1/1/17

PHEOCHROMOCYTOMA

KELOMPOK 3
PENDIDIKAN DOKTER
UNIVERSITAS JAMBI

Dosen pembimbing: dr. Syamsirun,1/1/17

Sp. PD, KIC
2

Anggota
Muhammad Rifaldi G1A114023
Putri Andini Darma Dewi G1A114025
Tommy Akasia Laksana P.
G1A114028
Dean Grestama G1A114032
Sundary Florenza G1A114033
Bahtiar AdinotoG1A114038
Nabila Davega G1A114039
Romi Wijianto G1A114041
Syukri
G1A114042
Agatha Lamarsha G1A114046
Anggia Putri Male K
G1A114047
Rima Artika Mayanda G1A114049
Fitri Siti Ramadani G1A114051
Ara Baysari G1A114052
Marisa Hana G1A114053
Robiatul Adawiyah G1A114054
Fitrah Afdal G1A114056
Evita Oktavia G1A114057
Fikri Hidayat
G1A114061
Fitria Risna Putri G1A114062
Sherly Anggelina G1A114063
Intan Karnina Putri
G1A114065

1/1/17

Anatomi Kelenjar Adrenal

1/1/17

Definisi
Secara etimologi Feokromositoma berasal dari
bahasa Yunani. Phios berarti kehitaman, chroma
berarti warna dan cytoma berarti tumor.
Pheochromocytoma adalah tumor neuroendokrin dari
medulla adrenal (dari sel chromaffin) atau jaringan
chromaffin ekstra-adrenal (paraganglioma) yang
gagal berkembang ketika lahir dan banyak
menghasilkan katekolamin, biasanya noradrenalin
( norephinephrin ) dan adrenalin (ephinephrin)

1/1/17

1/1/17

Etiologi

1/1/17

Masih belum diketahui tetapi banyak pendapat ( 10

20 % ) mengatakan adanya faktor genetik dan
biasanya sifat genetik ini bergabung dengan sindrom
yang lain.
mutasi pada kromosom 10q11.2 maka penderita
Pheochromosytoma juga memiliki penyakit lainnya
seperti MEN 2A dan sering disertai dengan ca thyroid.
mutasi pada kromosom 3p25-26 selain menderita
pheochromocytoma juga menderita Von Hippel
Lindau Disease
kelainan kromosom 17q11 terjadi
pheochromocytoma dengan neurofibromatosis 1 ( NF
1 ) disertai dengan neurofibroma.

epidemiologi

1/1/17

Feokromositoma menyerang 0,1% hingga 0,5% penderita

hipertensi dan dapat menyebabkan akibat yang fatal bila
tidak terdiagnosis atau terobati. Feokromositoma terjadi
kurang dari 2-8 diantara 1.000.000 orang, dapat
menyerang laki-laki dan perempuan dalam perbandingan
yang sama dan mempunyai insiden puncak antara usia
30 dan 50 tahun.
Sekitar 90% tumor ini berasal dari sel kromafin medula
adrenalis, dan 10% sisanya dari ekstra adrenal yang
terletak di area retroperitoneal (organ Zuckerkandl),
ganglion messenterika dan seliaka, serta kandung kemih.
Feokromositoma biasanya jinak (pada 95% kasus),
namun dapat bersifat ganas dengan metastasis yang
jauh.

PATOFISIOLOGI

1/1/17

1/1/17

10

Stress akan menghantarkan impuls ke sistem saraf

otonom kemudian impuls tersebut akan diteruskan ke
medulla adrenal, yang selanjutnya akan merangsang
sel-sel kromaffin pada medulla adrenal untuk
menghasilkan hormon epinefrin dan norepinefrin, lalu
muncullah fight or flight respon (respon stress).
Dalam kasus feokromositoma, terdapat tumor selsel kromaffinnya sehingga terjadi sekresi yang
berlebihan dari hormon epinefrin dan norepinefrin,
hal ini menyebabkan terjadi hipertensi, akibat dari
denyut jantung yang cepat akibat hormon epinefrin
yang berlebihan.

Manifestasi klinis

1/1/17

Hipertensi menetap atau yang paroksismal disertai

sakit kepala, berdebar, dan berkeringat.
Hipertensi dan riwayat freokromasitoma dalam
keluarga
Hipertensi yang refrakter terdapat obat terutama
disertai berat badan menurun.
Sinus takikardia
Hipertensi ostostatik
Aritimia rekuren
Tipe MEN 2 atau MEN 3
Krisis hipertensi yang terjadi selama pembedahan
anestesi
Mempunyai respon kepada R-blocker

11

Kondisi terkait :
Neurofibromatosis
Skelerosis fibrosis
Sindrom sturge-weber
Penyakit von Hippel-Lindau
MEN, tipe 2:
Feokromasitoma
Paratiroid adenoma
Karsinoma tiroid medulla
MEN, tipe 3 :
Feokromasitoma
Karsinoma medulla tiropid
Neuroma mukosa
Ganglioma abdominalis
Habitus marfanoid

1/1/17

12

diagnosis

1/1/17

13

katekolamin darah, atau urin, atau hasil

metabolitnya. (katekolamin 5-10 kali dari
normal)
tes klonidin dimana akan terjadi
penekanan kadar norephineprin.
tes profokasi lain yaitu: tes regitin
(fentolamin) dan tes stimulasi glukagon.
pemeriksaan CT-scan dari kelainan
adrenal.
MRI mampu mendeteksi tumor (seperti
bola lampu )

1/1/17

14

1/1/17

Bila CT-scan normal

Sampel dari vena besar yang selektif
MIBG
Scan indium-labaled octreoide
Mengukur kadar metanefrin bebas
dalam darah dan dibandingkan
sample vena cava
Scan tomografi emisi positron

15

1/1/17

16

1/1/17

Diagnosa Banding

17

Tata Laksana

1/1/17

18

Antagonis alfa-adrenergik
(Fenoksibenzamin hidroklorid (dibenzilin) :
0,25-1 mg/kg/hari, yang dibagi setiap 12 jam
Fentolamin (Regitine), dosis 1 mg; dosis
tersebut dititrasi untuk mencegah atau
mengendalikan hipertensi setiap 4- 6 jam
penghambat beta-adrenergik
(propanolol) : Bila terdapat takikardia
signifikan yang menetap atau bila aritmia
sering kali berulang
alfa-metil-p-tirosin (Metyrosin, Demser) 510 mg/kg/hari yang dibagi setiap 6 jam.
Hipertensi intraoperasi paling sering diterapi
dengan natrium nitroprusid/Nipreide

1/1/17

Pembedahan setelah hambatan

aderenergik prabedah dan rehidrasi
giat.
adrenalektomi bilateral pada pasien
feokromositoma familial
kemoterapi kombinasi
terapi simtomatik yang menggunakan
fenoksibenzamin dan AMPT
Radiasi menurunkan nyeri dalam
metastatis tulang dan dosisi tinggi IMIBG untuk terapi paliatif atau
tambahan.

19

edukasi

1/1/17

20

Manifestasi dominan pada feokromositoma adalah hipertensi,

sehingga untuk mengendalikan hipertensi penderita
dianjurkan untuk membatasi aktivitas sesuai beratnya
keluhan seperti :
Diet rendah garam
Mengurangi berat badan
Mengurangi lemak
Mengurangi stress psikis
Menghindari merokok
Olahraga teratur
Pasien disarankan untuk tindakan operasi adrenelektomi.
Pasien diminta puasa untuk persiapan operasi dengan
anestesi umum.
Setelah operasi, pasien masih mungkin mengalami
hipertensi. Ini dikarenakan nyeri atau koreksi berlebih
terhadap hilangnya darah

prognosis

1/1/17

21

Pada feokromositoma jinak setelah operasi

biasanya memberikan hasil yang
memuaskan pada pasien dan keluarganya.
Tingkat ketahanan hidup 5 tahun untuk
feokromositoma non-ganas lebih dari 95%,
tetapi untuk feokromositoma ganas kurang
dari 50%. Risiko keganasan agak lebih tinggi
bila pasien masih anak-anak. Rekuren
setelah operasi kurang dari 10% pada nonfeokromositoma malignan. Setelah operasi
75 % pasien dapat bebas dari obat
antihipertensi, sisanya 25 % hanya
membutuhkan minimal anti hipertensi.7

komplikasi

1/1/17

22

penyakit jantung iskemik infark miokard akut,

Intracerebral haemmorrhage karena hipertensi yang
tidak terkontrol.
aritmia jantung,
kegagalan jantung karena cardiomyopathy beracun,
edema paru.
myocarditis
cardiomyopati
kerusakan saraf mata (ganas) tumor kanker jarang,
pheochromocytoma kanker (ganas),
dan sel-sel kanker menyebar ke bagian lain dari tubuh
(bermetastasis).
Sel-sel kanker dari pheochromocytoma atau paraganglioma
paling sering bermigrasi ke sistem getah bening, tulang,
hati atau paru-paru.

1/1/17

23