Tugas ini disusun untuk memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Anak II
FAKULTAS KEPERAWATAN
2020
BAB I
PENDAHULUAN
1. Latar belakang
Wilms tumor (WT) adalah keganasan terbanyak ke lima dan merupakan tumor
ginjal sering terjadi pada usia anak-anak. Tumor ini terbanyak munvul pada usia tiga
tahun dan jarang ditemukan setelah usia 8 tahun. Wilms tumor yang dikenal juga sebagai
nephroblstoma, diambil dari nama seseorang ahli bedah jerman yaitu Max wilms yang
pertama kali mendeskripsikan tumor ini pada abad ke 19.
Terdapat 205 kasus wilms tumor yang pernah dilaporkan. Namun demikian
penegakan diagnosis wilms tumor preoperative pada orang dewasa cukup sulit. Tumor ini
biasanya muncul sebagai masa ginjal padat dengan atau tanpa disertai oleh hematuria.
Masa padat ini bisa disertai oleh bagian cystic oleh proses nekrosis fokal dan degenerasi.
Tumor ini dapat muncul pada satu atau kedua ginjal.
Adanya masa besar di abdomen, terutama pada anak-anak usia 1-5 tahun harus
menimbulkan kecurigaan adanya wilms tumor. Neoplasma ini bersifat agresif dan
bermetastase ke berbagai organ, namun responsive terhadap pemberian terapi kombinasi.
Wilms tumor bila terdiagnosa dan mendapat terapi yang tepat mempunyai angka
kesembuhan yang cukup tinggi yaitu mencapai 90%.
Tumor wilm merupakan 6-7& kasus keganasan pada anak-anak. Usia rerata yang
terkena adalah usia 2-3 tahun, seringkali mengenai anak sampai usia 8 tahun, tetapi
jarang pada orang dewasa. Sekitar 75%-80% kasus terjadi sebelum usia 5 tahun dengan
media usia 3,5 tahun, data RSUD dr.Soetomo menjujkan hasil yang sama. Data yang
diperoleh dari RSCM,Jakarta dan RSUD H.Adam Malik, medan pada tahun 2013-2017
didapatkan 32 kasus tumor wilm. Insiden tumor wilm berkisar 8 dari 1 juta anak dibawah
usia 14 tahun, umumnya ditemukan pada anak usia di bawah 7 tahun. Sebanyak 2-5%
terjadi pada kedua sisi ginjal. Angka kesintasan 5 tahun adalah 90%.
Wilms’ tumor atau nefroblastoma merupakan keganasan ginjal sering terjadi pada
anak. Insidensinya mencapai 6% dari seluruh kasus keganasan pada anak. Gejala klinis
pada mayoritas kasus Wilms’ tumor berupa asimtompatik massa pada abdomen, namun
20-30 persen dari kasus memberikan gejala nyeri abdomen, malaise, atau hematuria
mikroskopik ataupun makroskopik.
Tumor Wilms adalah tumor ginjal padat yang dapat dijumpai pada anak berusia di
bawah 10 tahun (10%) dengan kemungkinan risiko terkena yang hampir sama pada laki-
laki maupun perempuan. Tumor Wilms paling sering dijumpai pada anak berusia 3 tahun
dan sekitar 10% merupakan lesi bilateral. Tumor Wilms mungkin ditemukan pada anak
dengan kelainan anridia (tidak memiliki iris), dan sindrom Beckwith Wiedemann
(makroglosia, omfalokel, viseromegali, dan hipoglikemia neonatal).
2. Tujuan
a. Tujuan umum
Dengan pembuatan makalah ini diharapkan mahasiswa dapat menjelaskan asuhan
keperawatan anak dengan Tumor Wilm
b. Tujuan Khusus
Dengan makalah ini di harapkan mahasiswa dapat menjelaskan
a) Anatomi Fisiologi Sistem perkemihan
b) Definisi retinoblastoma
c) Etiologi
d) Manifestasi klinis
e) Patofisiologi
f) Pathway
g) Pemeriksaan penunjang
h) Penatalaksanaan medis dan Keperawatan
i) Asuham Keperawatan
BAB II
PEMBAHASAN
a. Ginjal
Struktur Ginjal
b. Ureter
Terdiri dari dua saluran, bersambung dari ginjal ke kandung kemih (vesika
urinaria) panjangnya 25-30 cm. Pembagian ureter menurut tempatnya:
c. Vesika urinaria
Vesika urinaria terletak dibelakang os pubis. Baihan ini tempat menyimpan urine,
berdinding otot kuat, bentuknya bervariasi sesuai dengan jumlah urine yang
dikandung. Vesika urinaria pada waktu kosong terletak di aspeks vesika urinaria
dibelakang tepi atas simfisis pubis. Permukaan posterior vesika utinaria berbentuk
segitiga, merupakan muara ureter dan sudut inferior membentuk uretra. Apabila
vesika urinaria penuh, permukaan superior membesar dan menonjol ke atas masuk ke
dalam rongga abdomen. Peritoneum menutupi bagian bawah dinding anterior kolimna
vesika urinaria, terletak di bawah vesika urinaria dan permukaan atas prostat.
d. Berkemih
Suatu refleks spinalis yang dipermudah dan dihambat oleh pusat saraf yang lebih
tinggi dikendalikan oleh pusat saraf diotak. Reflek diawali dengan peregangan otot
vesika urinaria waktu terisi oleh urine. Impuls aferens berjalan menuju nervus
splangnikus dan sfingter ini melemas bila urin masuk ke pelvikus dan ke segmen
sakralis II,III,IV medula spinalis. Implus eferens juga berjalan ke sfingter uretra
melalui nervus pudendus dan sfingter ini melemas bila urine masuk ke uretra. Implus
aferens tambahan berjalan ke Medika spinalis dari uretra memperkuat refleks.
e. Uretra
Alur sempit yang berpangkal pada kandung kemih dan fungsinya menyalurkan
urine keluar. Untuk uretra laki-laki, melalui dari orifisium uretra interna di dalam
vesika urinaria sampai orifisium uretra eksterna pada penis, panjangnya 17,5-20cm
yang terdiri dari uretra prostatika, uretra para membranasea, dan orifisium uretra
eksterna. Untuk uretra wanita, terletak di belakang simifis, berjalan sedikit miring ke
arah atas. Salurannya dangkal, panjangnya 4 cm dari orifisium. Uretra ini terdapat di
belakang simifis pada dinding anterior vagina , menjurus obliq ke bawah dan
menghadap ke depan.
a. Refleks Berkemih
Ketika kandung kemih terisi banyak urine, tekanan kandung kemih menjadi lebih
tinggi. Sinyal sensorik dari reseptor kandung kemih dihantarkan ke segmen sakral
Medika spinalis melalui nervus pelvikus, kemudian secara refleks kembali lagi ke
kandung kemih melalui nervus parasimpatis. Ketika kandung kemih terisi sebagian,
kontraksi berkemih biasanya secara spontan berelaksasi. Setelah beberapa detik otot
detrusor berhenti berkontraksi dan tekanan turun kembali ke garis Basal.
Oleh karena kandung kemih terus terisi, refleks berkemih menjadi bertambah
sering dan menyebabkan kontraksi otot detrusor lebih kuat. Pada saat berkemih
menjar cukup kuat menimbulkan refleks lain yang berjalan melalui nervus pudendal
ke sfingter eksternus untuk menghambatnya. Jika inhibisi ini lebih kuat dalam otak
daripada sinyal konstriktor volunter ke sfingter ekstrena, berkemih pun akan terjadi.
b. Perangsangan Berkemih
1) Pusat perangsang dan penghambat kuat dalam batang otak, terletak di pons
varoli.
2) Beberapa pusat yang terletak di korteks serebral, terutama bekerja sebagai
penghambat tetapi dapat menjadi perangsang.
1) Pusat yang lebih tinggi menjaga secara parsial penghambatan refleks berkemih,
kecuali perisitiwa berkemih dikehendaki.
2) Pusat yang lebih tinggi dapat mencegah berkemih, bahkan jika refleks
berkemih timbul dengan membuat kontraksi tonik terus menerus. Pada sfingter
ekstremis kadung kemih sampai mendapat waktu yang baik untuk berkemih.
3) Jika tiba waktu untuk berkemih, pusat kortikal dapat merangsang pusat
berkemih sakral untuk membantu mencetuskan refleks berkemih. Dalam waktu
bersamaan menghambat sfingter eksternus ksndung kemih sehingga peristiwa
berkemih dapat terjadi.
c. Transpor Urine pada Berkemih
Urine mengalir dari duktus koligentes masuk ke kalik renalis, meregangkan Kalila
renalis, meningkatkan aktivitasnya, yang kemudian mencetuskan kontraksi peristaltik
menyebar ke pelvis renalis kemudian turun sepanjang ureter.
3. Definisi
Tumor Wilms (nefroblastoma) adalah tumor ganas ginjal yang tumbuh dari sek
embrional primitive di ginjal. Tumor wilms biasanya ditemukan di anak-anak yang
berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau
orang dewasa. Tumor ini tumor ganas intra abdomen yang sering terjadi pada anak-anak
tumbuh dengan cepat (progresif).
Tumor ini neoplasma embrionak dari ginjal, biasanya muncul sebagai masa
asimtomatik di abdomen atas atau di pinggang. Tumor sering ditemukan saat orang tua
memandikan atau mengenakan baju anaknya atau saat dokter melakukan pemeriksaan
fisik terhadap anak yang tampak sehat (Basuki,2011).
Neublastoma merupakan neoplasma dari sel embrional neural dan salah satu
tumor padat, sering terjadi pada anak usia 7 tahun. Neublastoma berasal dari kelenjar
supra renal, tetapi dapat dijumpai disepanjang jalur saraf simpatis. Gejala pembesaran
perut merupakan gejala awal yang harus diwaspadai adanya suatu tumor jaringan pada
neublastoma (Sari Pedriasi,2009).
4. Etiologi
Penyebab pasti tumor wilm tidak diketahui, tetapi tampaknya penyakit ini
merupakan akibat dari perubahan-perubahan pada satu atau beberapa gen . pada sel-sel
dari sekitar 30% kasus tumor wilm didapatkan delasi yang melibatkan setidaknya dua
lokus pada kromosok 11. Delesi-delesi konstitusional hemizigos pada data dari lokus ini
11P13, jika berhubungan dengan dua jenis kelamin yang jarang terjadi yang berkaitan
dengan tumor Wilms, yaitu sindroma WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi
genitourinarius, dan retardasi mental) dan sindroma Denys-Drash (tumor Wilms,
nefropati, dan kelainan genital). Keberadaan lokus kedua, 11p15 dapat menjelaskan
hubungan antara tumor Wilms dengan sindroma Beckwith-Wiedemann, suatu sindroma
kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma embrional, hemihipertrofi,
makroglosia, dan viseromegali. Terdapat kemungkinan adanya keterlibatan lokus ketiga
pada tumor Wilms yang bersifat familial. Lebih dari 85% tumor Wilms dengan anaplasia
didapatkan adanya mutasi pada gen supresor p53, yang hamper tidak pernah ditemukan
pada tumor wilm tanpa anaplasia.
5. Manifestasi klinis
Lebih dari 90% penderita ditemukan massa abdomen, nyeri perut, hematuria, dan
demam jarang ditemukan. Rupturnya tumor dengan perdarahan intra-abdomen
menyebabkan keadaan acute abdomen. Ekstensi tumor ke dalam vena renalis akan
menyebabkan varikosel, hapatomegali karena obstruksi vena hepatica, asites dan kadang
gagal jantung. Hipertensi sering dipertemukan karena peninggian kadar renin. Pada
pemeriksaan fisi sangan penting dicari tanda yang berkaitan dengan sindroma tumor
wilm yaiu aniridia.
Gejala yang paling sering didapatkan pada tumor Wilms adalah massa abdominal
yang asimtomatik, yang dilaporkan oleh orang tua pasien atau ditemukan oleh dokter saat
pemeriksaan fisik untuk penyakit lain. Massa biasanya lunak dan terfiksir, serta jarang
melewati garis tengah. Sekitar 50% pasien mengeluh nyeri abdomen dan muntah. Pada 5
- 30% pasien, dapat ditemukan adanya hipertensi, gross hematuria, dan demam. Gejala
hipotensi, anemia, dan febris dapat ditemukan pada sebagian kecil pasien yang
mengalami perdarahan. Pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat datang dengan
gejala gangguan saluran pernapasan, yang berhubungan dengan adanya metastasis ke
paru.
6. Patofisiologi
Tumor Wilms ini terjadi pada parenkim ginjal. Tumor tersebut tumbuh dengan
cepat di lokasi yang dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan
meluas atau menyimpang ke luar renal. Mempunyai gambaran khas berupa glomerulus
dan tubulus yang primitif dan abortif dengan ruangan Bowman yang tidak nyata, dan
tubulus abortif dikelilingi Stroma sel kumparan.
Wilms tumor seperti pada retinablastoma disebabkan oleh dua trauma mutasi pada
gen supersor tumor. Mutasi pertama adalah inaktivasi alel pertama dari gen supersor
tumor yang menyangkut aspek prozigot dan postzigot. Mutasi kedua inaktivasi alel kedua
dari gen tumor supersor spesifik.
Munculnya tumor Wilms sejak dalam perkembangan embrio dan akan tumbuh
dengan cepat setelah lahir. Pertumbuhan tumor akan mengenal ginjal atau pembuluh
Vena renal dan menyembur ke organ lain.
7. Klasifikasi Tumor Wilms
Tumor Wilms dapat dibedakan menjadi dua kelompok prognostik dengan dasar
histopatologinya, yaitu:
a) Stadium I
Untuk tumor Wilms stadium I, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah ini:
c) Stadium III
Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan abdomen dengan satu
atau lebih dari kriteria di bawah ini dapat ditemukan:
8. Penatalaksanaan
a) Penatalkasanaan Medis
a. Pembedahan
Menurut protokol NWTSG, langkah pertama dalam terapi tumor Wilms adalah
menentukan stadium penyakitnya, diikuti dengan nefrektomi radikal, jika
memungkinkan. Dalam penatalaksanaan tumor Wilms, kunci kesuksesannya
terletak pada terapi secara multimodal, yang terdiri dari operasi, radiasi, dan
kemoterapi.
NWTSG merekomendasikan kemoterapi preoperatif dalam kondisi-kondisi seperti
berikut ini:
a) Perluasan tumor ke dalam vena cava
b) Kondisi ini didapatkan pada 5% kasus tumor Wilms, dan berhubungan
dengan terjadinya komplikasi bedah (40% kasus), meskipun ditangani
oleh ahli bedah yang berpengalaman. Dimulainya kemoterapi setelah
menentukan stadium penyakit dan biopsi dapat menurunkan ukuran
tumor dan trombus, sehingga menurunkan pula insidens komplikasi
bedah hingga 25%.
c) Tumor yang tidak dapat dioperasi (inoperable)
d) Tumor-tumor yang berukuran besar dan melibatkan struktur-struktur
vital membuat reseksi menjadi sulit, insidens komplikasinya tinggi dan
insidens pecahnya tumor juga tinggi. Walaupun demikian, ukuran
tumor dapat diperkecil dengan kemoterapi sehingga insidens pecahnya
tumor dapat diturunkan hingga 50%.
e) Tumor Wilms bilateral
Reseksi tumor dilakukan dengan dibuatnya insisi abdominal
transversa dan eksplorasi abdomen. Eksplorasi harus mencakup organ
ginjal kontralateral dengan memobilisasi kolon ipsilateral dan
membuka fascia Gerota. Jika terdapat tumor bilateral, nefrektomi tidak
dilakukan tetapi dilakukan pengambilan spesimen untuk biopsi. Jika
terdapat tumor unilateral, dilakukan nefrektomi dan diseksi atau
pengambilan sampel dari nodul kelenjar getah bening regional. Biopsi
dilakukan jika tumor tidak dapat direseksi dan nefrektomi ditunda
hingga kemoterapi, yang pada sebagian besar kasus dapat mengecilkan
ukuran tumor.
Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus), dilakukan eksplorasi
bedah, biopsi dari kedua sisi, dan penentuan stadium tumor yang
akurat. Tindakan ini diikuti dengan kemoterapi selama enam minggu
sesuai dengan stadium dan histologi tumor. Selanjutnya dilakukan
pemeriksaan ulang menggunakan pemeriksaan penunjang, yang diikuti
dengan operasi definitif.
b. Terapi ajuvan
protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi yang dilakukan
berdasarkan penentuan stadium saat operasi.
Terapi radiasi pada tumor Wilms dilakukan dalam kurun waktu dua
minggu setelah dilakukannya nefrektomi. Radiasi lokal, tumor bed dan
kelenjar paraaorta dengan batas 1 cm menjadi bagian dalam Clinical Target
Volume (CTV). Dosis yang dianjurkan adalah 10,8 Gy dalam 6 fraksi.
b) Penatalaksanaan Keperawatan
Poloferasi patolgikblastema
berdiferensiasi
Keluarga Anak
Ansietas
Nyeri
Disfungsi Hematoma
ginjal
3. Evaluasi
a. Anak sudah tidak merasa nyeri karena anak sudah tidak rewel seperti waktu
pertama kali datang
b. Anak sudah berkurang dari rasa gelisah, untuk jam tidur anak sudah mulai
teratur dari tidur siang dan malam.
c. Mukosa bibir pada anak lembab.
d. Dari kebutuhan cairan anak output dan input menjadi normal dan stabil.
e. Warna urine pada anak sudah sedikit tidak pekat.
f. Dalam pemeriksaan bising usus pada anak sudah mulai normal yaitu 10
x/Menit
g. Untuk usupan makan anak meningkat, anak makan 3x sehari dengan porsi
makan dihabiskan 1 porsi.
BAB III
PENUTUP
Simpulan
Tumor Wilms adalah tumor ginjal padat yang dapat dijumpai pada anak berusia di
bawah 10 tahun (10%) dengan kemungkinan risiko terkena yang hampir sama pada laki-
laki maupun perempuan. Tumor Wilms paling sering dijumpai pada anak berusia 3 tahun
dan sekitar 10% merupakan lesi bilateral. Tumor Wilms mungkin ditemukan pada anak
dengan kelainan anridia (tidak memiliki iris), dan sindrom Beckwith Wiedemann
(makroglosia, omfalokel, viseromegali, dan hipoglikemia neonatal).
Penyebab pasti tumor Wilms tidak diketahui, tetapi tampaknya penyakit ini
merupakan akibat dari perubahan-perubahan pada satu atau beberapa gen. Pada sel-sel
dari sekitar 30% kasus tumor Wilms didapatkan delesi yang melibatkan setidaknya dua
lokus pada kromosom 11. Delesi-delesi konstitusional hemizigous pada satu dari lokus
ini, yaitu 11P13, juga berhubungan dengan dua jenis kelainan yang jarang terjadi yang
berkaitan dengan tumor Wilms, yaitu sindroma WAGR (tumor Wilms, aniridia,
malformasi genitourinarius, dan retardasi mental) dan sindroma Denys-Drash (tumor
Wilms, nefropati, dan kelainan genital). Keberadaan lokus kedua, 11p15 dapat
menjelaskan hubungan antara tumor Wilms dengan sindroma Beckwith-Wiedemann,
suatu sindroma kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma embrional,
hemihipertrofi, makroglosia, dan viseromegali.
Gejala yang paling sering didapatkan pada tumor Wilms adalah massa abdominal
yang asimtomatik, yang dilaporkan oleh orang tua pasien atau ditemukan oleh dokter saat
pemeriksaan fisik untuk penyakit lain. Massa biasanya lunak dan terfiksir, serta jarang
melewati garis tengah. Sekitar 50% pasien mengeluh nyeri abdomen dan muntah. Pada 5
- 30% pasien, dapat ditemukan adanya hipertensi, gross hematuria, dan demam. Gejala
hipotensi, anemia, dan febris dapat ditemukan pada sebagian kecil pasien yang
mengalami perdarahan. Pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat datang dengan
gejala gangguan saluran pernapasan, yang berhubungan dengan adanya metastasis ke
paru.
Pertama-tama jaringan ginjal hanya mengalami distt, tetapi kemudian di invasi
oleh sel tumor. Tumor ini pada sisitem memperlihatkan warna yang putih atau keabu-
abuan homogen, lunak, dan encepaloid. Tumor tersebut akan menyebar hingga ke
abdomen dan dikatakan sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal
dengan dilakukan palpasi.
Hartanto Sugandi and Supriana Nana.2014. Tatalaksanaan tumor Wilms. Radioterapi &
Onkologi Indonesia. Vol.5 : 61-69.
Mulatsih Sri and Farah Diba Vicka.2009. Neuroblastoma pada Anak Usia 7 Tahun. Bagian Ilmu
Kesehatan Anak. Vol.10 : 292-295.
Ikatan Ahli Urologi Indonesia (IAUI).2019.Pedoman Tata Laksana Kanker Ginjal.Jakarta: Ikatan
Ahli Urologi Indonesia (IAUI)