HIRSCHSPRUNGS DISEASE

NURMARIFAH. S
 PENDAHULUAN

Hirschsprungs Disease ditandai oleh tidak

adanya ganglion sel di bagian distal colon dan
meluas ke bagian proximal dengan panjang yang
bervariasi. Aganglionik terbatas pada
rektosigmoid 75% pasien, colon transversum 17%
dan keseluruhan colon dengan segmen pendek
pada ileum terminal yaitu 8%.
Hirschsprung tahun 1886
Kasus Hirschsprung > didiagnosis
pada masa neonatus.

Perhatikan bayi baru lahir yang belum

mengeluarkan mekonium dalam waktu
24-48 jam setelah lahir
ANATOMI COLON
 PERSARAFAN COLON

Sistem saraf otonomik intrinsic pada usus terdiri dari tiga plexus :
plexus auerbach: terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal
plexus henle : terletak di sepanjang batas dalam otot sirkuler.
Plexus meissner : terletak di submukosa.
 DEFINISI

Hirschsprungs Disease adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik

usus, mulai dari spinkter ani interna ke arah proksimal dengan panjang yang
bervariasi.

Hirschsprung Disease dikarakteristikan sebagai tidak adanya sel ganglion di

pleksus myenterikus (auerbachs) dan submukosa (meissner)
 EPIDEMIOLOGI
Bervariasi dari 1 di 5.000 hingga 1 dari 10.000 kelahiran hidup.
Dominan pada laki-laki dengan perbandingan 3: 1 sampai 5: 1.
Di United States, Hirschsprungs Disease terjadi pada sekitar 1 per 5000
kelahiran hidup.
di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar di satu di antara
5000 kelahiran hidup
 ETIOLOGI
Tidak adanya ganglion pada pleksus myenterikus (auerbach) dan sub
mukosa (meissner) pada rectum atau colon
 KLASIFIKASI
Menurut letak segmen aganglionik, maka penyakit ini di bagi dalam :
Megakolon congenital segmen pendek
Bila segmen aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid (70 80%)
Mengakolon congenital segmen panjang (20%)
Bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid
Kolon aganglionik total
Bila segmen aganglionik mengenai seluruh colon (5 11%)
Colon aganglionik universal
Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%)
 PATOGENESIS

Sel ganglion Tidak

enteric berasal Defek migrasi sel ditemukannya
dari diferensiasi pleksus meissner
sel neuroblast dan aeurbach

Dilatasi colon yang

terletak proksimal Obstruksi Peristaltik usus
dari segmen yg berkurang
terkena
 DIAGNOSIS
MANIFESTASI KLINIK

Periode Neonatal Periode Anak

Pengeluaran mekonium terlambat Konstipasi kronis
Muntah hijau Gizi buruk
Distensi abdomen Dapat pula terlihat gerakan
peristaltic usus di dinding abdomen
 PEMERIKSAAN LAB

CBC count : tes ini dilakukan untuk mendeteksi terjadinya komplikasi seperti
enterokolitis yang disebabkan oleh Hirschsprungs Disease. Peningkatan
WBC count atau harus dicurigai terjadinya enterokolitis.
PEMERIKSAAN RADIOLOGI

Pemeriksaan barium enema pada penderita dengan penyakit Hirschsprung.

Tampak rektum yang mengalami penyempitan, dilatasi sigmoid
serta pelebaran di bagian atas dari zona transisi(11)
BIOPSY RECTUM

Pewarnaan Acetylcholinesterase dari biopsy Penyakit Hirschsprung dikarakteristikan dengan

hisap rectum. Normal rektum menunjukan peningkatan positif acetylcholinesterase di
minimal aktivitas Acetylcholinesterase lamina propia dan penebalan serabut saraf di
dari lamina propria dan ganglion submukosa(2) submukosa
 ANOREKTAL MANOMETRI

Pemeriksaan ini dilakukan untuk melihat reflex anorektal pada pasien yang
dicurigai dengan Hirschsprungs Disease. Orang yang menderita penyakit ini
biasanya akan kehilangan atau berkurang refleks anorektalnya. Penurunan
reflex anorektal yang dimaksudkan adalah kurangnya relaksasi pada
bagian anus setelah dilakukan inflasi balon di bagian rectum.
 PENATALAKSANAAN

Tindakan Non Bedah

Tindakan Bedah
Tidakan Bedah Sementara
Tindakan Bedah Definitif
 PROGNOSIS
Secara umum prognosisnya baik jika gejala obstruksi segera diatasi,
90% pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan
pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang
masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus
dilakukan kolostomi permanen.
Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi
sekitar 20%.
Hal lain yang seyogianya diketahui oleh seorang muslim adalah tidaklah
Allah menciptakan suatu penyakit kecuali Dia juga menciptakan
penawarnya. Hal ini sebagaimana yang disabdakan Rasulullah SAW

Artinya :
Tidaklah Allah menurunkan penyakit kecuali Dia juga menurunkan
penawarnya. (HR Bukhari)
TERIMA KASIH