MK : Keperawatan Anak II

Dosen : Ns. Jumiarsih Purnama AL, S.Kep,. M.Kep

WILLEM’S TUMOR

OLEH :

RIRIS DWI RIZAYANTI : 201801012

SUSI INSAFITRI : 201801014

WULANDARI : 201801016

ILMU KEPERAWATAN SEMESTER V

PERIODE 2020/2021

STIKES MUHAMMADIYAH SIDRAP

Daftar Isi

1
SAMPUL I

HALAMAN PENGESAHANII

DAFTAR ISI III

I. PENDAHULUAN 1
II. EPIDEMIOLOGI 2
III. ETIOLOGI 2
IV. ANATOMI DAN FISIOLOGI 3
V. HISTOPATOLOGI 9
VI. DIAGNOSIS 11
1. GAMBARAN KLINIK11
2. GAMBARAN RADIOLOGIK12
VII. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS 17
VIII. TERAPI DAN DIAGNOSIS 21
IX. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

DAFTAR PUSTAKA 30

2
 TUMOR WILMS

I. PENDAHULUAN
Tumor Wilms merupakan tumor ginjal yang diperkenalkan pertama
kali oleh seorang ahli bedah Jerman, Carl Max Wilms abad 19 dalam suatu
studi penyakit. Tumor Wilms yang merupakan keganasan genitourianaria
paling sering terjadi pada anak-anak. Tumor ini merupakan 8% keganasan
pada anak-anak dan menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak-anak
, setelah tumor pada sentral nervus sistem, limfoma, neuroblastoma dan soft
tissue sarcoma. Namun, tumor ini adalah salah satu kanker penyebab utama
kematian pada anak.
Sebelumnya banyak tumor ginjal pada anak yang dikategorikan
sebagai tumor Wilms. Namun, dalam beberapa tahun terakhir sudah banyak
tumor spesifik yang telah dikenali dengan entitas patologis yang berbeda.
Diagnosis dari lesi tersebut dapat dijelaskan dengan gambaran klinik yang
khas, seperti presentasi usia dan fitur imaging yang khas.7
Tumor Wilms yang adalah tumor embrional yang berasal dari jaringan
embrionik ginjal yang timbul dalam parenkim ginjal dan merupakan sisa-sisa
blastoma nefrogen (metanephros), biasanya sebagai fokus tunggal atau
kadang-kadang lebih satu area. Tumor ini dikelilingi oleh jaringan
pseudokapsul dan menekan sisa parenkim ginjal normal. 11,14,15
Wilms tumor dapat menembus kapsula renalis dan menyebar ke
kelenjar retroperitoneal dan jaringan sekitarnya (hepar atau diafragma).
Dapat pula menyebar melalui vena renalis ke vena cava inferior kemudian ke
atrium kanan. Dalam ginjal menyebar ke pelvis renis dan jaringan ke ureter
dan buli-buli (vesica urinaria). Metastase jauh adalah ke paru-paru, hati, otak,
dan organ lain. 11,8

3
II. EPIDEMIOLOGI
Tumor Wilms merupakan abdominal malignancy yang umumnya
terjadi pada anak-anak dengan insiden 7,8 : 1.000.000 (umur <15 tahun)
anak per tahun. Puncaknya pada umur 2,5 sampai 3 tahun. Predileksi pada
ras tidak signifikan, jenis kelamin dengan perbandingan laki-laki dan
perempuan 1,2 : 1, familial 1% terkait orang tua atau saudara kandung.
Tumor Wilms bilateral mempunyai insiden 5-10%. Tumor ini
berkaitan dengan kelainan konginetal lainnya seperti anomali
genitourinarius, khususnya cryptorchidism (2,8% dari kasus) dan
hypospadias (1,8%). Tumor Wilms dapat ditemukan pada orang dewasa
dengan representasi 0,5% dari semua tumor ginjal. 4,6

III. ETIOLOGI
Penyebab tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik.
Tumor wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :
➢ Kelainan saluran kemih

➢ Aniridia (tidak memiliki iris)

➢ Hemihypertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )
Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam
kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya.
Tumor Wilms bersifat kongenital. Satu persen dari tumor wilms
ditemukan familial dan diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen
tumor wilms telah berlokasi pada kromosom 11 p13. Timbul dalam
parenkim ginjal, mungkin dari sisa-sisa blastoma nefrogen dan biasanya dari
fokus tunggal, kadang-kadang lebih dari 1 area.
Tumor Wilms dapat muncul dalam 3 gambaran klinik. Gambaran
klinik tersebut antara lain :
a) Sporadic
b) Berhubungan dengan sindrom genetic
c) Familial.

4
 Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron
akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk
menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan
blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur
kehamilan 8-34 minggu. Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blast¬ema
primitif untuk merintis jalan ke arah pembentukan tumor Wilms, apakah
sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34
minggu.
Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain
yang juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak
bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-
10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme
genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui.
Pada pasien sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan
retardasi mental) memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom
11. Pada beberapa pasien, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek
kromosom 11, daerah pl3. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan
dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk
berkembangnya tumor Wilms. 2,6,7

IV. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Ginjal berkembang dari mesoderm bagian tengah. Perkembangan
ginjal yang juga disebut nephrogenesis, berlangsung melalui tiga fase
rangkaian. Fase dimana tiap-tiap tahap ditandai dengan perkembangan yang
cepat dari bagian ginjal yaitu pronephros,mesonephros dan metanephros.

▪ Pronephros
Menjelang masa gestasi 22 hari pada manusia, bagian pronephron
terlihat mengarah ke kranial dan mesoderm intermediate. Pada
bagian ini, sel epitel mengatur pertumbuhannya sendiri dalam

5
 serangkaian tubulus yang disebut nefrotomes dan berhubungan ke
lateral dengan ductus pronephric. Dimana tidak mencapai bagian luar
dari embrio.

▪ Mesonephros
Setiap duktus pronepric tumbuh mengarah bagian belakang embrio
danini merangsang pertumbuhan mesoderm intermediate didalam
area thoracolumbal menjadi tubulus mesonephric, setiap tubulus
mesonephric menerima suplai darah dari cabang aorta berakhir di
glomerolus yang merupakan nephron. Tubular mesonepric terbentuk
dari kapsul dibelakang kapiler yang memudahkan filtrasi darah.
Filtrasi ini melalui tubulus mesonephric dan dialirkan ke ductus
pronephric yang sekarang disebut duktus mesonephric. Nefrotome
dari pronefron yang berkembang ketika ductus mesonephric hampir
mencapai caudal dari embrio sampai mencapai kloaka.

▪ Metanephros
Selama lima minggu masa gestasi, ductus mesonephric berkembang
menjadi kantong ureter. Yang juga disebut mesonephrogenic
diverticulum tumbuh ke posterior dan mengarah kebagian atas dari
embrio. Bagian kantong yang mengalami elongasi dari ureter yaitu
ductus metanephrotic yang akan membentuk ureter. Sebagai bagian
akhir mesoderm intermediet yang merupakan cabang yang saling
berhubungan untuk membentuk sistem saluran pengumpul dari
ginjal. ini juga akan membentuk kaliks mayor dan minor serta pelvis
renalis. Bagian yang tidak berdifferensiasi dari mesoderm
intermediate yang berhubungan dengan ujung dari cabang ureter
yang disebut sebagai metanephrogenic blastema sampai pada tubulus
renalis. ketika tubulus renalis berkembang, akan bergabung
connecting tubulus dari sistem saluran pengumpul membentuk
pasase yang bergerak secara kontinyu sebagai aliran yang berasal dari

6
 tubulus renalis dari ductus collecting. secara simultan, prekursor dari
sel endotelial vaskular mulai mengambil alih posisi pada ujung
tubulus renalis. sel ini akan berdifferensiasi sampai definitif menjadi
glomerulus. 8,12

Ginjal terletak di bagian belakang abdomen atas, di belakang

peritoneum, depan dua iga terakhir, dan tiga otot besar, transversus
abdominalis, kuadratus lumborum, dan psoas mayor. Ginjal dipertahankan
dalam posisi tersebut oleh bantalan lemak yang tebal. Kelanjar adrenal
terletak di atas kutub masing-masing ginjal. Pada orang dewasa, panjang
ginjal adalah sekitar 12 sampai 13 cm, lebarnya 5 sampai 7 cm, tebalnya
parenkim 1,3 – 2,5 cm, dan beratnya sekitar 150 gram atau 0,4 x berat badan.
Permukaan anterior dan posterior kutub atas dan bawah serta tepi lateral
ginjal berbentuk cembung sedangkan tepi medialnya berbentuk cekung
karena adanya hilus. 9

Gambar 1. Anatomi dari ginjal

Dikutip dari kepustakaan N0. 9

7
 Beberapa struktur yang masuk atau keluar dari ginjal melalui hilus
adalah arteri dan vena renalis, saraf, pembulih limfatik, dan ureter serta
diliputi oleh suatu kapsula fibrosa tipis. Ginjal mempunyai dua daerah yang
berbeda yaitu korteks dibagian luar dan medulla dibagian dalam. Medulla
terbagi-bagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-piramid
tersebut diselingi oleh bagian korteks yang disebut kolumna Bertini.
Piramid-piramid tersebut tampak bercorak karena tersusun dari segmen-
segmen tubulus dan duktus pengumpul nephron. Papilla (apeks) dari tiap
pyramid membentuk duktus Bellini yang terbentuk dari persatuan bagian
terminal dari banyak duktus pengumpul. Setiap duktus papilaris masuk ke
dalam suatu perluasan ujung pelvis ginjal berbentuk seperti cawan yang
disebut kaliks minor. Beberapa kaliks mayor yang selanjutnya bersatu
sehingga membentuk pelvis ginjal. Pelvis ginjal merupakan reservoir utama
system pengumpul ginjal. Ureter menghubungkan pelvis ginjal dengan vesica
urinaria. Dinding kaliks, pelvis dan ureter mengandung otot polos yang dapat
berkontraksi secara berirama dan membantu mendorong urine melalui
saluran kemih dengan gerakan peristaltik.9
Ginjal mendapat suplai darah dari arteri renalis yang berasal dari
aorta abdominalis setinggi vertebra lumbalis II. Aorta terletak di sebelah kiri
garis tengah sehingga arteri renalis kanan lebih panjang dari arteri renalis
kiri. Vena renalis menyalurkan darah dari masing-masing ginjal kedalam
vena cava inferior yang terletak di sebelah kanan dari garis tengah.
Akibatnya vena renalis kiri kira-kira dua kali lebih panjang dari vena renalis
kanan. Saat arteri renalis masuk kedalam hilus, arteri tersebut bercabang
menjadi arteri interlobaris yang berjalan di antara pyramid, selanjutnya
membentuk arteriola afferent. Masing-masing arteriol afferent akan
menyuplai darah ke rumpai-rumpai kapiler yang disebut glomerulus. Kapiler
glomeruli bersatu membentuk arteriol efferent yang kemudian bercabang-
cabang membentuk system jaringan portal yang mengelilingi tubulus dan
kadang-kadang disebut kapiler peritubuler. Sirkulasi ginjal tidak seperti

8
biasa yang terbagi menjadi dua bantalan kapiler yang terpisah, tapi bantalan
glomerulus dan bantalan kapiler peritubuler terbentuk menjadi rangkaian
sehingga semua darah ginjal melewati keduanya. Tekanan dalam bantalan
kapiler pertama (tempat terjadinya filtrasi) adalah lebih tinggi (40 hingga 50
mmHg), sedangkan tekanan dalam kapiler peritubular (tempat reabsorbsi
tubular kembali ke sirkulasi) adalah rendah (5 hingga 10 mmHg) dan
menyerupai kapiler di tempat lain dalam tubuh. Darah yang melewati
jaringan portal ini mengalir ke jaringan vena interlobular, arkuata, interlobar,
dan vena ginjal untuk mencapai vena cava inferior.9

Gambar 2. Anatomi mikroskopis dari ginjal

Dikutip dari kepustakaan No. 9

9
Struktur mikroskopis ginjal terdiri dari :
1. Nefron, setiap nefron terfiri dari kapsula Bowman, yang mengitari
rumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proximalis, lengkungan
henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke duktus
pengumpulan.
2. korpus ginjal yang terdiri dari kapsula Bowman dan rumbai kapiler
glomerulus.
3. Apparatus Juksta Glomerulus (JGA) yang teridiri dari kelompok sel
khusus yang letaknya dekat dengan kutup vascular masing-masing
glomerulus yang berperan penting dalam mengatur pelepasan renin
dan mengontrol volume cairan ekstraseluler dan tekanan darah. JGA
terdiri dari tiga macam sel yaitu sel granular (memproduksi dan
menyimpan renin) pada dinding arteriol afferent, macula densa
tubulus distal dan mesangial ekstraglomerular. 9

Ginjal memainkan peranan penting dalam fungsi tubuh, tidak hanya

dengan menyaring darah dan mengeluarkan produk-produk sisa, namun juga
dengan menyeimbangkan tingkat-tingkat elektrolit dalam tubuh, mengontrol
tekanan darah, dan menstimulasi produksi dari sel-sel darah merah.
Ginjal mempunyai kemampuan untuk memonitor jumlah cairan
tubuh, konsentrasi dari elektrolit-elektrolit seperti sodium dan potassium,
dan keseimbangan asam-basa dari tubuh. Ginjal menyaring produk-produk
sisa dari metabolisme tubuh, seperti urea dari metabolisme protein dan asam
urat dari uraianDNA. Dua produk sisa dalam darah yang dapat diukur adalah
blood urea nitrogen (BUN) dan kreatinin (Cr).
Ketika darah mengalir ke ginjal, sensor-sensor dalam ginjal
memutuskan berapa banyak air dikeluarkan sebagai urin, bersama dengan
konsentrasi apa dari elektrolit-elektrolit. Contohnya, jika seseorang
mengalami dehidrasi dari latihan olahraga atau dari suatu penyakit, ginjal
akan menahan sebanyak mungkin air dan urin menjadi sangat

10
terkonsentrasi. Ketika kecukupan air dalam tubuh, urin adalah jauh lebih
encer, dan urin menjadi bening. Sistem ini dikontrol oleh renin, suatu
hormon yang diproduksi dalam ginjal yang merupakan sebagian daripada

sistem regulasi cairan dan tekanan darah tubuh.9

V. HISTOPATOLOGI
Karakteristik histopatologi tumor Wilms yaitu terjadi proliferasi sel
blastoma meranophric yang merupakan sel primitive embrional dari ginjal.
Karakteristik tersebut berupa abortive tubulus dan glomeruli di sekitar
spindled cell stroma.
Secara histologi terbagi atas sel yang berdifferensiasi baik yang
mempunyai prognosis lebih baik dan sel yang berdifferensiasi buruk yang
mempunyai prognosis kurang baik. Differensiasi baik yaitu ketiga elemen
histologinya tidak memperlihatkan anaplastic (90% kasus), tampak tidak
uniform, tumor terdiri atas sel-sel epitel polygonal, biasanya tersusun dalam
bentuk pscudotubular dan pscudoglomerular kadang diperlihatkan foci pada
jaringan kartilago, adipose atau otot, dan differensiasi buruk (10% kasus)
yaitu tumor Wilms yang mengalami anaplastic. Anaplasia didefenisikan inti
membesar, hiperkromasia, dan mitosis abnormal. Tumor ganas ginjal
tersebut terbagi anaplasia sel-sel fokal dan difusa tipe sarcoma atau rhabdoid
tumor Wilms yang berisi darah, nekrosis dan kalsifikasi (mikroskopik).2

11
 A B
. .

Gambar 3,4 :
Wilms tumor pada anak laki-laki 4 tahun-.
A. Spesimen potongan besar mengungkapkan pseudocapsule dan septa membagi
permukaan tumor Wilms (W) dari ginjal (K).
B. Spesimen histologi menunjukkan "trifasik" pola stroma (S), blastemal (B), dan
(panah) tubular elemen.
Dikutip dari kepustakaan No. 7

VI. DIAGNOSIS

Gambar 5:
Spesimen bruto menunjukkan permukaan berdaging, yang pada mikroskop
mengungkapkan jaringan heterolog dengan diferensiasi otot rangka.
Dikutip dari kepustakaan No. 7
a) GAMBARAN KLINIK
Pada pasien dapat ditemukan tanda dan gejala sebagai berikut:

12
• Perut membesar
• Nyeri perut
• malaise
• demam
• mual dan muntah
• penurunan berat badan
• konstipasi
• hematuria (darah dalam urin) terjadi pada sekitar 20% kasus
• tekanan darah tinggi dilaporkan pada 60% kasus8

Berbagai test dan investigasi yang dibutuhkan dalam

mendiagnosis tumor Wilms. Pemeriksaan urin dan sample darah
dilakukan untuk memeriksa dungsi ginjal dan keadaan umum secara
keseluruhan. Urinalisis mungkin dapat menunjukkan bukti hematuria
dan anemia dapat juga terjadi, terlebih pada pasien dengan
perdarahan subkapusular. Pasien dengan metastase di hepar dapat
menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.
The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi lima
stadium tumor Wilms, yaitu

• Stadium I
Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus
kapsul. Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap.
• Stadium II
Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam
jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus
renalis, vena renalis dan kelenjar limfe paraaorta. Tumor masih
dapat direseksi dengan lengkap.
• Stadium III

13
 Tumor menyebar ke rongga abdomen
(perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan lain-
lain.
• Stadium IV
Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen,
paru-paru, otak, dan tulang.
• Stadium V
Tumor menyebar ke ginjal sebelah. (tumor bilateral)

Tingkatan penyebaran tumor Wilms secara klinik dicatat

menurut TNM atau Amerika Serikat menurut National Wilms
Tumor Study (NWTS). 12,8

b) GAMBARAN RADIOLOGINYA
Dalam menegakkan suatu tumor ginjal dapat dilakukan
Intravenous Pielografi (IVP), USG, dan CT-Scan abdomen yang
biasanya dilakukan dapat membantu klinis. Screening sampai pada
thorax dan liver dapat memperlibatkan metastase dari penyakit
yang juga digunakan dalam penentuan stadium dan tindakan
selanjutnya.

1. Foto konvensional .
Khususnya IVP merupakan diagnostik awal untuk
menentukan adanya massa pada ginjal, akan tetapi telah
digantikan oleh diagnosis dengan modalitas yang lebih non-
invasif. Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk
mengevaluasi ada tidaknya metastasis ke paru-
paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien
dengan tumor Wilms bilateral atau termasuk horseshoe
kidney.2

14
 Gambar 8
X-ray thorax ini menunjukkan beberapa metastasis
paru dari tumor Wilms (panah merah menunjuk ke
nodul yang sangat besar).
Dikutip dari kepustakaan No. 3

A B

Gambar 6, 7.
Radiografi konvensional abdomen. A. menunjukkan massa yang besar di
sebelah kanan atas menggusur usus loop ke dalam panggul dan seberang
garis tengah (panah biru). B. perpindahan loop usus ke bagian
midabdomen oleh massa pada sayap bilateral.
Dikutip dari kepustakaan No. 3

15
 2. Ultrasonografi.
Gambar 10
Gambaran Sedang
Wilms tumordilakukan pertimbangan
pada seorang sebagai
gadis 10 tahun. pilihan
USGtransversa
mengungkapkan trombus tumor pada pertemuan vena hepatik (panah).
pemeriksaan untuk mengevaluasi massa pada abdomen yang
Dikutip dari kepustakaan No. 2
terlihat karena keakuratannya, tidak membutuhkan sedasi,
memiliki kegunaan yang luas dan menghemat biaya.2

Gambaran 9
Potongan sagital statis yang diperoleh melalui ginjal kanan lebih
rendah menunjukkan massa, besar didominasi hyperechoic, yang
terletak di bagian posteroinferior dari ginjal dan berisi bidang
echotexture heterogen
Dikutip dari kepustakaan No. 11

3. CT- Scan.

16
 Tomografi komputasi (CT) memberi beberapa keuntungan
dalam mengevaluasi tumor Wilms. Ini meliputi konfirmasi
mengenai asal tumor intrarenal, yang biasanya
menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel;
penentuan perluasan tumor, termasuk keterlibatan
pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain.
Pada pemeriksaan CT tanpa penguatan (enhancement),
tumor Wilm khas timbul dari ginjal sebagai massa yang tidak
homogen dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan
nekrosis.14

A B
. .
Gambar 11, 12
(A) CT scan potongan koronal dan sagittal. Menunjukkan massa heterogen
yang besar yang timbul dari ginjal kanan (panah putih). Sekerat yang sedikit
pada ginjal kanan terlihat untuk menonjol (panah kuning). (B) Gambaran CT
scan aksial menunjukkan, tumor Wilms heterogen yang besar menggeser hati
pusat nekrotik tumor.
Dikutip dari kepustakaan No. 15

17
4. Magnetic resonance
imaging (MRI).
MRI dapat

Gambar 13
CT scan di bawah ini menunjukkan nodul paru kecil (# 1) di dasar paru-paru.
Nodul ini merupakan metastasis dari tumor Wilms yang hanya bisa dideteksi
oleh CT scan.
Dikutip dari kepustakaan No.12

menunjukkan informasi penting untuk menentukan perluasan tumor

di dalam vena cava inferior termasuk
perluasan ke daerah intarkardial.16

A C
C
s T
c s
a c
n a
d n
i d
b i 18
a b
w a
 B

s
c
a
VII. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS
n
Jika teraba tumor abdomen sekitar ginjal, maka perlu dipikirkan
d
penyakit-penyakit berikut :
i
b
1. Neuroblastoma
a
Tumor Wilms berasar dari intrarenal, sedangkan kebanyakan
w
neuroblastoma dari eksternal misalnya dari kelenjar suprarenal
a
(adrenal). Neuroblastoma umumnya berbentuk irregular dengan batas
h
i
Gambarn 14,15,16
T2- MRI abdomen potongan koronal. A.terlihat kompleks massa ginjal yang
i
tepat terdiri dari komponen padat dan kistik. Komponen infrarenal dari IVC
(hitamm panah) naik ke sisi kiri aorta. B, ini bergabung dengan vena ginjal
kiri, yang kemudian melintasi aorta ke kanan dan terus ke atas sebagai IVC
e normal tetapi pengungsi.
suprarenal
C. T2-n MRI perut potongan aksial. Ini menunjukkan IVC (hitam panah)
berada di sebelah kiri aorta (A).
u dari kepustakaan No. 16
Dikutip
n
dindingj irregular dan dapat melewati midline abdomen, sedangkan
tumor u Wilms biasanya lebih berbentuk bulat, dinding licin, dan tidak
k
menyeberang pada midline. Internal struktur dari tumor Wilms berupa
nekrosis
k dan darah (87%), sedangkan pada neuroblastoma (55%).
Demikian
a juga proses kalsifikasi terlihat pada tumor Wilms (7%)
sedangkan
n pada neuroblastoma (36%), kriteria ini dapat membantu
secaran umum tapi tidak spesifik. Pada pemeriksaan intravena
pielografi,
o tumor Wilms menyebabkan distorsi dari kaliks ginjal (90%)
sedangkan
d neuroblastoma akan mendesak ginjal, sehingga terlihat
u
l
p 19
a
r
 sebagai fenomena “dropping lily”. Pemeriksaan laboratorium
ketokolamin menunjukkan neuroblastoma (+) dan tumor wilms (-).2

A B

Gambar 17(a),18(b)
Gambar ini menunjukkan neuroblastoma
Dikutip dari kepustakaan no. 6

2. Renal Cell Carcinoma (RCC)

20
 Tumor primer pada ginjal yang ditemukan jarang pada anak
(2% dari semua kasus renal cell carcinoma ditemukan pada anak-
anak). Insiden umur rata-rata 6 dekade kehidupan. Renal cell
carcinoma merupakan adenocarcinoma dengan renal tubular
differensiasi yang memperlihatkan formasi massa solid yang dengan
tubular differensiasi yang terdiri dari nekrosis, darah, kalsifikasi dan
degenerasi kistik. Distorsi dari arsitektur normal ginjal dan
membentuk pseudokapsul. Tumor ini melakukan invasi local dengan
penyebaran ke retroperitoneal, limfe nodul. Dilaporkan pada semua
RCC, 20 % metastase jauh ke tulang, paru-paru, hati dan otak.
Dibandingkan tumor Wilms, RCC lebih bermanifestasi sebagai RCC

21
yang bilateral dan metastase ke tulang.7

Gambar 19(a), 20(b), 21(c), 22(d), 23(e)

Massa (yang ditunjuk oleh panah) tak sengaja ditemukan pada
gambar (a) ultrasonografi, sebagai lesi exophytic hypoechoic. (b)
Kontras ultrasonografi disempurnakan bloodflow disorot dalam hal
ini kelas Fuhrman I karsinoma sel ginjal (RCC). Gambar MRI (c)
pra-kontras dan (d) pasca-kontras mengungkapkan peningkatan pada
T1-tertimbang pencitraan. Pasien dating dengan kolik ginjal antara
studi memerlukan (e) non-kontras CT, yang mengungkapkan massa
isodens padat di parenkim ginjal sebelum nephrectomy parsial.
Dikutip dari kepustakaan No. 7

3. Multilocular renal cyst

Massa intrarenal jinal dan jarang ditemukan, umumnya
ditemukan pada wanita dewasa, lesi ini terdiri dari garis multiple cyst
noncomunicating dan berkapsul dengan epitel-epitel squamous atau
kuboid. Gambaran tipikal radiologi yaitu massa yanghipodens yang
menyebabkan kompressi pada parencym dan kaliks kadang-kadang
masa prolapse ke ureter. Ct scan membantu memperlihatkan massa
intrarenal berisi konsentrasi protein.
Nilai attenuation dapat bervariasi
dengan nilai yang sama soft tissur dan
berseptasi.1

22
 A

Gambar 24(a), 25(b), 26(c)

Gambar CT scan diatas menunjukkan Multilocular renal cyst (kista ginjal)
Dikutip dari kepustakaan 1

C
B

VIII. TERAPI DAN PROGNOSIS

Terapi segera untuk tumor unilateral adalah tindakan bedah
membuang ginjal yang terkena, meskipun ada metastasis paru. Dahulu,
semua penderita diterapi dengan radiasi pascabedah dan kemoterapi
tunggal. Kelompok National Wilms’ Tumor Study Group (NWTS) telah
menunjukkan bahwa kemoterapi dengan vinkristin (Oncovin) dan
daktinomisin (Cosmogen) lebih baik dibanding terapi dengan obat tunggal
pada penderita dengan tumor local. Pada penderita dengan penyakit stadium
lanjut, yang memerlukan radiasi disamping bedah dan kemoterapi, dosis dan
lapangan radiasi harus dimodifikasi untuk mengurangi kejadian skoliosis.

23
Radiasi paru dan kombinasi terapi tiga obat kini dianjurkan bagi kebanyakan
penderita dengan penyakit stadium IV.
Terapi konvensional berdasarkan hasil NWTS dan berdasarkan
stadium serta histology adalah :
1. Kemoterapi kombinasi dengan actinomycin-D dan Vincristine adalah
terapi adekuat untuk anak-anak dengan tumor stadium satu dengan
histology favorable atau variasi anaplastik atau stadium dua dengan
histology favorable. Pasien stadium satu diterapi selama eam bulan dan
pasien stadium dua diterapi selama 15 bulan.
2. Terapi radiasi post operatif tidak dibutuhkan pada anak dengan tumor
stadium satu dan dua histology favorable.
3. Adriamycin ditambahkan kedalam actinomycin-D dan Vincristine pada
pasien dengan tumor stadium tiga histology favorable. Pasien ini juga
menerima radioterapi post operatif sebanyak 1000 cGy.
4. Pasien dengan tumor stadium empat histology favorable dan anak dengan
variasi clear-cell sarcoma diterapi dengan actinomycin-D, Vincristine dan
adriamycin ditambah terapi radiasii berdasarkan stadium klinis dari
tumor primer pada saat di reseksi.
Variabel prognosis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium
histologi. Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun
penambahan obat baru dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki
hasil akhir pada sekelompok kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil
akhir untuk semua penderita dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat
kanker anak.
Prognosis juga bergantung pada kepada umur anak waktu
pengobatan diberikan, yaitu makin muda usia anak, maka makin baik
prognosisnya. Disamping itu, prognosisnya tergantung pula dari ada
tidaknya metastasis.8

24
IX. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN
1. Identitas Pasien
Nama : An.A
(L/P) : Laki-laki
Tempat &Tgl Lahir : 17 september 2010
Pendidikan Terakhir : -
Agama : Islam
Suku : Bugis
Status Perkawinan : Belum Kawin
Pekerjaan :-
Golongan Darah : AB
Diagnosa Medis : Tumor Wilm’s
Alamat : Arawa
2. Riwayat Kesehatan
a. Keluhan Utama : adanya keluhan berupa kencing berwarna merah.
b. Riwayat Penyakit Sekarang
Biasanya klien anak mengalami hematuria, edema pada tubuh,
anoreksia, mual muntah dan diare.
c. Riwayat Penyakit Dahulu
Selama prenatal: Adanya keluhan ibu selama hamil, kenaikan BB
selama hamil.

25
 Selama post natal: mengkaji kondisi bayi, keadaan bayi setelah 28
hari, mengkaji apakah ada penyakit.
d. Riwayat Kesehatan Keluarga
Mengkaji apakah ada riwayat keluarga klien pernah mengidap
kanker atau tumor sebelumnya.

3. Pola Aktivitas
− Pola nutrisi dan metabolik :
Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit. Dapat terjadi
kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema
pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien mudah mengalami infeksi
karena adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah dan
anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. BB
meningkat karena adanya edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi
karena uremia.
− Pola eliminasi :
Eliminasi fekal tidak ada gangguan, sedangkan eliminasi urin :
gangguan pada glumerulus menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak
dapat diekskresi dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium pada
tubulus yang tidak mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria
sampai anuria ,proteinuri, hematuria.
− Pola Aktifitas dan latihan :
Pada klien dengan kelemahan, malaise, kelemahan otot dan kehilangan
tonus karena adanya hiperkalemia. Dalam proses perawatan klien perlu
istirahat selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan
darah sudah normal selama 1 minggu.
− Pola tidur dan istirahat :
Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya
uremia. keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan
tonus.
− Persepsi diri :

26
 Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah, edema, dan
perawatan yang lama. Anak berharap dapat sembuh kembali seperti
semula
− Hubungan peran :
Lingkungan perawatann yang baru dan kondisi penyakit yang kritis
menyebabkan anak banyak diam.

a. Pada penderita tumor wilm pengkajian dilakukan dengan melihat adanya :

• Massa tumor pada abdomen
• Kaji manifestasi tumor wilm
• Kaji hasil pemeriksaan laboratorium

4. Analisa Data
Data – data Masalah Keperawatan
Data subjektif :
Anak mengatakan nyeri di daerah Nyeri akut
perutnya
Data objektif :
➢ Anak tampak memegang
daerah perutnya
➢ Tekanan darah 140/110
mmHg
➢ Takikardi dan takipnea
Data subjektif : Perubahan nutrisi : kurang dari
Anak mengatakan tidak mau makan kebutuhan
Data objektif :
➢ Terjadi penurunan berat badan
➢ Makanan tidak di habiskan

27
 Data subjektif : Intoleransi aktivitas
Anak mengatakan lemas dan lelah
Data objektif :
➢ Terbaring lemas di tempat
tidur
➢ Anak kurang bersemangat
dalam beraktivitas
➢ Malaise

5. Asuhan Keperawatan
Diagnosa keperawatan yang biasa muncul adalah :
1. Nyeri akut berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia
2. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan
peningkatan kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan
intake
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan

Diagnosa Tujuan Intervensi Rasional

Nyeri Tujuan : 1. Kaji tingkat 1. Menentukan
berhubungan Pasien tidak nyeri tindakan
dengan efek mengalami nyeri 2. Lakukan tehnik selanjutnya
fisiologis dari atau nyeri menurun pengurangan 2. Sebagai
neoplasia sampai tingkat yang nyeri non analgesik
dapat diterima anak. farmakologis tambahan
Dalam waktu : .....x 3. Berikan 3. Mengurangi rasa
24 jam analgesik sesuai sakit
ketentuan 4. Untuk mencegah
4. Berikan obat kambuhnya
dengan jadwal nyeri
preventif 5. Karena aspirin

28
 5. Hindari aspirin meningkatkan
atau senyawanya kecenderungan
pendarahan
Perubahan Tujuan : 1. Catat intake dan 1. Monitoring
Nutrisi : Dalam waktu …x 24 output makanan asupan nutrisi
Kurang dari jam, kebutuhan secara akurat bagi tubuh
Kebutuhan nutrisi tubuh dapat 2. Kaji adanya tanda- 2. Gangguan nutrisi
berhubungan terpenuhi tanda perubahan dapat terjadi
dengan nutrisi : Anoreksi, secara berlahan.
peningkatan Letargi, 3. Diare sebagai
kebutuhan hipoproteinemia. reaksi oedema
metabolime, 3. Beri diet yang intestine dapat
kehilangan bergizi memperburuk
protein dan 4. Beri makanan status nutrisi
penurunan dalam porsi kecil 4. Mencegah status
intake. tapi sering nutrisi menjadi
5. Beri suplemen lebih buruk
vitamin dan besi 5. Membantu dalam
sesuai instruksi proses
metabolisme

Intoleransi Tujuan : 1. Pertahankan tirah 1. Mengurangi

aktivitas Setelah dilakukan baring bila terjadi pengeluaran
berhubungan perawatan selama edema berat energi.
dengan …x 24 jam, pasien 2. Seimbangkan 2. Mengurangi
kelelahan dapat istirahat istrahat dan kelelahan pada
dengan adekuat aktivitas bila pasien
ambulasi 3. Untuk
3. Intrusikan pada menghemat
anak untuk energy
istrahat bila anak

29
 merasa lelah

DAFTAR PUSTAKA

1. Agrons GA. From the Archives of the AFIP. RSNA

2. Aquisto TM. Best cases from the AFIP. Chicago : RSNA
3. http://www.Learningradiology.com/wilmstumor diaskes tanggal
5/12/2012
4. Lonergan GJ. From the Archives of the AFIP. Spain : RSNA.
5. Lowe;Cohen. RadioGraphics. CT in Wilms tumor and neuroblastoma.
6. Lowe LH. Pediatric Kidney Cancer. Kansas
7. Lowe LH; Isuani BH. Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and
Beyond. Canada : Scientific Exhibit
8. Nelson WE. Textbook of Pediatrics Ed. 18. Philadelphia: Saunder
Elsevier
9. Price SA. Patofisiologi Ed. 6. EGC : Jakarta. 2002.
10. Purnomo BB. Dasar-dasar urologi edisi kedua. Jakarta : Sagung Seto
11. Rasad S. Radiologi Diagnostik Edisi Ke-2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI
12. Sadler TW. Langman’s medical embryology Ed. 8.
13. Sjamsuhidajat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. EGC : Jakarta. 1997
14. Sutton D. Radiology and Imaging Vol. 2. London: Churchill livingstone
15. Yildiz I; Yuksel L, etc. Meltidiciplinary Approach to Wilms’ Tumor: 18
Years of Expirience. Japanese journal of Clinical Oncology. Diakses
tanggal 5/12/2012
16. www.pedsoncologyeducation.com/wilmstumor_radiology.asp diakses
tanggal 5/12/2012

30