HEMOSTASIS

Dr. Ali santoso, Sp.PD

HEMOSTASIS
KOMPONEN HEMOSTASIS
Pembuluh
Trombosit
Kaskade faktor koagulasi
Inhibitor koagulasi
Fibrinolisis
KOMPONEN KHEMOSTASIS
SUMBAT HEMOSTASIS PRIMER
Pembentukan agregasi trombosit
SUMBAT HEMOSTASIS SEKUNDER
Pembentukan fibrin
PEMBULUH DARAH
Endotel mengandung
1. Nitric Oxide
2. Endotelin
3. Weibel-Palade berisi :
- Faktor von Willebrand (vW)
- Antigen Vw
- P-selektin
4. Integrin
5. Trombomodulin





PEMBULUH DARAH
Bila endotel rusak :
1. Endotel keluarkan endotelin untuk :
- vasokontriksi
- endotelin bersama trombin mengiduksi
endotel mengeluarkan substansi adesi ;
integrin dan selektin
- Endotelin menarik leukosit dan
trombosit ke daerah pembuluh darah
yang rusak


PEMBULUH DARAH
Sel enndotel bisa rusak terkelupas bila :
Asidosis
Hipoksia
Terpapar endotoksin
Terpapar komplek antigen antibodi
sirkulasi
TROMBOSIT
Umur 7-10 hari
Produksinya diatur trombopoitin
Trombopoitin dibuat hati dan ginjal
TROMBOSIT
Bila endotel rusak endotelin akan menarik trombosit
untuk adesi pada kolagen pembuluh darah
Trombosit diaktifkan akan membentuk pseudopodia
sehingga :
- Melepas substasi ADP, serotonin, dll
- Mudah melekat ke kolagen endotel
- Mudah melekat ke trombosit lain
(agregasi trombosit)
Trombin menghambat sintesaAMP siklik ->
peningkatan ion kalsium-> hiperagregasi trombosit
Pada sikresi ADP yang berlebih akan mengaktifkan
membran fosfolipid (faktor trombosit 3) sehingga
terjadi aktifasi sistim koagulasi

PROTEIN PLASMA
Protein koagulasi
Enzim fibrinolitis
Inhibitor
Komplemen
Kinin

PROTEIN KOAGULASI
PEBENTUKAN FIBRIN
Pembentukan faktor IX a (sistim
kontak)
Pembentukan faktor Xa
Pentukan trombin (faktor IIa)
Pembentukan fibrin
PEMBENTUKAN F IXa
Aktifasi F XII jadi XIIa oleh :
fosfolipid, kolagen subendotel,
F XIIa (protein serin) mengaktifkan F
XI->F XIa.
F XIa bersama Ion Ca mengubah F IX-
> F IXa
F IXa Mengubah F X -> F Xa
PEMBENTUKAN F Xa
PENGAKTIFAN F Xa MELALUI :
1. Jalur intrinsik
2. Jalur ekstrinsik
JALUR INTRINSIK
- Tissue faktor, F VII, ion Ca ->
komplek
TF/f VIIa
- TF/F VIIa mengaktifkan F IX -> F
IXa selanjutnya TF/F VIIa dan IXa
mengatifkan F X -> F Xa

JALUR EKSTRINSIK
- Faktor jaringan (TF), F VII, Ion Ca,
TFPI
- Sitokin (IL-1, TNFa), komplemen,
komplek imun -> merangsang
endotel,
makrofag, sel tumor mengeluarkan
TF
- TF -> TF/VIIa -> aktifan F X-> F
Xa
PEMBENTUKAN TROMBIN
F II (protrombin), F Xa, F v, faktor
trombosit 3, Ca membentuk komplek
menjadi Trombin

Catatan : F II, VII, IX, X dibuat di
hepar tergantung Vit K
PEMBENTUKAN FIBRIN
TROMBIN MENGUBAH
F XIII -> F XIIIa
F I (fibrinogen) menjadi Fibrin
monomer
Fibrin monomer diubah menjadi
fibrin stabil oleh F XIIIa
KELAINAN PERDARAHAN
Kelainan pembuluh darah
Gangguan trombosit
- Trombositopeni
- Trombositopati
Kelainan koagulasi
PEMERIKSAAN PENYARING
Darah lengkap
Apusan darah tepi
Bleeding time dan Clotting time
Penyaring sistim koagulasi
1. PT : mengukur VII, X, V,
protrombin dan fibrinogen (INR)
2. aPTT : VII, IX, XI, XII dan unsur PT
3. TT : defisiensi fibrinogen dan
hambatan trombin
PEMERIKSAAN PENYARING
Tes agregasi trombosit
Euglobulin clot lysis time :
memendek bila terjadi peningkatan
aktivastor plasminogen
Trombositopeni
Produksi yg terganggu
Aplasia, infiltrasi sel yg slsmi keganasan, fibrosis
Squestrasi trombosit oleh lien
yang membesar.
Hipertensi portal, infiltrasi lien oleh sel
lekemia,limfoma dan penyakit limfoproliferasi
Perusakan diluar lien yang
meningkat
Imunologi : infeksi bakteri dan virus, obat, ITP
Penyakit dg trombositopeni
Drug induced thrombocytopenia
- Obat kemoterapi
- Antibiotik : Sufonamis, penisilin, cephalosporin
- Heparin
- Tiazid, ACE-I
ITP
- karena antibodi terhadap trombosit
Gangguan trombosit fungsional
- Von willebrand disease
Penyakit dg trombositopeni
Defek membran trombosit :
Defek release trombosit
Pemakaian Aspilet dan NSAID
Defek pada penyimpanan granula
Lekemia, SLE, penyakit hati kronis
Gangguan pembuluh darah
Trombotic Thrombocytopenic Purpura
Dimulai kerusakan jaringan dan pelepasan vWF dari endotel
sering pada, Kehamilan, ca metastase, HIV, ticlopidin,
kemoterapi
Anemia, Hemolitik, trombositopeni, renal failur, demam,
gangguan neuro
Prothrombin time, partial thromboplastin time, fibrinogen
hampir normal
Sebab : def aktifitas ADAMTS 13 (enzim pemecah vWF) ->
agregasi
trombosit
Terapi : plasmaparesis dan tranfusi plasma
Hemolitik Uremic Syndrome

PENYAKIT KOAGULASI
Hemofili A
Hemofili B
Kekurangan vit K (II,VII, IX, XI)
Ganggan fungsi hati
DIC
Adanya tissue factor (endotoxin, kerusakan jaringan dll)
TF aktivasi koagulasi diikuti aktifasi fibrinolitik bergantian.
Trombositopeni, APTT, PPT, TT memanjang, fibrinogen turun,
FDP <
Anti koagulan sirkulasi (IgG)
AIDS, SLE,
Penyakit Hati
Sintesis fibrinogen, protrombin, V, VII, IX, X, XI
Gangguan absorbsi dan metabolisme vit K, Splenomegali ->
squestrasi

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC
PURPURA
Ali Santosa
SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM
RSUD DR SOEBANDI-FK UNIVERSITAS JEMBER
DEFINISI
Gangguan autoimun
Dibentuknya antibodi IgG yang
berikatan dengan trombosit
Yang dirusak oleh makrofag di lien
trombositopeni
EPIDEMIOLOGI
Pada anak
Sering terjadi setelah infeksi virus yang
akan membaik setelah infeksi membaik
Dewasa
Kronis
Menyerang usia 20-50 tahun
Laki : wanita = 1 : 2
GEJALA DAN TANDA
Penderita sehat, tanpa panas
Perdarahan kulit purpura, petekie
Perdarahan mukosa : epitaksis,
perdarahan gusi, menorhagi
Tidak ditemukan splenomegali
LABORATORIUM
Trombositopeni (sampai < 20 ribu/mm3)
Kadang anemia dengan retikulosit
meningkat (Evans syndrome)
BMP : Megakariosit meningkat, dengan sel
lain normal.
Bleeding time memanjang
Cliotting time normal.
APTT/PPT normal
DIAGNOSIS
Adanya tanda perdarahan
Keadaan penderita normal
Isolated thrombocytopeni
Bleeding time memanjang
Clotting time normal
BMP : normal dengan peningkatan
megakariosit
PENGOBATAN
Prednison 1-2 mg/kgBB 3-4 minggu
tappering off
Splenektomi
Untuk darurat : Imunoglobulin 1 g/kg BB
diberikan 1-2 hari (hanya bertahan 1-2
minggu)
Danazol 600 mg/ hari
PROGNOSIS
Remisi akibat terapi pada sebagian
besar kasus
Perdarahan cerebral jarang terjadi
Untuk tindakan pembedahan
sebaiknya trombosit > 100/mm3
Perdarahan gawat terjadi bila
trombosit < 10 ribu/mm3
HEMOPHILIA A

DEFINISI
Penyakit yang diturunkan
Perdarahan karena gangguan
koagulopati
Kekurangan faktor VII C
PATOGENESIS
Penyakit terkai X resesiv
Hanya menyerang laki-laki
Klasifikasi
Berat bila faktor VIII C < 1%
Sedang bila faktor VIII C 1-5 %
Ringan bila faktor VIII C > 5 %
GEJALA KLINIS
Perdarahan bawah kulit (ekimosis)
Perdarahan otot
Perdarahan sendi lutut, siku, ankle
(khas)
Perdarahan gastrointestinal
Pada kasus yang berat perdarahan
terjadi spontan
LABORATORIUM
Clotting time memanjang, Bleeding time
normal
APTT memanjang, PPT normal

TERAPI
Tranfusi plasma
Tranfusi faktor VIII
Rekombinan Faktor VIII
Desmopresin Asetat (untuk Hemophili
ringan)
Hindari aspirin
PROBLEM TERAPI
Terjadi munculnya inhibitor terhadap
faktor VIII (15% kasus)
Infeksi Hepatitis C dan B
Infeksi HIV
TERAPI ANTIBODI FAKTOR VIII
Cyclofospamid
Prednison

HEMOPHILIA B
DEFINISI
Penyakit perdarahan
Gangguan koagulasi
Kekurangan Faktor IX
PATOGENESIS
Penyakit keturunan terkait X-resesiv
Mengenai laki-laki
Terjadi
1. Penurunan faktor IX
2. 1/3 kasus antibodi faktor IX
GEJALA KLINIS
Sama dengan Hemofilia A

TERAPI
Tranfusi Plasma
Hindari Aspirin

LABORATORIUM
Clotting time memanjang
APTT memanjang
Kadar Faktor IX menurun