MALFORMASI ANOREKTAL

Disusun oleh : Ibnu Sina

Pembimbing : dr. Santi Rini, Sp.BA

 Anatomi Anorektal
• Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri,
medial kanan dan inferior kiri.

• 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik

dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal
terletak dirongga abdomen dan relatif mobile

• Kedua bagiannya dipisahkan oleh peritoneum

reflektum dimana bagian anterior lebih panjang
dibanding bagian posterior.
Vaskularisasi berasal dari :

1. Arteri hemorrhoidalis super ior dan

(a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada
medialis
wanita, diganti oleh a.uterina)    cabang
a.mesenterika inferior. dari

2. Arteri hemorrhoidalis inferior    cabang dari

a.pudendalis interna, berasal dari a.iliaka interna,
memvaskularisasi rektum bagian distal dan daerah anus

Persarafan rektum terdiri atas :
Sistem simpatik
›
Ser abut simpat ik ber asal
dar i n.hypogastrikus kontraksi
→

usus
›
Tidak mempengaruhi otot rektum
 Sistem parasimpatik.
› Persarafan parasimpatik berasal dari n.
Splanknikus  r elaksasi usus
→

Muskulus levator ani → n. Sakralis 3 dan

4 Spinkt er ani ekst er na  n.
→

pudendalis
 Malrotasi anorektal adalah suatu spektrum dari anomali kongenital
yang terdiri dari anus imperforata dan kloaka persisten.
Anus imperforata merupakan kelainan kongenital tanpa anus atau
anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena
pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus
digestivus tidak terjadi.
 Insidensi
1 dari 5000 kelahiran
 Riwayat keluarga
Faktor keturunan tidak signifikan
5% diperkirakan autosomal dominan.
 Anomali penyerta
Sering disertai anomali lain 
“VACTERL”
 V A C TERL

Ve  rtebrae anomaly

  A norect al malformation
C a r d i a c anomaly
T r   acheo E sophageal fistula
R enal anomaly
L imb anomaly
 Belum diketahui secara pasti
 Beberapa p e n d a p a t : abnormalitas perkembangan
embriologi anus, rektum d a n traktus urogenitalis,
septum urorectal tidak m e m b a g i membra n kloaka
secara sempurna.
 Faktor
kongenital
Masa
embrio
Tidak sempurnanya
perkembangan
kolon
Anus
Obstruksi imperforata Fistel

Feses
tidak
Distensi a b d o m e n keluar
Sekuesterasi cairan
Rekt our et r ali
mu n ta h
s Rekt ovest ib
rektovesika ul ar
rektovaginal
 1. Letak tinggi
apabila rektum
 Klasifikasi berakhir di atas
m.levator ani (m.
(Wingspread , 1984 ): pubokoksigeus)
2. Letak intermediet
apabila akhiran
rektum terletak di
m. levator ani
3. Letak rendah
apabila akhiran
rektum berakhir
di bawah m.levator
ani
 Malformasi Anorektal ( MAR ):
   l e t a k tinggi d a n letak rendah

 Ditentukan d e n g a n
1. A d a n y a fistula
Rektovesikal, Rektourethral
( p a d a bayi laki-laki )    l e t a k
tinggi Rektovaginal, kloaka
( pada
bayi wanita )    l e t a k rendah
 2. Tanpa fistula    X - R a y
- P ub oc o c c y g ea l Line ( PC Line )
* Ujung distal rektum tdk melewati
PC Line    l e t a k tinggi

* Ujung distal rektum melewat i

PC Line    l e t a k r e n da h

- Jarak marker antar a kulit d a n ujung

 rektum
* Jarak < 1 c m    l e t a k r e n d a h
* Jarak > 1 c m    l e t a k tinggi
Klasifikasi
 Klasifikasi menurut
Alberto Pena

 Berdasarkan terapi
y a n g dilakukan,
perlu t i dak n y a
tindakan kolostomi
 Manifestasi Klinis
Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam
waktu 24-48 jam.

Perut kembung

Muntah

Tidak bisa buang air besar

Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat

dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan.
 Malformasi anorektal sangat bervariasi, mulai dari anus
imperforata letak rendah

Dimana rectum berada pada lokasi yang normal tapi

terlalu sempit sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya

Malformasi anorektal intermedia dimana ujung dari rektum

dekat ke uretra

Dan malformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali

tidak ada.
 Diagnosis


Anamnesis

Pemeriksaan perineum yang teliti .

Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah
lahir

Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula

Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +)
kemungkinan letak rendah
 Pemeriksaan Penunjang

Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya
sel-sel epitel mekonium.

 Pemeriksaan sinar X lateral (teknik Wangensteen-Rice):

adanya kumpulan udara dalam ujung rektum yang buntu pada
mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rektal.

 Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan

menusukan jarum tersebut sampai melakukan aspirasi, jika
mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm
defek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.
 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan malformasi anorektal
tergantung klasifikasinya.

Pada malformasi anorektal letak tinggi harus

dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

Pada beberapa waktu lalu penanganan

malformasi anorektal menggunakan
prosedur abdominoperineal pullthrough,

tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen

feses dan prolaps mukosa usus yang lebih
tinggi.
 Pena dan Defries pada tahun 1982
 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan
postero sagital anorektoplasty,
  yaitu dengan cara membelah muskulus
eksternus dan muskulus levator ani
sfingter unt u
memudahkan mobilisasi kantong rektum k
pemotongan fistel dan
Leape (1987) menganjurkan pada :
1.Atresia letak tinggi & intermediet :
Sigmoid kolost omi dahulu, set elah 6 12 minggu
–

baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)

2.Atresia letak rendah perineal anoplasti :
Dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan
stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter
ani ekternus,
3.Bila terdapat fistula cut back incision
4. Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda
dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa
kolostomi.
Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi
anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan
kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan
diversi.

Operasi def init if set elah 4  8 minggu.

–

Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah

posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited
atau full postero sagital anorektoplasti
 Pengobatan operatif pada malformasi anorektal
dengan eksplorasi postero sagital anorektoplasty,
akan banyak menggunakan kolostomi
perlindungan atau kolostomi sementara.

Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai

pada neonatus dan bayi, yaitu:
1. Transversokolostomi (kolostomi di kolon
transversum).
2.  Sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk
kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda
(double barrel).
Posterosagital anorectoplasty (PSARP)
Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada
tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa
keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel
rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah
otot pelvis dan sfingter.

PSARP dibagi menjadi tiga yaitu:

 Minimal
 Limited 
 Full  PSARP
Insisi posterior sagital. ( Pem isahan
serat otot parasagittal d a n eksposure
muscle complex) 
Poster ior sagittal anorectoplasty  pada
fistula rektovestibular
 Perawatan Pasca Operasi
PSARP
 Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari
,salep antibiotic diberikan selama 8- 10 hari.
 2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan
heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal
dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai
ukuran yang sesuai dengan umurnya .
Penyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak
terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus
Auerbach di kolon.

Sebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai rectum

dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi
serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih
proksimal.
 Prognosi

s
 Hasil fungsional perbaikan anomali
anorektal t a m p a k n y a telah
meningkat secara signifikan sejak
munculnya p e n d e k a t a n sagital
posterior.