GASTROSKISIS

Disusun Oleh: Sharon Natalia Runtulalo (112021162)

Pembimbing: dr. Ni Made Rika Trismayanti, Sp.BA

KEPANITERAN KLINIK ILMU PENYAKIT BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH CENGKARENG
PERIODE 26 DESEMBER 2022 – 4 MARET 2023
Pendahuluan
◦ Istilah “gastroschisis” (dari bahasa Yunani kuno, gastro = lambung, dan schisi = terbelah)
◦ Pertama kali diciptakan oleh Taruffi (1894)
◦ Gastroskisis merupakan suatu defek kongenital dimana dinding anterior abdomen tidak tertutup sehingga usus, lambung, dan
terkadang organ abdomen lainnya seperti ovarium, kandung kemih, dan hati dapat keluar melalui defek tersebut.
Definisi
◦ The International Clearinghouse for Birth Defects
Surveillance and Research mendefinisikan gastroskisis
sebagai "malformasi kongenital yang ditandai dengan
herniasi visceral biasanya melalui cacat dinding perut
sisi kanan ke tali pusat utuh dan tidak ditutupi oleh
membran".
Epidemiologi
◦ Gastroskisis terjadi pada 1 dari 4000 kelahiran hidup.
◦ Prevalensi di AS → 4,5 per 10.000 kelahiran hidup.
◦ Prevalensi tertinggi → ibu berusia <20 tahun (15,7 per 10.000 kelahiran hidup), ibu berkulit putih dan Hispanik
dibandingkan ibu berkulit hitam.
◦ Dalam meta-analisis terbaru dari 29 studi → ibu merokok, penggunaan obat-obatan terlarang, dan konsumsi
alkohol selama awal kehamilan dikaitkan dengan peningkatan risiko gastroskisis.
◦ Indonesia → penelitian di RSUP Sanglah pada tahun 2010-2012 mencapai 37 kasus gastroskisis.
Etiologi
◦ Kegagalan pembentukan dan perkembangan dinding tubuh ventral selama embriogenesis, mengakibatkan herniasi usus.
◦ Faktor penyebab → tembakau, paparan lingkungan tertentu (nitrosamin, misalnya atrazin), penggunaan penghambat
siklooksigenase (aspirin dan ibuprofen), dan dekongestan (pseudoefedrin dan fenilpropanolamin).
Embriologi
Patofisiologi
◦ Involusi abnormal dari dari vena umbillical kanan pada usia kandungan 4 minggu, yang mengkibatkan dinding abdomen
depan menjadi titik terlemah, dan akan mengalami ruptur.
◦ Ruptur tersebut disebabkan karena gagalnya pembentukan umbilical coelom, sehingga usus yang berkembang tidak
mempunyai tempat ekspansi sehingga mengakibatkan ruptur dinding abdomen yang paling lemah.
◦ Teori lain mengatakan etiologi gastroschisis adalah premature interruption dari A.omphalomesenteric kanan, yang
menyebabkan jejas iskemik pada dinding anterior Abdomen dimana herniasi (proses keluarnya) isi abdomen terjadi.
Jenis-jenis Gastroskisis

Tipe Sederhana
• Usus dalam kondisi baik, tanpa komplikasi

Tipe Kompleks
• Terkait dengan komplikasi usus bawaan berupa atresia, perforasi, iskemia, nekrosis, atau
volvulus
Diagnosis Prenatal
◦ Menggunakan ultrasonography (USG) pada usia kehamilan
minggu ke-12.
◦ USG → tampak gambaran defek pada dinding abdomen
paraumbilikalis dengan organ abdomen yang menonjol keluar
melalui defek tersebut. Defek ini biasanya berada di sebelah
kanan garis tengah. Abdomen dapat melebar atau mengalami
herniasi melalui defek dinding abdomen.
◦ Akhir kehamilan → menunjukkan dinding usus yang menebal
akibat paparan kronis terhadap cairan amnion.
◦ Tingkat maternal serum alpha fetoprotein (MSAFP) biasanya
meningkat.
Diagnosis Postnatal
◦ Saat lahir usus pada gastroskisis biasanya masih normal namun 20 menit kemudian mulai terjadi perubahan karakteristik.
Perubahan ini mungkin berkaitan dengan paparan udara, namun lebih berhubungan dengan oklusi vena mesentrik pada tingkat
defek dinding abdomen dengan edema yang muncul dan transudasi dari cairan yang mengandung protein.
Diagnosis Banding
Tatalaksana
Manajemen Neonatus Pembedahan

◦ Segera taruh pasien dalam lingkungan yang hangat, dan tutup ◦ Primary Closure
usus yang keluar dengan kasa steril yang dilembabkan dengan
NaCl 0,9% ◦ Staged Closure
◦ NGT → dekompresi
◦ Berikan oksigenasi bila terdapat respiratory distress
◦ Berikan Antibiotik broad spectrum, dan Vitamin K
◦ Berikan cairan IV dengan volume 2 ½ sampai 3 kali lebih
banyak
◦ Usus yang keluar harus secepatnya direduksi kedalam Cavum
abdomen, diharapkan segera setelah persalinan. Hal ini untuk
mencegah edema usus dan akumulasi fibrin dan semakin besar
kemungkinannya untuk dilakukan  primary closure.
Primary Closure
Setelah stabilisasi, maka dilakukan terapi
Operatif. Jika Usus yang keluar (berherniasi)
lembut, lunak, dan defek dinding Abdomen
berukuran seperti Gastroschisis yang kecil-
sedang, maka primary closure dapat segera
dilakukan.
Staged Closure
Bila tidak memungkinkan, maka dilakukan
staged closure dengan terlebih dahulu dipasang
Silastic silo untuk mereduksi secara gradual isi
usus yang keluar.
Manajemen Pasca Operasi
◦ Pada kebanyakan kasus, bayi dapat dilepaskan dari
 ventilator mekanik dan di ekstubasi dalam 24 jam pertama
setelah perbaikan defek dinding perut
◦ Semua bayi post-operatif membutuhkan TPN (Total  ◦ TPN-associated cholestasis, yang dapat mengakibatkan
Parenteral Nutrition) hingga fungsi motilitas usus dapat
kembali normal, biasanya dibutuhkan waktu sekitar 3-4
minggu setelah penutupan defek.
◦ Harus diawasi komplikasi post operatif seperti :
◦ NEC (Necrotizing Enterocolitis)
◦ Central line sepsis
Cirrhosis, Ikterus, dan Gagal Hepar
◦ Untuk selanjutnya, diet pada pasien ini harus
diperhatikan, dimana nutrisi enteralnya harus:
Crystalline amino acids, Protein Hydrolysate formula,
non-lactose carbohydrate, dan medium chain
Triglyserides 
Prognosis
◦ Perkiraan survival rate pada bayi dengan gastroskisis berkisar antara 90% hingga 95%.
◦ 75% kasus gastroskisis sederhana, dan 25% gastroskisis kompleks.
◦ Bayi yang lahir dengan gastroskisis kompleks memiliki lebih banyak komplikasi gastrointestinal, pernapasan, dan infeksi pada
periode neonatal.
Kesimpulan
◦ Gastroskisis merupakan suatu kelainan kongenital dimana terdapat defek pada dinding anterior abdomen, dimana terjadi
eviscerasi dari isi cavum abdomen. Pada gastroskisis, eviscerasi tidak ditutupi oleh selaput apapun, sehingga keluar secara
bebas dari cavum abdomen. Penatalaksanaan gastroskisis merupakan kasus gawat darurat pembedahan pada neonatus.
Terapinya merupakan tindakan pembedahan, dimana jenis pembedahannya bervariasi (primary closure dan staged closure)
bergantung pada ukuran defek dan masalah-masalah yang dihadapi.