MAKALAH

WEB OF CAUTION TUMOR WILMS

Disusun Oleh Kelompok:

1. Agustina
2. Alfina Arindita
3. Ansita Ika Fransiska

PROGRAM STUDI S1 TRANSFER KEPERAWATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
Tahun 2016
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Deskripsi patologi mengenai tumor Wilms pertama kali ditulis pada tahun

1872 dan dideskripsikan oleh Osler pada tahun 1879. Osler menemukan bahwa tumor

ginjal pada anak-anak yang dilaporkan oleh beberapa klinis saat itu sebenarnya

merupakan kelainan yang sama. Pada tahun 1899, Wilms melaporkan 7 kasus yang

dijumpainya dan melakukan tinjauan literatur pada kongres di Berlin. Penjelasannya

mengenai gambaran klinis penyakit ini sangat jelas sehingga istilah tumor yang

memakai namanya ini (tumor Wilms) lebih populer digunakan dari pada

nefroblastoma hingga sekarang. Eksisi bedah merupakan pilihan terapi satu-satunya

hingga tahun 1915, ketika Friedlander memperkenalkan terapi radiasi sebagai altenatif

pilihan. Ladd dan White kemudian secara bertahap menyempurkan teknik bedah dan

meningkatkan survival hingga 20%. Kemoterapi dengan aktinomisin dimulai tahun

1954 dan vinkristin ditambahkan pada tahu 1963. Pada tahun 1956, Farber dengan

menggunakan kombinasi eksisi bedah, radiasi pascaoperasi, dan kemoterapi memulai

era modern dengan angka survival selama 2 tahun mencapai 81%.

Pasien dengan tumor Wilms dan kandungan DNA yang diploid

(mengindikasikan proliferasi yang rendah) ditemukan mempunyai prognosis yang

baik. Hiperploidi (aktivitas mitotik yang tinggi) merupakan gambaran prosnostik yang

buruk untuk tumor Wilms

Tumor Wilms atau disebut juga dengan Nefroblastoma adalah tumor ganas

pada ginjal yang banyak menyerang anak berusia kurang dari 10 tahun dan paling

sering di jumpai pada umur 3,5 tahun.

B. Tujuan

Tujuan penyusunan makalah ini adalah untuk memberikan pengetahuan dapat

memberikan informasi dan pemahaman mengenai asuhan keperawatan pada klien

anak yang menderita Tumor Will.

C. Rumusan masalah

1. Apa pengertian tumor wilms?

2. Bagaimana etiologi tumor wilms?

3. Bagaimana patofisiologi tumor wilms?

4. Bagaimana manifestasi klinis tumor wilms?

5. Bagaimana pemeriksaan diagnostik tumor wilms?

6. Bagaimana pencegahan tumor wilms?

7. Bagaimana asuhan keperawatan tumor wilms?

 BAB II
TINJAUAN TEORI

A. DEFINISI

Tumor Wilms (Nefoblastoma) adalah tumor ganas yang tumbuh dari sel

embrional primitive di ginjal. Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak – anak

yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang di temukan pada anak yang lebih

besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang

tersering pada anak-anak dan tumbuh dengan cepat (progresif).

Tumor Wilms adalah tumorginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat,

terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia 5 tahun.

(Kamus Kedokteran Dorland)

Tumor Wilms adalah tumor pada intraabdomen yang paling sering dijumpai

pada anak. Tumor ini merupakan neoplasma embrional dari ginjal, biasanya muncul

sebagai massa asistomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor sering ditemukan

saat orang tua memandikan atau mengenakan baju anak nya atau saat dokter

melakukan pemeriksaan fisik terhadap anak yang tampak sehat. (Basuki, 2011)

B. ETIOLOGI

Penyebab tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor Wilms

berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti:

1. WAGR syndrome :

a. Retardasi mental

b. Aniridia – bayi lahir tanpa iris

c. Gebitourinary malformation
 2. Deny-Drash Syndrome

Sindrom ini menyebabkan kerusakan ginjal sebelum umur 3 tahun dan sangat

langka. Didapati perkembangan genital yang abnormal. Anak dengan sindrom

ini berada dalam resiko tinggi terkena tipe kanker lain, selain Tumor Wilms.

3. Beckwith-Widemann Syndrome

Bayi lahir dengan berat badan yang lebih tinggi dari bayi normal, lidah yang

besar, pembesaran organ-organ.

Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat

tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan

tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk

membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Beberapa kasus

disebabkan karena defek genetik yang diwariskan dari orang tua. Ada dua gen yang

ditemukan mengalami defek yaitu Wilms Tumor 1 atau Wilms Tumor 2. Dan juga

ditemukan mutasi di kromosom lain.

Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang

juga menderita Tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan

yang berbeda dengan kasus Tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms

diturunkan secara autosomal dominan.

C. KLASIFIKASI

1. Penyebaran tumor wilms menurut TNM sebagai berikut:

T : Tumor Primer

a. T1 : Unilateral permukaan (termasuk ginjal) < 80 cm

b. T2 : Unilateral permukaan > 80 cm

c. T3 : Unilateral ruptur sebelum penanganan

 d. T4 : Bilateral

N : Metastasis Limfa

a. No : Tidak ditemukan metastasis

b. N1 : Ada metastasis limfa

M : Metastasis Jauh

a. Mo : Tidak ditemukan

b. M+ : ada metastasis jauh

2. The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi stadium tumor wilms,

yaitu:

a. Stadium I : tumor terbatas didalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul.

Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap

b. Stadium II : tumor menembus kapsul dan meluas masuk kedalam jaringan

ginjal dan sekital ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis

dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap.

c. Stadium III : tumor menyebar ke rongga abdomen, misalnya ke hepar,

peritoneum, dll.

d. Stadium IV : tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-

paru, otak , tulang.

D. PATOFISIOLOGI

Tumor Wilms ini terjadi pada parenkim ginjal. Tumor tersebut tumbuh dengan

cepat di lokasi yang dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan

meluas atau menyimpang ke luar renal. Mempunyai gambaran khas berupa

glomerulus dan tubulus yang primitif dan abortif dengan ruangan bowman yang tidak

nyata, dan tubulus abortif dikelilingi stroma sel kumparan.

 Pertama-tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi, tetapi kemudian di

invasi oleh sel tumor. Tumor ini pada sistem memperlihatkan warna yang putih atau

keabu – abuan homogen, lunak dan encepaloid. Tumor tersebut akan menyebar

hingga ke abdomen dan dikatakan sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada

abdominal dengan dilakukan palpasi.

Wilms Tumor seperti pada retinoblastoma disebabkan oleh dua trauma mutasi

pada gen supresor tumor. Mutasi pertama adalah inaktivasi alel pertama dari gen

supressor tumor yang menyangkut aspek prozigot dan postzigot. Mutasi kedua

inaktivasi alel kedua dari gen tumor supresor spesifik.

Munculnya tomor wilms sejak dalam perkembangan embrio dan akan tumbuh

dengan cepat setelah lahir. Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh

vena renal dan menyembur ke organ lain.

E. MANIFESTASI KLINIS

Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya nyeri perut

dan hematuria, nyeri perut dapat timbul bila terjadi invasi tumor yang menembus

ginjal sedangkan hematuria terjadi karena invasi tumor yang menembus sistem

pelveokalises. Demam dapat terjadi karena reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein

tumor dan gejala lain yang bisa muncul adalah:

1. Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-

pembuluh darah yang mensuplai darah keginjal, sehingga terjadi iskemi

jaringan yang akan merangsang pelepasan renin atau tumor sendiri

mengeluarkan renin.

2. Anemia

3. Penurunan berat badan

 4. Infeksi saluran kencing

5. Malaise

6. Anoreksia

7. Tumor wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital

lainnya,seperti aniridia, anomali saluran kemih atau genitalia dan retardasi

mental.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. IVP dengan pemeriksaan IVP tampak distorasi sistem pielokalises (perubahan

bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna umtuk

mengtahui fungsi ginjal.

2. Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya

metastasis ke paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien

dengan tumor wilms bilateral.

3. Ultrasonografi merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan

tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan pemeriksaan

USG, tumor wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. USG juga

dapat digunakan sebagai pandu pada biopsi, pada USG bagian sagital tumor

akan tampak mengalami pembesaran.

4. CT-Scan memberi beberapa keuntungan dalan mengevaluasi tumor wilms. Ini

meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intra renal yang biasanya

menyingkirkan neuroblastoma, deteksi masa multipel, penentuan perluasan

tumor, termasuk keterlibatan oembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal

yang lain.
 5. Magnetic Resonance Imaging (MRI), dapat memberikan informasi tentang

perluasan tumor didalam vena cava inferior termasuk perluasan ke daerah

intercardial. MRI akan memperlihatkan hipointensitas dan hiperintensitas.

6. Laboratorium, kada LDH meninggi dan VMA dalam batas normal. Urinalisis

juga dapat menunjukkan bukti hematuria, LED meningkat, dan anemia dapat

juga terjadi, terlebih pada pasien dengan perdarahan subkapsuler. Pasien

dengan metastasis di hepar dapat menunjukkan abnormalitas pada analisa

serum.

G. PENCEGAHAN

1. Pencegahan Primer

Pencegahan primer ini merupakan upaya untuk mempertahankan orang yang

sehat agar tetap sehat atau mencegah agar tidak sakit.pencegahan primer

bertujuan untuk menghilangkan faktor resiko terhadap kejadian tumor wilms.

Upaya yang dilakukan adalah:

a. Rutin melakukan imunisasi. Imunisasi merupakan usaha pemberian

kekebalan pada bayi dan anak dengan memasukkan vaksin kedalam tubuh

agar tubuh membuat zat anti untuk mencegah terhadap penyakit tertentu.

b. Menjaga daya tahan tubuh anak dengan cara pemberian ASI pada bayi

neonatal sampai berumur 2 tahun dan makanan yang bergizi pada anak.

c. Hindari dari paparan merokok.

2. Pencegahan Sekunder

Pencegahan sekunder adalah penceghan yang mana sasaran utamanya adalah

pada mereka yang baru terkena penyakit atau yang terancam akan menderita
 penyakit tertentu melalui diagnosis dini. Upaya pencegahan yang dilakukan saat

proses penyakit sudah berlangsung namun belum timbul tanda/gejala penyakit.

Tujuan pencegahan sekunder adalah menghentikan proses penyakit lebih lanjut

dan mencegah komplikasi. Bentuknya berupa deteksi dini dan pemberian

pengobatan (yang tepat). Pengobatan yang cukup untuk mengentikan proses

penyakit.

Pemberian obat sitostatika yang tebukti efektif dalam pengobatan tumor wilms

adalah Aktinomisin D, vinkristin, adriamisin, cisplatin dan siklofosfamid.

3. Pencegan Tersier

Pencegan ini dimaksudkana untuk mengurangi resiko keparahan kecacatan dan

rehabilitasi. Upaya yang dapat dilakukan adalah:

a. Pengobatan secara intensif sampai tuntas

b. Mematuhi setiap advis dari dokter

c. Rutin melakukan medical check-up