BENYAMIN SURUNG INTOSIUS HUTAGAOL, S.Ked Pembimbing dr. Hermanto, Sp.B, Sp.

BA

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TANJUNGPURA RSUD DOKTER SOEDARSO PONTIANAK 2014

Pendahuluan

Hipospadia Greek ; Hipo = bawah, Spadon = celah Kelainan bawaan pada penis 1. Muara urethra terletak proksimal dan ventral ujung glans penis 2. Prepusium dorsal berlebihan (dorsal hood) 3. Penis angulasi keventral (chordee) Terbatas pada penis atau bagian dari kelainan kompleks seperti intersex.

Insidensi
: 350 kelahiran bayi laki laki Hipospadia distal : 80 90 % Hipospadia proksimal 10 20 %
1

Etiologi
Gagalnya testis memproduksi testosteron dalam jumlah yang cukup Sel sel struktur genital kekurangan reseptor reseptor androgen Sel sel kekurangan enzim 5 alfa reduktese sehingga rangsangan androgen untuk merubah testosterone menjadi dihydrotestosteron menjadi tidak adekuat. Silver 2000 : Faktor genetik, endokrinologi dan lingkungan

Anatomi

Patologi Anatomi

Embriologi

Minggu 2: ektoderm dan endoderm lekukan ditengah (mesoderm) memisahkan ekto dan endoderm yang kemudian bersatu di kaudal. Minggu 6 : terbentuk genital tuberkel dan dilateral terdapat genital fold Minggu 7 : genital tuberkel membentuk glans Bila terjadi agenesis dari mesoderm maka genital tuberkel tidak terbentuk shg penis tidak terbentuk.

Embriologi

Bagian anterior dari membrana kloaka akan ruptur dan membentuk sinus, dan genital fold membentuk sisi sisi dari sinus urogenitalia Bila genital fold gagal bersatu di atas sinus urogenitalia maka akan terjadi hipospadia

Klasifikasi

Kelainan biasa bersama hipospadia

Undescensus testis Hernia inguinalis Intersexuality

Diagnosis

Gejala klinik
Meatus uretra tidak terdapat di ujung penis. Chordee pelekukan dan pembengkokan batang penis Bentuk penis yang abnormal (kulit penis bagian ventral

kurang atau tidak ada sama sekali) Kesulitan mengarahkan aliran urine Penis melengkung ke arah bawah yang tampak jelas saat ereksi problem infertilitas. Stenosis (hipospadia meatus) Terjadi peningkatan insidens undesensus testis.

Diagnosis
Pemeriksaan Lab. X-Ray, & Endoskopik

Apusan buccal dan karyotipe untuk membantu menentukan jenis kelamin Uretroskopi dan sistoskopi membantu dalam mengevaluasi perkembangan organ reproduksi internal Urografi untuk mendeteksi kelainan kongenital lain pada ginjal dan ureter

Penatalaksanaan
Umur 6 18 bulan Sirkumsisi KI absolut Prosedur operasi selesai sebelum anak masuk sekolah. Langkah langkah pada operasi hipospadia 1. Koreksi meatus 2. Koreksi chordee bila ada 3. Rekonstruksi uretra 4. Pengalihan kulit dorsal penis yang berlebihan ke ventral 5. Koreksi malformasi malformasi yg berhubungan

Teknik operasi
Teknik operasi secara garis besar ada dua : Perbaikan multi tahap Perbaikan satu tahap

Perbaikan multi tahap

1.

Perbaikan dua tahap Tahap I : Chordectomy Chordectomy dgn memotong uretra plat distal, meluruskan penis sehingga meatus tertarik lebih proksimal

Perbaikan multi tahap

Perbaikan dua tahap Stage II: Urethroplasty Penutupan kulit bagian ventral dilakukan dengan memindahkan prepusium dorsal dan kulit penis mengelilingi bagian ventral dalam tahap uretroplasti Contoh : Browne (1953), Byars (1955), Smith (1981)

Penatalaksanaan
2.

Perbaikan satu tahap

Akhir tahun 1950
Pelepasan korde kendala utama,

tetapi dapat dihilangkan sejak ditemukan teknik ereksi buatan. Contoh : Broadbent (1961), McCormack (1954), Devine & Horton (1961), Teknik Y-V modifikasi Mathieu, Teknik Lateral Based (LB) Flap

Meatotomi

Urethroplasty teknik MAGPI

Teknik Y-V Modifikasi Mathieu

Teknik Lateral Based (LB) Flap

Komplikasi

Komplikasi awal: Perdarahan, Infeksi, dehisensi, nekrosis flap, edema.

Komplikasi jangka panjang : Fistel uretrokutaneus Striktur Divertikulum Residual chordee/rekuren chordee

Prognosis
Anastesi, alat jahit, antibiotik menunjang kesuksesan operasi hipospadia. Setelah operasi, buang air kecil dapat dilakukan dengan penis yang lurus maupun mendepositkan semen ke dalam vagina. Tantangan terbesar pada koreksi hipospadia adalam pencegahan terjadinya fistel dan gambaran kosmetik secara keseluruhan.