BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tumor Wilms yang merupakan keganasan genitourianaria paling sering terjadi

pada anak-anak neoplasma embrional trifase yang merupakan hasil proliferasi dari
blastema, stroma dan epithelium. Tumor ini merupakan 8% keganasan pada anak-
anak dan menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak-anak , setelah tumor
pada sentral nervus sistem, limfoma, neuroblastoma dan soft tissue sarcoma.
Namun, tumor ini adalah salah satu kanker penyebab utama kematian pada anak.

Insidens tumor ini hampir sama di setiap negara, oleh karena tidak ada
perbedaan ras, yaitu sekitar 2-5 kasus per 1 juta penduduk. Dan sekitar 500 kasus
baru dari tumor Wilms ditemukan tiap tahun di Amerika. Dari keseluruhan kasus
kanker pada anak 6% nya adalah tumor Wilms. Tumor Wilms paling sering terjadi
pada anak-anak dengan usia yang masih sangat muda dan jarang terjadi pada
anak-anak setelah umur 6 tahun. Tumor wilms ditemukan sama banyak pada
kedua jenis kelamin dan tidak ada predileksi bangsa atau ras. Resiko acak terkena
tumor wilms adalah 1 diantara 10.000 kelahiran. Insiden tertinggi terjadi antara
usia 1-3 tahun.

1.2 Rumusan masalah

1.
2.
1.3 Tujuan

1
 BAB II
PEMBAHASAN

2.1 Definisi

Tumor wilms adalah tumor padat intraabdomen yang paling sering dijumpai
pada anak. Tumor ini merupakan neoplasma embrional dari ginjal, biasanya
muncul sebagai massa asimtomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor sering
ditemukan saat orang tua memandikan atau mengenakan baju anaknya atau saat
dokter melakukan pemeriksaan fisik terhadap anak yang tampak sehat. Tumor ini
sering timbul pada usia antara 1 dan 3 tahun. Insiden tumor wilms adalah 1 dalam
250.000, dan biasanya unilateral. Walaupun dapat timbul di kedua ginjal
(bilateral).

Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari
metanefros. Nama lain tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal.
Tumor ini pertama kali dilaporkan oleh Runce pada tahun 1814, tetapi nama
tumor "Wilms" berasal dari seorang ahli bedah (Max Wilms) yang
mengungkapkan gambaran klasik secara lengkap penyakit tersebut dalam tahun
1899. Tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan
cepat, terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia
lima tahun (Dorland, 2009).

Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitive diginjal. Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak
yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih
besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen
yang tersering pada anak-anak.

2.2 Klasifikasi Tumor Wilms :

1. Penyebaran tumor wilms menurut TNM sebagai berikut :

T : Tumor primer
 T1 : Unilateral permukaan ( termasuk ginjal ) < 80 cm
 T2 : Unilateral permukaan > 80 cm

2
  T3 : Unilateral ruptur sebelum penanganan
 T4 : Bilateral
N : Metastasis limfa
 No : Tidak ditemukan metastasis
 N1 : Ada metastasis limfa
M : Metastasis jauh
 Mo : Tidak ditemukan
 M+ : Ada metastasis jauh
1. The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi lima stadium tumor
Wilms, yaitu :
 Stadium I : tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus
kapsul. Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap.
 Stadium II : Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam
jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis,
vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat di reseksi
dengan lengkap.
 Stadium III : Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum),
misalnya ke hepar, peritoneum, dll.
 Stadium IV : Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen,
paru-paru, otak, tulang.
Cara penyebaran tumor wilms yaitu setelah keluar dari kapsul ginjal, tumor
akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan menyebar secara limfogen
melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen melalui vena
renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%)
dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.
Prognosis Penyakit :
Beberapa faktor menentukan prognosis tumor wilms yaitu ukuran tumor,
gambaran histopatologik, umur pasien dan stadium atau tingkat penyebaran tumor.
Penderita yang mempunyai prognosis yang baik adalah pasien yang mempunyai
ukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara histopatologik,
stadium masih dini atau belum ada metastasis dan umur pasien di bawah dua
tahun.
Variabel prognosis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium histologi.
Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun penambahan obat baru

3
 dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki hasil akhir pada sekelompok
kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil akhir untuk semua penderita
dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat kanker anak.
Prognosis juga bergantung pada kepada umur anak waktu pengobatan
diberikan yaitu makin muda usia anak, maka makin baik prognosisnya. Disamping
itu, prognosisnya tergantung pula dari ada tidaknya metastasis.

2.3 Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor
wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :
 Etiologi tumor ini pada dasarnya belum diketahui
 Kelainan saluran kemih
 Aniridia (tidak memiliki iris)
 Hemihipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )
Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya.
Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya.
Tumor Wilms bersifat kongenital. Satu persen dari tumor wilms ditemukan
familial dan diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen tumor wilms telah
berlokasi pada kromosom 11 p13. Timbul dalam parenkim ginjal, mungkin dari
sisa-sisa blastoma nefrogen dan biasanya dari fokus tunggal, kadang-kadang lebih
dari 1 area. Tumor Wilms dapat muncul dalam 3 gambaran klinik. Gambaran
klinik tersebut antara lain :
a) Sporadic
b) Berhubungan dengan sindrom genetic
c) Familial.
Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat
tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan
tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis
untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu.
Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitif untuk merintis jalan ke
arah pembentukan tumor Wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatik, itu
terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.
Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga
menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan
yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms
diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan
penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui. Pada pasien sindrom WAGR (tumor
Wilms, aniridia, malformasi genital dan retardasi mental) memperlihatkan adanya

4
 delesi sitogenetik pada kromosom 11. Pada beberapa pasien, ditemukan gen WT1
pada lengan pendek kromosom 11, daerah pl3. Gen WT1 secara spesifik
berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga
bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.
2.4 Patofisiologi
Tumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitif diginjal, makroskapis ginjal akan tampak membesar dan keras
sedangkan gambaran histo-patologisnya menunjukan gabungan dari pembentukan
abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang, tulang rawan dan
tulang. Biasanya unilateral dan hanya 3-10% ditemukan bilateral. Tumor
bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan jarang sekali ke tulang.
Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak
pada diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat gambaran
yang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya diferensiasi
yang aberan, seperti jaringan lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang. Adanya
gambaran komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain yang
ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan renal
rhabdoid tumor dapat membingungkan.
Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor
Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat,
hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal.

5
2.5 WOC

6
 MK : Stress
Neoplasma
MK : Kelebihan
volume cairan

Depresi Hemi Hipertrofi Gangguan Ginjal

Kakeksia Menekan Jaringan Perut Membesar

Disfungsi

Kekurangan Nutrisi Gangguan organ abdomen

MK : perubahan
Proses Keluarga Gangguan glomerulus Gangguan Asam basa
Gangguan Hati
Lemah BB turun Status Gizi buruk Gangguan lambung
Hematuria Proteinurin
Gangguan Metabolisme
Mual dan Muntah

MK : Intoleransi MK : Nyeri Asidosis dan Alkalosis

MK: Perubahan MK: Resiko
aktivitas Nutrisi Kekurangan
volume cairan

7
2.6 Manifestasi Klinis
 Adanya massa dalam perut (tumor abdomen)
 Hematuri akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks
 Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-
pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi
jaringan yang akan merangsang pelepasan renin atau tumor sendiri
mengeluarkan renin
 Anemia
 Penurunan berat badan
 Infeksi saluran kencing
 Demam
 Malaise
 Anoreksia
 Nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam
saluran kencing
 Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya,
seperti aniridia, hemihiperttofi, anomali saluran kemih atau genitalia dan
retardasi mental

2.7 Pemeriksaan Penunjang

2.7.1 Pemeriksaan Fisik
 Inspeksi massa di daerah abdomen
 Ballottement
 Palpasi massa intra abdominal : ukuran, letak massa, konsistensi, tepi atau
konfigurasi, permukaan pulsasi, fluktuasi, nyeri tekan, mobilitas serta
hubungannya dengan alat sekitarnya
 Tumor Wilms : tekanan darah, berat badan, tinggi badan, hepar, lien,
pembesaran kelenjar getah bening, massa abdomen (tempat dan ukuran).

2.7.2 Pemeriksaan Diagnostik

Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di
abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik atau makroskopik
memberi kesan tumor ginjal.

a. IVP : Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan

bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk
mengetahui fungsi ginjal.
b. Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya
metastasis ke paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien
dengan tumor Wilms bilateral atau termasuk horseshoe kidney.

8
 c. Ultrasonografi: USG merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat
membedakan tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan
pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal.
USG juga dapat digunakan sebagai pemandu pada biopsi. Pada potongan
sagital USG bagian ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami
pembesaran, lebih predominan digambarkan sebagai massa hiperechoic dan
menampakkan area yang echotekstur heterogenus.
d. CT-Scan : memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor Wilms.
Ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang biasanya
menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasan
tumor, termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal
yang lain. Pada gambar CT-Scan Tumor Wilms pada anak laki-laki usia 4
tahun dengan massa di abdomen.
 CT scan memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri dan
metastasis hepar multiple.
 CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasis
hepar multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.

e. Magnetic resonance imaging (MRI): MRI dapat menunjukkan informasi

penting untuk menentukan perluasan tumor di dalam vena cava inferior
termasuk perluasan ke daerah intarkardial. Pada MRI tumor Wilms akan
memperlihatkan hipointensitas (low density intensity) dan hiperintensitas
(high density intensity)

f. Laboratorium: Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang menunjang

untuk tumor Wilms adalah kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan
Vinyl mandelic acid (VMA) dalam batas normal. Urinalisis juga dapat
menunjukkan bukti hematuria, LED meningkat, dan anemia dapat juga terjadi,
terlebih pada pasien dengan perdarahan subkapsuler. Pasien dengan metastasis
di hepar dapat menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.

2.8 Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan
komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi
pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat
diharapkan hasil yang memuaskan. Jika secara klinis tumor masih berada dalam

9
stadium dini dan ginjal di sebelah kontra lateral normal, dilakukan nefrektomi
radikal.
Ukuran tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. masing-masing
jenis ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan tumor dan
memberikan kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai. Apabila tumor besar maka
pembedahan definitive mungkin harus di tunda sampai kemoterapi atau radiasi
selesai. Kemoterapi dapat memperkecil tumor dan memungkinkan reaksi yang
lebih akurat dan aman.

a. Farmakologi
1) Kemoterapi
Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat
kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat
sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan
mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.
Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan
penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika
diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi
adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan
massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.
Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam
pengobatan tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin,
Cisplatin dan siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah
menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi
akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga
pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.
2) Aktinomisin D
Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan
lima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena.
Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram. Aktinomisin D bersama dengan
vinkristin selalu digunakan sebagai terapi prabedah.
3) Vinkristin
Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan
dalam satu dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih
dari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis,
bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada waktu
pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain

10
 karena jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan
sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.
4) Adriamisin
Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius,
diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari
berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati
sawar otak dapat menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi
dosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin D.
5) Cisplatin
Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20
mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut.
6) Siklofosfamid
Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 – 1800 mg/m 2/hari
secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300
mg/m2/hari.

b. Non Farmakologi
1) Pembedahan
keperawatan perioperatif
Karena banyak anak dengan tumor wilms mungkin mendapat obat
kemoterapi kardiotoksik, maka mereka harus diperiksa oleh ahli onkologi
dan di izinkan untuk menjalani operasi. Mereka perlu menjalani
pemeriksaan jantung yang menyeluruh untuk menentukan status fungsi
jantung. Tumor wilms jangan di palpasi untuk menghindari rupture dan
pecahnya sel-sel tumor. Pasien di letakkan dalam posisi telentang dengan
sebuah gulungan di bawah sisi yang terkena. Seluruh abdomen dan dada di
bersihkan.

Hasil akhir pada pasien pascaoperatif

Pasien tumor wilms menerima kemoterapi dan terapi radiasi yang
sesuai dengan lesi. Gambaran histologik lesi merupakan suatu indicator
penting untuk prognosis, karena gambaran tersebut menentukan derajat
anaplasia. Anak yan histologiknya relative baik. Maka memiliki prognosis
baik. Sedangkan anak yang gambaran histologiknya buruk, maka memilii
prognosis buruk. Terapi dibuat sespesifik mungkinuntuk masing-masing
anak, karena terapi yang lebih sedikit menghasilkan kualitas hidup yang
lebih baik dengan lebih sedikit efek sampingnya.

11
 Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum melewati garis tengah
dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe
retroperitoneal total tidak perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah
hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu
diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup
tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut
harus diangkat.
2) Radioterapi
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi
dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung,
hati dan paru. Karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita
dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau
stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan
radioterapi. Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru,
otak, hepar serta tulang.
2.9 Komplikasi
 Tumor Bilateral
 Ekstensi Intracaval dan atrium
 Tumor lokal yang lanjut
 Obstruksi usus halus
 Tumor maligna sekunder
 Perkontinuitatum
Penyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu ke peritoneum
dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dan lain-lain)
 Hematogen
Terjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam vasa renalis,
selanjutnya menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (90%), otak, dan
tulang-tulang
 Limfogen
Penyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para aortal
atau dalam mediastinum

12
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

13
 BAB IV
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Tumor Wilms adalah semacam tumor ganas pada ginjal yang menyerang anak-
anak, penyebabnya adalah kelainan genetika artinya penyakit ini adalah penyakit
bawaan. Tumor Wilms sporadik berkaitan dengan 10% kasus dengan hemihipertrofi
yang terisolasi atau malformasi genitourinarius seperti hipospadia, kriptorkismus, dan
fusi ginjal.

TAMBAHI MERISKA
4.2 Saran

14
 DAFTAR PUSTAKA

Dorland, W A. Newman. Kamus Kedokteran Dorland ed 29. Jakarta : EGC. 2009

Sharer Patrics D, Yudith WA. Neoplasma Ginjal dalam Behrman, Klegman dan Arvin
Ilmu Kesehatan Anak Nelson volume 3 edisi 15. Jakarta : EGC. 2010

15