MODUL KELAINAN KONGENITAL H

IDUNG
(ATRESIA KOANA)

KOLEGIUM
ILMU KESEHATAN TELINGA HIDUNG TENGGOROK BEDAH
KEPALA DAN LEHER
2015
 Kompetensi
 
 Mampu membuat diagnosis Atresia Koana berdasarkan
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tamb
ahan (laboratorium, x-ray atau nasoendoskopi). Dok
ter dapat memutuskan dan terapi yang relevan.
 Keterampilan
Peserta didik diharapkan terampil dalam :
 menjelaskan anatomi, histologi dan fisiologi dari hidung.
 menjelaskan etiologi atresia koana.
 menjelaskan patofisiologi, gambaran klinis dari atresia choana

.
 menjelaskan dan melakukan pemeriksaan penunjang dari atresia k

oana (contoh: laboratorium, x-ray/CT Scan, nasoendoskopi)

 membuat diagnosis klinis berdasarkan pemeriksaan fisik dan pem

eriksaan tambahan sehubungan dengan adanya atresia koana.

 menjelaskan dan melakukan penatalaksanaan atresia koana.
 melakukan work-up pada penderita atresia choana (follow up sel

anjutnya)
 memutuskan konsul ke bagian lain yang terkait.
 Gambaran Umum Atresia Koana
 Atresia koana adalah kegagalan rekanalisasi membran nasob
uccal pada fase embrionik dalam perkembangan intrauterin.
 Atresia koana dapat terdiri dari jaringan tulang saja at
au campuran dari jaringan tulang (30%) dan jaringan membr
anosa (70%). Jika rekanalisasi membran nasobuccal tidak k
omplit, maka terjadi stenosis koana. 2/3 dari atresia cho
ana adalah unilateral dan jika terjadi atresia choana bil
ateral, 75% dari kasus tersebut dapat mempunyai kelainan
kongenital lainnya, yaitu

CHARGE syndrome (Coloboma, Heart Defect, Atresia of th

e choana, Retardation of growth and development, Genitouri
nary anomalies and Ear abnormalities).
 Gambaran Umum Atresia Koana
 Atresia koana bilateral didapatkan segera setelah kelahiran dengan
ditandai adanya “cyclic apnea” yaitu adanya apnea dan sianosis sa
at istirahat dan akan menghilang pada saat menangis gelisah, karena
saat inilah mulut bayi terbuka dan udara dapat masuk. Keadaan ini m
erupakan keadaan yang mengancam jiwa karena bayi sampai usia 2 –
6 minggu hanya dapat bernapas melalui hidung.
 Diagnosis segera sangat diperlukan untuk menjamin jalan napas. Diag
nosis dapat dilakukan dengan memasukkan kateter nilon kedalam hidun
g untuk mengetahui adanya sumbatan atau menggunakan kapas yang dil
etakkan didepan hidung bayi untuk menilai ada tidaknya hembusan nap
as; atau meletakkan cermin didepan hidung untuk menilai ada tidakny
a pengembunan.
 Gambaran Umum Atresia Koana
 Atresia Koana bilateral harus ditangani segera
setelah kelahiran
 Atresia Koana Unilateral biasanya didapatkan pa
da masa kanak-kanak yang bergejala berupa rinit
is unilateral yang berulang, obstruksi napas se
belah ataupun anosmia unilateral.
 Pemeriksaan penunjang :
 CT-Scan, X-Ray, nasoendoskopi, Laboratorium.

 Penatalaksanaan  KOANOPLASTI
 Teknik Koanoplasti
 Teknik Transpalatal.
Teknik ini merupakan teknik melalui transpalatal dengan menggunakan bor un
tuk rekanalisasi membuka atresia. Risiko Tindakan ini adalah dapat timbul
fistula pada palatum seiring dengan perkembangan dan pertumbuhan anak.

 Teknik Transnasal
Teknik ini dapat dilakukan dengan atau tanpa endoskopi ( blind transnasal),
namun dengan menggunakan endoskopi akan memberikan visualisasi yang lebih
baik dan hasil yang juga memuaskan. Teknik ini dilakukan dengan membuat pe
rforasi/lubang pada bagian tipis lempengan atresia dengan kuret kemudian
dilebarkan selebar pembukaan yang normal dan mereseksi bagian posterior vo
mer. Bagian lempengan os pterygoid yang menonjol dapat dikurangi dengan bo
r. Untuk mempertahankan lubang yang sedah dibuat, post operasi dipasang st
ent selama 6 minggu.
 Teknik Koanoplasti
 Prinsip tindakan

 Kuret dimasukkan menyusuri dasar kavum nasi sampai mengen

ai membran yang menutup, dan tidak boleh melebihi 1 ¾ inc
i dari pinngir lubang hidung karena akan melukai vertebra
. Saat memperluas lubang harus diperhatikan untuk tidak m
encederai kanalis ptrigopalatina yang terletak dibelakang
muara koana dinding lateral. Batas untuk memperluas perfo
rasi/lubang adalah bagian inferior posterior concha media
untuk menghindari cedera dasar tengkorak.
 
 SOAL
1. A three days old baby consulted from pediactric department with “cyclic apnea”. From nasoendoscopy. The
baby diagnosed with congenital heart disease. What is the best management for this patient.
A. After 3 months
B. After 6 weeks
C. After 6 month
D. After 1 year
E. After 4 weeks

2. What is the meaning of “cyclic apnea” in that patient?

A. Apnea occur when awake, disappear at rest
B. Apnea occur at rest, disappear when awake
C. Apnea occur in supine position, disappear in prone position
D. Apnea occur when sitting, disappear when lying down
E. Apnea occur when head tilt, disappear when head down

3. Which one of the following statement is the etiology of choanal atresia

outgrowth of buccopharyngeal membrane
Failure of resorption of bucconasal membrane
Ingrowth of vertical and horizontal processes of the palatine bone
Failure of buccopharyngeal membrane to rupture
Mutation in CHD9
4. Bilateral choanal atresia can cause significant airway distress in the newborn because of which of these statem
ents?
A. Infants with choanal atresia usually have concomitant cardiac anomalies.
B. Infants are initially obligate nasal breathers.
C. The neonatal larynx is smaller and collapses easily.
D. Neonates have low oxygen reserves.
E. Infants are initially mouth breathers

5. In CHARGE syndrome, which ofthe following is the best description?

A. Choanal atresia is associated with more than 65% of cases.
B. It is unilateral in more than two-thirds of the patients.
C. In unilateral cases, it is more common on the right side.
D. A only
E. B and C only
 
6. A patient with choanal atresia, external ear anomalies, congenital heart defects,and an irregular pupil seconda
ry to an iris defect likely has which of the following associated defects ?
A. CHD7 mutation
B. VACTERL
C. SHH mutation
D. Pallister-Hall syndrome
E. Down Syndrome
7. Which one is not the anatomic deformity of choanal atresia?
A. Narrow nasal cavity
B. Complete bony obstruction
C. Membranous obstruction
D. Lateral bony obstruction from pterygoid bone
E. Medial bony obstruction from vomer

8. A seventeen year old male come in to ENT department with nasal obstruction on the left side. No rhinorrhea and
no headache following the nasal obstruction. Nasal endoscopy revelaed choana covered by a thick membrane. What is
the best approach is used for this patient?
A. Transnasal
B. Transpalatal
C. Endoscopically
D. Transseptal
E. Combined approach
 
9. Which one is not the component of CHARGE syndrome
A. Coloboma
B. Heart Defect
C. Growth retardation
D. Asthma bronchiale
E. Genitourinary anomalies
11. Which structure have to be avoid when doing choanoplasty
A. Rossenmuller Fossa
B. Torus tubarius
C. Pterigopalatine canal
D. Nasal septum
E. Inferior tubinate

12. What is the highest border when doing choanoplasty?

A. Superior part of inferior tubinate
B. Inferior posterior part of middle turbinate
C. Upper part of nasopharynx
D. Inferior medial part of middle turbinate
TERIMA KASIH