1.

DEFINISI

 Atresia berarti buntu

 Atresia esofagus adalah kelainan bawaan

dimana saluran esofagus buntu 60%

biasanya di sertai hidramnion.
 Terjadi pada 1 dari 3000-4500 klhrn hdp

 Sepertiga anak yg terkena lahir prematur

 85% fistula antara trakea dan esofagus

distal menyertai atresia

 2. GAMBARAN KLINIS
Akibat adanya atresia menyebabkan saliva terkumpul
pada ujung bagian esofagus yg buntu.
Bila ada fistula akan menyebabkan saliva mengalir
keluar atau masuk ke trakea.
Bila melalui fistula trakeo-esofagus akan
menyebabkan cairan saliva mengalir kedalam paru
Kelainan diatas biasanya di ketahui setelah bayi
berumur 2-3 mgg dengan gejala muntah yg proyektil
setelah minum susu
Pada pemeriksaan fisik ditemukan peristaltik usus
selain itu pada peristaltik ditemukan tumor.
 3. KELAINAN LAIN DALAM ATRESIA
ESOFAGUS
a. Kalasia
Kelainan yg terjadi pada bagian bawah esofagus ( pada
persambungan dengan lambung) yg tidak dapat
menutup rapat sehingga bayi sering regurgitasi bila
dibaringkan.
Penatalaksanaan : bayi harus dalam posisi duduk pada
waktu diberi minum dan jangan segera di baringkan.
Biarkan dalam sikap duduk agak lama baru kemudian
dibaringkan miring kekanan dengan kepala letak
lebih tinggi.
 b. Akalasia

Kebalikan dari kalasia

Pada Akalasia bagian distal esofagus tidak dapat membuka
sehingga terjadi keadaan seperti stenosis atau
atresia.sering disebut Spasme Kardio-Esofagus
Penyebab ; adanya kartilago traken yg tumbuh ektopik pada
esofagus bagian bawah.
Penatalaksanaan :
Tindakan bedah untuk pertolongan. Sebelum operasi
pemberian minum harus dengan sendok sedikit demi
sedikit dalam posisi duduk.
 4. ETIOLOGI

Pemicu kelahiran bawaan seperti atresia esofagus dpt di

curigai :
 Pada kasus polihidramnion ibu
 Bayi dalam keadaan kurang bulan / kurang
cukup bulan
 Jika kateter yang digunakan saat lahir tidak
bisa masuk kedalam lambung
 Jika bayi Mengeluarkan Sekresi mulut
berlebihan
 Jika terjadi tersendak, Sianosis, atau pada
waktu berupaya menelan makanan
5. TANDA DAN GEJALA

a. Liur yang menetes terus menerus dari

mulut bayi
b. Liur berbuih
c. Adanya aspirasi ketika diberi minum
d. Bayi tampak sianosis akibat aspirasi
e. Saat di beri minum bayi batuk seperti
tercekik
f. Muntah yg proyektif
6. KOMPLIKASI
Atresia Esofagus sering di sertai bawaan lain yaitu :
1. Kelainan lumer esofagus biasanya di sertai
dengan fistula trakeo-esofagus
2. Kelainan jantung
3. Kelainan gastrointestinal (Atresia Duodeni,
Atresia Ani)
4. Kelainan tulang (hemiver tebra)
5. Malformasi Kardiovaskuler
6. Perkembangan abnormal Rudrus
7. Malformasi ginjal dan urogenital
 7. PENATALAKSANAAN
 Posisikan bayi setengah duduk apabila atresia

esofagus disertai fistula, bila tidak di sertai

posisikan kepala lebih rendah(posisi
trendelenburg) posisi sering di ubah-ubah
 Pada bayi segera di pasangkan kateter kedalam

esofagus dan bila memungkinkan dilakukan

penghisapan terus menerus
 Berikan penanganan seperti bayi normal lainnya

spt pencegahan hipotermi

 Rangsang bayi untuk menangis
 8. PENATALAKSANAAN LEBIH LANJUT

 Anak dipersiapkan untuk operasi

 Sebelum dilakukan operasi bayi
diletakkan setengah duduk,cairan
lambung harus sering di isap untuk
mencegah aspirasi
 Bayi hendaknya dirawat di incubator
untuk mencegah hipotermi.
 ATRESIA ANI
1. DEFINISI

Atresia Ani atau Anus Imperforadis adalah suatu keadaan dimana

lubang anus tidak berlubang

2. ETIOLOGI

Disebabkan karena ketidaknormalan perkembangan janin dalam

rahim selama kehamilan, kelainan ini karena tidak
berfungsinya secara penuh saluran anus dann akan menjadi
kelainan bawaan.kelainan ini terjadi pada bayi yang didapat
segera setelah lahir.

3. GEJALA

a. Mekonium tidak keluar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir

b. Tinja keluar dari vagina atau uretra
c. Perut menggembung
d. Bila menyusui bayi akan muntah
4. FAKTO RESIKO

Biasanya merupakan kelainan bawaan dimana waktu dalam

rahim perkembanggan organ reproduksi tidak sempurna.
Pada bayi wanita meconium akan keluar melalui vagina
sedangkan pada bayi laki-laki akan keluar melalui penis atau
uretra.

5. KOMPLIKASI

Obstruksi Intestinal atau tersumbatnya saluran pencernaan

bowel incotenence atau konstipasi
Diagnosis : Ditegakkan berdasarkan gejala pada pemeriksaan
fisik pertama segera setelah bayi lahir.
 6. PENATALAKSANAAN

a. Dilakukan pembedahan membuat lubang anus

b. Jika terdapat fistula dilakukan penutupan fistula
c. Dilakukan rujukan untuk dilakukan foto Rontgen
d. Dokter bedah akan membuatkan lubang anus
sementara, mengenai tempat tergatung jarak usus
yang mampat
e. Apabila ususnya pendek maka akan ditarik dan
dibuat lubang
f. Apabila panjang biasanya dibuatkan dulu lubang
lewat dinding perut, pada usia 5 bulan dapat dibuat
cara pembedahan lubang dubur atau tergantung
kondisi anak
HIDROSEFALUS
1. Definisi
Adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran
cairan didalam otak (cairan serebro spinal)
Ditandai dengan dilatasi ventrikel serebra biassanya
terjadi secara sekunder terhadap obstruksi jalur
cairan dan di sertai penimbunan cairan didalam
cranium.
Secara tipikal ditandai dengan pembesaran kepala,
menonjolnya dahi, atrofi otak, deteriorasi mental
dan kejang-kejang.

2. Etiologi
Adanya gangguan aliran cairan yang menyebabkan
cairan tersebu bertambah banyak yang
selanjutnya akan meneka jaringan otak dan
sekitarnya khususnya pusat saraf yang vital.
Menurut National Institute of Neurological disorders and
Stroke (NINDS)
gangguan Cairan otak ada 3 Jenis yaitu:

1. Gangguan Sirkulasi
2. Aliran cairan otak tidak tersumbat tetapi
cairan ini diproduksi secara berlebihan
akibatnya cairan otak bertambah banyak
3. Cairan otak yang mengalir jumlahnya
normal dan tidak ada sumbatan tetapi
ada gangguan dalam proses penyerapan
cairan ke pembuluh darah balik sehingga
jumlah cairan akan meningkt pula.
 3. Komplikasi
a. Ubun-ubun bayi akan besar, melebar dan menonjol
b. Pembuluh darah dikulit kepala makin jelas
c. Gangguan sensorik-motorik
d. Gangguan penglihatan
e. Gerakan bola mata akan terganggu
f. Terjadi penurunan aktifitas mental yang
progresif
g. Bayi rewel, kejang dan muntah-muntah
h. Gangguan pada fungsi vital akibat peninggian
tekanan dalam ruang tengkorak
 4. Penanganan
Menurut NINDS yaitu “life dafing and live sustaining artinya
penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan
tindakan bedah scepatnya.

Hal-hal yg dilakukan untuk mengetahui penyyakit ini :

a. Pengukuran lingkar kepala secaa serial dan teratur

b. Foto polos kepala dan USG

Untuk menunjang dan melengkapi diagnosis

c. Pemeriksaan senografi

Untuk menilai pelebaran ventrikel dan ketebalan jaringan otak

d. Pemeriksan CT Scan atau MRI

Untuk mengetahui struktur anatomi otak dan penyebab

hidrocefalus
 Hal-hal yg dapat dilakukan untuk
menangani hidrocefalus

a. Menggunakan teknologi pintasan seperti silikon

Selang pintasan ini di tanam di jaringan otak, kulit
dan rongga perut dalam waktu yang lama bahkan
seumur hidup sehingga perlu di hindarkan efek
reaksi penolakan oleh tubuh. Tindakan ini dilakukan
setelah diagnosis dilengkapi dan indikasi serta
syarat dipenuhi.

b. Teknik Neuroendoskopi
Endoskopi dapat digunakan sebagai alat diagnose dan
sekaligus tindakan bedah
HIPOSPADIA
 1. Definisi
Adalah suatu keadaan dimana lubang
uretra terdapat pada penis bagian bawah
bukan diujung penis.
Bentuk Hipospadia yang lebih berat jika
lubang uretra terdapat ditengah batang
penis atau pada pangkal penis, dan
kadang pada skrotum atau dibawah
skrotum.
2.
A. Lubang penis tidak terdapat
T
pada ujung penis tetapi
A
N
berada dibawah atau dasar
D penis
A
B. Penis melengkung kebawah
-
T C. Jika berkemih anak harus
A duduk
N
D
A
 3. Penatalaksanaan
Diagnosis di tegakkan berdasarkan
pemeriksaan fisik, jika hipospadia
terdapat di pangkal penis, mungkin perlu
dilakukan pemeriksaan radiologist.

Bayi yang menderita hipospadia sebaiknya

tidak disunat, kulit depan penis di biarkan
untuk digunakan pada pembedahan
nanti. Perbaikan hipospadia dianjurkan
sebelum anak berumur 18 bulan.
 1. DEFINISI
Adalah kelainan bawaan lahir yang jarang tejadi
yang mengakibatkan beberapa kerusakan karena
tidak sempurnanya sistem kerja usus.
Terbanyak dialami oleh pria dan umumnya di
temukan pada anak dengan sindrom down.
Penyakit ini di sebabkan karena tidak terdapatnya
saraf pada bagian usus tertentu hingga
mengakibatkan pembesaran usus.
2. GEJALA

a. Gejala pada bayi baru lahir

Dalam rentang 24-48 jam bayi tidak mengeluarkan meconium
1) Malas makan
2) Muntah yang berwarna hijau
3) Pembesaran perut

b. Pada masa pertumbuhan (1-3 tahun)

1) Tidak dapat meningkatkan berat badan
2) Kontipasi (sembelit)
3) Pembesaran perut
4) Diare cair yang keluar seperti disemprot
5) Demam dan kelelahan adalah tanda-tnda dari radang usus halus dan
dianggap keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa
 c. Pada anak diatas 3 tahun
 Konstipasi (sembelit)
 Kotoran berbentuk pita
 Berbau busuk
 Pembesaran perut
 Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata
(seperti gelombang)
 Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan
anemia
 d. Diagnosa dan penanganan
penyakit hirschprung
Diagnosa : Biopsi melalui rectum
Penanganan pasien adalah melakukan koreksi lewat operasi
pengambilan dari bagian usus yg tidak memiliki sistem saraf
dan dilakukan dalam 3 tahap.
Dalam beberapa kasus tindakan kolostomi dilakukan pada bagian
usus yg bekerja normal.untuk memungkinkan usus istirahat
agar dapat mengembalikan fungsi normalnya
Pada koreksi terakhir, ahli bedah akan membuat penyatuan dari
usus besar pada suatu titik dengan anus. Kolostomi akan di
tutup pada tahap ini.selanjutnya tinggal menunggu
pengeluaran kotoran secara normal.
OBSTRUKSI BILLIARIS
 1. DEFINISI
Suatu kelainan bawaan dimana terjadi
penyumbatan pada saluran empedu sehingga
cairan empedu tidak dapat mengalir kedalam
usus untuk dikeluarkan dalam feses (sebagai
sterkobilin)

Gejala mulai terlihat pada akhir minggu dimana

bayi tampak ikterus, selain itu feses tampak
bewarna putih keabu-abuan dan terlihat
seperti dempul. Urine menjadi lebih tua
warnanya karena mengandung urobilin.
 2. ETIOLOGI

Penyebab Obstruksi Billiaris adalah

tersumbatnya empedu sehingga empedu
tidak dapat mengalir kedalam usus untuk
dikeluarkan (sebagai sterkobilin) di dalam
feses.
 3. PENATALAKSANAAN
a. Medic
Operasi
b. Keperawatan
1) Pertahankan kesehatan bayi dengan
pemberian makanan cukup gizi sesuai
kebutuhan
2) Lakukan konseling pada orng tua

3) Lakukan inform consent dan inform choice

untuk dilakukan rujukan
 HERNIA DIAFRAGMATIK
1. Definisi
adalah Penonjolan organ perut kedalam rongga dada suatu
lubang pada diafragma.

2. Etiologi
Pemisahan perkembangan rongga dada dan perut
disempurnakan dengan menutupnya kaualis
pleuroperitoneum posterolateral selama kehamilan minggu
ke 8. Gagalnya kanalis ini menutup merupakan mekanisme
yang diterima pada terjadinya hernia diafragmatika
posterolateral congenital.

3. Penyebab
Ditemukan pada I diantara 2200-5000 kelahiran dan 80-90%
terjadi pada sisi tubuh bagian kiri.
4. GEJALA
a. Gangguan pernafasan yang berat
b. Sianosis (warna kulit kebiruan akibat kekurangan
oksigen)
c. Takipneu (Laju Pernafasan yangcepat)
d. Bentuk dinding dada kiri dan kanan tidak sama
(asimetris)
e. Takikardia (denyut jantung yang cepet)
5. DIAGNOSA
a. Gerakan dada pada saat bernafas tidak
simetris
b. Tidak terdengar suara pernafasan pada sisi
henia
c. Bising usus terdengar di dada
d. Perut teraba kosong
e. Rontgen dapat menunjukkan adanya organ
perut di rongga dada
6. Pengobatan
hernia diafragmatika diatasi dengan
pembedahhan darurat. Organ perut harus
dikembalikan ke rongga perut dan lubang pada
diafragma diperbaiki.
 OMFALOKEL

1. Definisi
Adalah penonjolan dari usus atau isi perut
lainnya melalui akar pusat yang hanya
dilapisi oleh peritoneum dan tidak dilapisi
oleh kulit.
Omfalokel tejadi 1 dari 500 kehamilan. Usus
terlihat dari luar melalui selaput
peritoneum yg tipis dan transparan
(tembus pandang)
2.
P
E Pada 24-40% penderita
omfalokel di sertai dengan
N
kelainan bawaan seperti
Y
kelainan kromosom, hernia
E
diafragmatika, dan kelainan
B jantung
A
B
3. Gejala
Banyaknya usus dan organ perut lain yg menonjol
tergantung dari besarnya lubang di perut.bila
lubangnya kecil mungkin hanya usus yg menonjol, bila
besar hati juga bisa menonjol lewat lubang tersebut.

4. Diagnosa
Di tegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik, dimana isi perut
terlihat dari luar melalui selaput peritoneum.

5. Pengobatan
Agar tidak terjadi cidera pada usus dan infeksi perut, dilakukan
operasi untuk menutup omfalokel.
 ATRESIA DUODENUM
I. Definisi
Adalah obstruksi todal di daerah usus halus yang mana gejala-
gejalanya dapat di ketahui lebih dini diketahui setelah bayi
lahir.

2. Etiologi
Diduga timbul karena kegagalan rekanalisasi lumen setelah fase
padat pada perkembangan usus selama masa kehamilan mgg
ke-4 dan mgg ke-5.
Insidennya adalah 1 dalam 10000 kelahiran dan meliputi 24-40% dari
atresia usus.setengah dari penderita dilahirkan premature.

3. Manifestasi Klinik
Tanda-tanda atresia Duodeni adalah :
a. Bayi sering muntah bewarna hijau (mengandung empedu)
yang proyektil
b. Berat badan menurun dan sukar bertambah
c. Perut gembung di daerah epigastrium
d. Adanya gelombang peristaltik pada awal penyakit
 4. Pemeriksaan Diagnostik

Pada foto polos abdomen di dapat gambaran “Double

Bubble” atau “tanda gelembung ganda” , karena
lambung dan duodenum proksimal terisi udara.

5. Komplikasi

Biasanya diikuti adanya obstruksi yang lain seperti :

a. Obstruksi lumen oleh membrane utuh
b. Atresia membranosa : Adalah bentuk yang paling
sering obstruksinya terjadi di sebelah distal ampula
vateri
c. Obstruksi duodenum dapat juga disebabkan oleh
kompresi ekstrinsik sepeti pankreas anulare
 6. Penanganan

a. Pengobatan awal dengan dekompressi naso atau

orogastik dengan penggantian cairan intravena
b.EKG dan Rontgen harus dilakukan untuk evaluasi
anomali yang lain
c. Duodenostomi yaitu operasi perbaikan atresia
duodenum
d. Pemassangan pipa gastrostomi dipasang untuk
mengalirkan cairan lambung dan untuk melindungi jalan
nafas
f. Dukungan cairan intravena dan pipa jejunum
transanas tomosis di perlukan sampai bayi mulai makan
g. Jika obstruksi disebabkan oleh pipa ladd dengan
malrotasi operasi harus segera dilakukan
 SEKIAN
&
TERIMA KASIH