BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tumor Wilms yang merupakan keganasan genitourianaria paling sering terjadi

pada anak-anak neoplasma embrional trifase yang merupakan hasil proliferasi dari
blastema, stroma dan epithelium. Tumor ini merupakan 8% keganasan pada anak-
anak dan menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak-anak , setelah tumor
pada sentral nervus sistem, limfoma, neuroblastoma dan soft tissue sarcoma.
Namun, tumor ini adalah salah satu kanker penyebab utama kematian pada anak.

Insidens tumor ini hampir sama di setiap negara, oleh karena tidak ada
perbedaan ras, yaitu sekitar 2-5 kasus per 1 juta penduduk. Dan sekitar 500 kasus
baru dari tumor Wilms ditemukan tiap tahun di Amerika. Dari keseluruhan kasus
kanker pada anak 6% nya adalah tumor Wilms. Tumor Wilms paling sering terjadi
pada anak-anak dengan usia yang masih sangat muda dan jarang terjadi pada
anak-anak setelah umur 6 tahun. Tumor wilms ditemukan sama banyak pada
kedua jenis kelamin dan tidak ada predileksi bangsa atau ras.

1.2 Rumusan masalah

a. Definisi dan penyebab dari tumor wilms
b. Manifestasi klinik dan komplikasi tumor wilms
c. Patofisiologi dan pathway pada tumor wilms
d. Pemeriksaan fisik dan diagnostic pada tumor wilms
e. Penatalaksanaan secara farmakologi dan non farmakologi pada tumor wilms
f. Asuhan kepererawatan pada tumor wilms

1
 BAB 2
PEMBAHASAN

2.1 Definisi Tumor Wilms

Tumor wilms adalah tumor padat intraabdomen yang paling sering dijumpai
pada anak. Tumor ini merupakan neoplasma embrional dari ginjal, biasanya
muncul sebagai massa asimtomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor sering
ditemukan saat orang tua memandikan atau mengenakan baju anaknya atau saat
dokter melakukan pemeriksaan fisik terhadap anak yang tampak sehat. Tumor ini
sering timbul pada usia antara 1 dan 3 tahun. Insiden tumor wilms adalah 1 dalam
250.000, dan biasanya unilateral. Walaupun dapat timbul di kedua ginjal
(bilateral).

Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari
metanefros. Nama lain tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal.
Tumor ini pertama kali dilaporkan oleh Runce pada tahun 1814, tetapi nama
tumor "Wilms" berasal dari seorang ahli bedah (Max Wilms) yang
mengungkapkan gambaran klasik secara lengkap penyakit tersebut dalam tahun
1899.
Tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat,
terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia lima
tahun (kamus kedokteran dorland).

Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitive diginjal.Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak
yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih
besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen
yang tersering pada anak-anak.

2.2 Klasifikasi Tumor Wilms :

1. Penyebaran tumor wilms menurut TNM sebagai berikut :

T : Tumor primer
1. T1 : Unilateral permukaan ( termasuk ginjal ) < 80 cm

2
 2. T2 : Unilateral permukaan > 80 cm
3. T3 : Unilateral ruptur sebelum penanganan
4. T4 : Bilateral
N : Metastasis limfa
1. No : Tidak ditemukan metastasis
2. N1 : Ada metastasis limfa

M : Metastasis jauh
1. Mo : Tidak ditemukan

2. M+ : Ada metastasis jauh

3. The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi lima stadium tumor
Wilms, yaitu :
1. Stadium I : tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus
kapsul. Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap.

2. Stadium II : Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam

jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis,
vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat di
reseksi dengan lengkap.
3. Stadium III : Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum),
misalnya ke hepar, peritoneum, dll.
4. Stadium IV : Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen,
paru-paru, otak, tulang.

Cara penyebaran tumor wilms yaitu setelah keluar dari kapsul ginjal, tumor
akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan menyebar secara limfogen
melalui kelenjar limfe para aorta.
Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian
mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium
lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.

2.3 Prognosis Penyakit

Beberapa faktor menentukan prognosis tumor wilms yaitu ukuran tumor,
gambaran histopatologik, umur pasien dan stadium atau tingkat penyebaran tumor.

3
 Penderita yang mempunyai prognosis yang baik adalah pasien yang mempunyai
ukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara histopatologik,
stadium masih dini atau belum ada metastasis dan umur pasien di bawah dua
tahun.
Variabel prognosis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium
histologi. Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun penambahan
obat baru dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki hasil akhir pada
sekelompok kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil akhir untuk semua
penderita dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat kanker anak.
Prognosis juga bergantung pada kepada umur anak waktu pengobatan
diberikan yaitu makin muda usia anak, maka makin baik prognosisnya. Disamping
itu, prognosisnya tergantung pula dari ada tidaknya metastasis.

2.4 Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor
wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :
a. Etiologi tumor ini pada dasarnya belum diketahui
b. Kelainan saluran kemih
c. Aniridia (tidak memiliki iris)
d. Hemihipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )
Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya.
Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya.
Tumor Wilms bersifat kongenital. Satu persen dari tumor wilms ditemukan
familial dan diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen tumor wilms telah
berlokasi pada kromosom 11 p13. Timbul dalam parenkim ginjal, mungkin dari
sisa-sisa blastoma nefrogen dan biasanya dari fokus tunggal, kadang-kadang lebih
dari 1 area. Tumor Wilms dapat muncul dalam 3 gambaran klinik. Gambaran
klinik tersebut antara lain :
a) Sporadic
b) Berhubungan dengan sindrom genetic
c) Familial.

4
 Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat
tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan
tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik.
Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada
umur kehamilan 8-34 minggu. Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blastema
primitif untuk merintis jalan ke arah pembentukan tumor Wilms, apakah sebagai
mutasi germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.
Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga
menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan
yang berbeda dengan kasus tumor bilateral.
Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan.
Mekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya
diketahui. Pada pasien sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi
genital dan retardasi mental) memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada
kromosom 11. Pada beberapa pasien, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek
kromosom 11, daerah pl3. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan
dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk
berkembangnya tumor Wilms.

2.5 Anatomi dan Fisiologi

Ginjal berkembang dari mesoderm bagian tengah. Perkembangan ginjal yang

juga disebut nephrogenesis, berlangsung melalui tiga fase rangkaian. Fase dimana
tiap-tiap tahap ditandai dengan perkembangan yang cepat dari bagian ginjal yaitu
pronephros,mesonephros dan metanephros.

a. Pronephros

Menjelang masa gestasi 22 hari pada manusia, bagian pronephron terlihat

mengarah ke kranial dan mesoderm intermediate. Pada bagian ini, sel epitel
mengatur pertumbuhannya sendiri dalam serangkaian tubulus yang disebut
nefrotomes dan berhubungan ke lateral dengan ductus pronephric. Dimana
tidak mencapai bagian luar dari embrio.

5
b. Mesonephros

Setiap duktus pronepric tumbuh mengarah bagian belakang embrio danini

merangsang pertumbuhan mesoderm intermediate didalam area thoracolumbal
menjadi tubulus mesonephric, setiap tubulus mesonephric menerima suplai
darah dari cabang aorta berakhir di glomerolus yang merupakan nephron.
Tubular mesonepric terbentuk dari kapsul dibelakang kapiler yang
memudahkan filtrasi darah.
Filtrasi ini melalui tubulus mesonephric dan dialirkan ke ductus pronephric
yang sekarang disebut duktus mesonephric. Nefrotome dari pronefron yang
berkembang ketika ductus mesonephric hampir mencapai caudal dari embrio
sampai mencapai kloaka.

c. Metanephros

Selama lima minggu masa gestasi, ductus mesonephric berkembang menjadi

kantong ureter. Yang juga disebut mesonephrogenic diverticulum tumbuh ke
posterior dan mengarah kebagian atas dari embrio. Bagian kantong yang
mengalami elongasi dari ureter yaitu ductus metanephrotic yang akan
membentuk ureter.
Sebagai bagian akhir mesoderm intermediet yang merupakan cabang yang
saling berhubungan untuk membentuk sistem saluran pengumpul dari ginjal.
ini juga akan membentuk kaliks mayor dan minor serta pelvis renalis.
Bagian yang tidak berdifferensiasi dari mesoderm intermediate yang
berhubungan dengan ujung dari cabang ureter yang disebut sebagai
metanephrogenic blastema sampai pada tubulus renalis.
ketika tubulus renalis berkembang, akan bergabung connecting tubulus dari
sistem saluran pengumpul membentuk pasase yang bergerak secara kontinyu
sebagai aliran yang berasal dari tubulus renalis dari ductus collecting. secara
simultan, prekursor dari sel endotelial vaskular mulai mengambil alih posisi
pada ujung tubulus renalis. sel ini akan berdifferensiasi sampai definitif
menjadi glomerulus.

6
 Ginjal terletak di bagian belakang abdomen atas, di belakang peritoneum,
depan dua iga terakhir, dan tiga otot besar, transversus abdominalis, kuadratus
lumborum, dan psoas mayor. Ginjal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh
bantalan lemak yang tebal.
Kelanjar adrenal terletak di atas kutub masing-masing ginjal. Pada orang
dewasa, panjang ginjal adalah sekitar 12 sampai 13 cm, lebarnya 5 sampai 7 cm,
tebalnya parenkim 1,3 – 2,5 cm, dan beratnya sekitar 150 gram atau 0,4 x berat
badan. Permukaan anterior dan posterior kutub atas dan bawah serta tepi lateral
ginjal berbentuk cembung sedangkan tepi medialnya berbentuk cekung karena
adanya hilus. 9

Gambar 1. Anatomi dari ginjal

Dikutip dari kepustakaan N0. 9

Beberapa struktur yang masuk atau keluar dari ginjal melalui hilus adalah
arteri dan vena renalis, saraf, pembulih limfatik, dan ureter serta diliputi oleh
suatu kapsula fibrosa tipis. Ginjal mempunyai dua daerah yang berbeda yaitu
korteks dibagian luar dan medulla dibagian dalam.
Medulla terbagi-bagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-
piramid tersebut diselingi oleh bagian korteks yang disebut kolumna Bertini.

7
Piramid-piramid tersebut tampak bercorak karena tersusun dari segmen-segmen
tubulus dan duktus pengumpul nephron. Papilla (apeks) dari tiap pyramid
membentuk duktus Bellini yang terbentuk dari persatuan bagian terminal dari
banyak duktus pengumpul.
Setiap duktus papilaris masuk ke dalam suatu perluasan ujung pelvis ginjal
berbentuk seperti cawan yang disebut kaliks minor. Beberapa kaliks mayor yang
selanjutnya bersatu sehingga membentuk pelvis ginjal. Pelvis ginjal merupakan
reservoir utama system pengumpul ginjal. Ureter menghubungkan pelvis ginjal
dengan vesica urinaria. Dinding kaliks, pelvis dan ureter mengandung otot polos
yang dapat berkontraksi secara berirama dan membantu mendorong urine melalui
saluran kemih dengan gerakan peristaltik.9
Ginjal mendapat suplai darah dari arteri renalis yang berasal dari aorta
abdominalis setinggi vertebra lumbalis II. Aorta terletak di sebelah kiri garis
tengah sehingga arteri renalis kanan lebih panjang dari arteri renalis kiri. Vena
renalis menyalurkan darah dari masing-masing ginjal kedalam vena cava inferior
yang terletak di sebelah kanan dari garis tengah. Akibatnya vena renalis kiri kira-
kira dua kali lebih panjang dari vena renalis kanan.
Saat arteri renalis masuk kedalam hilus, arteri tersebut bercabang menjadi
arteri interlobaris yang berjalan di antara pyramid, selanjutnya membentuk
arteriola afferent. Masing-masing arteriol afferent akan menyuplai darah ke
rumpai-rumpai kapiler yang disebut glomerulus.
Kapiler glomeruli bersatu membentuk arteriol efferent yang kemudian bercabang-
cabang membentuk system jaringan portal yang mengelilingi tubulus dan kadang-
kadang disebut kapiler peritubuler. Sirkulasi ginjal tidak seperti biasa yang
terbagi menjadi dua bantalan kapiler yang terpisah, tapi bantalan glomerulus dan
bantalan kapiler peritubuler terbentuk menjadi rangkaian sehingga semua darah
ginjal melewati keduanya.
Tekanan dalam bantalan kapiler pertama (tempat terjadinya filtrasi) adalah lebih
tinggi (40 hingga 50 mmHg), sedangkan tekanan dalam kapiler peritubular
(tempat reabsorbsi tubular kembali ke sirkulasi) adalah rendah (5 hingga 10
mmHg) dan menyerupai kapiler di tempat lain dalam tubuh. Darah yang melewati
jaringan portal ini mengalir ke jaringan vena interlobular, arkuata, interlobar, dan
vena ginjal untuk mencapai vena cava inferior.9

8
 Gambar 2. Anatomi mikroskopis dari ginjal
Dikutip dari kepustakaan No. 9

Struktur mikroskopis ginjal terdiri dari :

1. Nefron, setiap nefron terfiri dari kapsula Bowman, yang mengitari rumbai
kapiler glomerulus, tubulus kontortus proximalis, lengkungan henle dan
tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke duktus pengumpulan.
2. korpus ginjal yang terdiri dari kapsula Bowman dan rumbai kapiler
glomerulus.
3. Apparatus Juksta Glomerulus (JGA) yang teridiri dari kelompok sel khusus
yang letaknya dekat dengan kutup vascular masing-masing glomerulus yang
berperan penting dalam mengatur pelepasan renin dan mengontrol volume
cairan ekstraseluler dan tekanan darah. JGA terdiri dari tiga macam sel yaitu
sel granular (memproduksi dan menyimpan renin) pada dinding arteriol
afferent, macula densa tubulus distal dan mesangial ekstraglomerular. 9

9
 Ginjal memainkan peranan penting dalam fungsi tubuh, tidak hanya dengan
menyaring darah dan mengeluarkan produk-produk sisa, namun juga dengan
menyeimbangkan tingkat-tingkat elektrolit dalam tubuh, mengontrol tekanan
darah, dan menstimulasi produksi dari sel-sel darah merah.

Ginjal mempunyai kemampuan untuk memonitor jumlah cairan tubuh,

konsentrasi dari elektrolit-elektrolit seperti sodium dan potassium, dan
keseimbangan asam-basa dari tubuh. Ginjal menyaring produk-produk sisa dari
metabolisme tubuh, seperti urea dari metabolisme protein dan asam urat dari
uraian DNA. Dua produk sisa dalam darah yang dapat diukur adalah blood urea
nitrogen (BUN) dan kreatinin (Cr).
Ketika darah mengalir ke ginjal, sensor-sensor dalam ginjal memutuskan
berapa banyak air dikeluarkan sebagai urin, bersama dengan konsentrasi apa dari
elektrolit-elektrolit. Contohnya, jika seseorang mengalami dehidrasi dari latihan
olahraga atau dari suatu penyakit, ginjal akan menahan sebanyak mungkin air dan
urin menjadi sangat terkonsentrasi.
Ketika kecukupan air dalam tubuh, urin adalah jauh lebih encer, dan urin
menjadi bening. Sistem ini dikontrol oleh renin, suatu hormon yang diproduksi
dalam ginjal yang merupakan sebagian daripada sistem regulasi cairan dan
tekanan darah tubuh.9

2.6 Manifestasi Klinik

1. Adanya massa dalam perut (tumor abdomen)
2. Hematuri akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks
3. Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-
pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi
jaringan yang akan merangsang pelepasan renin atau tumor sendiri
mengeluarkan renin
4. Anemia
5. Penurunan berat badan
6. Infeksi saluran kencing
7. Demam
8. Malaise
9. Anoreksia

10
 10. Nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam
saluran kencing
11. Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya,
seperti aniridia, hemihiperttofi, anomali saluran kemih atau genitalia dan
retardasi mental

2.7 Patofisiologi
Tumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitif diginjal, makroskapis ginjal akan tampak membesar dan keras
sedangkan gambaran histo-patologisnya menunjukan gabungan dari pembentukan
abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang, tulang rawan dan
tulang. Biasanya unilateral dan hanya 3-10% ditemukan bilateral. Tumor
bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan jarang sekali ke tulang.
Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak
pada diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat gambaran
yang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya diferensiasi
yang aberan, seperti jaringan lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang. Adanya
gambaran komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain yang
ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan renal
rhabdoid tumor dapat membingungkan.
Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor
Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat,
hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal.

11
2.8 Pathway

12
2.9 Komplikasi
1. Tumor Bilateral
2. Ekstensi Intracaval dan atrium
3. Tumor lokal yang lanjut
4. Obstruksi usus halus
5. Tumor maligna sekunder
6. Perkontinuitatum
Penyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu ke peritoneum
dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dan lain-lain)
7. Hematogen
Terjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam vasa renalis,
selanjutnya menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (90%), otak, dan
tulang-tulang
8. Limfogen
Penyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para aortal
atau dalam mediastinum.

2.10 Pemeriksaan Fisik

a. Inspeksi massa di daerah abdomen
b. Ballottement
c. Palpasi massa intra abdominal : ukuran, letak massa, konsistensi, tepi atau
konfigurasi, permukaan pulsasi, fluktuasi, nyeri tekan, mobilitas serta
hubungannya dengan alat sekitarnya
d. Tumor Wilms : tekanan darah, berat badan, tinggi badan, hepar, lien,
pembesaran kelenjar getah bening, massa abdomen (tempat dan ukuran).

2.11 Pemeriksaan Diagnostik

Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di abdomen.
Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik atau makroskopik memberi kesan
tumor ginjal.

13
a. IVP → Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises
(perubahan bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna
untuk mengetahui fungsi ginjal.
b. Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya
metastasis ke paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien
dengan tumor Wilms bilateral atau termasuk horseshoe kidney.
c. Ultrasonografi → USG merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat
membedakan tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan
pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal.
USG juga dapat digunakan sebagai pemandu pada biopsi. Pada potongan
sagital USG bagian ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami
pembesaran, lebih predominan digambarkan sebagai massa hiperechoic dan
menampakkan area yang echotekstur heterogenus.
d. CT-Scan → memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor
Wilms. Ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang biasanya
menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasan
tumor, termasuk keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal
yang lain. Pada gambar CT-Scan Tumor Wilms pada anak laki-laki usia 4
tahun dengan massa di abdomen.
 CT scan memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri dan
metastasis hepar multiple.
 CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasis
hepar multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.

e. Magnetic resonance imaging (MRI) → MRI dapat menunjukkan informasi

penting untuk menentukan perluasan tumor di dalam vena cava inferior
termasuk perluasan ke daerah intarkardial. Pada MRI tumor Wilms akan
memperlihatkan hipointensitas (low density intensity) dan hiperintensitas
(high density intensity)
f. Laboratorium → Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang
menunjang untuk tumor Wilms adalah kadar lactic dehydrogenase (LDH)
meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA) dalam batas normal. Urinalisis juga
dapat menunjukkan bukti hematuria, LED meningkat, dan anemia dapat juga

14
 terjadi, terlebih pada pasien dengan perdarahan subkapsuler. Pasien dengan
metastasis di hepar dapat menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.

2.12 Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan
komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi
pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat
diharapkan hasil yang memuaskan. Jika secara klinis tumor masih berada dalam
stadium dini dan ginjal di sebelah kontra lateral normal, dilakukan nefrektomi
radikal.
Ukuran tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. masing-masing
jenis ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan tumor dan
memberikan kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai. Apabila tumor besar maka
pembedahan definitive mungkin harus di tunda sampai kemoterapi atau radiasi
selesai. Kemoterapi dapat memperkecil tumor dan memungkinkan reaksi yang
lebih akurat dan aman.

a. Farmakologi
1) Kemoterapi
Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat
kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat
sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan
mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.
Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan
penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika
diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi
adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan
massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.
Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam
pengobatan tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin,
Cisplatin dan siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah
menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi
akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga
pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.

15
 2) Aktinomisin D
Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan
lima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena.
Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram. Aktinomisin D bersama dengan
vinkristin selalu digunakan sebagai terapi prabedah.
3) Vinkristin
Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan
dalam satu dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih
dari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis,
bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada waktu
pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain
karena jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan
sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.
4) Adriamisin
Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius,
diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari
berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati
sawar otak dapat menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi
dosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin D.
5) Cisplatin
Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20
mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut.
6) Siklofosfamid
Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 – 1800 mg/m2/hari
secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300
mg/m2/hari.

b. Non Farmakologi
1) Pembedahan
keperawatan perioperatif
Karena banyak anak dengan tumor wilms mungkin mendapat obat
kemoterapi kardiotoksik, maka mereka harus diperiksa oleh ahli onkologi
dan di izinkan untuk menjalani operasi. Mereka perlu menjalani
pemeriksaan jantung yang menyeluruh untuk menentukan status fungsi

16
 jantung. Tumor wilms jangan di palpasi untuk menghindari rupture dan
pecahnya sel-sel tumor. Pasien di letakkan dalam posisi telentang dengan
sebuah gulungan di bawah sisi yang terkena. Seluruh abdomen dan dada di
bersihkan.

Hasil akhir pada pasien pascaoperatif

Pasien tumor wilms menerima kemoterapi dan terapi radiasi yang
sesuai dengan lesi. Gambaran histologik lesi merupakan suatu indicator
penting untuk prognosis, karena gambaran tersebut menentukan derajat
anaplasia. Anak yan histologiknya relative baik. Maka memiliki prognosis
baik. Sedangkan anak yang gambaran histologiknya buruk, maka memilii
prognosis buruk. Terapi dibuat sespesifik mungkinuntuk masing-masing
anak, karena terapi yang lebih sedikit menghasilkan kualitas hidup yang
lebih baik dengan lebih sedikit efek sampingnya.

Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum melewati garis tengah

dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe
retroperitoneal total tidak perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah
hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu
diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup
tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut
harus diangkat.
2) Radioterapi
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi
radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan
penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu radioterapi hanya diberikan
pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis
buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga
diberikan radioterapi. Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase
ke paru, otak, hepar serta tulang.

17
2.13 Pengkajian
a. Identitas
Menanyakan nama, jenis kelamin ,alamat, nomor telepon yang bisa dihubungi

b. Riwayat Kesehatan
 Riwayat Kesehatan Sekarang
Klien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak sekitar
perut. Tidak nafsu makan, mual , muntah dan diare. Badan panas hanya
sutu hari pertama sakit.
 Riwayat Kesehatan Dahulu
Apakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya, atau
gejala-gejala tumor wilms
 Riwayat Kesehatan Keluarga
Apakah ada riwayat keluarga klien pernah mengidap kanker atau tumor
sebelumnya

c. Pola Aktivitas
1. Pola nutrisi dan metabolik :
Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit. Dapat terjadi
kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema
pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien mudah mengalami infeksi
karena adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah dan anoreksia
menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. BB meningkat karena
adanya edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi karena uremia.
2. Pola eliminasi :
Eliminasi fekal tidak ada gangguan, sedangkan eliminasi urin : gangguan
pada glumerulus menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak dapat diekskresi
dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium pada tubulus yang tidak
mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria sampai anuria
,proteinuri, hematuria.
3. Pola Aktifitas dan latihan :
Pada klien dengan kelemahan, malaise, kelemahan otot dan kehilangan
tonus karena adanya hiperkalemia. Dalam proses perawatan klien perlu

18
 istirahat selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan darah
sudah normal selama 1 minggu.
4. Pola tidur dan istirahat :
Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya
uremia. keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan
tonus.
5. Persepsi diri :
Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah, edema, dan
perawatan yang lama. Anak berharap dapat sembuh kembali seperti
semula
6. Hubungan peran :
Lingkungan perawatann yang baru dan kondisi penyakit yang kritis
menyebabkan anak banyak diam.

7. Pada penderita tumor wilm pengkajian dilakukan dengan melihat adanya :

a. Massa tumor pada abdomen
b. Kaji manifestasi tumor wilm
c. Kaji hasil pemeriksaan laboratorium

2.14 Diagnosa Keperawatan

Diagnosa keperawatan yang biasa muncul adalah :
1. Nyeri akut berhubungan dengan agen injury biologis
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan
dan suplai oksigen
3. Perubahan Nutrisi : kurang dari kebutuhan berhubungan dengan
peningkatan kebutuhan metabolisme, kehilangan protein dan penurunan
intake
4. Kecemasan (orangtua) berhubungan dengan kurang pengetahuan

19
2.15 Intervensi Keperawatan
NO DIAGNOSA (NOC) (NIC)
KEPERAWATAN

1 Nyeri akut Setelah dilakukan Manajemen nyeri (1400)

keperawatan, diharapkan 1. Lakukan
berhubungan dengan
kontrol nyeri teratasi, pengkajian nyeri
agen cedera bologis yang
dengan kriteria hasil :
komprehensif
Pengetahuan manajemen yang meliputi
(1843) lokasi,
karakteristik,
- Faktor-faktor
onset/durasi,
penyebab dan
frekuensi,
faktor yang
kualitas, intensitas
berkontribusi (1-
atau beratnya
5)(184301)
nyeri dan faktor
- Tanda dan gejala
pencetus
nyeri (1-
2. Gali bersama
5)(184302)
pasien faktor-
- Strategi untuk
faktor yang dapat
mengontril nyeri
menurunkan atau
(1-5)(184303)
memperberat
- Teknik posisi
nyeri
yang efetif (1-
3. Berikan informasi
5)(184322)
mengenai nyeri,
- Teknik relaksasi
seperti penyebab
yang efektif (1-
nyeri, berapa lama
5)(184323)
nyeri akan
- Distraksi yang
dirasakan dan
efektif (1-
antisipasi dari
5)(184323)
ketidaknyamanan
- Strategi
akibat prosedur
pencegahan nyeri
4. Pilih dan
(1-5)(184337)
implementasikan
tindakan yang
beragam
(misalnya,
farmakologi,
nonfarmakologi,
interpersonal)
untuk
memfasilitasi

20
 penurunan nyeri,
sesuai dengan
kebutuhan
5. Ajarkan
penggunaan
teknik non
farmakologi
(seperti,
biofeedback,
TENS, hypnosis,
relaksi, terapi
musik, sebelum,
sesudah, jika
memungkinkan,
ketika melakukan
aktivitas yang
menimbulkan
nyeri, sebelum
nyeri terjadi atau
meningkat, dan
bersamaan dengan
tindakan
penurunan rasa
nyeri lainnya)
6. Kolaborasikan
dengan pasien ,
orang terdekat dan
tim kesehatan
lainnya untuk
memilih dan
mengimplementas
ikan tindakan
penurunan nyeri
non farmakologi
sesuai kebutuhan.

21
2 Ketidakefektifan Setelah dilakukan Perawatan sirkulasi
infusiensi arteri (4062)
perfusi jaringan tindakan keperawatan,
1. Lakukan
perifer berhubungan diharapkan perfusi pemeriksaan fisik
dengan jaringan perifer adekuat, sistem
kardiovaskuler
dengan kriteria hasil :
atau penilaian
Perfusi jaringan, perifer yang
(0407) komprehensif
pada sirkulasi
- Pengisian kapiler
perifer(misalnya
jari (1- memeriksa denyut
5)(040715) nadi
- Pengisian kapiler perifer,edema,
waktu pengisisan
jari kaki (1-
kapiler, warna,
5)(040716) dan suhu)
- Suhu kulit ujung 2. Evaluasi edema
dan denyut nadi
kaki dan tangan
3. Inspeksi kulit
(1-5) (040717) untuk adanya luka
- Nilai rata-rata pada arteri laterial
uicers
tekanan darah (1-
4. Monitor tingkat
5) (090740) ketidaknyaman
- Edema perifer (1- atau nyeri saat
5)(040712) beristirahat
5. Tempatkan ujung
- Kerusakan kulit kaki dan tangan
(1-5)(040746) dalam posisi
tergantung dengan
tepat
6. Kolaborasikan
dengan dokter
dalam pemberian
markologis

22
 BAB 3
PENUTUP

3.1 Kesimpulan
Berdasarkan data-data pemeriksaan, anak ini di diagnosis menderita tumor
wilms. Hal tersebut ditunjukan dengan keluhan, adanya massa di daerah abdomen.
Serta tanda gejala lainnya yang mengarah pada tumor wilms. Tumor wilms disebut
juga nefroblastoma.
Tumor Wilms adalah semacam tumor ganas pada ginjal yang menyerang anak-
anak, penyebabnya adalah kelainan genetika artinya penyakit ini adalah penyakit
bawaan. Tumor Wilms sporadik berkaitan dengan 10% kasus dengan hemihipertrofi
yang terisolasi atau malformasi genitourinarius seperti hipospadia, kriptorkismus, dan
fusi ginjal.
Dalam melakukan tindakan keperawatan seperti dalam pengkajian dan
pemeriksaan perawat harus lebih memperhatikan klien dan keluarganya karena
klienya adalah anak-anak. Karena selain Sifat klien anak-anak berbeda dengan klien
yang dewasa klien anak juga melibatkan keluarganya karena kemandirian dari anak-
anak masih rendah.

23
 DAFTAR PUSTAKA

Dorland, W A. Newman. Kamus Kedokteran Dorland ed 29. Jakarta : EGC. 2000

Sharer Patrics D, Yudith WA. Neoplasma Ginjal dalam Behrman, Klegman dan Arvin
Ilmu Kesehatan Anak Nelson volume 3 edisi 15. Jakarta : EGC. 2000
di akses pada tanggal 13 September 2019 pukul 13.45

Tumor Wilms. Available from http://www.medicastore.com/med/detail_pyk.php?iddtl

di akses pada tanggal 13 September 2019 pukul 13.50

http://www.scribd.com/doc/53584813/Tumor-Wilms di akses pada tanggal 13

September 2019 pukul 21.15

http://books.google.co.id/books?id=V7q8bMOurj0C&pg=PA572&dq=perioperatif+p
embedahan+tumor+wilms&cd=1#v=onepage&q=perioperatif%20pembedahan%20tu
mor%20wilms&f=false. Di akses pada tanggal 13 September 2019 pukul 23.32

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/2045/1/10E00542.pdf di akses pa da
tanggal 13 September 2019 pukul 23.46

24