Tumor Wilms

Pengertian Tumor Willms atau nephroblastoma ialah tumor ginjal yang berasal dari sekumpulan selsel primordial yang tidak terdiferensiasi sehingga menyebabkan regenerasi sel abnormal (Wong, 2009). Tumor Wilms merupakan keganasan terbanyak kelima dan merupakan tumor ginjal tersering pada anak. Tumor ini ditemukan oleh seorang dokter di Jerman bernama Max Wilms pada tahun 1899. Kebanyakan tumor Wilms bersifat unilateral, namun 5-10% tumor Wilms pada anak bersifat bilateral atau tumor pada satu ginjal bersifat multisentrik/terdapat multi tumor (Chrestella, 2009).

Stadium Tumor Wilms The National Wilms Tumor Study Group membuat tingkatan stadium tumor yang menggambarkan penyebarannya. Stadium I Tumor ditemukan hanya pada satu ginjal dan dapat diangkat keseluruhan dengan pembedahan. Lapisan jaringan di sekitar ginjal (kapsul ginjal) tidak rusak, tidak menyebar ke pembuluh darah sekitar ginjal. Biopsy dilakukan setelah pengangkatan tumor. Kejadian tumor Wilms stadium I sebanyak 40-45%. Stadium II Tumor di ginjal sudah menyebar ke jaringan lemak dan pembuluh darah di sekitarnya, namun tumor masih bisa diangkat secara keseluruhan dengan pembedahan. Biopsy dilakukan setelah pengangkatan tumor. Kejadian tumor Wilms stadium II sebanyak 2025%. Stadium III Tumor telah menyebar ke dalam rongga abdomen dan tidak bisa diangkat secara keseluruhan. Pada kondisi akan ditemukan beberapa hal, antara lain: i. Kanker sudah menyebar ke daerah yang dekat, antara lain: nodus limfa di dalam rongga abdomen, panggul, atau dada. ii. Kanker telah menginvasi ke daerah vital sehingga tidak dapat diangkat secara keseluruhan.

iii. iv.

Terdapat deposit tumor yang ditemukan sepanjang rongga abdomen. Kanker dapat rupture ke dalam rongga abdomen sebelum atau setelah dilakukan pembedahan.

v.

Pengangkatan tumor dilakukan pada lebih dari satu bagian, misalnya di ginjala atau adrenal.

vi. -

Biopsy dilakukan sebelum dilakukan pengangkatan tumor.

Kejadian tumor Wilms stadium III sebanyak 20-25%. Stadium IV Kanker telah menyebar melalui darah ke organ yang lebih jauh, antara lain: paru-paru, hati, otak, tulang, atau nodus limfe di bagian yang jauh dari ginjal. Kejadian tumor Wilms stadium III sebanyak 10%. Stadium V Tumor ditemukan pada kedua ginjal ketika pertama kali didiagnosa.

Wilms Tumor dapat terjadi sebagai bagian dari sindroma: Beckwith-Wiedemann syndrome (macroglossia, gigantism, umbilical hernia, omphalocele, organomegali, hemihiperthropy, kista ginjal, dan sitomegali adrenal). Hemihypertrophy Congenital aniridia Wilms tumor, aniridia, genitourinary malformations, dan mental retardation (WAGR syndrome). Denish-Drash syndrome (Wilms tumor, pseudohemaphroifitism, disgenesis gonad, dan glomerulopathy serta gagal ginjal) Trisomy 18 mutation Cryptorchidism, hipospadia

Gejala Klinis Nephroblastoma (Wilms Tumor) Bilateral Tumors Abdominal Mass 4,7 % 84 %

Abdominal Pain Acute Abdomen Hipertensi Fever Hematuria Weight Loss Urinary Tract Infection Nausea/Vomitting Urogenital Anomalies (Renal Ectopia, Unilateral Agenesis, Horseshoe Kidney, Ureteral Duplication, Hypospadias, Cryptorchidism) Hemihypertrophy Aniridia

35-40 % 12% 63% 23% 12-24%

5,3%

1.8% 1.1%

Etiologi Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui. Pada penderita sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan retadasi mental) memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom 11, daerah p13. Pada beberapa penderita, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek kromosom 11, daerah p13. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms. Hilangnya seluruh bagian dari kromosom disebut loss of heterozygosity ( LOH), suatu mekanisme yang diduga menginaktivasi gen supresor tumor. Dari 50 % kasus Tumor Wilms,

dapat ditemukan adanya LOH pada dua lokus genetic : 11p13 dan 11p15. Tumor Wilms terjadi pada 30 % pasien dengan sindrom WAGR. Anak dengan sindrom WAGR memperlihatkan delesi pada lengan pendek kromosom 11 band 13 (11p13) namun daerah 11p15nya normal. Hingga sepertiga tumor wilms yang sporadic, terjadi perubahan pada bagian distal kromosom 11 yang melibatkan band p13. Tempat delesi ini diberi nama gen WT1, suatu gen supresor tumor yang juga membentuk kompleks dengan lainnya, yaitu p53. Ekspresi WT1 meningkat pada saat lahir, dan menurun ketika ginjal telah makin matur. WT 1 merupakan onkogen yang dominan sehingga bila ada mutasi yang terjadi hanya pada 1 atau 2 alel telah dapat mempromosikan terjadinya Wilms Tumor. Gen WT1 mengekspresikan pengaturan faktor transkripsi dari suatu protein yang terbatas pada system genitourinarius, limpa,mesenterium dorsal dari usus, otot, susunan saraf pusat dan mesotelium. WT1 mengalami delesi pada semua kasus WAGR. Hubungan penting antara mutasi WT1 dan WAGR dengan berhentinya nefrogenik intralobuler menyebabkan dugaan bahwa ekspresi WT1 dibutuhkan diferensiasi normal dari nefroblas. Hanya 5 10 % tumor wilms yang sporadic menunjukkan adanya mutasi WT1. Inaktivasi WT1 hanya mempengaruhi organ yang mengekspresikan gen ini, seperti ginjal dan sel sel gonad tertentu (sel sertoli testis dan sel granulose ovarium). WT 1 juga ditemukan sebagai penyebab sindrom Denys-Drash. Pasien dengan tumor wilms dan kandungan DNA yang diploid (mengindikasikan proliferasi yang rendah) ditemukan mempunyai prognosis yang baik. Hiperploidi (aktivitas mitotic yang tinggi) merupakan gambaran prosnostik yang buruk untuk tumor wilms.

Pemeriksaan Diagnostik pada Tumor Wilms Tumor Wilms dapat dideteksi menggunakan beberapa pemeriksaan diagnostic, diantaranya: 1. Ultrasound (ultrasonography) Hasil USG akan membentuk pola yang berbeda pada ginjal yang terkena tumor. Sehingga hasilnya dapat digunakan untuk membedakan ginjal yang bukan tumor dan yang telah terbentuk tumor. USG juga sangat berguna untuk melihat sebesar apa pertumbuhan tumor karena banyak vena di lokasi tumor berada. 2. Computed tomography (CT, CAT) scan CT scan merupakan salah satu tes yang dapat digunakan untuk mengkaji massa pada ginjal. Selain itu, melalui tes ini dapat juga diperiksa kemungkinan telah terjadi penyebaran sel tumor atau tidak di jaringan dan organ sekitar ginjal.

3. Magnetic resonance imaging (MRI) scan MRI scan menunjukkan hasil yang lebih detail dari USG dan CT scan. Tes ini dilakukan jika terdapat kemungkinan sel-sel kanker menyebar ke vena kava inferior pada abdomen. Selain itu, dapat juga digunakan untuk melihat kemungkinan penyebaran kanker pada otak atau saraf spinal. 4. Urinalysis dan Pemeriksaan darah lengkap Urinalisis dilakukan untuk mengetahui adanya darah atau substansi katekolamin dalam urin. Adanya katekolamin menandakan terdapat neuroblastoma yang berawal dari kelenjar adrenal. 5. Biopsi Ginjal Dalam kasus yang terjadi, pemeriksaan melalui USG, CT scan dan MRI sudah dapat memberikan informasi yang cukup untuk mendiagnosa tumor Wilm pada anak sebelum dilakukan pembedahan. Biopsi ginjal dilakukan untuk melihat karakteristik histologi sel tumor. Pemeriksaan ini bukan termasuk dalam prosedur pengakatan tumor tapi masih dalam tahap pemeriksaan. 6. Pemeriksaan Gross Pada saat pembedahan, Wilms tumor ini biasanya cukup besar dan mendistorsi bentuk ginjal sebenarnya. Kebanyakan tumor ini mempunyai erat 100-1000 gram. Penampang permukaannya biasanya halus, mengkilat dank arena sering tampak seperti otak. Area perdarahan dan nekrosis diberbagai tempat dapat saja tampak. Tumor ini dapat bersifat multifocal.

Penatalaksanaan Penatalaksanaan tumor Wilms disesuaikan dengan kondisi stadium tumor. Di Amerika Serikat terdapat lembaga nasional tumor Wilms yang membuat penggolongan stadium tumor Wilms berdasarkan angka romawi dari stadium I sampai V. Terapi Terapi utama dari Wilms Tumor adalah nefrektomi, kemudian diikuti dengan kemoterapi. Nefrektomi juga sangat bergnatung dari stage patologi. Semua tumor stage I, apapun hasil histologinya dan tumor stage II dengan histologist tanpa gambaran anaplasia ditreat dengan nefrektomi total dan lanjutan kemoterapi 2 gen (actinomycin D dan vincristine) selama 6 bulan tanpa radiasi. Agen kemoterapi lainnya dan juga radiasi dapat digunakan untuk tumor yang

stagingnya lebih tinggi .WT bilateral biasanya hanya dibiopsi dan dilanjutkan dengan kemoterapi.

Diagnosa Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia

Tujuan Pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat diterima anak

Intervensi Kaji tingkat nyeri

Rasional Menentukan tindakan selanjutnya

Lakukan tehnik pengurangan nyeri nonfarmakologis

Sebagai analgesi tambahan Mengurangi rasa sakit

Berikan analgesik sesuai ketentuan Untuk mencegah kambuhnya nyeri Berikan obat dengan jadwal preventif

Hindari aspirin atau senyawanya

Aspirin dapat meningkatkan kecenderungan perdarahan

Perubahan Nutrisi : Kurang dari kebutuhan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan metabolisme protein dan penurunan intake

Kebutuhan nutrisi tubuh terpenuhi

Catat intake dan output makanan secara akurat

Monitoring asupan nutrisi bagi tubuh

Kaji adanya tandatanda perubahan nutrisi: anoreksi, Letargi

Gangguan nutrisi dapat terjadi secara perlahan

Beri diet yang bergizi

Mencegah status nutrisi menjadi leih buruk

Beri suplemen vitamin dan besi sesuai instruksi Perubahan proses keluarga Pasien keluarga menunjukkan Jelaskan alasan setiap tes dan

Membantu dalam proses metabolisme

Memberikan pengertian pada keluarga

pengetahuan tentang prosedur prosedur diagnostik atau terapi Jelaskan prosedur operatif dengan jelas

Memberikan pengetahuan pada keluarga

Jelaskan tentang proses penyakit

Bantu keluarga merencanakan masa depan khususnya dalam membantu anak menjalani kehidupan yang normal Meringankan beban keluarga pasien

Referensi:

http://www.docstoc.com/docs/58175176/BAB-I 18 maret 2011, pukul 14.00 WIB http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf= &html=07110-ybwd242.htm http://www.docstoc.com/docs/58175176/BAB-I