STATUS I. Identitas pasien Nama Umur Jenis kelamin Alamat Agama Tinggi badan Berat badan Dirawat : An.

D : 23 bulan : Laki - laki : Halim : Islam : 90 cm : 12 kg : Ruang ICU

Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis II. Keluhan Utama Hilangnya keseimbangan saat berjalan sejak 5 bulan SMRS. III. Riwayat Penyakit Sekarang Pasien datang dengan keluhan sering jatuh ketika berjalan, jatuh ke arah samping, ibu pasien mengaku pasien berbeda dengan anak seusianya yg seharusnya sudah bisa berjalan dengan baik. Gangguan penglihatan juga dikeluhkan oleh ibu pasien, gangguan pendengaran (-), Muntah (+). Beberapa bulan SMRS pasien pernah datang dokter tersebut mengatakan tidak ada kelainan pada pasien. 1 minggu SMRS ibu pasien kembali memeriksakan anaknya ke dokter Spesialis Anak namun di RS yang berbeda, dokter tersebut menganjurkan untuk di konsul ke dokter Spesialis Bedah Saraf di RSPAU dr. Esnawan Antariksa. Setelah di konsul dan dilakukan pemeriksaan, akhirnya pasien diharuskan untuk di rawat dan kemudian dilakukan operasi. ke RSPAU dr. Esnawan Antariksa untuk konsultasi dengan dokter Spesialis Anak di RS tersebut, namun

IV. V.

Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat Penyakit Keluarga Pada keluarga riwayat keganasan (-) penyakit Diabetes melitus (-) riwayat hipertensi (-) penyakit menular (-)

PEMERIKSAAN FISIK Keadaan umum Kesadaran Nadi Suhu Pernapasan STATUS GENERALIS Kepala Rambut Mata Hidung Telinga Mulut Leher Thoraks Abdomen Ekstremitas : Normocephali : (+), distribusi merata : CA -/-, SI -/-, RCL +/+, RCTL +/+, pupil isokor : Simetris, sekret (-), deviasi septum (-) : Serumen (-), tidak ada kelainan bentuk pada telinga : Simetris, sianosis (-), tidak kering, lidah tidak kotor, tonsil T1/T1 tenang, tidak hiperemis : Tidak ada pembesaran KGB, tiroid dalam batas normal : Paru : Sn. Vesikuler, rh -/-, wh -/Jantung : BJ I-II reguler, murmur (-), gallop (-) : Supel, datar, timpani, BU (+) NT(-) : Akral hangat pada kedua ekstremitas, tidak ada oedem : Tampak sakit sedang : Compos Mentis : 100 x/menit, reguler, equal, cukup : 36,80 celcius : 24x/ menit, reguler, teratur

STATUS NEUROLOGIS Kesadaran Pupil o isokor/anisokor o posisi STATUS LOKALIS Inspeksi Palpasi Perkusi Transluminasi : Normocephali : Ubun-ubun keras karena sudah menutup : : : Isokor : Sentral : Compos Mentis

TANDA RANGSANGAN MENINGEAL Kaku kuduk Brudzinski I Brudzinski II Laseque Kernig : : : : : tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan

NERVI CRANIAL NI Daya penghidu N II Ketajaman penglihatan (hitung jari) Pengenalan warna Lapang pandang (konfrontasi) Funduskopi : : : : tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan : tidak dilakukan

N III, N IV, N VI Ptosis Strabismus Nistagmus Exoptalmus Enoptalmus Gerakan bola mata o Lateral o Medial o Atas lateral o Atas medial o Bawah medial o Bawah lateral o Atas o Bawah N. V Mengigit (M.messeter,M temporalis) : Membuka mulut Sensibilitas o Atas o Tengah o Bawah N. VII Pasif Aktif Mengerutkan dahi Mengerutkan alis : : tidak dilakukan tidak dilakukan 4 Kerutan kulit dahi Kedipan mata : : tidak dilakukan dapat dilakukan Refleks masseter : : : tidak dilakukan : tidak dilakukan : dapat dilakukan dapat dilakukan : : : : : : : : dapat dilakukan dapat dilakukan dapat dilakukan dapat dilakukan dapat dilakukan dapat dilakukan dapat dilakukan dapat dilakukan : : : : : negatif tidak dilakukan tidak dilakukan negatif negatif

tidak dilakukan tidak dilakukan

 N. VIII N. IX N. X N. XI N. XII

Menutup mata dengan kuat Meringis/menyeringai Menggembungkan pipi Gerakan bersiul Daya pengecapan lidah 2/3 lidah depan

: : : : :

tidak dilakukan dapat dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan

Mendengarkan detik arloji Tes schwabach Tes rinne Tes weber

: : : :

tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan

Arcus pharynx Posisi uvula

: :

tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan

Daya pengecapan lidah 1/3 belakang : Refleks muntah :

Arcus pharynx Bersuara Menelan

: : :

tidak dilakukan dapat dilakukan dapat dilakukan

Memalingkan kepala Sikap bahu Mengangkat bahu

: : :

dapat dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan

Menjulurkan lidah Atrofi lidah artikulari Tremor lidah

: : :

dapat dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan 5

Fasikulasi

tidak dilakukan

MOTORIK Gerakan Kekuatan otot Tonus otot Trofi : : : : Normal Normal Normal Eutrofi

REFLEKS FISOLOGIS Refleks tendon o Refleks biceps o Refleks triseps o Refleks patella o Refleks achilles REFLEKS PATOLOGIS Hoffman trommer Babinski Chaddock Openheim Gordon Schaefer : : : : : : tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan : : : : tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan

SENSIBILITAS Eksteroseptif o Nyeri o Suhu o Taktil Propioseptif o Vibrasi o Posisi : : tidak dilakukan tidak dilakukan 6 : : : dapat dilakukan dapat dilakukan dapat dilakukan

o Tekan dalam

tidak dilakukan

KOORDINASI DAN KESEIMBANGAN Tes telunjuk hidung Test telunjuk telunjuk Tes tumit lutut Tes romberg Tes fukuda Disdiadokinesis : : : : : : tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan

FUNGSI OTONOM Miksi Defekasi : : tidak dilakukan tidak dilakukan

FUNGSI LUHUR Fungsi bahasa Fungsi orientasi Fungsi memori Fungsi emosi Fungsi kognisi : : : : : tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan tidak dilakukan

RESUME Anak laki - laki berumur 21 bulan datang dengan keluhan hilangnya keseimbangan saat berjalan. jatuh ke arah samping, pasien berbeda dengan anak seusianya yg seharusnya sudah bisa berjalan dengan baik. Gangguan penglihatan (+), gangguan pendengaran (-), Muntah (+). Keadaan umum baik, kesadaran kompos mentis. Hasil CT-Scan kepala adalah hidrosefalus obstruktif ec SOL Cerebellum dan An. D dikonsul kepada dokter Sp.Anestesi, Sp.Bedah saraf dan direncanakan untuk dilakukan pembedahan.

DIAGNOSA KERJA

: Hidrocephalus Obstruktif ec SOL Cerebellum suspect Medulloblastoma

Instruksi Persiapan operasi VP Shunt (10 Januari 2012) : Surat ijin operasi Cukur gundul Sedia PRC 200cc Hubungi / dijadwalkan ke OK Konsul anestesi jam sebelum ke OK antibiotik injeksi ceftizoxime 600 mg IV Puasa 5-6 jam sebelum OP Microlax supp

Penemuan Pembedahan (11 Januari 2012) : Laporan Bedah tindakan Ventriculo Peritoneal shunt (VP Shunt) Pasien terletang diatas meja operasi dalam keadaan narkose dan kepala miring ke kiri A dan antisepsis lapangan operasi dan sekitarnya Insisi regio parieto occipital kanan lapis demi lapis undermining ver kulit ke caudal, insisi perikranium lalu dipisahkan dari tulang, kemudian dibuat satu burhole lalu insisi duramater. Dilakukan punksi ventrikel lalu keluar LCS jernih (bertekanan tinggi memancar) Diambil sample LCS untuk analisa lengkap dan kultur mikroorganisme + resistensi Jarum pungsi dikeluarkan kemudian di insersikan drain ventrikel fuji 7cm. dirangkai dengan pompa dan difiksasi dengan benang seide 3.0 dan dirangkai dengan drain peritoneum yang diinsersikan 25cm yang dimasukan via insisi kulitregio abdomen kanan, Luka operasi ditutup lapis demi lapis Operasi selesai

 Instruksi post op : Awasi KU, TTV, kesadaran Puasa sampai bising usus (+) normal Infus KAEN IIIb 1100cc/24 jam Elevasi kepala 30 Cek DPL, elektrolit, AGD Ada hasil lapor dokter Pemeriksaan laboratorium hematologi : o Hb : 12.8 g/dl o Lekosit : 9.900/mm3 o Trombosit : 497.000/mm3 o Hematokrit : 42% Hasil pemeriksaan laboratorium elektrolit : o K+ : 4,26 mmol/L o Na+ : 134,0 mmol/L o Cl++ : 124,3 mmol/L Balance cairan/6 jam, upayakan balance cairan untuk cegah dehidrasi Terapi : o Inj. Ceftizoxime 2 x 600 mg IV o Inj. Ranitidin 2 x ampul IV o Inj Novalgin 3 x mg IV Analisa LCS Glukosa Protein None Pandy Jumlah sel Mono Poli LDH (Liquor) Kultur 52 mg/dl 584.8 mg/l (-) (-) 70 /l 40 % 60 % 50 /l steril

Laporan CT Scan 17 Januari 2012 Tampak ujung catheter ETV pada ventrikel lateralis kanan Ventrikel masih tampak melebar Masih tampak massa pada fossa posterior Tak tampak midline shift Deferensiasi gray dan white matters tidak terganggu Kesan : dibanding dengan CT-Scan terakhir stqa. LAMPIRAN FOTO Hasil Ct-Scan : Sebelum dilakukan ETV

10

Setelah dilakukan ETV

11

Setelah dilakukan VP shunt

12

Setelah dilakukan VP Shunt (17 Januari 2012)

13

 Proses pembedahan VP Shunt 11 Januari 2012:

Tindakan A dan Antiseptik

incisi regio parieto occipital

Incisi lapisan kulit

Pemasangan drain ventrikel Fuji

14

Luka operasi

Pemasangan drain peritoneum

Drain peritoneum terpasang

Luka operasi

15

FOLLOW UP 12-01-2012 S O : Demam (-), kejang (-) : Status generalis : N: 100, S: 36.2 , RR: 22 Keadaan umum: baik Kesadaran: Compos mentis Status Neurologis: Tidak ada perburukan Status Lokalis : Luka operasi : Tidak ada pembesaran A P : Post Op. hari ke I : Terapi teruskan Diet bertaahap Belum bisa dipindah ke ruangan 13-01-2012 S O : Demam (-), kejang (-) : Status generalis : N: 84, S: 36, RR: 24 Keadaan umum: baik Kesadaran: Compos mentis Status Neurologis: Tidak ada perburukan Status Lokalis : Tidak ada pembesaran A P : Post Op. hari ke 2 : Terapi teruskan

16

14-01-2012 S O : Demam (-) : Status generalis : N: 90, S: 36,5 RR: 24 Keadaan umum: baik Kesadaran: Compos mentis Status Neurologis: Tidak ada perubahan Status Lokalis : Tidak ada rembesan A P : Post Op. hari ke 3 : Terapi teruskan Boleh di gendong 16-01-2012 S O : Demam (-) : Status generalis : N: 100, S: 36.5, RR: 20 Keadaan umum: baik Kesadaran: Compos mentis Status Neurologis: Tidak ada perubahan Status Lokalis : Luka bekas operasi kering Luka bekas burhole kempis A P : Post Op. hari ke 5 : - Terapi Teruskan

17-01-2012 S O : Demam (-), Kejang(-) : Status generalis : N: 100 S: 36,5 RR: 20 Keadaan umum: baik Kesadaran: Compos mentis Status Neurologis: Tidak ada perburukan Status Lokalis : Luka bekas ETV sudah kemps = TIK menurun Track Shunt : Tidak ada tanda tanda peradangan CT scan kepala A P : Post Op. hari ke 6 : - ACC pulang - Kontrol tanggal 24 januari 2012 - Obat : Cefixime syr, chloramphenikol syr, Parasetamol syr 17

TINJAUAN PUSTAKA DEFINISI Hidrosefalus adalah peningkatan abnormal volume LCS dan biasanya terjadi peningkatan tekanan sebagai akibat tidak seimbangnya produksi dan atau absorbsi LCS. Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural atau koleksi cairan subdural. Pada kasus akumulasi cairan yang berlebihan terjadi pada sistem ventrikuler, keadaan ini disebut sebagai hidrosefalus internal. Selain itu beberapa lesi intrakranial menyebabkan peninggian TIK, namun tidak sampai menyebabkan hidrosefalus. Peninggian volume CSS tidak ekivalen dengan hidrosefalus; ini juga terjadi pada atrofi serebral. Hidrosefalus sebagai kesatuan klinik dibedakan oleh tiga factor yaitu peninggian tekanan intraventrikuler, penambahan volume CSS, dilatasi rongga CSS. ANATOMI DAN FISIOLOGI Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus, yaitu bangunan-bangunan dimana CSS berada. Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis. 18

1. Ventrikel lateralis Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis berhubungan denga ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis (Monro). 2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius) Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri). 3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus) Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masingmasing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie. 4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Diatas, melanjut ke dalam medula oblongata, dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV. 5. Ruang subarakhnoidal

19

Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater. CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus venosus atau ke dalam lacuna laterales; dan sebagian lagi pada tempat keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus venosus yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus lymphaticus). Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2- 0,5% volume total per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS dalam 24 jam adalah sekitar 500-600cc, sedangkan jumblah total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumblah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa. KLASIFIKASI Hidrosefalus dapat dibagi 3 jenis : 1.

Gangguan produksi : jarang, terjadi pada karsinoma plexus choroideus atau papilloma plexus choroideus.

2.

Gangguan sirkulasi : akibat obstruksi dari jalur sirkulasi LCS. Dapat juga terjadi di ventrikel atau vili arachnoid. Dapat disebabkan oleh tumor, perdarahan intrakranial, kongenital, atau infeksi.

3.

Gangguan absorbsi : dapat terjadi pada sindrom vena cava superior dan trombosis sinus. Terdapat beberapa jenis hidrosefalus yang tidak dapat diklasifikasikan, yaitu hidrosefalus tekanan normal dan pseudotumor serebri.

20

ETIOLOGI Hidrosefalus terjadi karena gangguan sirkulasi likuor di dalam system ventrikel atau oleh produksi likuor yang berlebihan. Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran likuor pada salah satu tempat, antara tempat pembentukan likuor dalam system ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS di bagian proksimal sumbatan. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinis adalah foramen Monro, foramen Luschka dan Magendi, sisterna magna dan sisterna basalis. Secara teoritis, pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan.

1.Kelainan Bawaaan a. Stenosis Akuaduktus Sylvius, merupakan penyebab terbanyak pada

hidrosefalus bayi dan anak ( 60-90% ). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir. b. Spina bifida dan cranium bifida, hidrosefalus pada kelainan ini biasanya

berhubungan dengan sindroma Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis, dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. c. Sindrom Dandy-Walker,merupakan atresiakongenital foramen Luschka

dan Magendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fossa posterior. 21

d.

Kista arakhnoid,dapat terjadi congenital maupun didapat akibat trauma

sekunder suatu hematoma. e. Anomaly pembuluh darah, dalam kepustakaan dilaporkan terjadi

hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.

2.Infeksi Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjad bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih tersebar. 3.Neoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak bisa dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma. 4. Perdarahan Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahn sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain 22

penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri PATOFISIOLOGI Secara teoritis hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi liquor yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran liquor, peningkatan tekanan sinus venosa. Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan intracranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbs. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masib belum dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbs. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda beda tiap saat tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari : 1. 2. 3. 4. 5. 6. Kompensasi sistem serebrovascular Redistribusi dari liquor serebrospinal atau cairan ekstraseluler atau kedunya Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan viskoelastisitas otak, kelainan turgor otak) Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan) Hilangnya jaringan otak Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura cranial. Produksi liquor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intracranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan absorbs liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid, di samping juga akibat hipervitaminosis A. Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan liquor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Derajat peningkatan resistensi aliran cairan liquor adan kecepatan perkembangan gangguan 23

dalam susunan sistem saraf pusat.

hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis. GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis pada permulaan adalah pembesaran tengkorak yang disusul oleh gangguan neurologik akibat tekanan likuor yang meningkat yang menyebabkan hipotrofi otak. Hidrosefalus pada bayi (sutura masih terbuka pada umur kurang dari 1 tahun, didapatkan gambaran : Vena-vena kepala prominen Cracked-pot sign, yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah semangka pada perkusi kepala Perkembangan motorik terlambat Perkembangan mental terlambat Tonus otot meningkat, hiperrefleksi (refleks lutut/akiles) Cerebral cry, yaitu tangisan pendek, bernada tinggi dan bergetar Kepala membesar Ubun-ubun melebar dan tegang Sutura melebar Fontanella kepala prominen Mata kearah bawah (sunset phenomena), yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang tulang supraorbita, sklera tampak di atas iris, sehingga iris seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam Nistagmus horizontal Gejala pada anak-anak dan dewasa : Pada anak Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial : Sakit kepala Kesadaran menurun

24

 Kejang Gelisah Mual, muntah proyektil Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak Gangguan perkembangan fisik dan mental Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II. Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup, nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai seperti respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu merencanakan aktivitasnya. DIAGNOSIS Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi merupakan tindakan terpenting untuk menentukan diagnosis dini. Pertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi pada tiga bulan pertama5. Lingkar kepala akan bertambah kirakira 2 cm tiap bulannya. Standar normal berbeda untuk bayi prematur dan bayi cukup bulan. Pertumbuhan kepala normal pada bayi baru lahir adalah 2 cm / bulan untuk 3 bulan pertama, 1 cm / bulan untuk 3 bulan kedua dan 0,5 cm / bulan selama 6 bulan berikutnya. Ukuran Rata-Rata Lingkar Kepala : Lahir Umur 3 bulan Umur 6 bulan Umur 9 bulan Umur 12 bulan Umur 18 bulan 35 cm 41 cm 44 cm 46 cm 47 cm 48,5 cm

Studi laboratorium Tidak terdapat pemeriksaan darah yang spesifik untuk menunjukkan hidrosefalus. Test genetic dan konseling di rekomendasikan jika 25

terdapat kemungkinan hidrosefalus secara genetic. Evaluasi cerebrospinal fluid (CSF) pada kondisi posthemorrhagic dan postmeningitic hidrosefalus untuk melihat konsentrasi protein dan untuk meniadakan residual infeksi. Studi Imaging Pada foto Rontgen kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar dengan disproporsi kraniofasial, tulang yang menipis dan sutura melebar5, yang menjadi alat diagnostic terpilih pada kasus ini adalah CT scan kepala dimana sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci, serta dalam memperkirakan prognosa kasus. MRI sebenarnya juga merupakan pemeriksaan diagnostic terpilih untuk kasus kasus yang efektif. Namun, mengingat waktu pemeriksaan yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan. Pemeriksaan cairan serebrospinal dengan punksi ventrikel melaui fontanel mayor, dapat menunjukkan tanda peradangan, dan perdarahan baru atau lama. Punksi juga dilakukan untuk menentukan tekanan ventrikel. Ultrasonografi (USG) adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peran penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode perinatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup sehingga dapat ditentukan adanya pelebaran ventrikel atau perdarahan dalam ventrikel. CT-scan/MRI kriteria untuk akut hidrosefalus berupa: o o o Ukuran kedua temporal horns lebih besar dari 2 mm, jelas terlihat. Dengan

tidak adanya hydrocephalus, temporal horns nyaris tak terlihat. Rasio terlebar dari frontal horns untuk diameter biparietal maksimal (yaitu, Evans ratio) lebih besar dari 30% pada hidrosefalus. Eksudat Transependymal yang diterjemahkan pada gambar sebagai hypoattenuation periventricular (CT) atau hyperintensity (MRI T2-weighted and fluid- attenuated inversion recovery [FLAIR] sequences). o Tanda pada frontal horn dari ventrikel lateral dan ventrikel ketiga (misalnya, "Mickey mouse"ventrikel) dapat mengindikasikan obstruksi aqueductal. CT-scan/MRI criteria untuk kronok hidrosefalus berupa : 26

o o o o

Temporal horns tidak begitu menonjol dari pada kasus akut Ventrikel ketiga dapat mengalami herniasi ke dalam sella tursica. Macrocrania (misalnya, occipitofrontal circumference >98th percentile) dapat di jumpai. Corpus callosum dapat mengalami atrofi (tampilan terbaik pada potongan sagittal MRI).

PENATALAKSANAAN Pada sebagian penderita, pembesaran kepala berhenti sendiri (arrested hydrocephalus) mungkin oleh rekanalisasi ruang subarachnoid atau kompensasi pembentukan CSS yang berkurang. Tindakan bedah belum ada yang memuaskan 100%, kecuali bila penyebabnya ialah tumor yang masih bisa diangkat. Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus, yaitu : mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis, dengan tindakan reseksi atau koagulasi, akan tetapi hasilnya tidak memuaskan, Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorpsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subarachnoid. Misalnya, ventrikulo-sisternostomi Torkildsen pada stenosis akuaduktus. Pada anak hasilnya kurang memuaskan, karena sudah ada insufisiensi fungsi absorpsi, Pengeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial. Penanganan sementara Terapi konservatif medikamentasa ditujukan untuk mebatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dan pleksus choroid (asetazolamit 100 mg/kgBB/hari; furosemid 1,2 mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isorbid). Terapi diatas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi defenitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolic. Drainase liqouor eksternal dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler 27

yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. Keadaan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. Keterbatasan tindakan ini adalah adanya ancaman kontaminasi liquor dan penderita harus selalu dipantau secara ketat8. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah puksi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi. Cara cara untuk mengatasi pembesaran ventrikel diatas dapat diterapkan pada beberapa situasi tertentu seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus paska perdarahan Penetrasi membrane. Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternative melalui rongga subarachnoid bagi kasus kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum) gangguan aliran pada fossa posterior (termasuk tumor fossa posterior). Selain memulihkan fungsi sirkulasi liquor secara pseudo fisiologi, ventrukulostomi III dapat menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur struktuk garis tengah yang rentan2. Saat ini metode yang terbaik untuk melakukan tindakan tersebut adalah dengan teknik bedah endoskopik, dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan melalui burrhole coronal (2-3 cm dari garis tengah) kedalam ventrikel lateral, kemudian melalui foramen monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus khoroid dan vena septalis serta dan vena thalamus triata) masuk kedalam ventrikel III. Lubang di buat didepan percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan sisterna interpedinkularis. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser, monopolar kuagulator, radiofrekuensi, dan kateter balon. Operasi pemasangan pintas (shunting). Sebagian besar pasien hidrosefalus memerlukan shunting, bertujuan membuat aliran loquor baru (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti; peritoneum, atrium kanan, pleura). Pada anak anak lokasi kavitas yang terpilih adalah rongga peritoneum, mengingat mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadi infeksi relatifd lebih kecil disbanding rongga jantung. Biasanya cairan LCS didrainasi dari ventrikel, namun terkadang pada hidrosefalus 28

kommunikan ada yang didrain ke rongga subarachnoid lumbar. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu; kateter proksimal, katub (dengan/tanpa reservior), dan kateter distal. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silicon. Pemilihan pemakaian didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yangd alam hal ini sesuai dengan usia penderita, berat badan, ketebalan kulit dan ukuran kepala. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi, sedang dan rendah, dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel, status pasien (vegetative, normal) pathogenesis hidrosefalus, dan proses evolusi penyakit. Penempatan reservoir shunt umunya dipasang di frontal atau temporo-oksipital yang kemudian disalurkan di bawah kulit . tehnik operasi penempatan shunt didasarkan pada pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi. Terdapat dua hal yang perlu diorbservasi pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga komplikasi yaitu; infeksi, kegagalan mekanis, dan kegagalan fungsional, yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat. Infeksi meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi komplikasi seperti; oklusi aliran di dalam shunt (proksimal katub atau distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi ventrikel, hipotensi ortostatik. KOMPLIKASI Berhubungan dengan progresifitas hidrosefalus : Perubahan Visual.

29

 Oklusi dari arteri cerebral posterior akibat proses skunder dari transtentorial herniasi. Kronik papil udema akibat kerusakan nervus optikus. Dilatasi dari ventrikel ke tiga dengan kompresi area kiasma optikum. Disfungsi cognitive dan inkontunensia

Berhubungan dengan pengobatan : Electrolit imbalance Metabolic acidosis Berhubungan dengan terapi bedah : Tanda dan gejala dari peningkatan tekanan intracranial dapat disebabkan oleh gangguan pada shunt. Subdural hematoma atau subdural hygroma akibat skunder dari overshunting. Nyeri kepala dan tanda neurologis fokal dapat dijumpai. Tatalaksana kejangn dengan dengan obat antiepilepsi. Okkasional Infeksi pada shunt dapat asimtomatik. pada neonates, dapat bermanifestasi sebagai perubahan pola makan, irritabilitas, vomiting, febris, letargi, somnolen, dan ubun-ubun menonjol. Anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa biasa dengan gejala dengan sakit kepala, febris, vomitus, dan meningismus. Dengan ventriculoperitoneal (VP) shunts, sakit perut dapat terjadi. Shunts dapat bertindak sebagai saluran untuk metastasis extraneural tumor tertentu (misalnya, medulloblastoma). Komplikasi dari VP shunt termasuk; peritonitis, hernia inguinal, perforasi organ abdomen, obtruksi usus, volvulus, dan CSF asites. Komplikasi dari ventriculoatrial (VA) shunt termasuk; septicemia, shunt embolus, endocarditis, dan hipertensi pulmunal. Kompliaksi dari Lumboperitoneal shunt termasuk; radiculopathy dan arachnoiditis.

30

HIDROSEFALUS OBSTRUKTIF ec SOL CEREBELLUM SUSPECT MEDULLOBLASTOMA

Disusun oleh: Yudistira Pratama (030.06.287)

Pembimbing: dr. Yudi Yuwono Wiwoho, Sp.BS

31

UNIVERSITAS TRISAKTI KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH RSPAU dr. ESNAWAN ANTARIKSA JAKARTA 2012

32