresia banyak terjadi pada wanita daripada pria. 90 % atresia adalah tipe tulang sedangkan yang membranous 10%.(4, 6, 7)

3.2

Patofisiologi(6) Membran buccofaringeal yang persisten yang berasal dari foregut Kegagalan membran bucconasal untuk rubture Pertumbuhan berlebihan dari tulang processus palatina secara vertikal dan horizontal Kelainan posisi adhesi mesodermal pada area koana Kesalahan arah dari pertumbuhan mesodermal karena faktor lokal.

3.3

Klinis(2,6,8) Evaluasi klinis termasuk pemeriksaan fisik lengkap untuk mengungkapkan kelainan kongenital lainnya. Selang NGT bisa digunakan untuk menentukan seberapa besar sumbatan dari koana, tapi pemeriksaan keseluruhan hidung dan nasofaring menggunakan endoskopi lebih baik lagi. Gejala klinis berupa sumbatan jalan nafas yang hebat dan klinis sianosis merupakan tanda-tanda klasik dari atresia bilateral neonatal. Ketika menangis dan menunjukkan tanda-tanda distress pernafasan harus
3

diwaspadai adanya choanal atresia bilateral. Atresia unilateral mungkin tidak terdeteksi bertahun-tahun, dan pasien mungkin mempunyai tanda-tanda rinorhea unilateral atau kongesti. Banyak pasien menunjukkan penyempitan nasofaring, vomer yang lebar, palatum yang membusur dan biasanya bersamaan dengan otiis media efusi, penyakit saluran nafas atas dan bawah, kelainan jantung, dan kelainan saluran pencernaan.

Presentasi Klinik(10) A. Bilateral Choanal Atresia 1. Menyebabakan Obstruksi pernapasan komplit distress respirasi cepat dan berpotensi kematian. 2. Obstruksi pernpasan yang mempunyai siklus ketika anak tertidur maka mulut akan tertutup dan obstuksi yang progresif dimulai dengan stridor yang diikuti meningkatnya usaha bernafas dan cianosis.

B. Unilateral Choanal Atresia 1. Jarang menyebabkan distres pernapasan 2. sering disertai sekret yang mukoid 3. tidak membutuhkan tindakan bedah yang segera. C. Anomali kongenital yang berhubungan 1. CHARGE association 2. Pasien pasien yang mempunyai kelainan kongenital multipel

Gambar 11. Rangka hidung

Pada sindome CHARGE dapat terjadi : (6) Colobama iris, choroid, dan/atau microphthalmia Defect jantung seperti Atrial Septal Defect (ASD) Choanal atresia Retardasi pertmbuhan dan perkembangan Kelainan genitourinary seperti kriptikirmus, microfalus, dan/atau

hidronefrosis. Gangguan pendengaran.

3.4

Evaluasi(6) 3.4.1 Pemeriksaan Fisik

1. Kegagalan memasukkan kateter plastik berukuran 6-8 French melalui nares sampai faring, dengan ini saja sudah dapat menegakkan diagnosis. Bila obstruksi terjadi sekitar 1-2 cm dari alarim maka dapat disimpulkan ini adalah kelainan septum nasal akibat trauma selama persalinan. Bila obstruksi karena oedem mukosa dan hipertrofi koana sehingga kateter dapat melewati faring maka obstruksi ini merupakan kelainan fungsi. 2. Menempatkan kapas di depan hidung dan melihat ada tidaknya pergerakan dari rambut hidung 3. Menempatkan methylen blue di nares dan tidak tidak terlihat keluar dari faring 3.4.2 Studi pencitraan(6, 7) Foto polos dan tomograms dari tengkorak serta rhinografi dengan memasukkan cairan radio opak ke dalam hidung.

Gambar 12. Rinografi pasien Choanal atresia

Endoskopi

Gambar 13. Transnasal endoscopic view of choanal atresia

CT scan

Gambar 14. Axial CT scan demonstrating unilateral choanal atresia

3.5

Penatalaksanaan(2) Penatalaksanaan pertama A. Jalan Nafas Jalan nafas oral harus di lakukan sangat dini dalam penanganan bayi baru lahir dengan choanal atresia. Anestesi oral pada jalan nafas (kadang tidak perlu)
7

 Orogastric tube Obstruksi akibat lidah dan palatum pada bayi dengan choanal atresia bilateral dapat di tembus oleh insersi orogastric tube berukuran besar (No. 12 atau 14 French). Sekali obstruksi ditembus maka akan menyediakan jalan nafas oral dan baik untuk menyusui. Tracheostomy dilakukan terutama pada Sindrom CHARGE.

B.

Menyusui Dilkukan pemberian asi dengan cara disuapi atau lewat orogastrictube.

Penatalaksanaan Bedah Oklusi membran dapat dihilangkan dengan tindakan bedah, atau dapat dilubangi dengan sonde atau alat lain, kemudian lubang diperlebar dengan serangkaian tindakan dilatasi, dengan hasil yang cukup baik. Pada tipe membran, destniksi membran dilakukan dengan elektro-koagulasi, atau lebih baik, dengan vaporisasi laser CO2, dan biasanya berhasil dengan baik. Pada oklusi tulang, yang merupakan 90% kasus kongenital, perlu dilakukan perforasi dan pemecahan dinding pemisah dengan pahat, bor, kuret, "trephines", dan lain-lain. Seluruh tulang yang menutup harus diangkat, demikian pula bagian belakang septum nasi. Prosedur terakhir ini perlu untuk menghindari penutupan oleh sikatriks di kemudian hari. Saat menghilangkan oklusi ini, harus berhati-hati jangan sampai melukai kanalis pterigopalatina, yang terletak di belakang muara koana di dinding lateral.

a. Transnasal Blind Puncture ini adalah teknik yang dipakai mulai tahun 1853. Teknik ini harus dihindari karena berpotensial menimbulkan komlikasi yang serius seperti trauma midbrain dan Gradenigo syndrome. b. Pendekatan Transnasal (dan dengan endoskopi) 1. Keuntungan a. Teknik ini lebih cepat, mudah, dan kurang bermasalah b. Darah yang hilang minimal c. Sangat baik untul anak anak semua usia ketika atresia besar dan tidak ada nasal deformitas atau anomali. d. Pada umumnya operasi sukses e. Dapat untuk perbaikan dini dalam pasien tertentu dan mungkin menghindari restenosis. f. Anak dapat menyusui segera setelah operasi g. Bila tidak ada masalah lain, anak bisa dipulangkan pada hari perawatan ke 3 atau 4 setelah operasi. 2. Kerugian dan komplikasi a. Kurangnya penglihatan operator operasi terutama bila tidak menggunakan endoskopi. b. Tidakan dapat sepenuhnya menghilangkan tulang septal vomer dan mencegah restenosis. c. Alat endoskop yang tidak binokuler menyebabkan operator harus menyesuakan posisi.

d. Tidak bisa diselesaikan secara aman dan hasil ang baik pada pasien dengan multipel nasal dan anomali nasofaring. c. Pendekatan Transpalatal Kebanyakan pengarang masa kini menganjurkan pendekatan

transpalatal untuk tindakan koreksi bedah choanal atresia pada anak yang agak besar atau dewasa. Bermacam - macam metode mengenai pendekatan transpalatal ke nasofaring telah di analisis oleh Wilson. Dengan pendekatan ini, harus diperhatikan agar tidak melukai kanalis pterigopalatina dan kanalis palatina posterior. Pada choanal atresia unilateral, Wilson menganjurkan penggunaan insisi bercabang bentuk Y di palatum dengan garis tegak lurusnya berjalan menuju gigi insisivus dan garis lateral yang miring berjalan dari pertengahan palatum ke bawab, ke titik di sebelah medial kanalis pterigopalatina. Mukosa palatum se- karang dielevasi, dan palatum durum diangkat mulai di posterior, mukosa di permukaan superior disisihkan, kalau mungkin untuk menutupi tulang yang telanjang. Tulang diangkat secukupnya sehmgga mukosa hidung di anterior daerah atresia dapat kelihatan, sebagian kecil palatum durum diangkat pada sisi yang sehat untuk memudahkan pengangkatan bagian posterior tulang septum nasi.

Gambar 15. Intraoperative transpalatal exposure of the posterior choanae.

10

Tulang dari bagian belakang septum dikeluarkan secara reseksi subrnukosa, untuk mempertahankan mukosa agar dapat dipakai menutupi tulang yang telanjang; dengan cara serupa, mukosa yang melapisi permukaan posterior dan anterior atresia dipertahankan. Jabir-jabir mukosa ini digunakan untuk hal yang paling penting, yaitu melapisi permukaan yang terbuka pada koana yang baru dibentuk, yaitu atap, dasar dan dinding lateral. Karet spons atau materi yang sejenis dapat digunakan untuk menahan jabir-jabir tersebut ditempalnya selama 24 jam. Pembedahan selesai setelah menutup insisi awal di palatum. Pada kasus choanal atresia bilateral, mukosa yang dapat digunakan untuk jabir menjadi lebih sedikit, karenanya harus menggunakan tandur alih kulit sebagian. 1. Keuntungan a. Operator bedah mendapat penglihatan yang lebih luas. b. Dapat dianggap sebagai prosedur definitif. 2. Kerugian dan komplikasi a. Insisinya dapat mempengaruhi pertumbuhan maksilla b. Resiko perdarahan besar c. Meningkatnya rasa nyeri dan tidak nyaman setelah operasi d. Resiko besar untuk berkembangnya fistula palatal setelah operasi.

Gambar 16. Transpalatal surgical repair of choanal atresia. Palatal mucosal flap elevation. Perawatan setelah operasi

11

Bayi yang mempunyai riwayat Gastro Esofageal Reflux Disease (GERD) memerlukan perpanjangan masa stenting dan dilatasi restenosis koana dan melepas jaringan granulasi. Stenting dilakukan dengan endotrakheal tube atau Foley catheter. Keuntungannya adalah : Sangat baik ditolerir oleh pasien Sangat simpel untuk dikenal, diperbaiki, dan dilepas Terjadinya neksosis septal atau collumellar minimalis Mengurangi infeksi nasal dan sinus paranasal Mudah untuk diperbaiki dalam kasus unilateral atresia

Perawatan luka : 1. Orang tua harus diberitahu untuk mengecek sten dan melakukan suction dan mencuci dengan normal saline 3 6 kali perhari. 2. Antibiotik dan dekongestan diresepkan untuk kasus kasus rinitis purulen episodik. 3. Selama sten di pasang diberikan antibiotik profilaksis. Follow up 1. Pasien difollow up setiap 2 minggu tau lebih bila diperlukan ketika stens terpasang. 2. Setelah sten dilepas, pasien kontrol 2 3 minggu setiap minggu untuk mengobati dan merawat jaringan granulasi dan untuk suctioning.

12