Metabolisme dan Katabolisme Asam Amino dalam Tubuh

Feby Sondang Junita Siburian

102013152
BP5
 Skenario 6

 Seorang ibu membawa bayinya yang berusia 6

bulan ke dokter spesialis anak karena merasa
pertumbuhannya terhambat dan urinya berbau
khas. Hasil pemeriksaan didapatkan kadar
aktivitas fenilalanin hidroksilase (PAH) kurang dari
1% dan kadar fenilalanin dalam plasma meningkat.
Identifikasi Istilah yang tidak
diketahui
 Tidak ada

Rumusan Masalah
• Bayi (6 bulan) pertumbuhannya
terhambat dan urinnya berbau khas.
Mindmap

Ketogenik
Glukogenik
Ketoglikogenik
AA
Biosintesis Esensial&Nonesensial
Urea

Balans Fenilketonuria
Asam Amino
Fenilketonuria
Nitrogen

Senyawa
Non- Metabolisme
Portein
Hipotesis

 Bayi6 bulan mengalami gangguan

metabolisne asam amino
Asam amino

Asam amino adalah senyawa organic yang

mengandung gugus amino (NH2), sebuah
gugus asam karboksilat (COOH), dan salah
satu gugus lainnya, dan dihubungkan bersama
oleh ikatan peptide untuk membentuk
protein.
 Asam Amino
 Esensial
tidak dapat disintesis oleh tubuh, karena itu sangat penting
untuk diperoleh melalui asupan nutrisi yang kita makan.
 Non esensial
dapat disinteisis di dalam tubuh. Untuk mensintesis protein
memerlukan kedua asam amino ini, baik yang esensial
maupun yang nonesensial
Asam Amino Esensial
Asam Amino Nonesensial
Metabolisme Asam Amino
 Katabolisme Asam Amino
 Katabolisme adalah lintasan metabolisme yang
merombak suatu substrat kompleks molekul organik
menjadi komponen-komponen penyusunnya sambil
melepaskan energi, pada umumnya berupa ATP.
 Terjadi sebagian besar terjadi di hati, berjalan aktif di
ginjal dan relatif tidak aktif di jaringan otot kerangka.
 Katabolisme asam amino dibagi menjadi 2 bagian,
katabolisme atom nitrogen
katabolisme kerangka atom karbonnya.
Katabolisme atom nitrogen dari asam
amino

 Pembentukan urea :
1. Transaminasi ialah proses katabolisme asam amino yang
melibatkan pemindahan gugus amino dari satu asam amino
kepada asam amino lain.
 enzim amino transferase atau transaminase.
Ada 2 jenis transaminase:
 Alanin transaminase (alanin-piruvat transaminase)
 Glutamat transaminase (glutamat-ketoglutarat
transaminase).

 dibantu oleh piridoksalfosfat sebagai koenzim.

 terjadi didalam mitokondria maupun dalam cairan
sitoplasma.
Transaminasi

 alanin transaminase (alanin-piruvat transaminase)

 2. Deaminasi oksidatif, Pada tahap ini hanya glutamat
yang ikut terlibat sehingga gugusan amino dari berbagai
asam amino yang mengalami proses katabolisme harus
ditransfer melalui glutamat.
 enzim glutamat dehidrogenase dan oksidase asam amino
 Proses ini merupakan pelepasan amin dari glutamat dan
menghasilkan ion amonium, bersifat reversible dan
berguna sebagai enzim pengendali.
 Setelah mengalami pelepasan gugus amin, asam-asam
amino dapat memasuki siklus asam sitrat melalui jalur
yang beraneka ragam
 3. Pembentukan dan transport amonia
 Glutamin akan disintesis kembali di dalam mitokondria sel-
sel tubulus ginjal dan gutamat bertindak sebagai
prekursornya
 enzim glutamin sintetase.
 Amonia di organ hati sebagian besar diubah menjadi urea
dan sebagian yang lain diubah menjadi glutamin dan
glutamate.
4. Pembentukan urea
4. Reaksi pemecahan
1. Reaksi pembentukan karbamoil fosfat
argininosuksinat menjadi arginin
dari NH4 , CO2 dan ATP, dikatalisa oleh
+
dan fumarat, dikatalisa oleh enzim
enzim karbamoil fosfat sintetase (yang
argininosuksinase (terdapat di hati
terdapat dalam sitoplasma sel hati
dan ginjal mamalia), fumarat yang
berfungsi pada biosintesis pirimidin dan
terbentuk tadi diubah menjadi
yang terdapat di mitokondria sel hati
berfungsi pada siklus urea). oksaloasetat oleh enzim fumarat dan
malat dehidrogenase (siklus ATK)
2. Reaksi pembetukan sitrulin,
oksaloasetat kemudian diubah
dikatalisa oleh enzim ornitin
transkarbamoilase (terdapat di menjadi aspartat kembali melalui

mitokondria). Karbamoil fosfat bereaksi reaksi transaminase

dengan ornitin menghasilkan sitrulin
5. Reaksi pemecahan arginin
dan gugus fosfat dilepaskan.
menjadi ornitin dan urea akan
3. Reaksi pembentukan argininosuksinat melengkapi reaksi-reaksi siklus
dari penggabungan sitrulin dengan urea, dikatalisa oleh enzim arginase.
gugusan amino dari aspartat yang
Dengan peran enzim arginase,
membutuhkan 1 mol ATP, dikatalisa
penambahan H2O terhadap arginin
oleh enzim argininosuksinat sintetase.
Katabolisme Kerangka Atom Karbon dari
Asam Amino

 Kerangka karbon (C) dari suatu asam amino akan diubah

menjadi senyawa amfibolik. Senyawa amfibolik
merupakan senyawa antara yang dapat diubah-ubah
menurut apa yang diperlukan.
Kerangka atom C asam amino akan mengalami
katabolisme menjadi 7 senyawa amfibolik

 Asam amino glikogenik atau glikogen.

 Asam amino ketogenik (lemak)
 Bersifat campuran ketogenik dan glikogenik
Katabolisme Kerangka Atom
Karbon dari Asam Amino
Balans Nitrogen
 Balans nitrogen merupakan perbandingan
antara jumlah pemasukan N total dan
pengeluaran N total dari tubuh.
 Balans N positif : masa pertumbuhan,
kehamilan, masa penyembuhan, dan
pemberian hormon anabolik.
 Balans N negatif : pada malnutrisi,
kelaparan, penyakit berat (seperti kanker,
infeksi berat, demam lama, luka bakar
luas, DM lanjut) dan operasi berat.
 balans nitrogen seimbang : pada orang
dewasa yang sehat.
Pembahasan Skenario

Kondisi Normal : Fenilalanin

Hidroksilase
Fenilalanin Tirosin
(asam amino esensial) (asam non-esensial)

Kondisi tidak Normal :

Fenilalanin Tirosin

Fenilalanin dalam plasma

Menyebabkan :
1. Pertumbuhn terganggu
2. Urin berbau khas
 Kesimpulan

Asam amino dibagi 2 jenis, yaitu esensial dan

nonesensial. Kedua asam amino ini penting bagi
tubuh untuk metabolisme dan pembentukan
energi. Metabolisme asam amino dipengaruhi oleh
sintesis asam amino, tahap-tahap katabolisme,
siklus urea, dan enzim-enzim yang berperan.
Adanya gangguan faktor dari metabolisme,
contohnya kekurangan enzim metabolisme asam
amino dapat menyebabkan gangguan.