PJB Sianotik

1. Tetralogi Fallot
Merupakan penyakit jantung bawaan biru (sianotik) yang terdiri dari empat kelainan, yaitu
a. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel.
b. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik
kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan
penyempitan.
c. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
d. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
Gejala yang khas pada tetralogi fallot adalah spel sianotik dimana anak tiba-tiba tampak lebih
biru, pernapasan cepat , kesadaran menurun dan kadang disertai demam. Episode ini dialami
pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering timbul pagi hari atau setelah buang air besar.

Pemeriksaan Fisik
1. Anak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku
2. Jari tabuh
3. Bunyi jantung pertama biasanya normal, bunyi jantung kedua terpisah dengan
komponen pulmonal melemah. Terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga II
parasternal kiri
Elektrokardiogram
Tampak deviasi aksi ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Kadang disertai hipertrofi
atrium kanan.
Foto Thorax
Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas
yakni seperti sepatu boot.






Ekokardiogram
Tampak defek septum ventrikel jenis perimembranus dengan overriding aorta kurang
lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan.
Kateterisasi jantung dan Angiokardiogram
Kateterisasi jantung dilakukan terutama untuk menilai arteri pulmonalis dengan cara
cabang-cabangnya, anomaly arteri koroner baik asal maupun jalannya dan defek septum
ventrikel tambahan bila ada

Tata Laksana
Tujuan pokok dalam menangani tetralogi fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan
defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Syarat keberhasilan koreksi
primer adalah ukuran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya yang harus cukup besar, minimal
1/3 dari aorta deseenden. Umumnya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih satu
tahun , dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Bila syarat-syarat untuk
keberhasilan koreksi primer terpenuhi , maka dilakukan tindakan paliatif yaitu membuat pirau
antara arteri sistemik dengan arteri pulmonalis misalnya Blalock-Tausing Shunt. Bila usia belum
mencapai satu tahun atau berat badan <8kg , namun anak sering mengalami spel sianotik atau
terdapat desaturai oksigen yang hebat (<70%) maka perlu dilakukan tindakan paliatif.