LISOSOM

Lisosom adalah salah satu contoh kemampuan membran intraselular membentuk kompartemen tertutup dimana komposisi lumen berbeda secara substansial dengan sitosol Bertanggung jawab mendegradasi komponen yang akan membahayakan sel atau organisme

LISOSOM

Mengandung enzim pendegradasi polimer menjadi monomer Semua enzim bekerja pada suasana asam & secara kolektif disebut hidrolisis asam Misal :
- Nuklease - Protease - Fosfatase - Enzim pendegradasi polisakarida dan glikolipid

LISOSOM

EE = Early endosome LE = late endosome AV = autofagosom

Lisosom sekunder mengandung: M = mitokondrion P = peroksisom

FUNGSI LISOSOM

Lisosom mendegradasi bakteri yang telah ditangkap melalui fagositosis. Lisosom mendegradasi organel yang telah aus atau lemah seperti mitokondria. Lisosom menangani produk-produk yang terlibat pada endositosis yang dimediasi-reseptor

Ada 2 tipe protein transpor pada membran lisosom yang bekerja sama dengan pompa H+ dan Cl- dari sitosol ke membran sehingga mengasamkan lumen lisosom Suasana asam membantu denaturasi protein Jika lisosom melepas enzim ke sitosol yang pHnya 7,0-7,3 : degradasi komponen sitosolik sedikit terjadi. Protein sitosolik dan protein membran umumnya tidak terdegradasi di lisosom tetapi di dalam proteosom

Ukuran dan bentuk lisosom sangat bervariasi Ada beberapa ribu pada tipikal sel animalia Lisosom primer: berbentuk speris-kasar, tidak mengandung partikulat atau debris membran yang nyata Lisosom sekunder: lebih besar, bentuk tidak beraturan, hasil dari difusi lisosom primer dengan organel atau vesikel bermembran lainnya. Mengandung membran atau partikel yang akan dicerna

GANGGUAN ENZIM LISOSOM

Penyakit Enzim yang Terlibat Sistem atau Organ Target Rangka dan saraf Rangka dan saraf Saraf Hati dan limpa Rangka dan saraf

Peny. Hurler L-iduronidase Sanfilippo Tipe A Heparan sulfat sulfamidase Peny. Tay-Sachs Hexosaminidase A D-glikosidase Peny. Gaucher Fosfotransferase Peny. Sel-I