AMYOTROPIC LATERAL

SCLEROSIS

Nama : Nurfaidah
Kelas : III A DIV
Nim : P61031O7142411
Pengantar
 Penyakit-penyakit sistem syaraf
dengan perjalanan klinis yang
memburuk progresif, biasa dikenal
sebagai penyakit degeneratif.
 Dalam penyakit neurodegeneratif,
ALS merupakan penyakit neuron
motorik yang luas dan ditandai
dengan kelemahan otot tanpa
perubahan pada sensorik.
Lanjut….

 Penyakit ALS pertama kali digambarkan oleh Bell

(1830) dan diberi nama oleh Charcot (1874).
 Kata “amyotropic" berasal dari bahasa Yunani.
 "a" yang berarti tidak atau tidak ada.
 "myo" berarti otot.
 "tropic" berarti makanan.
 Bila ketiga kata tersebut digabungkan artinya "tidak
adanya sumber makanan untuk otot" .
 Kata "lateral" menunjukkan lokasi atau area pada
Medulla Spinalis dimana terdapat sel-sel svaraf yang
mengirim impuls dan mengatur gerakan otot-otot
yang bersangkutan.
 Suatu proses degenerasi pada area tersebut dapat
mengeras (sklerosis).

Wikipedia the Free Encyclopedia. Amyotrophic Lateral Sclerosis. Last Updated : April, 10th 2005 (available from :
http://en.wikipedia.org/wiki/Amyotrophic_lateral_sclerosis cited on : Feb, 13th 2010).
Definisi
 Amyotropic Lateral Sclerosis  penyakit
degeneratif yang mengenai neuron
motorik, bekembang dengan cepat dan
progresif menyerang sel-sel syaraf atau
neuron yang bertanggung jawab untuk
mengontrol kerja otot-otot rangka.
 Pada ALS, Upper Motor Neuron (UMN) dan
Lower Motor Neuron (LMN) mengalami
degenerasi, sehingga berhenti untuk
mengirim impuls ke otot-otot.
Amyotrophic Lateral Sclerosis [editorial]. Dalam : IDI-ONLINE (available from : www.idi-online.com cited on :
Feb, 13th 2010).
Lanjutan ……

 Penyakit ini tidak mempengaruhi

kemampuan seseorang untuk
melihat, bau, rasa, mendengar, atau
mengenali sentuhan, dan biasanya
tidak mengganggu seseorang berpikir
atau kemampuan kognitif lainnya.
Epidemiologi
 Penyakit ini tersebar luas diseluruh dunia,
semua ras dan suku bangsa dapat
terkena.Frekuensi, Tingkat Morbiditas dan
Mortalitas, Ras, Jenis Kelamin dan Umur
 1-2 per 100.000 penduduk menderita ALS, tiap
tahunnya
 Mengenai semua ras dan etnis
 Bisa terjadi pada semua usia, puncak : usia
40-60 tahun
 Laki2 : wanita = 3 : 2
Etiologi
 Penyebab ALS masih belum diketahui
sampai saat ini. Diduga terdapat beberapa
penyebab, yaitu:
 Predisposisi Genetik
 Intoksikasi
 Autoimun

Dangond F : Amyotrophic Lateral Sclerosis. Emedicine. Last updated : January, 26th 2010 (available from :
http://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview cited on : Feb, 13th 2010).
lanjutan …

1. Predisposisi Genetik
 10 %  pola pewarisan autosomal dominan.
 suatu lokus pada kromosom 21 yang merupakan gen
pengatur enzim Super Oksida Dismutase (SOD)
pengikat Cu/Zn.
2. Intoksikasi
 Glutamat merupakan salah satu messenger kimiawi
atau neurotransmitter pada otak.
 penderita ALS mempunyai kadar Glutamat yang
tinggi dalam serum dan cairan spinal.
3. Autoimun
 Respon autoimun muncul ketika sistem imun tubuh
menyerang sel-sel tubuh sendiri yang normal, hal
tersebut dapat dijadikan kemungkian penyebab
terjadinya degenerasi motor neuron pada ALS.
Patogenesis ALS
Patofisiologi
 Perubahan patologis (di sel-sel kornu anterior
Medulla Spinalis dan bagian bawah batang
otak, serta neuron-neuron motorik dari korteks
cerebri)  membentuk traktus kortikospinalis.
 Neuron rusak  hilangnya kontrol motorik
halus dan atrofi otot.
 Degenerasi neuron-neuron motorik atas 
hilangnya serabut mielin di traktus
kortikospinal, kadang terdapat atrofi girus
presentralis.
 Kerusakan neuron-neuron ini  atrofi
neurogenik otot-otot yang dipersyarafinya.
Gejala-gejala ALS
Disfungsi UMN Disfungsi LMN Gejala emosional
- Kontraktur - Kelemahan otot - Tertawa dan
- Disartria - Fasikulasi. menangis
- Disfagia - Atrofi. involunter
- Dispneu - Kram otot
- Depresi
- siallorhea - Hiporefleks
- Spastisitas. - flasid
- Reflek tendon - Foot drop
yang cepat atau - Kesulitan bernafas.
menyebar
abnormal.
- Adanya reflek
patologis.
- Hilangnya
ketangkasan
dengan kekuatan
normal
Gambaran Klinis
 Kerusakan yang sistemik melanda
kornu anterior dan jaras
kortikobulbar/ krtikospinal  Tanda-
tanda LMN & UMN (+).
 Di Batang Otak, inti-inti syaraf
motorik dapat terkena sehingga lidah
dan otot penelan dapat lumpuh
secara bilateral, atrofi dan fasikulasi
pada lidah tampak jelas.

Sidharta P. Kelumpuhan LMN Akibat Lesi di Motorneuron. Dalam : Mardjono M, Sidharta P (ed). Neurologi Klinis Dasar.
Penerbit Dian Rakyat. Jakarta : Hal. 39.
 Lanjutan….

 Kelemahan akibat atrofi  distal ke

proksimal  berlanjut melibatkan otot
leher, lidah, faring dan laring sampai ke
otot diafragma  kegagalan pernafasan.
 Perkembangan gangguan dimulai dengan
kelemahan  tangan dan sedikit pada kaki
atau mulut dan tenggorokan. Kelemahan
bisa berkembang pada salah satu bagian
tubuh dibanding bagian lainnya dan
biasanya berjalan ke tangan atau kaki.
Sidharta P. Kelumpuhan LMN Akibat Lesi di Motorneuron. Dalam : Mardjono M, Sidharta P (ed). Neurologi Klinis Dasar.
Penerbit Dian Rakyat. Jakarta : Hal. 39.
Diagnosis Banding

Penyakit Tumor
Spondilitis
Motor Neuron medulla Syringomyelia
servikalis
Lainnya spinalis

Spinal Multiple
Neuropati Miopati
muscular entrapment
motorik hipertiroidi
atrophy neuropathies

Penyakit
Multiple Sindroma post
vaskular
sclerosis poliomielitis
multifokal
Penatalaksanaan
 Tak ada terapi yang spesifik bagi penderita
ALS, yang ada hanyalah berupa terapi paliatif.
 Riluzole (Rilutek) sebagai pengobatan
terhadap ALS  Glutamate Pathway
Antagonist).
 Baclofen (Lioresal) dan Tizanidine
(Funaflex)  memulihkan spasme pada
otot juga dapat dianjurkan.
 Tindakan fisioterapi dan latihan secara
rutin.
Protokol Penatalaksanaan Penderita ALS. Dalam : Protokol Penatalaksanaan Penderita Unit Saraf. RSUD Prof.DR.Margono
Sukarjo : Hal. 53.
Dangond F : Amyotrophic Lateral Sclerosis. Emedicine. Last updated : January, 26th 2010 (available from :
http://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview cited on : Feb, 13th 2010).
Anamnesis
 Anamnesis umum
Nama : Tn. S
Umur : 39 thn
Jenis kelamin : Laki-laki
pekerjaan : Guru
Hoby : Membaca
Alamat : Bayusodo 1/13 Tanduk Ampel, Boyolali
 Anamnesis khusus
 Keluhan utama
Adanya kelemahan pada anggota gerak atas dan adanya penurunan
kemandirian ADL
 Riwayat penyakit sekarang
sejak 3 bulan yang lalu, pasien merasakan adanya kelemahan pada
anggota gerak atas dan adanya penurunan kemandirian ADL
 Riwayat penyakit dahulu
Pasien tidak mengalami penyakit serupa dan tidak pernah mengalami
penyakit tersebut.
 Riyawat pribadi
pasien seorang guru di salah satu sekolah menengah atas di Boyolali
yang sehari –hari mengajar di tempat tersebut.
 Riwayat keluarga
Tidak ada yang menyalami penyakit tersebut
Sistem Review
 Kepala dan leher, ada keluhan
 Kardiovaskuler , ada keluhan
 Respirasi , ada keluhan
 Muskuloskeletal, ada rasa nyeri pada
pergelangan tangan
 Nervorum, ada rasa kesemutan dan
kram tangan, kaki
Pemeriksaan Fisik
 Vital sign
pemeriksaan vital sign yaitu pemeriksaan yang meliputi pengukuran
tekanan darah,denyut nadi dan pernafasan
 Inspeksi ( Statis dan Dinamis)
Aspek yang perlu diperhatikan
 Atropy pada anggota gerak
 Gejala Spastik
 Posisi gerak terhadap trunk
 trunk dan posture
 Pergerakan pola nafas dan mobilitas thorax
 Palpasi
 Tonus pada setiap otot
 Suhu
 Kondisi kulit
Pemeriksaan Fungsi Dasar

 Gerak aktif  Gerak pasif

 Abduksi shoulder  Abduksi shoulder
 Fleksi elbow  Fleksi elbow
 Ekstensi jari tangan  Ekstensi jari tangan
 Fleksi panggul  Fleksi panggul
 Ekstensi knee  Ekstensi knee
 Dorsofleksi kaki  Dorsofleksi kaki
 Plantarfleksi kaki  Plantarfleksi kaki
enstensi enstensi
 ibu jari jari  ibu jari jari
Lanjutan….

TIMT ( gerakan melawan tahanan

Abduksi shoulder
 Fleksi elbow
Ekstensi jari tangan
Fleksi panggul
Ekstensi knee
Dorsofleksi kaki
Plantarfleksi kaki enstensi
ibu jari jari
Pemeriksaan Spesifik
 Tinel's sign
 BENTUK-BENTUK TES
KOORDINASI
 Alternate heel to knee, heel to toe
 Alternate nose to finger
 Drawing a circle
 Finger to finger
 Finger to nose
 Finger opposition
 Finger to terapist finger
 Fixation or position holding
 Heel on shin
 Mass grasp
 Pointing and past pointing
 Pronation-supination
 Toe to examiner’s finger
 Tapping
Pengukuran
a. Pemeriksaan vital sign: Sphygmomanometer, Stopwatch
b. Intensitas Nyeri : BERG BALANCE SCALE
c. Pemeriksaan refleks : biceps refleks,triceps
refleks,patella refleks, achilles refleks dan babinsky
refleks
d. Pengukuran antropometri : pemeriksaan ekspansi
thoraks dan pemeriksaan lingkar segmen
e. Pemeriksaan tonus otot : mengunakan Skala ashworth
Problem fisioterapi

 Kelemahan pada daerah tertentu seperti

pergelangan tangan dan tangan
 Penurunan kemandirian ADL
 Cepat lelah bila berjalan jauh
 Berjalan
 Peningkatan ringan usaha untuk bernafas
Intervensi
Stage Treatment
Fase I Independent a. Lanjutkan aktifitas normal atau tingkatkan
Tahap I aktifitas jika banyak duduk untuk
a. Karakteristik pasien : Kelemahan mencegah disease atropi
yang ringan b. Mulai program latihan ROM ( stretching,
b. Kekakuan yoga, taichi )
c. Berjalan c. Tambahkan program penguatan dengan
d. ADL Mandiri latihan tahanan ringan untuk seluruh otot
dan perhatikan jangan sampai terlalu lelah
d. Berikan dukungan psikologis yang
dibutuhkan

Tahap II a. Lanjutkan sretching untuk mencegah

Karakteristik pasien :
a. Moderat, kelemahan bagian tubuh
tertentu
b. Penurunan ringan kemandirian
ADL
c. Kesulitan naik turun tangga
Kesulitan mengangkat lengan
d. keKesulitan mengancingkan baju
kontraktur
b. Lanjutkan dengan hati – hati, perhatikan
kekuatan otot dengan MMT di bawah 3 +.
c. Pertimbangan suport orthotik seperti
AFOs, splint pergelangan tangan, jari
d. Gunakan peralatan yang dapat membantu
memfasilitasi ADL
Stage
Tahap III
Karakteristik pasien :
a. Kelemahan yang berat pada
daerah tertentu seperti ankle,
pergelangan tangan dan tangan
b. Penurunankemandirian ADL
c. Cepat lelah bila berjalan jauh
Berjalan
d. Peningkatan ringan usaha untuk
bernafas
Treatment
a. Lanjutkan program fase 2 sesuai
toleransi pasien, perhatikan
jangan terlalu kelelahan karena
akan menurunkan kemandirian
ADL pasien
b. Pertahankan kemandirian fisik
pasien semampunya berikan
aktifitas yang menyenangkan dan
menghibur
c. Berikan latihan deep breathing,
stetching dada, postural drainage
bila diperlukan
d. Berikan kursi roda standar atau
elektrik dengan modifikasi
sehingga dapat sewaktu – waktu
menurunkan sandaran dengan
kepala istirahat, tungkai
ditinggikan
Pemeriksaan penujnang
 EMG
 CT scan
 Foto thorax
 MRI
Diagnosa Fisioterapi

Diagnosa fisioterapi ditegakan dari

pemeriksaan dan evaluasi yang merupakan
hasil dari alasan-alasan klinis yang dapat
menunjukan adanya disfungsi gerak dan dapat
mencakup gangguan atau kelemahan
(impairment), limitasi fungsi (functional
limitations), ketidakmampuan (disabilities),
sindroma (syndroms).
Evaluasi
Evaluasi dilakukan untuk mengetahui apakah pasien mengalami
peningkatan setelah diberikan terapi atau terapi yang diberikan
berguna bagi penyembuhan pasien ataukah harus diubah.
Meliputi analisa dan sintesa.
Selesai …
Terima Kasih …