SINDROMA POTTER Penyakit ini merupakan suatu keadaan kompleks yang berhubungan dengan gagal ginjal bawaan dan

berhubungan dengan cairan ketuban yang sedikit. Gejala penyakit ini adalah kedua mata terpisah jauh, pangkal hidung yang lebar, telinga yang rendah, dan dagu yang terbalik ke belakang
Etiologi Etiologi belum jelas, tetapi disangka ada kaitannya dengan renal agenosis janin. Etiologi primer lainnya mungkin oleh karena amnion kurang baik pertumbuhannya dan etiologi sekunder lainnya, misalnya pada ketuban pecah dini. C. Patofisiologi Sindroma Potter dan Fenotip Potter adalah suatu keadaan kompleks yang berhubungan dengan gagal ginjal bawaan dan berhubungan dengan oligohidramnion (cairan ketuban yang sedikit). Fenotip Potter digambarkan sebagai suatu keadaan khas pada bayi baru lahir, dimana cairan ketubannya sangat sedikit atau tidak ada. Oligohidramnion menyebabkan bayi tidak memiliki bantalan terhadap dinding rahim. Tekanan dari dinding rahim Oligohidramnion juga menyebabkan terhentinya perkembangan paru-paru (paru-paru hipoplastik), sehingga pada saat lahir, paru-paru tidak berfungsi sebagaimana mestinya. Pada sindroma Potter, kelainan yang menyebabkan gambaran wajah yang khas (wajah Potter). Selain itu, karena ruang di dalam rahim sempit, maka anggota gerak tubuh menjadi abnormal atau mengalami kontraktur dan terpaku pada posisi abnormal.utama adalah gagal ginjal bawaan, baik karena kegagalan pembentukan ginjal (agenesis ginjal bilateral) maupun karena penyakit lain pada ginjal yang menyebabkan ginjal gagal berfungsi. Dalam keadaan normal, ginjal membentuk cairan ketuban (sebagai air kemih) dan tidak adanya cairan ketuban menyebabkan gambaran yang khas dari sindroma Potter. Gejala Sindroma Potter berupa : Wajah Potter (kedua mata terpisah jauh, terdapat lipatan epikantus, pangkal hidung yang lebar, telinga yang rendah dan dagu yang tertarik ke belakang). Tidak terbentuk air kemih Gawat pernafasan, Gambaran Klinis 1. Uterus tampak lebih kecil dari usia kehamilan dan tidak ada ballotemen. 2. Ibu merasa nyeri di perut pada setiap pergerakan anak. 3. Sering berakhir dengan partus prematurus. 4. Bunyi jantung anak sudah terdengar mulai bulan kelima dan terdengar lebih jelas. 5. Persalinan lebih lama dari biasanya. 6. Sewaktu his akan sakit sekali. 7. Bila ketuban pecah, air ketuban sedikit sekali bahkan tidak ada yang keluar.

F. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan yang biasa dilakukan: USG ibu (menunjukkan oligohidramnion serta tidak adanya ginjal janin atau ginjal yang sangat abnormal) Rontgen perut bayi Rontgen paru-paru bayi Analisa gas darah.

Penatalaksanaan plasenta previa 1. Konservatif bila : a. Kehamilan kurang 37 minggu. b. Perdarahan tidak ada atau tidak banyak (Hb masih dalam batas normal). c. Tempat tinggal pasien dekat dengan rumah sakit (dapat menempuh perjalanan selama 15 menit). 2. Penanganan aktif bila : a. Perdarahan banyak tanpa memandang usia kehamilan. b. Umur kehamilan 37 minggu atau lebih. c. Anak mati Perawatan konservatif berupa : - Istirahat. - Memberikan hematinik dan spasmolitik unntuk mengatasi anemia. - Memberikan antibiotik bila ada indikasii. - Pemeriksaan USG, Hb, dan hematokrit. Bila selama 3 hari tidak terjadi perdarahan setelah melakukan perawatan konservatif maka lakukan mobilisasi bertahap. Pasien dipulangkan bila tetap tidak ada perdarahan. Bila timbul perdarahan segera bawa ke rumah sakit dan tidak boleh melakukan senggama. Penanganan aktif berupa : - Persalinan per vaginam. - Persalinan per abdominal. Penderita disiapkan untuk pemeriksaan dalam di atas meja operasi (double set up) yakni dalam keadaan siap operasi. Bila pada pemeriksaan dalam didapatkan : 1. Plasenta previa marginalis

2. Plasenta previa letak rendah 3. Plasenta lateralis atau marginalis dimana janin mati dan serviks sudah matang, kepala sudah masuk pintu atas panggul dan tidak ada perdarahan atau hanya sedikit perdarahan maka lakukan amniotomi yang diikuti dengan drips oksitosin pada partus per vaginam bila gagal drips (sesuai dengan protap terminasi kehamilan). Bila terjadi perdarahan banyak, lakukan seksio sesar. Indikasi melakukan seksio sesar : - Plasenta previa totalis - Perdarahan banyak tanpa henti. - Presentase abnormal. - Panggul sempit. - Keadaan serviks tidak menguntungkan (beelum matang). - Gawat janin Pada keadaan dimana tidak memungkinkan dilakukan seksio sesar maka lakukan pemasangan cunam Willet atau versi Braxton Hicks.

Atonia uteri merupakan kegagalan miometrium untuk berkontraksi setelah persalinan sehingga uterus dalam keadaan relaksasi penuh, melebar, lembek dan tidak mampu menjalankan fungsi oklusi pembuluh darah. Akibat dari atonia uteri ini adalah terjadinya perdarahan. Perdarahan pada atonia uteri ini berasal dari pembuluh darah yang terbuka pada bekas menempelnya plasenta yang lepas sebagian atau lepas seluruhnya. Atonia uteri menyebabkan terjadinya perdarahan yang cepat dan parah dan juga shock hypovolemik. Dari semua kasus perdarahan postpartum sebesar 70 % disebabkan oleh atonia uteri 11. Miometrium terdiri dari tiga lapisan dan lapisan tengah merupakan bagian yang terpenting dalam hal kontraksi untuk menghentikan perdarahan postpartum, lapisan tengah miometrium tersusun sebagai anyaman dan ditembus oleh pembuluh darah. Masing-masing serabut mempunyai dua buah lengkungan sehingga setiap dua buah serabut kira-kira membentuk angka delapan. Setelah partus, dengan adanya susunan otot seperti diatas, jika otot berkontraksi akan menjempit pembuluh darah. Ketidakmampuan miometrium untuk berkontraksi ini akan menyebabkan terjadinya perdarahan postpartum 11. Kekuatan kontraksi dari miometrium yang efektif sangat penting untuk menghentikan kehilangan darah setelah persalinan. Kompresi yang dihasilkan dari vaskular uterus adalah untuk mengganggu aliran darah 800 ml / menit pada plasenta bed 12. 2.2 Faktor Risiko Atonia Uteri

Penilaian

faktor

risiko

perdarahan

postpartum

pada

wanita

sangat

penting dalam

mengidentifikasi terjadinya peningkatan risiko atonia uteri, sehingga memungkinkan untuk tindakan preventif, adanya faktor risiko perdarahan postpartum meningkatkan risiko perdarahan 2 - 4 kali lipat dibandingkan dengan wanita tanpa faktor risiko. Dengan demikian wanita yang memiliki faktor risiko harus persalinan di rumah sakit dengan fasilitas yang memadai untuk mengelola perdarahan postpartum. Namun, perlu dicatat bahwa kejadian atonia uteri tak dapat diprediksi pada wanita yang tidak mempunyai faktor risiko. Sehingga diperlukan protokol yang ketat untuk pengelolaan perdarahan postpartum di tempat yang menyediakan perawatan kebidanan 12. Faktor faktor predisposisi terjadinya atonia uteri 12: 1. Uterus yang teregang berlebihan : Kehamilan kembar, anak sangat besar (BB > 4000 gram) dan polihidramnion; 2. Kehamilan lewat waktu; 3. Partus lama; 4. Grande multipara; 5. Penggunaan uterus relaxants (Magnesium sulfat); 6. Infeksi uterus ( chorioamnionitis, endomyometritis, septicemia ); 7. Perdarahan antepartum (Plasenta previa atau Solutio plasenta); 8. Riwayat perdarahan postpartum; 9. Obesitas; Umur > 35 tahun; 11. Tindakan operasi dengan anestesi terlalu dalam. 2. 3 Pencegahan Atonia Uteri

Pemberian oksitosin rutin pada kala III dapat mengurangi risiko perdarahan postpartum lebih dari 40%, dan juga dapat mengurangi kebutuhan obat tersebut sebagai terapi. Manajemen aktif kala III dapat mengurangi jumlah perdarahan dalam persalinan, anemia, dan kebutuhan transfusi darah 13. Manajemen aktif kala III terdiri atas intervensi yang direncanakan untuk mempercepat pelepasan plasenta dengan meningkatkan kontraksi uterus dan untuk mencegah perdarahan postpartum dengan menghindari atonia uteri. Manajemen Bedah 2.4.2.1 Tampon Uterus Internal;

2.4.2.2 Pelvic Pressure Pack; 2.4.2.3 Embolisasi; 2.4.2.4 Jahitan Compression; 2.4.2.5 Ligasi Arteri Iliaka Interna (Hipogastrika); 2.4.2.6 Histerektomi Peripartum.