BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Wilms tumor (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang banyak

menyerang anak berusia kurang dari 10 tahun, dan paling sering dijumpai pada
umur 3,5 tahun. Tumor ini merupakan tumor urogenitalia yang paling banyak
menyerang anak-anak. Kurang lebih 10% tumor ini menyerang kedua ginjal
secara bersamaan. Nefroblastoma sering dikenal dengan nama tumor wilm atau
karsinoma sel embrional. Tumor wilms biasanya menyerang hanya 1 ginjal
(unilateral), hanya 5% kasus yang menyerang kedua ginjal
(bilateral).Tumor wilm sering diikuti dengan kelainan bawaan berupa : anridia,
hemihipertrofi, dan anomali organ urogenitalia.

Kata Wilms Tumor dipakai untuk nefroblastoma sejak

dilakukannya monogram klasik oleh Max Wilms pada tahun 1899. Pada
saat itu, Max Wilms mendeskripsikan tujuh kasus tumor jaringan
campuran yang bersifat maligna pada ginjal anak-anak. Nefrektomi
terhadap Wilms tumor pertama kali berhasil dilakukan pada tahun 1877,
tetapi baru pada awal tahun 1900-an terapi operatif dinyatakan sebagai
terapi yang efektif untuk tumor ini. Pada tahun 1956, Farber
memperkenalkan kemoterapi sistemik sebagai terapi tambahan terhadap
terapi operatif dan radiasi.

Penelitian klinis selanjutnya terhadap Wilms tumor kurang berkembang

karena kelangkaan kasusnya, hingga berdirinya National Wilms’ Tumor
Study Group (NWTSG) pada tahun 1969 yang merupakan gabungan
beberapa kelompok untuk melakukan terapi terhadap Wilms tumor dengan
tata cara yang jelas dan definitif, sehingga dapat dilakukan perbandingan
secara statistik terhadap berbagai metode terapi. Tujuan utama NWTSG
adalah untuk mempertahankan angka kesembuhan rata-rata yang tinggi

1
pada pasien-pasien dengan Wilms tumor, dengan menyesuaikan intensitas
dan lamanya terapi berdasarkan derajat penyakit dan pemeriksaan
histologis.

Dalam referat ini, penulis akan membahas mengenai Wilms Tumor yang
mencakup anatomi, epidemiologi, etiologi dan factor resiko, patofisiologi,
penegakkan diagnose (anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan
penunjang, klasifikasi tumor) tatalaksana dan prognosisnya.

1.2 Rumusan Masalah

Bagaimana cara penegakan diagnosis dan penatalaksanaan pada

Tumor Wilms (Nefroblastoma)?

1.3 Tujuan

Untuk mengetahui cara penegakan diagnosis dan penatalaksanaan

pada Tumor Wilms (Nefroblastoma)?

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Tumor Wilms merupakan tumor ginjal yang diperkenalkan pertama

kali oleh seorang ahli bedah Jerman, Carl Max Wilms abad 19 dalam
suatu studi penyakit. Tumor Wilms yang merupakan keganasan
genitourianaria paling sering terjadi pada anak-anak. Tumor ini
merupakan 8% keganasan pada anak-anak dan menduduki peringkat
kelima dari tumor pada anak-anak , setelah tumor pada sentral nervus
sistem, limfoma, neuroblastoma dan soft tissue sarcoma. Namun,
tumor ini adalah salah satu kanker penyebab utama kematian pada
anak.

Sebelumnya banyak tumor ginjal pada anak yang dikategorikan

sebagai tumor Wilms. Namun, dalam beberapa tahun terakhir sudah
banyak tumor spesifik yang telah dikenali dengan entitas patologis
yang berbeda. Diagnosis dari lesi tersebut dapat dijelaskan dengan
gambaran klinik yang khas, seperti presentasi usia dan fitur imaging
yang khas.1
Tumor Wilms adalah tumor embrional yang berasal dari
jaringan embrionik ginjal yang timbul dalam parenkim ginjal dan
merupakan sisa-sisa blastoma nefrogen (metanephros), biasanya
sebagai fokus tunggal atau kadang-kadang lebih satu area. Tumor ini
dikelilingi oleh jaringan pseudokapsul dan menekan sisa parenkim
ginjal normal.2

Wilms tumor dapat menembus kapsula renalis dan menyebar ke

kelenjar retroperitoneal dan jaringan sekitarnya (hepar atau diafragma).
Dapat pula menyebar melalui vena renalis ke vena cava inferior
kemudian ke atrium kanan. Dalam ginjal menyebar ke pelvis renis dan

3
 jaringan ke ureter dan buli-buli (vesica urinaria). Metastase jauh adalah
ke paru-paru, hati, otak, dan organ lain.2

2.2 ANATOMI GINJAL

Anatomi Ginjal

Ginjal merupakan suatu organ yang terletak retroperitoneal

pada dinding abdomen dikanan dan kiri columna vertebralis
setinggi vertebra T12 hingga L3. Ginjal kanan terletak lebih
rendah dari yang kiri karena lobus hepar. Ginjal dibungkus
oleh tiga lapis jaringan. Jaringan yang terdalam adalah kapsula
renalis, jaringan pada lapisan kedua adalah adiposa dan
jaringan terluar adalah fascia renal. Ketiga lapisan jaringan ini
berfungsi sebagai pelindung dari trauma dan memfiksasi
ginjal.3

Ginjal memiliki korteks ginjal dibagian luar yang berwarna

coklat gelap. Korteks ginjal mengandung jutaan alat penyaring
disebut nefron. Setiap nefron terdiri dari glomerulus dan
tubulus. Medulla ginjal terdiri dari beberapa massa-massa
triangular disebut piramida ginjal dengan basis menghadap
korteks dan bagian apeks yang menonjol ke medial. Piramida

4
ginjal berguna untuk mengumpulkan hasil ekskresi kemudian
disalurkan ke tubulus kolektivus menuju pelvis ginjal.3

Struktur mikroskopis ginjal terdiri dari :

1. Nefron, setiap nefron terfiri dari kapsula Bowman, yang mengitari

rumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proximalis,
lengkungan henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan
diri ke duktus pengumpulan.

2. korpus ginjal yang terdiri dari kapsula Bowman dan rumbai

kapiler glomerulus.

3. Apparatus Juksta Glomerulus (JGA) yang terdiri dari kelompok

sel khusus yang letaknya dekat dengan kutup vascular masing-
masing glomerulus yang berperan penting dalam mengatur pelepasan
renin dan mengontrol volume cairan ekstraseluler dan tekanan darah.
JGA terdiri dari tiga macam sel yaitu sel granular (memproduksi dan
menyimpan renin) pada dinding arteriol afferent, macula densa
tubulus distal dan tubulus distal dan mesangial ekstraglomerular.
mesangial ekstraglomerular.4

5
 Gambar 2.Anatomi mikroskopis dari ginjal
diambil dari kepustakaan4.

2.2 Epidemiologi

Tumor Wilms merupakan abdominal malignancy yang umumnya

terjadi pada anak-anak dengan insiden 7,8 : 1.000.000 (umur <15
tahun) anak per tahun. Puncaknya pada umur 2,5 sampai 3 tahun.
Predileksi pada ras tidak signifikan, jenis kelamin dengan perbandingan
laki-laki dan perempuan 1,2 : 1, familial 1% terkait orang tua atau
saudara kandung.5

Tumor Wilms bilateral mempunyai insiden 5-10%. Tumor ini

berkaitan dengan kelainan konginetal lainnya seperti anomali
genitourinarius, khususnya cryptorchidism (2,8% dari kasus) dan
hypospadia (1,8%). Tumor Wilms dapat ditemukan pada orang dewasa
dengan representasi 0,5% dari semua tumor ginjal.5

2.3 Etiologi dan faktor resiko

Penyebab pasti tumor wilms tidak diketahui, tetapi tampaknya

penyakit ini merupakan akibat dari perubahan-perubahan pada satu
atau beberapa gen. Pada sel-sel dari sekitar 30% kasus tumor wilms di
dapatkan delesi yang melibatkan setidaknya dua lokus pada kromosom
11. Delesi-delesi konstitusional hemizygous pada satu lokus ini, yaitu
11P13, juga berhubungan dengan dua jenis kelainan yang jarang terjadi
yang berkaitan dengan tumor wilms, yaitu sindroma WAGR (Tumor
Wilms, aniridia, malformasi genitourinarius, dan retardasi mental) dan
sindroma Denys-Drash ( Tumor Wilms, nefropati, dan kelainan
genital). Keberadaan lokus kedua, 11p15 dapat menjelaskan hubungan
antara tumor wilms dengan sindroma Beckwith-Wiedemann, suatu
sindroma kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma
embrional, hemihipertrofi, makroglosia, dan viseromegali. Terdapat

6
kemungkinan adanya keterlibatan lokus ketiga pada tumor Wilms yang
bersifat familial. Lebih dari 85% tumor wilms dengan anaplasia
didapatkan adanya mutase pada gen supresor p53, yang hampir tidak
pernah ditemukan pada tumor wilms tanpa anaplasia (dengan
gambaran histologi yang lebih baik).6,7,8.

2.3 Patofisiologi

Nefroblastoma timbul dari primordial sel pial neural yang bermigrasi

selama embryogenesis untuk membentuk medulla adrenal dan ganglia
simpatik. Sebagai hasilnya neuroblastoma terjadi di medulla adrenal atau
dimana saja sepanjang simpatik ganglia, terutama di retroperitoneum dan
mediastinum posterior. Nomenklatur luas neuroblastoma didasarkan pada
spektrum diferensiasi selular. Neuroblastoma merupakan tumor yang ganas
dan buruk sedangkan ganglioneuroma merupakan tumor yang jinak dan tidak
berbahaya. Ganglioneuroblastoma mewakili keduanya karena memiliki
diferensiasi buruk dari neuroblasts dan sel ganglion matur.9

2.4 Penegakkan diagnosa

A. Anamnesis

Gejala massa abdomen asimptomatik yang diketahui secara tidak sengaja

oleh keluarga maupun dokter didapatkan lebih dari 90% anak-anak dengan
wilms tumor. Sekitar 20% pasien wilms tumor mengalami hematuria, dan
25% ada hipetensi saat diagnosis. Gejala lain berupa demam, anoreksia dan
penurunan berat badan pada 10% pasien. Jarang muncul keluhan nyeri pada
perut, namun dapat terjadi secara tiba-tiba apabila terdapat rupture tumor atau
perdarahan intratumoral. 10,11

B. Pemeriksaan Fisik

1) Pada pemeriksaan tekanan darah di dapatkan hipertensi

2) Beberapa gejala klinis sesuai dengan WAGR syndrome yaitu,

aniridia, abnormalitas genitourinaria, seperti hipospadia,

7
 kriptorkismus, hemihipertrofi parsial atau komplit, makroglosia,
omfalokel.

3) Status generalis : mencari kemungkinan sindroma paraneoplastic,

edema kedua tungkai menunjukkan adanya keterlibatan vena, dan
proses metastasis

4) Status lokalis : massa abdomen padat keras dan tidak nyeri,

biasanya tidak melewati garis tengah tubuh, varikokel khususnya
sebelah kanan, asites, gagal jantung dan gejala akut abdomen
apabila terdapat perdarahan akibat rupture dari tumor. 10,11

C. Pemeriksaan penunjang

 Laboratorium : Darah lengkap, LFT, SE, BUN, SK, dan kalsium

serta FH.11

 Radiologi :

a) USG pada penderita dengan massa abdomen.

Pemeriksaan ultrasonografi (USG) dapat membedakan

massa padat dan kistik, mendeteksi kemungkinan adanya
trombus pada vena renalis atau vena cava inferior, dan
dapat
memberikan informasi mengenai keadaan hepar dan ginjal
kontra-lateral, dapat pula digunakan sebagai panduan
biopsi.
Pemeriksaan USG dapat digunakan sebagai skrining
dalam deteksi awal tumor Wilms’ dan memiliki sensitifitas
100% dan spesifisitas 95% dalam mendeteksi tumor
Wilms’
stadium I. USG ginjal akan menunjukkan adanya massa
besar yang heterogen dan area multipel dengan
ekogenisitas yang menurun dan menunjukkan adanya

8
 komponen perdarahan, lemak, kalsifikasi,maupun area

nekrosis.11

b) Computed Tomography

Sensitivitas, spesifisitas, nilai ramal positif, serta nilai

ramal negatif dari pemeriksaan CT dalam mendiagnosis
tumor Wilms’ secara berurutan adalah 92%, 55%, 84% dan
73%. Sementara, tingkat akurasi pemeriksaan CT dalam
mendiagnosis tumor Wilms’ adalah sebesar 82%.20 CT
abdomen dapat membantu menentukan: (a) asal tumor, (b)
keterlibatan limfonodi, (c) keterlibatan ginjal bilateral, (d)
keadaan ginjal kontralateral, (e) adanya invasi ke vaskuler
besar (misalnya, vena cava inferior), atrium kanan, maupun
ke vaskuler ginjal, (f) adanya metastasis ke organ-organ
lain, dan (g) diagnosis banding tumor ginjal lainnya
(misalnya, tumor adrenal).CT toraks dapat menentukan
adanya metastasis ke paru-paru ( terjadi pada 85 % kasus
tumor Wilms’). Jika gambaran rhabdoid ditemukan, maka
CT kepala sebaiknya dikerjakan untuk mencari adanya

9
 metastasis di otak. Hasil dari CT dapat mengkonfirmasi
apakah tumor benar berasal dari ginjal. Gambaran yang
khas adalah batas tumor yang dikelilingi oleh jaringan
ginjal normal dan adanya distorsi dari sistem pelviko-
kaliks. Area perdarahan atau kistik dapat ditemukan namun
jarang. CT akan menunjukkan lesi hipodens dengan
jaringan yang menyangat yang mengelilingi area kistik atau
nekrosis.13

Gambar 4. Anak usia 4 th. Pemeriksaan CT scan menunjukkan

lesi hipodens heterogen di ginjal kanan, yang mendistorsi system
pelviko-kaliks, namun masih tampak korteks ginjal yang
menyangat normal.13

Gambar 5. CT scan abdomen : massa ginjal kiri

dengan hasil patologi favorable histologi tumor.13

10
c) Magnetic Resonance Imaging

Pada umumnya, Wilms’ tumor mempunyai intensitas sinyal rendah yang

heterogen pada T1-weighted dan intensitas sinyal tinggi pada T2-weighted MRI.
Gambaran area hiperintens pada T1-weighted menunjukkan adanya komponen
hemoragik pada tumor. Pseudokapsula tampak pada gambaran T2- weighted.
Namun demikian, intensitas sinyal dari MRI tidak dapat membantu membedakan
antara Wilms’ tumor dari tumor solid ginjal lainnya. Di samping itu, invasi
kapsular oleh tumor terkadang sulit terlihat.

Gambar 7. Gambaran MRI pasien dengan massa

pada ginjal kiri, dugaan Wilms’ tumor
d) Radiografi

Radiologi konvensional merupakan salah satu pemeriksaan penunjang yang non-

invasif dan ekonomis dalam membantu menegakkan diagnosis metastasis pada
paru dan tulang. Di samping itu, penggunaan foto polos dapat dilakukan untuk
melihat komplikasi yang terjadi akibat kemoterapi.

11
 Gambar 8. BNO IVP dan rontgen thoraks pada Wilm tumor

 Klasifikasi Tumor Wilms :

1. Berdasarkan gambaran histologi

Tumor wilms dapat dibedakan menjadi dua kelompok prognostik dengan

dasar histopatologinya, yaitu:

a) Histologi baik (Favorable histologi)

Pada jenis ini di dapatkan tumor yang menyerupai perkembangan

ginjal normal dengan tiga tipe sel, blastemal, epithelial (tubulus),
dan stromal. Tidak semua tumor mengandung ketiga jenis sel
secara bersamaan, tetapi dapat pula ditemukan tumor yang hanya
mengandung satu jenis sel yang membuat diagnosis menjadi sulit.8

b) Histologi anaplastic ( anaplastic histology)

Pada jenis ini di dapatkan pleomorfisme dan atypia yang hebat

pada sel-sel tumor yang dapat bersifat fokal maupun difus. Anaplasia
fokal tidak selalu berhubungan dengan prognosis yang buruk, tetapi
anaplasia difus selalu mempunyai prognosis yang buruk ( kecuali
pada stadium I). Anaplasia berhubungan pula dengan resistensi

12
terhadap kemoterapi dan masih terdeteksi setelah kemoterapi
preoperative.8

2. Berdasarkan Stadium

Stadium tumor Wilms ditentukan berdasarkan hasil pemeriksaan

pencitraan, terapi operatif dan pemeriksaan patologis yang didapatkan
pada saat nefrektomi. Tumor dengan histologi baik dan histologi
anaplastik memiliki stadium penyakit yang sama sehingga dalam
mendiagnosis tumor Wilms, kedua kriteria klasifikasi (misalnya:
stadium II dengan histologi baik atau stadium II dengan histologi
anaplastik) harus disebutkan. Sistem klasifikasi berdasarkan stadium
penyakit ini dibuat oleh National Wilm’s’ Tumor Study Group yang
ke-V (NWTSG-V), sebagai berikut:8

 Stadium I (43% pasien) Untuk tumor Wilms stadium I, harus

didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah ini:

 Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya.

 Permukaan kapsula renalis intak.

 Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka atau biopsi
jarum) sebelum pengangkatan.

 Tidak ada keterlibatan pembuluh darah sinus renalis.

 Tidak ada sisa tumor yang terlihat di belakang batas-batas eksisi.

 Stadium II (23% pasien) Untuk tumor Wilms stadium II, harus

didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah ini:

 Tumor meluas ke luar dari ginjal tetapi telah dieksisi seluruhnya.

 Terdapat ekstensi regional tumor (misalnya penetrasi ke kapsula

renalis atau invasi ekstensif ke sinus renalis).

13
  Pembuluh darah sinus renalis atau di luar parenkim ginjal
mengandung tumor.

 Tumor sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau terdapat

bagian tumor yang pecah selama operasi yang mengalir ke pinggang,
tetapi tidak melibatkan peritoneum.

 Stadium III (23% pasien) Terdapat tumor residual non hematogen

dan melibatkan abdomen dengan satu atau lebih dari kriteria di bawah
ini dapat ditemukan:

 Tumor primer tidak dapat direseksi karena adanya infiltrasi lokal ke

struktur-struktur vital.

 Metastasis ke kelenjar getah bening abdominal atau pelvis (hilus

renalis, paraaorta, atau di belakangnya)

 Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum.

 Dapat ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum.

 Tetap ditemukan tumor baik secara makroskopis maupun

mikroskopis pasca operasi.

 Pecahnya tumor yang melibatkan permukaan peritoneum baik

sebelum atau saat operasi, atau trombus tumor yang transeksi.

 Stadium IV (10% pasien) Tumor Wilms stadium IV didefinisikan

sebagai adanya metastasis hematogen (paru-paru, hepar, tulang, atau
otak), atau metastasis kelenjar getah bening di luar regio
abdominopelvis.

 Stadium V (5% pasien) Tumor Wilms stadium V didefinisikan

sebagai ditemukannya keterlibatan ginjal bilateral pada saat seseorang
didiagnosis pertama kalinya. Pada pasien dengan tumor Wilms
bilateral, stadium untuk masing-masing ginjal sesuai dengan kriteria

14
 di atas (stadium I - III) harus ditentukan berdasarkan luasnya penyakit
sebelum dilakukan biopsi.

2.5 Tatalaksana

1. Pembedahan Menurut protokol NWTSG, langkah pertama dalam terapi

tumor Wilms adalah menentukan stadium penyakitnya, diikuti dengan
nefrektomi radikal, jika memungkinkan.8

Dalam penatalaksanaan tumor Wilms, kunci kesuksesannya terletak pada

terapi secara multimodal, yang terdiri dari operasi, radiasi, dan
kemoterapi. NWTSG merekomendasikan kemoterapi preoperatif dalam
kondisi-kondisi seperti berikut ini: 12

 Perluasan tumor ke dalam vena cava

 Kondisi ini didapatkan pada 5% kasus tumor Wilms, dan berhubungan

dengan terjadinya komplikasi bedah (40% kasus), meskipun ditangani
oleh ahli bedah yang berpengalaman. Dimulainya kemoterapi setelah
menentukan stadium penyakit dan biopsi dapat menurunkan ukuran tumor
dan trombus, sehingga menurunkan pula insidens komplikasi bedah
hingga 25%.

 Tumor-tumor yang tidak dapat dioperasi (inoperable)

 Tumor-tumor yang berukuran besar dan melibatkan struktur-struktur

vital membuat reseksi menjadi sulit, insidens komplikasinya tinggi dan
insidens pecahnya tumor juga tinggi. Walaupun demikian, ukuran tumor
dapat diperkecil dengan kemoterapi sehingga insidens pecahnya tumor
dapat diturunkan hingga 50%.

 Tumor Wilms bilateral.

Reseksi tumor dilakukan dengan dibuatnya insisi abdominal transversa

dan eksplorasi abdomen. Eksplorasi harus mencakup organ ginjal

15
kontralateral dengan memobilisasi kolon ipsilateral dan membuka fascia
Gerota. Jika terdapat tumor bilateral, nefrektomi tidak dilakukan tetapi
dilakukan pengambilan spesimen untuk biopsi. Jika terdapat tumor
unilateral, dilakukan nefrektomi dan diseksi atau pengambilan sampel dari
nodul kelenjar getah bening regional. Biopsi dilakukan jika tumor tidak
dapat direseksi dan nefrektomi ditunda hingga kemoterapi, yang pada
sebagian besar kasus dapat mengecilkan ukuran tumor.12

Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus), dilakukan eksplorasi bedah,

biopsi dari kedua sisi, dan penentuan stadium tumor yang akurat.
Tindakan ini diikuti dengan kemoterapi selama enam minggu sesuai
dengan stadium dan histologi tumor. Selanjutnya dilakukan pemeriksaan
ulang menggunakan pemeriksaan penunjang, yang diikuti dengan operasi
definitif.12

2. Terapi ajuvan Protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi yang

dilakukan berdasarkan penentuan stadium saat operasi. Terapi radiasi pada
tumor Wilms dilakukan dalam kurun waktu dua minggu setelah
dilakukannya nefrektomi. Radiasi lokal, tumor bed dan kelenjar para aorta
dengan batas 1 cm menjadi bagian dalam Clinical Target Volume (CTV).
Dosis yang dianjurkan adalah 10,8 Gy dalam 6 fraksi. Dalam kasus
dimana terjadi ruptur pre operasi, penyebaran ke peritoneum, atau
pecahnya tumor pada saat operasi, keseluruhan abdomen harus diradiasi
dengan dosis 10,5 Gy dalam 7 fraksi. Lapangan radiasi keseluruhan
abdomen ini harus mengikut sertakan seluruh vertebra untuk mencegah
terjadinya skoliosis. Contoh lapangan radiasi dapat dilihat pada gambar 6
(a) dan (b).

16
 Gambar 3. (a) Lapangan radiasi keseluruhan abdomen ; (b) Lapangan
radiasi tumor wilms dengan batas sayatan positif yang menyebar ke para
aorta dan paru-paru. Lapangan radiasi mencakup keseluruhan paru-paru
dan hemiabdomen.

2.6 Prognosis

Sekitar 80 - 90% anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms dapat bertahan

hidup dengan terapi yang ada saat ini. Histologi dan stadium tumor
merupakan faktor-faktor prognostik yang paling penting dalam kasus
tumor Wilms unilateral. Tumor Wilms bilateral dengan stadium tinggi
berhubungan dengan prognosis yang buruk. Penderita tumor Wilms
dengan histologi baik mempunyai paling sedikit 80% harapan hidup dalam
4 tahun setelah diagnosis, bahkan pada penderita tumor Wilms stadium
IV. Prognosis untuk penderita tumor Wilms yang mengalami kekambuhan
adalah buruk, dengan kemungkinan hidup rata-rata hanya 30 - 40% setelah
menjalani terapi ulang.

17
 BAB III

KESIMPULAN

Tumor Wilms merupakan tumor embrional yang berkembang dari sisa

ginjal yang imatur. Salah satu keganasan tumor ginjal primer yang
paling sering pada anak-anak. Sekitar 75%-80% kasus terjadi sebelum
usia 5 tahun dengan median usia 3,5 tahun, dan lebih sering terjadi
pada perempuan. Sebanyak 2-5% terjadi pada kedua sisi ginjal.
Etiologi Wilms’ tumor hingga saat ini belum diketahui secara pasti,
Wilms’ tumor diduga dapat terjadi secara sporadik ataupun herediter
dengan melibatkan genetic disorder secara spesifik. Terdapat beberapa
sindrom yang berhubungan dengan Wilms’ tumor antara lain sindrom
WAGR (>50 % risiko Wilms’ tumor), sindrom Denys-Drash (>50%
risiko), sindrom Beckwith-Wiedemann dan sindrom Simpson-Golabi-
Behmel.. Klasifikasi tumor wilms berdasarkan histologinya, Histologi
baik (Favorable histologi), Histologi anaplastic (anaplastic histology)
Klasifikasi berdasarkan stadium, dibuat oleh National Wilm’s’ Tumor
Study Group (NWTSG). Menurut protokol NWTSG, langkah pertama
dalam terapi tumor Wilms adalah menentukan stadium penyakitnya,
diikuti dengan nefrektomi radikal, jika memungkinkan . Dalam

18
 penatalaksanaan tumor Wilms, kunci kesuksesannya terletak pada
terapi secara multimodal, yang terdiri dari operasi, radiasi, dan
kemoterapi.

DAFTAR PUSTAKA

1) Lowe LH; Isuani BH. Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and Beyond.
Canada : Scientific Exhibit.2000.

2) Rasad S. Radiologi Diagnostik Edisi Ke-2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.2005.

3) Tortora, G, J., Derrickson, B. 2011. Principles of Anatomy and Physiology

Maintenance and Continuity of The Human Body 13 th Edition.USA: John
Willey dan Sans Inc.

4) Price SA. Patofisiologi Ed. 6. Price SA. Patofisiologi Ed. 6. EGC :

Jakarta. 2002.
5) Lonergan GJ. From the Archives of The AFIP. Spain : RSNA.DAN Lowe
LH. Pediatric Kidney Cancer. Kansas

6) Pritchard-Jones K, Pritchard J. Success of clinical trials in c hildhood

Wilm’s’ tumours around the world. Lancet. 2004;364:1468–70.

7) Mertens AC, Yasui Y, Neglia JP, et al. Late mortality experience in five-
year survivors of childhood and adolescent cancer: the Childhood Cancer
Survivor Study. J Clin Oncol. 2001;19:3163–72.

19
8) Jiade J. Lu, Luther W. Brady. Decision Making in Radiation Oncology.
2011; 1090-104.
9) Traunecker H, Hallet A, A review and update on neuroblastoma,
Elsivier,2011;h.103-8
10) Shamberger RC, Ritchey ML, Haase GM, et al . Intravascular extension
of wilms tumor. Ann Surg 2001; 234: 116-21.
11) Coppes MJ,Serum biological markers and paraneplastic syndromes in
wilm tumor. Med pediatr Oncol 1993; 21:213-21
12) Green DM. The treatment of stages I-IV favorable histology Wilm’s’
tumor. J Clin Oncol. 2004;8:1366– 72.

13) Brisse H, Couanet D, Neuenschwander S. Renal Neoplasms. In: Fotter R,

editor. Pediatr. Uroradiology. Med. Radiol. (Diagnostic Imaging), Berlin:
Springer; 2008, p. 431–59. doi:10.1007/978-3-540-33005-9_24.

20