I. PENDAHULUAN
Diverticulum Meckel merupakan kelainan kongenital yang paling sering terjadi
pada traktus gastrointestinal. Disebabkan oleh duktus vitellinus yang gagal
mengalami obliterasi, menghubungkan lumen usus yang sedang berkembang dan
yolk sac. Serta merupakan salah satu spektrum kelainan kongenital sisa duktus
omfalomesenterik.1,2
Diverticulum Meckel pertama kali diperkenalkan oleh Fabricius Hildanus pada
1598, namun Johann Friedrich Meckel yang berhasil menjelaskan asal kelainan
embrional sebagai sisa duktus omfalomesenterik pada tahun 1809.3
Diverticulum Meckel diperkirakan terjadi pada 2% dari populasi. Secara
umum tidak terdapat perbedaan jumlah kasus pada laki-laki dan perempuan. 1,2
60% terdiagnosis sebelum usia 10 tahun sedangkan sisanya saat remaja dan
dewasa.4
Sebagian besar Diverticulum Meckel bersifat asimtomatik dan didiagnosis
secara insidentil. Gejala klinis lebih sering ditemui pada anak, walaupun dapat
timbul pada semua kelompok usia. Gejala klinis timbul pada sekitar 25-33%
kasus.3,4 Dan hanya timbul bila telah terjadi komplikasi seperti perdarahan,
obstruksi intestinal, diverticulitis, tumor, dan ulserasi kronik peptikum.3
Terapi diverticulum Meckel yang asimtomatis dan simtomatis adalah dengan
pembedahan.1,2,3
Pada referat ini akan dibahas klasifikasi, etiologi, epidemiologi, gejala klinis,
patogenesis, patologi, diagnosis, terapi dan prognosis dari diverticulum Meckel.
1
2
2.1 Embriologi1,5
Pada perkembangan embrional minggu ke-3 dan ke-4, terbentuk struktur
tabung bernama primitive gut yang menjadi cikal bakal saluran cerna. Struktur ini
terbagi menjadi 3 bagian, yaitu foregut, midgut dan hindgut. Foregut terletak pada
bagian kranial dan akan berkembang menjadi esofagus, gaster, duodenum
proksimal, kandung empedu, hepar dan pankreas. Midgut akan berkembang
menjadi duodenum distal, jejunum, ileum, caecum, kolon ascenden dan kolon
transversum. Hindgut akan berkembang menjadi kolon descenden, kolon sigmoid
dan rektum.
Perkembangan usus lebih cepat dari pertumbuhan embrio sehingga midgut
berherniasi ke yolk sac pada minggu ke-6. Selain itu perkembangan hepar
menggeser usus dari rongga abdomen. Terjadi pula rotasi 270 o berlawanan arah
jarum jam pada sumbu arteri mesenterik superior yang selesai pada minggu ke-10.
Pada awalnya bagian midgut terhubung langsung dengan yolk sac. Namun
pada minggu ke-4, hubungan tersebut mengalami penyempitan sehingga
membentuk struktur tabung bernama duktus omfalomesenterik atau duktus
vitelline. Duktus tersebut kemudian mengalami atrofi dan membentuk fibrous
cord yang menghubungkan antara umbilikus dan usus. Fibrous cord ini kemudian
perlahan mengalami absorpsi. Proses ini terjadi pada minggu ke 5-7 periode fetal.
Pada bagian dalam usus halus, terdapat lipatan yang dinamakan lipatan
Kerckring. Lipatan ini lebih menonjol pada bagian jejunum proksimal dan
menipis pada bagian distal ileum. Pada bagian antimesenterik ileum terminal
terdapat Peyer Patches dengan bentuk oval yang merupakan folikel limfoid. Usus
halus berakhir pada katup ileosekal.
Pembuluh limfatik duodenum mengalir ke kelenjar getah bening (KGB) portal
dan pilorik. Pembuluh limfatik jejunum dan ileum proksimal, mengalir ke KGB
mesenterikum dan KGB di sekitar arteri mesenterik superior. Sedangkan
pembuluh limfatik ileum terminal mengalir ke KGB ileosekal.
2.3. Histologi2,6,7
Secara mikroskopis usus halus terdiri dari 4 lapisan, yaitu mukosa, submukosa,
muskularis propria dan serosa. Lapisan mukosa terdiri dari 3 komponen, yaitu
epitel, lamina propria dan muskularis mukosa. Mukosa dilapisi oleh vili. Pada
duodenum, ukuran vili lebih lebar dan tinggi. Jejunum memiliki vili yang lebih
sempit dan pendek, dan semakin pendek pada ileum. Rongga antara vili disebut
kripta Liberkuhn yang terbentang dari lamina propria sampai ke muskularis
mukosa.
Vili dan kripta terdiri dari 5 tipe sel epitel, yaitu sel absorptif, sel goblet, sel
enteroendokrin sel paneth (sitoplasma bergranul mengandung enzim pencernaan
dan lisozim) dan sel mitotik atau sel tidak berdiferensiasi yang berfungsi sebagai
sel induk, berfungsi menggantikan sel absorptif, sel goblet dan sel kelenjar
intestinal yang rusak. Sel enteroendokrin disebut juga sebagai sel APUD (Amine
precursor uptake and decarboxylation).
Lamina propria terdiri dari jaringan ikat longgar dengan banyak vaskularisasi
disertai infiltrasi sel radang limfosit, sel plasma dan makrofag. Pada bagian basal
lamina propria banyak terdapat limfosit yang menyusun folikel, dominan pada
ileum dan disebut plak Peyeri. Muskularis mukosa terdiri dari otot polos sirkuler
pada bagian dalam dan longitudinal pada bagian luar yang menyatu dengan
jaringan ikat longgar submukosa.
4
2.3. Klasifikasi
Berdasarkan Odze dan Goldblum (2015), diverticulum Meckel merupakan
salah satu spektrum kelainan kongenital dari sisa omfalomesenterik, dimana
kelainan tersebut mencakup:1
1. Diverticulum Meckel
2. Solid cord
3. Fistula
4. Kista
5. Sisa umbilikus (polip umbilikus dan sinus umbilikus)
2.4. Epidemiologi
Diverticulum Meckel ditemukan 1-2% dari populasi. Mencakup 90% dari
seluruh kelainan sisa duktus omfalomesenterik. Prevalensi diverticulum Meckel
simtomatik diperkirakan 4-35% kasus, tergantung dari kelompok usia. Lebih dari
60% pasien dengan gejala berusia 2 tahun atau lebih muda.8
Dari kasus yang didiagnosis secara insidentil, tidak ada perbedaan jumlah
pasien laki-laki dan perempuan.8 Diverticulum Meckel simtomatik 2-4 kali lebih
sering terjadi pada laki-laki.1,2 Pada 30% kasus, disertai kelainan kongenital yang
lain, seperti fistula trakeoesofagus.2
Pada diverticulum Meckel dapat ditemukan heterotopik mukosa gaster pada
20-57% kasus. Komplikasi terjadi pada 4-25% kasus dengan ukuran diverticulum
lebih dari 2 cm. Komplikasi tersering adalah obstruksi usus akibat intususepsi dan
pita adhesif (14-53%).9
2.6. Patologi
2.6.1. Makroskopis
Lokasi diverticula yaitu pada bagian antimesenterik 15-167 cm proksimal dari
katup ileocecal, lokasi tersering adalah 40 cm dari katup. Sekitar 75% diverticula
memiliki panjang 1-5 cm, bebrapa kasus memiliki panjang 26 cm.1,2,9
6
2.6.2. Mikroskopis
Secara umum, gambaran mikroskopis diverticulum kongenital memberikan
gambaran mikroskopis sama dengan lokasi organnya. Begitu pula dengan
diverticulum Meckel yang memiliki 4 lapisan (mukosa, submukosa, muskularis
propria dan serosa) dengan gambaran mukosa seperti ileum. Diverticulum Meckel
yang asimtomatik secara mikroskopis menyerupai ileum normal. Heteropia
mukosa gaster, pankreas, mukosa duodenum, mukosa kolon atau mukosa biliaris
dapat ditemukan pada bagian ujung diverticula.1,2,9,10
Diverticulum Meckel simtomatik memiliki gambaran mikroskopis yang
menunjukkan peradangan akut, ulserasi, perforasi atau gambaran lain sesuai
komplikasi yang mendasari.
Pada diverticulum Meckel dapat pula timbul neoplasia, yaitu tumor karsinoid,
villous adenoma, adenocarcinoma, gastrointestinal stromal tumor (GIST),
leiomioma, leiomiosarkoma dan melanoma maligna.2,9
2.9. Diagnosis
Diverticulum Meckel asimtomatik ditemukan secara insidental saat laparotomi.
Diverticulum Meckel simtomatik didiagnosis berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang dan pemeriksaan histopatologi.
2.10. Terapi
Setiap diverticulum Meckel yang ditemukan secara insidentil saat laparotomi,
harus diangkat dengan pembedahan karena potensi komplikasi yang dapat
ditimbulkan. Diverticulum Meckel simtomatik diterapi dengan pembedahan. 2,6,9,10
2.11. Prognosis
Prognosis diverticulum Meckel setelah pembedahan adalah baik.
8
III. PEMBAHASAN
Diverticulum Meckel adalah kelainan kongenital tersering pada traktus
gastrointestinal dan merupakan bagian dari spektrum kelainan duktus
omfalomesenterik. Diverticulum Meckel terjadi karena duktus omfalomesenterik
gagal berinvolusi.
Pada diverticulum Meckel dikenal the rule of 2’s, yaitu terjadi pada 2%
populasi, terletak 2 kaki (61 cm) proksimal dari katup ileosekal pada dewasa,
sepanjang 2 inchi (5,08 cm), seringkali disertai 2 tipe heterotopia (mukosa gaster
dan pankreas), dan biasanya memberikan gambaran klinis sebelum usia 2 tahun.
Pada masa awal kehidupan embrio, fetus menerima nutrisi dari yolk sac
melalui duktus Vitelline. Duktus lalu mengalami atrofi dan menghilang saat usia
gestasi 7 minggu. Saat duktus gagal mengalami obliterasi, beberapa tipe kelainan
duktus muncul, seperti: (1) duktus vitelline persisten (muncul sebagai fistula pada
umbilikus); (2) Solid cord yang menghubungkan ileum ke permukaan dalam
umbilikus; (3) sinus vitelline paten di bawah umbilikus; (4) kista duktus vitelline;
dan, yang paling umum (97%) divertikulum Meckel, yang merupakan
divertikulum sejati dan terdiri dari semua lapisan histologi ileum.1,10
Secara umum, gambaran mikroskopis diverticulum kongenital dapat dibedakan
dengan divertikulum didapat (acquired). Pada divertikulum kongenital akan
ditemukan seluruh lapisan usus normal (divertikula sejati). Sedangkan pada
divertikulum didapat hanya akan ditemukan lapisan mukosa saja karena didasari
oleh adanya defek pada lapisan muskularis eksterna.
Divertikulum Meckel biasanya dilapisi oleh mukosa ileum, namun jenis
jaringan lainnya juga ditemukan dengan frekuensi yang bervariasi. Dalam sebuah
penelitian, mukosa lambung heterotopik ditemukan pada 62% kasus, jaringan
pankreas ditemukan pada 6% kasus, pankreas dan mukosa lambung ditemukan
pada 5%, mukosa jejunum ditemukan pada 2%, jaringan Brunner ditemukan pada
2% dan kedua mukosa lambung dan duodenum ditemukan pada 2%. Sangat
jarang terjadi, namun heterotopik jaringan kolon, rektum, endometrium, dan
hepatobiliaris pernah ditemukan.10
9
Penyebab lain dari obstruksi usus adalah terjebaknya usus kecil di bawah suplai
darah divertikulum, juga dikenal sebagai mesodivertikular band.16,17
Divertikulitis dapat terjadi pada sebanyak 20% pasien dengan komplikasi dari
divertikulum Meckel. Meckel diverticulitis biasanya salah didiagnosis sebagai
apendisitis akut. Peradangan divertikulum mungkin disebabkan oleh sumbatan
lumen, yang serupa dengan patofisiologi apendisitis akut. Perkembangan
peradangan tersebut dapat menyebabkan perforasi dan peritonitis. Kemungkinan
divertikulitis Meckel menggarisbawahi kepentingan mengeksplorasi usus halus
bagian distal pada pasien yang dicurigai apendisitis saat apendikss yang
ditemukan normal.17
Massa umbilikus dan infeksi dapat terjadi pada diverticulum Meckel. Sisa-sisa
saluran omfalomesenterik dapat bertahan sebagai struktur kistik, biasanya tepat di
bawah umbilikus. Struktur ini dapat teraba pada pemeriksaan fisik atau, jika
terinfeksi atau pecah, dapat menyebabkan perubahan inflamasi pada umbilikus.16
Perforasi terjadi karena divertikulum Meckel mungkin mengandung mukosa
lambung ektopik, mukosa usus halus yang berbatasan mungkin mengalami
ulserasi, yang dapat menyebabkan perforasi usus yang sebenarnya. Hal ini
menyebabkan peritonitis dan udara intraperitoneal bebas, yang dapat dilihat pada
foto polos abdomen. Usus juga dapat mengalami perforasi, jika obstruksi pada
closed loop usus berlanjut ke nekrosis dinding usus.16,17
Pemeriksaan radiologi yaitu rontgen dengan kontras, USG dan CT-scan. 14,15
Radiografi konvensional (rontgen) tidak memiliki nilai nyata dalam mendeteksi
divertikulum Meckel. Namun terkadang, enterolith atau dilatasi loop usus dengan
air-fluid level di dalam divertikulum Meckel dapat dilihat pada radiografi
konvensional. Pada studi barium, divertikulum Meckel dapat dideteksi sebagai
struktur tubular atau kantung dengan ujung tertutup yang timbul dari batas
antimesenterik ileum terminal. Pada ultrasonografi, divertikulum Meckel biasanya
muncul sebagai struktur bentuk tubular dengan ujung tertutup yang timbul dari
loop ileum. Pada CT scan, divertikulum Meckel dapat dilihat sebagai struktur
ujung tertutup berbentuk tubular yang timbul dari batas antimesenterik ileum
terminal. Namun, dalam kasus yang asimtomatis, divertikulum sering dikira
11
IV. SIMPULAN
Penegakkan diagnosis divertikulum Meckel berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang dan histopatologi. Terutama pada
diverticulum Meckel yang mengalami komplikasi, perlu hubungan klinikopatologi
yang adekuat untuk dapat menegakkan diagnosis.
12
DAFTAR PUSTAKA