PENDAHULUAN Tumor Wilms, yang juga dikenal dengan nama nefroblastoma, adalah

kanker pada ginjal yang terutama menyerang anak-anak, merupakan jenis kanker ginjal
tersering pada anak-anak, dengan angka kejadian tertinggi pada usia 3 tahun, dan jarang
terjadi diatas usia 8 tahun. Tumor Wilms biasanya menyerang hanya 1 ginjal (unilateral),
hanya 5% kasus yang menyerang kedua ginjal (bilateral) ([1],[2],[3]). Deskripsi yang
pertama kali mengenai tumor Wilms di dalam literatur Inggris dilakukan oleh Franz pada
tahun 1814 yang melaporkan sebuah kasus yang dinamainya “fungus haematodes”. Di
dalam laporan kasusnya ini, Franz mendeskripsikan seorang anak perempuan berusia 1
tahun dengan kelainan yang ciri khasnya sama dengan tumor Wilms unilateral kiri.
Spesimen tumor Wilms yang pertama telah dipamerkan di Huntarian Museum of the Royal
College of Surgeons di london, Inggris, sejak tahun 1700-an. Kata Wilms’ tumor dipakai
untuk nefroblastoma sejak dilakukannya monogram klasik oleh Max Wilms pada tahun
1899. Pada saat itu Max Wilms mendeskripsikan tujuh kasus tumor jaringan campuran
yang bersifat maligna pada ginjal anak-anak. Nefrektomi terhadap tumor Wilms yang
pertama kali berhasil dilakukan pada tahun 1877, tetapi baru pada awal tahun 1900-an
terapi operatif dinyatakan sebagai terapi yang efektif untuk tumor ini. Pada tahun 1936,
Priestley dan Schulte melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma
yang telah dioperasi adalah 15%. Pada tahun 1941, Ladd dan Gross melaporkan rata-rata
harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang dioperasi menggunakan pendekatan
transabdominal adalah 24%. Pada tahun 1950, Gross dan Neuhauser melaporkan rata-rata
harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang telah menjalani nefrektomi yang diikuti
dengan kemoterapi adalah 47%. Pada tahun 1956, Farber memperkenalkan kemoterapi
sistemik sebagai terapi tambahan terhadap terapi operatif dan radiasi, dan pada tahun 1964
melaporkan rata-rata harapan hidup 89 % pada 53 kasus (2,[4]). Penelitian klinis
selanjutnya terhadap tumor Wilms kurang berkembang karena kelangkaan kasusnya,
hingga berdirinya National Wilms’ Tumor Study Grup (NWTSG) pada tahun 1969, yang
merupakan gabungan beberapa kelompok untuk melakukan terapi terhadap tumor Wilms
dengan tata cara yang jelas dan definitif, sehingga dapat dilakukan perbandingan secara
statistik terhadap berbagai metode terapi. Tujuan utama NWTSG adalah untuk
mempertahankan angka kesembuhan rata-rata yang tinggi pada pasien-pasien dengan
tumor Wilms, dengan menyesuaikan intensitas dan lamanya terapi berdasarkan derajat
penyakit dan pemeriksaan histologis (2,4). Di dalam referat ini, penulis akan membahas
mengenai Tumor Wilms, yang mencakup epidemiologi, patofisiologi, klasifikasi, diagnosis,
penatalaksanaan, komplikasi dan prognosisnya. BAB II TINJAUAN ANATOMI DAN
FISIOLOGI GINJAL 2.1. UKURAN NORMAL Ginjal kanan yang normal biasanya berukuran
sedikit lebih kecil dari ginjal kiri. Pada laki-laki dan perempuan, ginjal mencapai ukuran
maksimalnya pada usia 25 tahun, yaitu kira-kira 13 cm pada laki-laki dan 13,5 cm pada
perempuan. Ukuran ini bertahan sampai kira-kira usia 50 pada laki-laki dan 35 – 40 tahun
pada perempuan, dimana ginjal kemudian mulai menyusut, dengan penyusutan maksimal 1
- 1,5 cm pada laki-laki usia 80 tahun dan 1 cm pada usia 70 tahun. 2.2. POSISI NORMAL
Ginjal terletak retroperitoneal, di kedua sisi vertebrae. Ujung atas terletak kira-kira 1 cm
lebih dekat ke vertebrae bila dibandingkan dengan ujung bawah. Ginjal kanan terletak
sedikit lebih rendah daripada ginjal kiri, tetapi pada 15% populasi, ginjal kirilah yang terletak
lebih rendah. Pada posisi anatomis, ginjal terletak di antara tulang rusuk terakhir dan
vertebrae lumbalis III. Terdapat perbedaan lokasi antara 5 sampai 1,5 cm antara posisi tidur
dan berdiri. Ginjal mengalami mobilitas yang cukup banyak pada saat seseorang bernapas.
Umumnya, dapat terjadi pergeseran ke bawah sebesar 3 cm pada saat inspirasi, dan
pergeseran lebih besar pada perempuan. 2.3. BENTUK NORMAL Formasi lobus ginjal
yang paling sering dijumpai adalah bentuk fetus. Biasanya terdapat 3 bentuk yang paling
sering dijumpai, yaitu: 1. Mungkin terdapat tonjolan lokal pada batas lateral ginjal kiri atau
permukaan ujung superior yang lebih rata yang disebabkan oleh tekanan lien. Bentuk ini
disebut “pseudotumor” atau “tumor palsu”. 2. Mungkin didapatkan ginjal kiri yang lebih
besar dan berbentuk lebih menyerupai segitiga. 3. Mungkin ditemukan bentuk multi-lobus
yang difus yang dapat terjadi unilateral maupun bilateral. Pada bentuk ini, batas antar lobus
dapat terlihat seperti jaringan parut, tetapi dapat dibedakan dengan jaringan parut dengan
adanya fakta bahwa “jaringan parut” yang terlihat terletak persis di antara calix. Permukaan
ginjal diliputi oleh capsula fibrosa renis yang tipis, tetapi kuat. Di luar capsula fibrosa renis,
ginjal ditutupi jaringan lemak yang cukup tebal yang disebut capsula adiposa renis.
Terdapat pula jaringan lemak yang lebih tipis di dalam hilus renalis yang terletak di antara
calix renalis dan cortex yang disebut corpus adiposum sinus renalis. Corpus adiposum
sinus renalis terkadang menjulur keluar hilus renalis dan meliputi a.renalis, v.renalis dan
ureter. 2.4. STRUKTUR GINJAL 2.4.1. Cortex Renis Cortex renis mempunyai ketebalan
kira-kira 12 mm dan mengandung berbagai corpora renalis, tubuli yang meliuk-liuk, dan
berbagai pembuluh darah kecil. 2.4.2. Medulla Renis Mendulla renis mengandung kurang
lebih 8 struktur yang disebut pyramides renales. Dasar medulla renis berbatasan dengan
cortex renis dan puncaknya menjorok kedalam hilus renalis, yang disebut papillae renales.
Setiap struktur pyramides renales dibatasi satu dengan lainnya oleh columna renalis.
Columna renalis mengandung aa. interlobares yang besar. Arteri-arteri ini berbelok tajam
pada dasar pyramides renales menjadi a.arcuata, dan membentuk garis batas antara cortex
dan medulla. A.arcuata kemudian bercabang-cabang secara tegak lurus menjadi aa.
lobulares yang masuk ke dalam cortex renis. 2.4.3. Pelvis Renalis Pelvis renalis adalah
awal dari sistem pengumpulan urine yang pada akhirnya berakhir di vesica urinaria. Pelvis
renalis adalah ureter yang melebar dan membentuk corong. Sebagian pelvis renalis teletak
di dalam hilus renalis, dan sisanya terletak diluar. Pelvis renalis bercabang-cabang menjadi
calix renalis major, yang kemudian bercabang kembali menjadi calices renales minores,
yang berakhir di foramina papillaria. Calices renales minores adalah reseptor urine yang
diekskresikan pyramides renales, dan batas antara satu dengan lainnya pada umumnya
berjauhan. 2.5. FUNGSI GINJAL NORMAL Fungsi utama ginjal adalah filtrasi plasma darah
dan pembuangan beberapa zat yang terlarut didalamnya, yang diantaranya adalah natrium,
klorida, sulfat, kalium, urea, glukosa, asam amino, dan lain-lain. Fungsi lain ginjal adalah: ¯
Reabsorbsi selektif oleh tubulus ¯ Sintesa dan ekskresi oleh tubulus ¯ Pengaturan asam-
basa ¯ Pengaturan cairan tubuh ¯ Pengaturan osmosis yang berhubungan dengan
molalitas ¯ Pemeliharaan tekanan darah normal ¯ Erythropoiesis BAB III EPIDEMIOLOGI
Tumor Wilms merupakan keganasan ginjal tersering pada anak-anak Insidens tumor Wilms
per tahun adalah sekitar 7,8 kasus per 1.000.000 anak berusia dibawah 15 tahun. Tumor
Wilms paling sering terjadi pada usia antara 2 – 5 tahun (insidens tertinggi pada usia 3
tahun), jarang pada usia diatas 8 tahun. Usia median pada saat diagnosis dibuat tergantung
pada jenis kelamin pasien dan sifat tumor, dimana tumor yang bilateral lebih sering
ditemukan pada anak yang berusia lebih muda dan kasus pada anak laki-laki rata-rata
terdiagnosis lebih dini (7,[5]). Tumor Wilms tampaknya lebih sering terjadi pada beberapa
kelompok rasial populasi kulit hitam dan lebih jarang diantara kelompok lainnya, khususnya
populasi Asia Timur. Menurut NWTSG, ratio laki-laki:perempuan pada penyakit unilateral
adalah 0,92:1,00, sedangkan untuk penyakit bilateral ratio laki-laki:perempuan adalah
0,60:1,00 ([6],). Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang sering terjadi
bersamaan dengan kelainan lain, seperti anomali saluran kemih-kelamin (pada 4,4%
kasus), hemihipertrofi (pada 2,9% kasus), dan aniridia sporadis (pada 1,1% kasus) ([7],[8]).
Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang dapat disembuhkan, dengan 90%
pasien bertahan hidup hingga 4 tahun setelah diagnosis. Prognosis tidak hanya tergantung
pada stadium penyakit pada saat diagnosis dibuat, gambaran histologis tumor, usia pasien,
dan ukuran tumor, tetapi juga pada pendekatan yang dilakukan terhadap masing-masing
pasien dengan kerjasama antara ahli bedah anak, ahli onkologi anak, dan ahli radiologi
onkologi (8). BAB IV ETIOLOGI DAN FAKTOR-FAKTOR RISIKO Penyebab pasti tumor
Wilms tidak diketahui, tetapi tampaknya penyakit ini merupakan akibat dari perubahan-
perubahan pada satu atau beberapa gen. Pada sel-sel dari sekitar 30% kasus tumor Wilms
didapatkan delesi yang melibatkan setidaknya dua loci pada kromosom 11. Delesi-delesi
konstitusional hemizigous pada satu dari loci ini, yaitu 11P13, juga berhubungan dengan
dua sindroma yang jarang terjadi yang mencakup tumor Wilms, yaitu sindroma WAGR
(tumor Wilms, aniridia, malformasi genitourinarius, dan retardasi mental) dan sindroma
Denys-Drash (tumor Wilms, nefropati, dan abnormalitas genital). Keberadaan lokus kedua,
11p15 mungkin menjelaskan hubungan antara tumor Wilms dengan sindroma Beckwith-
Wiedemann, suatu sindroma kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma-
neoplasma embrional, hemihipertrofi, makroglosia, dan visceromegali. Mungkin terdapat
keterlibatan lokus ketiga pada tumor Wilms familial. Lebih dari 85% tumor Wilms dengan
anaplasia mempunyai mutasi pada gen supresor p53, yang merupakan kejadian langka
pada tumor Wilms tanpa anaplasia (dengan gambaran histologi yang lebih baik) (7). Tabel
4. 1. Kelainan-kelainan herediter yang sering terjadi bersamaan dengan tumor Wilms
Kelainan Uraian Aniridia Iris gagal terbentuk, kondisi ini jarang terjadi. Hemihipertrofi Salah
satu sisi tubuh berukuran lebih besar dari pada sisi lainnya Cryptorchidism Salah satu atau
kedua testis gagal turun ke skrotum (undescensus testiculorum unilateral/bilateral)
Hipospadia Saluran keluar uretra tidak berada dalam posisi yang normal (pada puncak
penis), tetapi pada sisi bawah penis. Sindroma WAGR Sindroma yang terdiri dari tumor
Wilms, aniridia, malformasi genitourinarius, dan retardasi mental Sindroma Denys-Drash
Sindroma yang terdiri dari tumor Wilms, nefropati, dan abnormalitas genital
(pseudohermafrodit atau undescensus testiculorum) Sindroma Beckwith-Wiedemann
Sindroma kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma-neoplasma embrional
(misalnya omphalocele), hemihipertrofi, makroglosia, dan visceromegali (pembesaran
organ-organ internal).
BAB V PATOFISIOLOGI Sebagian besar kasus tumor Wilms bersifat sporadik, meskipun 1
– 2% pasien mempunyai riwayat keluarga dengan tumor Wilms. Predisposisi familial
terhadap tumor Wilms diwarisi secara autosomal dominan. Kasus-kasus familial
berhubungan dengan usia yang makin muda saat diagnosis dan penyakit yang bersifat
bilateral, meskipun tidak semua tumor Wilms familial mempunyai gambaran tersebut. Pada
kasus-kasus yang bersifat familial, tidak ditemukan kelainan-kelainan kongenital lainnya
(8,9). Telah berhasil diisolasi satu gen tumor Wilms, yaitu WT1, yang berlokasi di
kromosom 11 lokus 11p13. WT1 meng-kodekan faktor transkripsi jari zinc (zinc finger
transcription factor) yang sangat penting dalam perkembangan ginjal normal. Secara kasar
20% dari seluruh tumor Wilms membawa mutasi-mutasi WT1, dan sebagian besar dari
mutasi-mutasi ini bersifat spesifik tumor. Pasien-pasien tumor Wilms dengan kelainan-
kelainan kongenital yang menyertainya seringkali membawa mutasi-mutasi WT1 dalam
tingkat perkembangan awal. Predisposisi familial terhadap tumor Wilms biasanya tidak
berhubungan dengan perubahan-perubahan pada gen WT1, tetapi berlokasi di kromosom
19q13 dan 17q (8,9). Secara histologis, terdapat dua kelompok tumor Wilms, yaitu histologi
baik dan histologi tidak baik (anaplastik). Jenis tumor Wilms histologi baik berhubungan
dengan bentuk “konvensional” dan biasanya mempunyai prognosis yang baik. Tumor Wilms
histologi baik ditandai dengan adanya elemen-elemen blastema, epitelial, dan stromal
tanpa adanya ektopia atau anaplasia. Adanya sejumlah kecil elemen-elemen sarkoma di
dalam stroma pada tipe histologi baik tidak mempengaruhi prognosis. Jenis tumor Wilms
histologi tidak baik (anaplastik) ditandai dengan pembesaran nukleus yang tampak nyata,
nuklei yang hiperkromatis dan membesar, dan gambaran-gambaran mitosis yang
multipolar. Daerah-daerah anaplasia dapat fokal maupun difus dan mempunyai
kemungkinan besar terjadinya kekambuhan atau kematian (8,9). Penelitian baru-baru ini
telah menunjukkan adanya hubungan yang erat antara DNA yang terkandung di dalam sel
sel tumor Wilms, subtipe histologis, dan hasil-hasil terapinya. Hubungan antara tumor
primer dan metastasis terdapat di dalam kisaran diploid atau aneuploid rendah
(hiperdiploid). Tumor-tumor dengan DNA yang hiperdiploid juga merupakan ciri khas jenis
anaplastik dan mempunyai sangat banyak translokasi-translokasi yang kompleks. Tumor
jenis ini mempunyai respon yang buruk terhadap kemoterapi (8,9). BAB VI KLASIFIKASI
6.1. BERDASARKAN GAMBARAN HISTOLOGI Meskipun sebagian besar pasien dengan
diagnosis histologis tumor Wilms mendapat kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini,
tetapi sekitar 10% pasien mempunyai gambaran histopatologis yang menghasilkan
prognosis yang lebih buruk, dan pada beberapa tipe dengan insidens kekambuhan dan
kematian yang tinggi. Tumor Wilms dapat dibedakan menjadi dua kelompok prognostik
dengan dasar histopatologinya, yaitu (2,4,8,[9],10): 1. Histologi baik (favorable histology)
Secara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal dengan tiga tipe sel,
yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan stromal. Tidak semua tumor mengandung ketiga
jenis sel secara bersamaan, dapat pula ditemukan tumor yang hanya mengandung satu
jenis sel yang membuat diagnosis menjadi sulit. 2. Histologi anaplastik (anaplastic
histology) Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang dapat
fokal maupun difus. Anaplasia fokal tidak selalu berhubungan dengan prognosis yang
buruk, tetapi anaplasia difus selalu mempunyai prognosis yang buruk (kecuali pada stadium
I). Anaplasia berhubungan pula dengan resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat
terdeteksi setelah kemoterapi preoperatif. 6.2. BERDASARKAN STADIUM PENYAKIT
Stadium tumor Wilms ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pencitraan, dan hasil-hasil
operatif dan patologis yang didapatkan saat nefrektomi. Stadium penyakit adalah sama,
baik untuk tumor dengan histologi baik dan histologi anaplastik, sehingga diagnosis harus
menyebutkan kedua kriteria klasifikasi (misalnya: stadium II, dengan histologi baik, atau
stadium II dengan histologi anaplastik). Sistem klasifikasi berdasarkan stadium penyakit ini
dibuat oleh National Wilms’ Tumor Study Group yang ke-V (NWTSG-V), sebagai berikut
(2,4,8,[10]): 1. Stage I (43% pasien) Untuk tumor Wilms Stage I, harus didapatkan satu atau
lebih kriteria di bawah ini: ¯ Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya ¯
Permukaan capsula renalis intak ¯ Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka
atau biopsi jarum) sebelum pengangkatan ¯ Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh
darah sinus renalis ¯ Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-batas eksisi 2.
Stage II (23% pasien) Untuk tumor Wilms Stage II, harus didapatkan satu atau lebih kriteria
di bawah ini: ¯ Tumor meluas ke belakang ginjal tetapi telah dieksisi seluruhnya ¯ Terdapat
ekstensi regional tumor (misalnya penetrasi ke kapsula renalis atau invasi ekstensif ke
sinus renalis) ¯ Pembuluh-pembuluh darah sinus renalis dan/atau di luar parenkim ginjal
mengandung tumor ¯ Tumor sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau terdapat
bagian tumor yang pecah selama operasi yang mengalir ke pinggang, tetapi tidak
melibatkan peritoneum. ¯ Tidak ada tumor pada atau dibelakang batas-batas reseksi. 3.
Stage III (23% pasien) Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan abdomen.
Satu atau lebih kriteria di bawah ini dapat ditemukan: ¯ Tumor primer tidak dapat direseksi
karena infiltrasi lokal ke struktur-struktur vital. ¯ Metastasis ke kelenjar getah bening
abdominal atau pelvis (hilus renalis, paraaorta, atau dibelakangnya) ¯ Tumor telah
berpenetrasi ke permukaan peritoneum ¯ Dapat ditemukan implan-implan tumor di
permukaan peritoneum ¯ Pasca operasi tetap ditemukan tumor baik secara makroskopis
maupun mikroskopis. ¯ Pecahnya tumor yang melibatkan permukaan peritoneum baik
sebelum atau saat operasi, atau trombus tumor yang transeksi 4. Stage IV (10% pasien)
Tumor Wilms Stage IV didefinisikan sebagai adanya metastasis hematogen (paru-paru,
hepar, tulang atau otak), atau metastasis kelenjar getah bening di luar regio
abdomenopelvis. 5. Stage V (5% pasien) Tumor Wilms Stage V didefinisikan sebagai
keterlibatan ginjal bilateral saat dibuatnya diagnosis yang pertama kali. Untuk pasien-pasien
dengan tumor Wilms bilateral, harus ditentukan stadium untuk masing-masing ginjal sesuai
dengan kriteria diatas (Stage I – III) berdasarkan luasnya penyakit sebelum biopsi
dilakukan. BAB VII DIAGNOSIS 7.1. ANAMNESIS ¯ Gejala yang paling sering pada tumor
Wilms adalah massa abdominal yang sering asimtomatik, yang ditemukan oleh orang tua
pasien atau oleh dokter saat pemeriksaan fisik untuk penyakit lain. Massa biasanya lunak
dan tidak mobil, dan jarang melewati garis tengah. Ukuran massa bervariasi, dengan
diameter rata-rata 11 cm. ¯ Sekitar 50% pasien mengeluh nyeri abdomen dan muntah. ¯
Pada 5 – 30% pasien, bisa didapatkan adanya hipertensi, gross hematuria, dan febris. ¯
Sejumlah kecil pasien yang mengalami perdarahan dapat ditemukan gejala-gejala
hipotensi, anemia, dan febris. ¯ Pasien-pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat datang
dengan gejala-gejala saluran napas, yang berhubungan dengan adanya metastasis ke
paru-paru (4,6,7,8,9,[11],12). 7.2. PEMERIKSAAN FISIK Pada pemeriksaan fisik
didapatkan massa di dalam abdomen yang dapat dipalpasi. Pemeriksaan terhadap massa
abdominal harus dilakukan secara hati-hati, karena palpasi yang terlalu berlebihan dapat
berakibat rupturnya tumor yang besar ke cavum abdomen. Pada saat pemeriksaan fisik,
harus dicatat bila ada kelainan-kelainan yang terdapat pada sindroma WAGR dan sindroma
Denys-Drash yang terjadi bersamaan dengan tumor Wilms, seperti aniridia, malformasi-
malformasi genitourinarius, dan tanda-tanda pertumbuhan yang berlebihan (4,6,8,11).
Gambar 7. 1. Tumor Wilms 7.3. PEMERIKSAAN PENUNJANG 7.3.1. Laboratorium ¯
Hitung darah lengkap ¯ Profil kimia, mencakup pemeriksaan fungsi ginjal dan elektrolisis
rutin ¯ Urinalisis ¯ Pemeriksaan fungsi koagulasi ¯ Pemeriksaan sitogenik, yang mencakup:
Adanya delesi pada kromosom 11p13 seperti pada sindroma WAGR. Duplikasi alel 11p15
seperti pada sindroma Beckwith-Wiedemann Analisis mutasional gen WT1 dalam kasus
dicurigai adanya sindroma Denys-Drash (6,11) 7.3.2. Pemeriksaan Pencitraan 7.3.2.1.
Ultrasonografi (USG) ¯ USG merupakan pemeriksaan pencitraan terpilih dalam
mendiagnosis massa pada ginjal atau abdominal, mendeteksi kemungkinan adanya
trombus pada vena renalis atau vena cava inferior, dan dapat memberikan informasi
mengenai keadaan hepar dan ginjal kontralateral. ¯ Pada tumor Wilms USG ginjal
menunjukkan adanya massa besar yang tidak homogen dan area-area multipel dengan
echogenisitas yang menurun yang menunjukkan adanya nekrosis (6,11) 7.3.2.2. CT Scan ¯
CT Scan abdomen dapat membantu menentukan (6,11): Asal mula tumor Keterlibatan
kelenjar getah bening Keterlibatan ginjal bilateral Keadan ginjal kontralateral Adanya invasi
ke pembuluh-pembuluh darah besar (misalnya vena cava inferior) Adanya metastasis ke
organ-organ lain (misalnya hepar) Diagnosis banding tumor ginjal lainnya (misalnya tumor
adrenal). ¯ CT Scan thorax dapat menentukan adanya metastasis ke paru-paru. Gambar 7.
2. Hasil pencitraan CT abdomen tampak lateral pada tumor Wilms, tampak massa yang
besar pada ginjal. Gambar 7. 3. Hasil pencitraan CT abdomen potongan melintang pada
tumor Wilms 7.3.2.3. MRI ¯ Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-
enhanced MRI tumor Wilms tampak tidak homogen. ¯ MRI juga bermanfaat untuk magnetic
resonance venography untuk membantu diagnosis trombus pada vena renalis. Gambar 7.
4. Hasil pencitraan MRI pada tumor Wilms 7.3.2.4. Radiografi Thorax ¯ Untuk mendeteksi
adanya metastasis ke paru-paru 7.3.2.5. Pemeriksaan Histologis ¯ Pemeriksaan histologis
bermanfaat untuk menentukan klasifikasi tumor apakah termasuk ke dalam histologi baik
atau histologi anaplastik. ¯ Pemeriksaan histologi juga dapat dilakukan terhadap massa
atau nodul-nodul yang didapatkan pada paru-paru atau hepar untuk menentukan adanya
metastasis (6,11). BAB VIII DIAGNOSIS BANDING Tumor-tumor ginjal lainnya yang
merupakan diagnosis banding tumor Wilms mencakup (4,8,9,[12]): 1. Sarkoma Clear Cell
Ginjal 2. Tumor Rhabdoid Ginjal 3. Tumor Neuroepitelial Ginjal 4. Nefroma Mesoblastik
Kongenital 5. Adenokarsinoma Ginjal 6. Nefroblastoma multikistik 7. Nefroblastomatosis
BAB IX PENATALAKSANAAN 9.1. TERAPI OPERATIF Menurut protokol NWTSG, langkah
pertama dalam terapi tumor Wilms adalah menentukan stadium penyakitnya, diikuti dengan
nefrektomi radikal, jika memungkinkan. 9.1.1. Preoperasi Dalam penatalaksanaan tumor
Wilms, kunci kesuksesannya terletak pada terapi secara multimodal, yang terdiri dari
operasi, radiasi, dan kemoterapi. NWTSG merekomendasikan kemoterapi preoperatif
dalam situasi-situasi berikut ini (6,11): 1. Perluasan tumor ke dalam vena cava Hal ini
didapatkan pada 5% kasus tumor Wilms, dan berhubungan dengan komplikasi-komplikasi
bedah (40% kasus), meskipun di tangan ahli bedah yang berpengalaman. Dimulainya
kemoterapi setelah menentukan stadium penyakit dan biopsi dapat menurunkan ukuran
tumor dan trombus, dan menurunkan pula insidens komplikasi bedah hingga 25%. 2.
Tumor-tumor yang inoperable Tumor-tumor yang besar yang melibatkan struktur-struktur
vital membuat reseksi menjadi sulit, insidens komplikasinya tinggi dan insidens pecahnya
tumor juga tinggi. Dengan kemoterapi ukuran tumor dapat diperkecil sehingga insidens
pecahnya tumor dapat diturunkan hingga 50%. 3. Tumor Wilms bilateral 9.1.2. Intraoperasi
Dibuat insisi abdominal transversa dan dilakukan eksplorasi abdominal. Eksplorasi harus
mencakup ginjal kontralateral dengan memobilisasi colon ipsilateral dan membuka fascia
Gerota. Jika terdapat tumor bilateral, nefrektomi tidak dilakukan tetapi diambil spesimen-
spesimen biopsi. Jika terdapat tumor unilateral, dilakukan nefrektomi dan diseksi atau
pengambilan sampel nodul getah bening regional. Jika tumor tidak dapat direseksi,
dilakukan biopsi-biopsi dan nefrektomi ditunda hingga kemoterapi, yang pada sebagian
besar kasus dapat mengecilkan ukuran tumor. Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus),
dilakukan eksplorasi bedah, biopsi-biopsi dari kedua sisi, dan penentuan stadium penyakit
yang akurat. Tindakan ini diikuti dengan kemoterapi selama 6 minggu yang sesuai dengan
stadium penyakit dan histologi tumor. Kemudian, dilakukan pemeriksaan ulang
menggunakan pemeriksaan pencitraan, diikuti dengan operasi definitif berupa (6,11): ¯
Nefrektomi radikal unilateral dan nefrektomi parsial pada sisi kontralateral ¯ Nefrektomi
parsial bilateral ¯ Hanya nefrektomi unilateral saja, jika terdapat respons yang sempurna
pada sisi kontralateral 9.1.3. Pasca operasi Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi
pasca operasi didasarkan pada penentuan stadium saat operasi dan mengikuti pedoman
yang dikeluarkan oleh NWTSG, sebagai berikut (6,11): 1. Stage I histologi baik dan
histologi anaplasia atau stage II histologi baik ¯ Nefrektomi ¯ Vincristine dan actinomycin D
(18 minggu) pasca operasi 2. Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan
anaplasia fokal ¯ Nefrektomi ¯ Iradiasi abdominal (1000 rad) ¯ Vincristine, actinomycin D,
dan doxorubicin (24 minggu) 3. Stage IV histologi baik atau anaplasia fokal ¯ Nefrektomi ¯
Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal ¯ Iradiasi pulmoner bilateral (1200 rad)
dengan antibiotika profilaksis untuk Pneumocystis carinii ¯ Kemoterapi dengan vincristine,
actinomycin D, dan doxorubicin 4. Stage II dan stage IV anaplasia difus ¯ Nefrektomi ¯
Iradiasi abdominal ¯ Iradiasi seluruh paru-paru untuk stage IV ¯ Kemoterapi 24 bulan
dengan vincristine, actinomycin D, doxorubicin, etoposide, dan cyclophosphamide 9.1.4.
Follow-up Perawatan follow-up setelah terapi harus lama (jika mungkin, seumur hidup)
karena tumor Wilms dapat kambuh setelah beberapa tahun. Follow-up mencakup x-foto
thorax dan USG abdomen setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama, setiap 6 bulan selama 2
tahun berikutnya, dan selanjutnya 2 tahun sekali (6,11). BAB X KOMPLIKASI 10.1.
KOMPLIKASI OPERASI ¯ Obstruksi usus (7%) ¯ Perdarahan (6%) ¯ Infeksi, hernia (4%) ¯
Komplikasi-komplikasi vaskuler (2%) ¯ Cedera lien dan intestinal (1,5%) (6,11) 10.2.
KOMPLIKASI JANGKA PANJANG Komplikasi jangka panjang yang dapat terjadi pada
pasien-pasien dengan tumor Wilms baik sebagai akibat dari tumor itu sendiri maupun akibat
efek samping terapi antara lain (6,11): 1. Fungsi ginjal Kejadian gagal ginjal kronis adalah
1% dari seluruh kasus. Dari kasus-kasus gagal ginjal kronis ini, 70%-nya terjadi pada anak-
anak dengan tumor Wilms bilateral. Pada tumor Wilms unilateral, kejadiannya 0,25%.
Nefrektomi bilateral merupakan penyebab utama gagal ginjal kronis, diikuti oleh penyebab-
penyebab yang berhubungan dengan terapi, seperti radiasi atau komplikasi-komplikasi
operasi. 2. Fungsi jantung Anthracyclines seperti doxorubicin dapat menyebabkan
gangguan jantung pada 5% pasien yang menerima dosis kumulatif 400 mg/m2. Rata-rata
kerusakan jantung adalah is 25% pada mereka yang diterapi dengan anthracycline.
Insidens gagal jantung secara keseluruhan adalah 1,7%. Jika ditambah dengan iradiasi
paru-paru, insidens gagal jantung adalah 5,4%. 3. Fungsi paru-paru Pneumonitis radiasi
terjadi pada 20% kasus yang mendapatkan radiasi paru-paru total. 4. Fungsi hepar
Actinomycin D dan radiasi dapat merusak hepar, dengan insidens keseluruhan sebesar
10%. Penyakit venooklusif hepar merupakan sindroma klinis hepatotoksisitas dan
mempunyai gejala berupa ikterus, hepatomegali dengan asites, dan peningkatan berat
badan. Insidens rata-rata kerusakan hepar adalah 8%. 5. Fungsi gonad Kemoterapi dapat
mengganggu fungsi gonad pada laki-laki tetapi jarang mengganggu fungsi ovarium. Iradiasi
abdomen dapat memicu gagal ovarium jika ovarium berada dalam daerah target
penyinaran. 6. Fungsi muskuloskeletal Gangguan-gangguan skeletal, yang mencakup
scoliosis atau kyphosis, dapat merupakan akibat dari ketidakseimbangan pertumbuhan
pada corpus vertebrae yang pernah diradiasi secara unilateral dengan dosis lebih dari 2000
rad. 7. Neoplasma maligna sekunder Neoplasma maligna sekunder dapat merupakan
akibat dari radioterapi dan kemoterapi. Oleh karena itu radioterapi dan kemoterapi harus
dibatasi untuk kasus-kasus stadium lanjut dan kasus-kasus dengan histologi anaplastik
saja. BAB XI PROGNOSIS ° Sekitar 80 – 90% anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms
dapat bertahan hidup dengan terapi yang ada saat ini. ° Histologi tumor dan stadium
penyakit merupakan faktor-faktor prognostik yang paling penting dalam kasus-kasus tumor
unilateral. Tumor-tumor bilateral dengan stadium tinggi berhubungan dengan prognosis
yang buruk. ° Pasien-pasien dengan tumor Wilms histologi baik mempunyai paling sedikit
80% harapan hidup dalam 4 tahun setelah diagnosis, bahkan pada pasien-pasien dengan
penyakit stadium IV. ° Prognosis untuk pasien-pasien yang mengalami kekambuhan adalah
buruk, dengan kemungkinan hidup rata-rata hanya 30 – 40% setelah terapi ulang.

Make Google view image button visible again: https://goo.gl/DYGbub

III.Patofisiologi
Tumor Wilm’s ini terjadi pada parenchym renal.Tumor tersebut tumbuh dengan cpat di lokasi yang dapat
unilateral atau bilateral.Pertumbuhan tumor tersebut akan meluas atau enyimpang ke luar
renal.Mempunyai gambaran khas berupa glomerulus dan tubulus yang primitif atau abortif dengan
ruangan bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif di kelilingi stroma sel kumparan.
Pertama-tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi,tetapi kemudian di invasi oleh sel tumor.Tumor ini
pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu-abuan homogen,lunak dan encepaloid
(menyerupai jaringan ikat ).Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan di
katakana sebagai suatu massa abdomen.Akan teraba pada abdominal dengan di lakukan palpasi.
Munculnya tumor Wim’s sejak dalam perkembangan embrio dan aka tumbuh dengan cepat setelah
lahir.Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan menyebar ke organ
lain.Tumor yang biasanya baik terbatas dan sering terjadi nekrosis,cystic dan perdarahan.Terjadinya
hipertensi biasanya terkait iskemik pada renal.
IV. Stadium Tumor Wilm’s.
Menurut NWTS (National Wilm’s Tumor Study ) setelah di lakukan tindakan Nefroktomi,tingkat
penyebaran di bagi menjadi 5 stadium dan rekuren :
1. Stadium I : Tumor terbatas pada ginjal dan dapat di eksisi sempurna.
2. Stadium II : Tumor meluas keuar ginjal dan dapat di eksisi sempurna,mungkin telah mengadakan
penetrasi ke jaringan lemak perirenal,limfonodi paraaorta atau ke vasa renalis.
3. Stadium III : Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari biopsi atau ruptur yang terjadi
sebelum atau selama operasi.
4. Stadium IV : Metastasis ke hematogen,paru-paru,hati,tulang,dan otak.
5. Stadium V : Tumor Bilateral.Rekuren = terjadi lagi kanker setelah di terapi,dapat di tempat pertama kali
terjadi atau di organ lain.

V.Manifestasi Klinis.
Keluhan utama biasanya hanya benjolan di perut,perutnya membuncit ketika di bawa ke Dokter oleh
orang tuanya, hematuri karena invasi tumor yang menembus sistem pelveokalises.Demam dapat terjadi
sebagai reaksi anafilaksis tubuh terhadap protein tumor.Gejala lain yang bisa muncul adalah :
1. Malaise ( merasa tidak enak badan)
2. Anorexia
3. Anemia
4. Lethargi
5. Hemihypertrofi
6. Nafas pendek,dyspnea,batuk,nyeri dada ( karena ada metastase ).

VI.Komplikasi.
Metastase ke paru-aru,hati, tulang,dan otak.

VII.Pemeriksaan Diagnostik
Tumor Wilm’s di diagnosis dari perjalanan medis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang.
1) Pemeriksaan penunjang :
 Ultrasound abdominal
Terdapat massa padat pada perut ( retrperitoneal ) sebelah atas.
 CT scan
Dapat memberikan gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar
regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitarnya.
 Foto Toraks
Karena tingginya insiden metastase tumor ke paru-paru,maka setiap pasien dengan Tumor Wilm’s harus
di lakukan pemeriksaan foto toraks.
 Pemeriksaan darah dan urine
Untuk menilai fungsi ginjal dan hati.
 Biopsi
Di lakukan untuk mengambil contoh jaringan dan pemeriksaan mikroskopik.Biopsi tumor ini untuk
mengevaluasi sel dan diagnosis.
 MRI Perut.
 CBC,BUN,dan Kreatinin.
 PIV dan Nefroktomi.
2) Diagnosis Banding
Hidronefrosis atau kista ginjal keduanya merupakan massa yang mempunyai konsistensi kistus
nefroblastoma,biasanya keadaan pasien lebih buruk da pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (
Vanyl Mandelic Acid ) dalam urine mengalami peningkatan

1. Ds: Ibu pasien mengatakan terjadi pembengkakan di bagian tubuh anaknya terutama bagian
perut dan kaki.
Do:
 Tampak edema pada daerah mata.
 Edema pada tungkai kaki.
 Acites pd bagian perut
 Tampak pasien berapas tersengal-sengal.
Kelebihan volume cairan Gangguan pada glomerulus

Gangguan metabolisme protein

Albumin 

Albuminemia

Gangguan keseimbangan cairan dlm tubuh

cairan dalam CES

Akumulasi cairan dlm jaringan.
2. Ds: Ibu pasien mengatakan anaknya sering tidak mau makan dan sering mual dan muntah.
Do:
 Pasien tampak mual dan muntah.
 Pasien tampak pucat
 Bibir dan mukosa mulut tampak pucat dan kering.
 Berat badan pasien tidak seimbang.
Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Gangguan pada glomerulus

Gangguan metabolisme protein

Kehilangan protein

Kekurangan asam amino

Glukosa darah 

Peningkatan kebutuhan metabolism

Daftar Pustaka

Sylvia A.Price,Lorraine M.Wilson : Patofisiologi.Konsep Klinis proses-proses penyakit Edisi

4.Penerbit buku Kedokteran – Jakarta : EGC,1995
Syvia A.Price Marylin : Patofisiologi.Konsep Klinis proses-proses penyakit edisi 6.Penerbit buku
kedokteran –Jakarta :EGC,2000