Askep Anak dengan Tumor Will

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

PADA ANAK DENGAN Tumor wilL

Diajukan untuk memenuhi tugas mata kuliah Anak 

 KATA PENGANTAR 
Puji syukur senantiasa kita panjatkan ke hadirat Illahi Robbi atas segala nikmat dan
karunia-Nya, kami dapat menyelesaikan tugas penyusunan makalah ANAK, makalah ini
disusun untuk memenuhi salah satu komponen tugas pada mata kuliah ANAK di Program
Studi S1 Keperawatan Dharma Husada Bandung.
Makalah ini mencoba memaparkan tentang penatalaksanaan asuhan keperawatan pada
anak dengan Penyakit Tumor Will.
Kami menyadari masih banyak terdapat kekurangan dalam penyusuanan makalah ini,
untuk itu kami mengharapkan kritik dan saran yang bersifat konstruktif dari semua pihak 
demi perbaikan dan penambahan wawasan kami di masa yang akan datang
Demikian akhirnya kami ucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah
membantu kami dalam penyusunan makalah ini, semoga makalah ini bermanfaat bagi penulis
khususnya bagi pembaca pada umumnya terima kasih

Penulis
 BAB I
PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Tumor (Neoplasma) adalah pertumbuhan baru jaringan yang tidak terkontrol dan
 progresif. Tumor dan kanker dapat diakibatkan oleh faktor genetika atau diwariskan
kecenderungan genetika untuk karsinogen mungkin disebabkan oleh rapuhnya gen-gen
regulator, kerentanan terhadap inisiator dan promotor, kesalahan enzim pengoreksi atau
gagalnya sistem imun. Kecenderungan genetik kita dapat positif atau negatif terhadap tumor 
dipengaruhi oleh berbagai pengalaman prilaku dan lingkungan (kamus kedokteran dorland)
Salah satu contoh tumor akibat genetik ini adalah tumor wilms, tumor wilms adalah
tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat, terbentuk dari unsur embrional,
 biasanya mengenai anak-anak sebelum usia lima tahun
Tumor wilms menyebabkan neoplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi
dengan frekuensi hampir sama pada kedua jenis kelamin dari semua ras, dengan indikasi
tahunan 7,8 per juta anak yang berusia kurang dari 15 tahun. Gambaran tumor Wilms yang
 paling penting adalah kaitannya dengan anomaly congenital, yang paling umum adalah
anomaly urogenotal (4,4%), hemihipertrofi (2,9%), dan aniridia sporadic (91,1%).

B. Rumusan Masalah
Dari latar belakang di atas dapat dirumuskan masalah yaitu “Bagaimana asuhan
keperawatan pada klien anak yang menderita Tumor Will?”

C. TUJUAN
Tujuan penyusunan makalah ini adalah untuk memberikan
 pengetahuan dapat memberikan informasi dan pemahaman mengenai asuhan
keperawatan pada klien anak yang menderita Tumor Will.

D. Metode
Metode yang kami gunakan dalam penulisan makalah ini diantaranya melalui media
literatur perpustakaan dan elektronik.

E. Sistematika
Secara umum makalah ini terbagi menjadi tiga bagian diantaranya; BAB I tentang
Pendahuluan, BAB II yang berisi Pembahasan dan BAB III tentang kesimpulan dan saran
 BAB II
TINJAUAN TEORITIS
A. DEFINISI
Tumor Wilms ( Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional
 primitive diginjal.Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak yang berumur kurang
dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor 
Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersering pada anak-anak. ( http://zul-
adhariansyah.blogspot.com/2009/04/tumor-wilms.html)
Tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat,
terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia lima tahun
(kamus kedokteran dorland)

B. ETIOLOGI
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor  genetik. Tumor wilms
 berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang
normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi
 baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur 
kehamilan 8-34 minggu. Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitif untuk 
merintis jalan ke arah pembentukan Tumor wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau
somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.
Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga
menderita Tumor wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang
 berbeda dengan kasus Tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor wilms diturunkan secara
autosomal dominan.

C. ANATOMI FISIOLOGI
Dalam keadaan normal, manusia memiliki 2 ginjal. setiap ginjal memiliki sebuahureter ,
yang mengalirkan air kemih dari pelvis renalis (bagian ginjal yang merupakan pusat
 pengumpulan air kemih) ke dalam kandung kemih. Dari kandung kemih, air kemih mengalir 
melalui uretra, meninggalkan tubuh melalui penis (pria) dan vulva (wanita).Anatomi ginjal :
1. Makroskopis
Ginjal terletak dibagian belakang abdomen atas, dibelakang peritonium, didepan dua
kosta terakhir dan tiga otot-otot besar (transversus abdominis, kuadratus lumborum dan psoas
mayor). Ginjal pada orang dewasa penjangnya sampai 13 cm, lebarnya 6 cm dan berat kedua
ginjal kurang dari 1% berat seluruh tubuh atau ginjal beratnya antara 120-150 gram.
Bentuknya seperti biji kacang, jumlahnya ada 2 buah yaitu kiri dan kanan, ginjal kiri
lebih besar dari ginjal kanan dan pada umumnya ginjal laki-laki lebih panjang dari pada
ginjal wanita. Ginjal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh bantalan lemak yang tebal.
Potongan longitudinal ginjal memperlihatkan dua daerah yang berbeda yaitu korteks dan
medulla.
Medulla terbagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-piramid tersebut
dikelilingi oleh bagian korteks dan tersusun dari segmen-segmen tubulus dan duktus
 pengumpul nefron. Papila atau apeks dari tiap piramid membentuk duktus papilaris bellini
yang terbentuk dari kesatuan bagian terminal dari banyak duktus pengumpul (Price,1995 :
773).
2. Mikroskopis
Tiap tubulus ginjal dan glumerulusnya membentuk satu kesatuan (nefron). Nefron
adalah unit fungsional ginjal. Dalam setiap ginjal terdapat sekitar satu juta nefron. Setiap
nefron terdiri dari kapsula bowman, tumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proksimal,
lengkung henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri keduktus pengumpul.
(Price, 1995)
3. Vaskularisasi ginjal
Arteri renalis dicabangkan dari aorta abdominalis kira-kira setinggi vertebra lumbalis
II. Vena renalis menyalurkan darah kedalam vena kavainferior yang terletak disebelah kanan
garis tengah. Saat arteri renalis masuk kedalam hilus, arteri tersebut bercabang menjadi arteri
interlobaris yang berjalan diantara piramid selanjutnya membentuk arteri arkuata kemudian
membentuk arteriola interlobularis yang tersusun paralel dalam korteks. Arteri interlobularis
ini kemudian membentuk arteriola aferen pada glomerulus (Price, 1995).
Glomeruli bersatu membentuk arteriola aferen yang kemudian bercabang membentuk 
sistem portal kapiler yang mengelilingi tubulus dan disebut kapiler peritubular. Darah yang
mengalir melalui sistem portal ini akan dialirkan kedalam jalinan vena selanjutnya menuju
vena interlobularis, vena arkuarta, vena interlobaris, dan vena renalis untuk akhirnya
mencapai vena cava inferior. Ginjal dilalui oleh sekitar 1200 ml darah permenit suatu volume
yang sama dengan 20-25% curah jantung (5000 ml/menit) lebih dari 90% darah yang masuk 
keginjal berada pada korteks sedangkan sisanya dialirkan ke medulla. Sifat khusus aliran
darah ginjal adalah otoregulasi aliran darah melalui ginjal arteiol afferen mempunyai
kapasitas intrinsik yang dapat merubah resistensinya sebagai respon terhadap perubahan
tekanan darah arteri dengan demikian mempertahankan aliran darah ginjal dan filtrasi
glomerulus tetap konstan ( Price, 1995).
4. Persarafan pada ginjal
Menurut Price (1995) “Ginjal mendapat persarafan dari nervus renalis (vasomotor),
saraf ini berfungsi untuk mengatur jumlah darah yang masuk kedalam ginjal, saraf ini
 berjalan bersamaan dengan pembuluh darah yang masuk ke ginjal”.
fungsi ginjal adalah untuk:
a. menyaring limbah metabolik 
 b. menyaring kelebihan natrium dan air dari darah
c. membantu membuang limbah metabolik serta natrium dan air yang berlebihan dari tubuh
d. membantu mengatur tekanan darah
e. membantu mengatur pembentukan sel darah.
Setiap ginjal terdiri dari sekitar 1 juta unit penyaring (nefron). sebuah nefron
merupakan suatu struktur yang menyerupai mangkuk dengan dinding yang berlubang
(kapsula bowman), yang mengandung seberkas pembuluh darah ( glomerulus). kapsula
 bowman dan glomerulus membentuk korpuskulum renalis.

D. PATOFISIOLOGI
Tumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional
 primitif diginjal, makroskopis ginjal akan tampak membesar dan keras sedangkan gambaran
histo-patologisnya menunjukan gabungan dari pembentukan abortif glomerulus dan
gambaran otot polos, otot serat lintang, tulang rawan dan tulang. Biasanya unilateral dan
hanya 3-10% ditemukan bilateral. Tumor bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan jarang sekali
ke tulang.
Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak pada
diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat gambaran yang heterogen
dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya diferensiasi yang aberan, seperti jaringan
lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang. Adanya gambaran komponen yang monofasik juga
ditemukan. Tumor ginjal lain yang ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear 
cell sarkoma, dan renal rhabdoid tumor dapat membingungkan.
Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor Wilms.
Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat, hiperkromatisasi, dan
gambaran mitosis yang abnormal.
stadium pada tumor wilms Staging berdasarkan NWTSG V, terdiri dari:
Stadium I
Tumor terbatas pada ginjal dan dapat direseksi secara lengkap dengan kapsul ginjal yang
utuh. Tidak terjadi ruptur atau robekan kapsul. Pembuluh darah sinus renal tidak terlibat
Stadium II
Tumor sudah melewati kapsul ginjal namun dapat dieksisi secara lengkap. Terdapat ekstensi
regional tumor yang dibuktikan dengan penetrasi kapsul atau dengan invasi ekstensif sinus
renal. Pembuluh darah di luar sinus renal dapat mengandung tumor. Tumor mengalami
cedera akibat biopsi atau tercecer terbatas di daerah flank. Tidak ada bukti tumor pada atau di
luar batas reseksi.
Stadium III
Terdapat sisa tumor nonhematogen yang terbatas pada abdomen, atau yang meliputi berikut
ini:
a. Keterlibatan kelenjar getah bening pada hilus atau pelvis
 b. Penetrasi tumor melalui permukaan peritoneum
c. Implan tumor pada permukaan peritoneum
d. Tumor gross atau mikroskopik pada atau di luar batas reseksi bedah
e. Tumor tidak dapat direseksi secara lengkap karena infiltrasi lokal ke dalam struktur vital
f. Tumor menyebar tidak terbatas pada daerah flank 

Stadium IV
Metastasis hematogen ke paru-paru, hepar, tulang atau otak atau metastasis ke kelenkar getah
 bening di luar abdomen dan pelvis. Nodul paru tampak pada CT scan harus dibiopsi untuk 
diagnosis definitif stadium IV.
Stadium V
Keterlibatan kedua ginjal pada diagnosis. Setiap sisi harus didiagnosis secara individu
menurut kriteria di atas.

E. MANIFESTASI KLINIS
Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya nyeri perut
dan hematuria, nyeri perut dapat timbul bila terjadi invasi tumor yang menembus ginjal
sedangkan hematuria terjadi karena invasi tumor yang menembus sistim pelveokalises.
Demam dapat terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein tumor dan gejala lain
yang bisa muncul adalah :
-  Malaise (merasa tidak enak badan)
- Nafsu makan berkurang
- Mual dan muntah
- Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh (hemihipertrofi)
- Pada 15-20% kasus, terjadi hematuria (darah terdapat di dalam air kemih).
Tumor Wilms bisa menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi). Gambaran klinis
lainnya berupa demam, penurunan berat badan, anemia, varikokel kiri (akibat obstruksi vena
renalis kiri), dan hipertensi. Trombus tumor dapat meluas ke vena cava inferior dan jantung
sehingga menimbulkan malfungsi jantung. Kadang-kadang, terjadi gejala akut abdomen
akibat ruptur tumor setelah suatu trauma minor.

F. KOMPLIKASI
1. Tumor Bilateral
2. Ekstensi Intracaval dan atrium
3. Tumor lokal yang lanjut
4. Obstruksi usus halus
5. Tumor maligna sekunder 

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. CT scan atau MRI perut
2. USG perut
3. Rontgen perut
4. Rontgen dada (untuk melihat adanya penyebaran tumor ke dada)
5. Pemeriksaan darah lengkap (mungkin akan menunjukkan anemia)
6.  BUN 
7.  Kreatinin
8. Urinalisis (analisa air kemih, bisa menunjukkan adanya darah atau protein urine)
9.  Pielogram intravena.

H. PENATALAKSANAAN
Tindakan operasi merupakan tindakan untuk terapi sekaligus penentuan stadium tumor.
Berdasarkan rekomendasi NWTSG, nefrektomi primer dikerjakan pada semua keadaan
kecuali pada tumor unilateral yang unresectable, tumor bilateral dan tumor yang sudah
 berekstensi ke vena cava inferior di atas vena hepatika. Tumor yang unresectable dinilai
intraoperatif. Diberikan kemoterapi seperti stadium III dan pengangkatan tumor dilakukan
setelah 6 minggu. Pada tumor bilateral, dilakukan biopsi untuk menentukan jenis tumor dan
diberikan kemoterapi biasanya dalam 8-10 minggu. Nefrektomi dilakukan pada kasus tumor 
 bilateral jika diberikan sisa parenkim ginjal setelah reseksi tumor masih lebih dari 2/3. Hal
 penting dalam pembedahan meliputi insisi transperitoneal, eksplorasi ginjal kontralateral,
dilakukan nefrektomi radikal, hindari tumpahan tumor, dan biopsi kelenjar getah bening yang
dicurigai.
Terapi lanjutan dengan kemoterapi atau radioterapi tergantung pada hasil staging dan
histologi (favourable atau non favourable) dari tumor. Berdasarkan NWTS-5 berikut
algoritma pemberian kemoterapi dan radioterapi pada tumor Wilms. Nefrektomi parsial
hanya dianjurkan pada pasien dengan tumor bilateral, solitary kidney, dan insufisiensi renal.
Pada kasus tumor Wilms bilateral yang perlu dilakukan nefrektomi bilateral, transplantasi
dilakukan setelah 1 tahun setelah selesai pemberian kemoterapi.
Keberhasilan penanganan tumor Wilms ditentukan dari hasil stratifikasi, registrasi, dan
studi NWTSG. Survival bebas penyakit 95% untuk stadium I, dan kira-kira 80% untuk pasien
secara keseluruhan. Prognosis buruk dijumpai pada pasien dengan metastasis ke kelenjar 
getah bening, paru-paru dan hepar.

I. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

Pengkajian
1. Identitas : Menanyakan nama, jenis kelamin ,alamat, nomor telepon yang bisa
dihubungi
2. Riwayat kesehatan sekarang
Klien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak sekitar perut. Tidak nafsu
makan, mual , muntah dan diare. Badan panas hanya sutu hari pertama sakit.
3. Riwayat kesehatan dahulu
Apakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya, atau gejala-gejala tumor 
wilms
4. Riwayat kesehatan keluarga
Apakah ada riwayata keluarga klien pernah mengidap kanker atau tumor sebelumnya
5. Pemeriksaan fisik 
Melakukan pemeriksaan TTV klien, dan mengobservasi head to too dan yang harus di
 perhatikan adalah palpasi abdomen yang cermat dan pengukuran tekanan darah pada keempat
ektremitas. Tumor dapat memproduksi renin atau menyebabkan kompresi vaskuler sehingga
mengakibatkan hipertensi. Deskripsi yang rinci mengenai kelainan traktus urinarius dan
adanya aniridia atau hemihipertrofi juga perlu dicari.
6. Pemeriksaan penunjang
- Pemeriksaan laboratorium tidak banyak membantu, hanya dapat ditemukan laju endap
darah yang meninggi dan kadang kadang ditemukan hematuria. Bila kedua kelainan
labolatorium ini ditemukan, maka prognosis diagnosa buruk 
- Pada foto polos abdomen akan tampak masa jaringan lunak dan jarang ditemukan
klasifikasi didalamnya
- Pemeriksaan pielografi intravena dapat memperlihatkan gambaran distori, penekanan
dan pemanjangan susunan pelvis dan kalises.
- Dari pemeriksaan renoarteriogram didaptkan gambaran arteri yang memasuki masa
tumor. Foto thoraks dibuat untuk mencari metastasi kedalam paru-paru.
7. Pola aktivitas
a. Pola nutrisi dan metabolic
Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit. Dapat terjadi kelebihan beban sirkulasi
karena adanya retensi natrium dan air, edema pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien
mudah mengalami infeksi karena adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah
dan anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. BB meningkat karena adanya
edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi karena uremia.
 b. Pola eliminasi
Eliminasi alvi tidak ada gangguan, eliminasi uri : gangguan pada glumerulus menyebakan
sisa-sisa metabolisme tidak dapat diekskresi dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium
 pada tubulus yang tidak mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria sampai
anuria ,proteinuri, hematuria.
c. Pola Aktifitas dan latihan :
Pada Klien dengan kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus karena adanya
hiperkalemia. Dalam perawatan klien perlu istirahat karena adanya kelainan jantung dan dan
tekanan darah mutlak selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan ddarah
sudah normal selama 1 minggu.Adanya edema paru maka pada inspeksi terlihat retraksi dada,
 pengggunaan otot bantu napas, teraba , auskultasi terdengar rales dan krekels , pasien
mengeluh sesak, frekuensi napas. Kelebihan beban
sirkulasi dapat menyebabkanpemmbesaran jantung (Dispnea, ortopnea dan pasien terlihat
lemah), anemia dan hipertensi yang juga disebabkan oleh spasme pembuluh darah. Hipertensi
yang menetap dapat menyebabkan gagal jantung. Hipertensi ensefalopatimerupakan gejala
serebrum karena hipertensi dengan gejala penglihatan kabur, pusing, muntah, dan kejang-
kejang.
d. Pola tidur dan istirahat
Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya uremia. keletihan,
kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus
e. Kognitif & perseptual
Peningkatan ureum darah menyebabkan kulit bersisik kasar dan rasa gatal. Gangguan
 penglihatan dapat terjadi apabila terjadi ensefalopati hipertensi. Hipertemi terjadi pada hari
 pertama sakit dan ditemukan bila ada infeksi karena inumnitas yang menurun.
f. Persepsi diri
Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah dan edema dan perawatan yang lama.
Anak berharap dapat sembuh kembali seperti semula
g. Hubungan peran
Anak tidak dibesuk oleh teman – temannya karena jauh dan lingkungan perawatan yang baru
serta kondisi kritis menyebabkan anak banyak diam

DIAGNOSA KEPERAWATAN
Diagnosa keperawatan yang bisa muncul adalah
1. Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia
2. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan
kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake.
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan
4. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai anak yang menderita
 penyakit yang mengancam kehidupan
5. Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler) berhubungan dengan
kehilangan protein dan cairan
6. Ansietas berhubungan dengan defisit pengetahuan
7. Resiko Infeksi berhubungan dengan insisi pembedahan

RENCANA KEPERAWATAN
Diagnosa 1. Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia
Tujuan : Pacien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat
diterima anak.
Intervensi Rasional
1. Kaji tingkat nyeri 1. Menentukan tindakan selanjutnya
2. Lakukan tehnik pengurangan nyeri
2. Sebagai analgesik tambahan
nonfarmakologis
3. Berikan analgesik sesuai ketentuan 3. Mengurangi rasa sakit
4. Berikan obat dengan jadwal preventif  4. Untuk mencegah kambuhnya nyeri
5. Hindari aspirin atau senyawanya 5. Karena aspirin meningkatkan kecenderungan
 pendarahan

Diagnosa 2 Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan

kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake

Tujuan : Kebutuhan Nutrisi tubuh terpenuhi

Intervensi Rasional
1. Catat intake dan output makanan secara
1. Monitoring asupan nutrisi bagi tubuh
akurat

2. Kaji adanya tanda-tanda perubahan nutrisi2.: Gangguan nutrisi dapat terjadi secara
Anoreksi, Letargi, hipoproteinemia.  berlahan.
3. Beri diet yang bergizi 3. Diare sebagai reaksi oedema intestine dapat
memperburuk status nutrisi
4. Beri makanan dalam porsi kecil tapi sering4. Mencegah status nutrisi menjadi lebih buruk 
5. Membantu dalam proses metabolisme.
5. Beri suplemen vitamin dan besi sesuai
instruksi

Diagnosa 3 : Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan

Tujuan : Pasien mendapat istrahat yang adekut
Intervensi Rasional
1. Pertahangkan tirah baring bilah terjadi Mengurangi pengeluaran energi.
edema berat
2. seimbangkan istrahat dan aktivitas bila Mengurangi kelelahan pada pasien
ambulasi
3. intrusikan pada anak untuk istrahat bila ia Untuk mmenghemat energi
merasa lelah
 Diagnosa 4 Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai anak yang
menderita penyakit yang mengancam kehidupan
Tujuan : Pasien (keluarga) menunjukan pengetahuan tentang prosedur diagnostik/terapi
Intervensi Rasional
1. Jelaskan alasan setiap tes dan prosedur  1. Memberikan pengertian pada keluarga
2. Jelaskan prosedur operatif dengan jujur  2. Memberikan pengetahuan pada keluarga
3. Jelaskan tentang proses penyakit 3. Memberikan pengetahuan pada keluarga
4. Bantu keluarga merencanakan masa
4. Meringangkan beban pada keluarganya
depan khususnya dalam membatu anak 
menjalani kehidupan yang normal

J. Lampiran Jurnal
 Jhonson,Marion,dkk. 1997. Iowa Outcomes Project Nursing Classification (NOC) Edisi 
2. St. Louis ,Missouri ; Mosby
Deskripsi patologi mengenai tumor Wilms pertama kali ditulis pada tahun 1872 dan
dideskripsikan oleh Osler pada tahun 1879. Osler menemukan bahwa tumor ginjal pada anak-
anak yang dilaporkan oleh beberapa klinisi saat itu sebenarnya merupakan kelainan yang
sama. Pada tahun 1899, Wilms melaporkan 7 kasus yang dijumpainya dan melakukan
tinjauan literatur pada kongres di Berlin. Penjelasannya mengenai gambaran klinis penyakit
ini sangat jelas sehingga istilah tumor yang memakai namanya ini (tumor Wilms) lebih
 populer digunakan daripada nefroblastoma hingga sekarang. Eksisi bedah merupakan pilihan
terapi satu-satunya hingga tahun 1915, ketika Friedlander memperkenalkan terapi radiasi
sebagai altenatif pilihan. Ladd dan White kemudian secara bertahap menyempurkan teknik 
 bedah dan meningkatkan survival hingga 20%. Kemoterapi dengan aktinomisin-D dimulai
tahun 1954 dan vinkristin ditambahkan pada tahu 1963. Pada tahun 1956, Farber dengan
menggunakan kombinasi eksisi bedah, radiasi pascaoperasi, dan kemoterapi memulai era
modern dengan angka survival selama 2 tahun mencapai 81%.
Pada tahun 1969, karena kasus tumor Wilms di Amerika Serikat berkisar antara 450-
500 pertahun, timbul upaya kolaborasi untuk mendapatkan jumlah pasien yang bermakna
secara statistik. Karenanya, Children's Cancer Study Group, Cancer and Leukemia Group B
dan Southwest Oncology Group bergabung membentuk National Wilms Tumor Study Group
(NWTS). Kolaborasi ini menghasilkan peningkatan survival yang sangat bermakna.
Insidens
 Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersering pada anak-anak.
Di Amerika Serikat, penyakit ini dialami oleh lebih dari 400 penderita tiap tahunnya. Usia
tersering adalah 3,5 tahun.
Tumor Wilms terjadi secara sporadik (95%), familial (1-2%), atau berkaitan dengan
suatu sindrom (2%). Sindrom yang berkaitan dengan tumor Wilms adalah WAGR (Wilms,
aniridia, malformasi traktus genitourinarius, dan retardasi mental), sindrom Beckwith-
Widemann (gigantisme, makroglosia, hiperplasia sel pankreas) dan sindrom Denys-Drash
(pseudohermafrodit, nefropati, dan tumor Wilms). Kejadiannya cenderung timbul pada pasien
yang lebih muda. Tumor Wilms sporadik berkaitan dengan 10% kasus dengan hemihipertrofi
yang terisolasi atau malformasi genitourinarius seperti hipospadia, kriptorkismus, dan fusi
ginjal. Tumor ginjal sinkronous yang bilateral ditemukan pada 5-10% kasus. Skrining rutin
dengan USG setiap 6 bulan hingga usia 8 tahun direkomendasikan untuk pasien yang berisiko
tinggi terhadap timbulnya tumor Wilm.

Kejadian Tumor Wilms dan Genetika

Awalnya diperkirakan, tumor Wilms terjadi akibat kejadian genetik yang sesuai
dengan teori two hit model yang pertama dikembangkan pada retinoblastoma. Jika mutasi
 pertama terjadi sebelum penggabungan sperma dan sel telur (mutasi konstitusional/
germline), tumor diturunkan dan individu tersebut mendapat risiko mengalami multipel
tumor. Tumor Wilms nonherediter terjadi akibat dua mutasi postzigot (somatik) pada sel
tunggal. Hipotesis two hit model memperkirakan bahwa pasien dengan individu yang rentan,
seperti kasus familial, pasien dengan penyakit yang multifokal, dan dengan kelainan anomali
mempunyai usia median yang lebih rendah dibandingkan kasus sporadik. Saat ini, diketahui
 bahwa mutasi beberapa gen terlibat dalam patogenesis tumor Wilms.
Hilangnya seluruh bagian dari kromosom disebut loss of heterozygosity (LOH), suatu
mekanisme yang diduga menginaktivasi gen supresor tumor. Dari 50% kasus tumor Wilms,
dapat ditemukan adanya LOH pada dua lokus genetik: 11p13 dan 11p15. Tumor Wilms
terjadi pada 30% pasien dengan sindrom WAGR. Anak dengan sindrom WAGR 
memperlihatkan delesi pada lengan pendek kromosom 11 band 13 (11p13) namun daerah
11p15nya normal. Hingga sepertiga tumor Wilms yang sporadik, terjadi perubahan pada
 bagian distal kromosom 11, yang melibatkan band p13. Tempat delesi ini diberi nama gen
WT1, suatu gen supresor tumor yang juga membentuk kompleks dengan supresor tumor 
lainnya, yaitu p53. Gen WT1 mengekspresikan pengaturan faktor transkripsi dari suatu
 protein yang terbatas pada sistem genitourinarius, limpa, mesenterium dorsal dari usus, otot,
susunan saraf pusat, dan mesotelium. WT1 mengalami delesi pada semua kasus WAGR.
Hubungan penting antara mutasi WT1 dan WAGR dengan berhentinya nefrogenik 
intralobuler menyebabkan dugaan bahwa ekspresi WT1 dibutuhkan untuk diferensiasi normal
dari nefroblas. Hanya 5-10% tumor Wilms yang sporadik menunjukkan adanya mutasi WT1.
Inaktivasi WT1 hanya mempengaruhi organ yang mengekspresikan gen ini, seperti ginjal dan
sel-sel gonad tertentu (sel Sertoli testis dan sel granulosa ovarium). WT1 juga ditemukan
sebagai penyebab sindrom Denys-Drash. Kebanyakan mutasi yang ditemukan pada pasien
DDS merupakan mutasi missense yang dominan.
Sebagian dari penderita BWS mengalami duplikasi atau delesi dari 11p15. Daerah ini
dinamai WT2 dan merupakan telomerik dari WT1. BWS juga berkaitan dengan IGF-2, suatu
gen yang menginduksi pertumbuhan embrional. Hal ini membuktikan kemungkinan adanya
dua lokus yang berbeda terlibat dalam pembentukan tumor. Kandidat gen lain adalah gen
insulin-like growth factor II (IGFII), dan gen tumor supresor H19. Fraksi penting dari tumor 
Wilms (tanpa terjadinya LOH pada tingkat DNA) telah ditemukan mempengaruhi cetakan
dengan akibat ekspresi yang berlebihan dari IGFII dan hilangnya ekspresi supresor tumor 
H19. IGFII kemungkinan bekerja seperti onkogen dengan perpetuating nefroblas dan
mungkin menyebabkan berhentinya perilobar yang diobservasi pada BWS.
Sebuah bentuk gen familial tumor (FWT1) juga telah diidentifikasi pada kromosom
17q dan juga kromosom 7p dapat sebagai gen predisposisi tumor setelah ditemukannya
translokasi konstitusional. Mutasi pada p53 berkaitan dengan progresi tumor, anaplasia, dan
 prognosis yang jelek. Kebanyakan tumor Wilm kemungkinan disebabkan oleh mutasi
somatik pada satu atau lebih dari gen-gen tumor yang telah teridenfikasi tersebut.
Beberapa tempat kromosom juga telah diidentifikasi berperan dalam perkembangan
tumor. LOH pada kromosom 16q dan 1p menunjukkan progresivitas dan agresivitas pada
20% penderita tumor Wilms. Angka kekambuhan tumor Wilms 3 kali dan angka
mortalitasnya 12 kali lebih tinggi dari penderita tumor Wilms tanpa LOH pada kromosom 1p.
 p53 juga berkaitan dengan histologi anaplastik yang unfavourable.
Pasien dengan tumor Wilms dan kandungan DNA yang diploid (mengindikasikan
 proliferasi yang rendah) ditemukan mempunyai prognosis yang baik. Hiperploidi (aktivitas
mitotik yang tinggi) merupakan gambaran prosnostik yang buruk untuk tumor Wilms.
Sisa nefrogenik merupakan lesi prekursor bagi tumor Wilms. Ada dua tipe yang
dikenal: perilobar nephrogenic rest (PLNR) yang terbatas di lobus perifer dan intralobar 
nephrogenic rest (ILNR) yang terdapat di dalam lobus, sinus renal, atau dinding sistem
 pelviokalises. Hubungan yang erat antara ILNR, aniridia, dan sindrom Denys Dash di mana
gen WT1 terlibat, mengimplikasikan pendapat bahwa lokus ini mungkin berhubungan dengan
 patogenesis ILNR. Demikian pula, hubungan antara BWS dan beberapa kasus hemihipertrofi
dengan kelainan lokus yang lebih jauh pada kromosom 11 meningkatkan kemungkinan
 bahwa gen WT2 mungkin lebih erat hubungannya dengan PLNR. Keuntungan uji genetik 
 pada anak dengan sporadik aniridia, hemihipertrofi atau sindrom-sindrom di atas yang
 berisiko tinggi mengalami tumor Wilms dapat menjalani skrining DNA. Hal ini akan
mengidentifikasi mereka yang mengalami mutasi dan memerlukan observasi yang ketat
terhadap pertumbuhan tumor.
Gambaran Klinis
Gambaran klinis tumor Wilms berupa massa besar intraabdomen atau di pinggang
yang asimptomatik dan seringkali ditemukan secara kebetulan oleh keluarga. Kadang kala
temuan ini disertai rasa nyeri, hematuria asimptomatik (pada sepertiga kasus), dan demam.
Gambaran klinis lainnya berupa malaise, penurunan berat badan, anemia, varikokel kiri
(akibat obstruksi vena renalis kiri), dan hipertensi. Trombus tumor dapat meluas ke vena c ava
inferior dan jantung sehingga menimbulkan malfungsi jantung. Kadang-kadang, terjadi gejala
akut abdomen akibat ruptur tumor setelah suatu trauma minor.
Pemeriksaan fisik meliputi palpasi abdomen yang cermat dan pengukuran tekanan
darah pada keempat ektremitas. Tumor dapat memproduksi renin atau menyebabkan
kompresi vaskuler sehingga mengakibatkan hipertensi. Deskripsi yang rinci mengenai
kelainan traktus urinarius dan adanya aniridia atau hemihipertrofi juga perlu dicari.
Tidak ada tes darah atau urin yang merupakan alat diagnostik untuk tumor Wilms.
Laporan terakhir menyebutkan peningkatan bFGF pada urin berkaitan dengan kelainan ini.
Jika faktor ini muncul, peningkatan yang menetap setelah reseksi tumor mengindikasikan
adanya persistensi atau rekurensi penyakit. Derajat peningkatan juga berkaitan dengan
 prognosis.
Evaluasi awal terdiri dari pemeriksaan foto polos abdomen, ultrasonografi, IVP,
urinalisis, foto toraks, dan CT scan. Keberadaan massa intrarenal yang padat menyebabkan
distorsi sistem pelviokalises sangat membantu dalam diagnosis tumor Wilms. USG atau MRI
vena renalis dan vena cava inferior dapat menyingkirkan adanya penyebaran tumor ke dalam
vena. Metastasis tersering dijumpai pada paru-paru dan hepar.
Patologi
Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak pada
diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat gambaran yang heterogen
dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya diferensiasi yang aberan, seperti jaringan
lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang. Adanya gambaran komponen yang monofasik juga
ditemukan. Tumor ginjal lain yang ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear 
cell sarkoma, dan renal rhabdoid tumor dapat membingungkan.
Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor Wilms.
Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat, hiperkromatisasi, dan
gambaran mitosis yang abnormal

BAB III
 PENUTUP
A. Kesimpulan
Tumor Wilms ( Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional
 primitive diginjal. Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak yang berumur kurang
dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa.
Tumur Wilms merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumnpai pada anak 
dibawah umur 10 th dan merupakan kira-kira 10% keganasan pada anak. Paling sering
dijumpai pada umur tiga tahun dan kira-kira 10% merupakan lesi bilateral
Penghapusan (delesi) yang melibatkan salah satu dari minimal dua lokus kromosom 11
telah ditemukan dalam sel dari lebih kurang 33% tumor Wilms. Delesi constitutional hemi
zigot dari salah satu dari lokus ini, 11p13, berkaitan dengan dua sindrom yang langka yang
mencakup tumor wilms: sindrom WAGR (tumor Wilms, Aniridia, Malforasi genitourinaria,
dan Retardasi Mental) dan sindrom Denys-Drash (Tumor Wilms, nefropati, kelainan genital).
Terdapatnya lokus kedua, 11p15, dapat menjelaskan hubungan tumor wilms dengan sindrom
Beckwith-Wiedemann, suatu sindrom congenital yang ditandai dengan beberapa tipe
neoplasma embrional, hemihipertrofi, makroglosi, dan viseromegali.

B. Saran
Untuk menjadikan makalah ini menjadi makalah yang sempurna maka harus disertai saran-
saran yang bersifat mendorong dan membangun, saran - saran itu antara lain :
1. Kita hendaknya lebih memahami Tumor Wilms dalam meningkatkan pelayanan pada
 penderita/ anak khususnya dalam pemberian asuhan keperawatan.
2. Kita hendaknya mampu dan mau mempelajari makalah “Asuhan Keperawatan Anak 
Dengan Tumor Wlims”, untuk menambah pengetahuan dibidang ilmu keperawatan
khususnya, dan dibidang pelayanan pemberian asuhan keperawatan pada umumnya.
Demikian saran dari kami semoga apa yang kami suguhkan dapat bermanfaat bagi kami
khususnya dan bagi para pembaca pada umumnya

DAFTAR PUSTAKA
Carpenito,L.J. 2000. Buku Saku Diagnosa Keperawatan Edisi 8. Jakarta : EGC.
Charette, Jane. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan Onkologi. Jakarta : EGC.
Doengoes,M.E. 1999. Pedoman Untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan
 Pasien. Jakarta : EGC.
Http://www. combiphar.com/article / 2008 / 6 / 7.
Http://www. Dokterfoto.com/ patofisiologi/ 2008/6/7.
Http://www. Gizi. net/Berita/2008/6/7.
Http://www. Kalbe. co. id/article/ Penatalaksanaan tumor wilms/2008/6/7.
Tumor wilms.
Jhonson,Marion,dkk. 1997.  Iowa Outcomes Project Nursing Classification (NOC) Edisi 2
St. Louis ,Missouri ; Mosby.
Mc Closkey, Joanner. 1996. Iowa Intervention Project Nursing Intervention
Classification (NIC) Edisi 2. Westline Industrial Drive, t.Louis :Mosby.
 Nelson, Waldo. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Jakarta : EGC.
Santosa,Budi . 2005 - 2006. Diagnosa Keperawatan NANDA . Jakarta : Prima
Medika.