Phyllodes Tumor Tajul Jaya 1
Phyllodes Tumor Tajul Jaya 1
Seorang ahli patologi kemudian memeriksa jaringan tumor di bawah mikroskop untuk
membuat diagnosis. Dalam sebuah tumor jinak:
*
Ujung-ujungnya
yang
terdefinisi
dengan
baik
*
Sel
yang
tidak
membelah
dengan
cepat
*
Stroma sel (sel jaringan ikat) masih terlihat agak seperti sel normal
*
Tidak ada sebuah "pertumbuhan berlebih" dari sel-sel stroma - ada sel epitel (jenis
sel yang melapisi saluran-saluran dan lobulus)
Dalam sebuah tumor ganas:
Ada pertumbuhan berlebih dari sel-sel stroma, kadang-kadang dengan tidak ada sel
epitel hadir di semua
Phyllodes tumor disebut "batas" jika fitur mereka jatuh di suatu tempat di antara
kedua deskripsi.
Label "jinak" sering membuat orang berpikir bahwa kondisi tidak berbahaya dan
mungkin tidak memerlukan pengobatan. Tapi tumor jinak phyllodes, seperti yang
ganas, dapat tumbuh menjadi besar dalam ukuran, menciptakan benjolan terlihat pada
payudara dan bahkan mungkin menembus kulit, menyebabkan rasa sakit dan
ketidaknyamanan. Inilah sebabnya mengapa tumor baik jinak maupun ganas
memerlukan pengobatan. Perbedaan utama antara mereka adalah bahwa tumor ganas
phyllodes, terutama mereka dengan banyak stroma pertumbuhan berlebih, bisa
kambuh lebih cepat dan memiliki kemungkinan lebih besar berulang luar payudara.
Jika Anda memiliki tumor phyllodes yang telah dieksisi, Anda mungkin perlu menjalani
operasi lagi untuk mencapai margin yang lebar sekitar tumor. Hal ini dapat berarti memiliki
lumpectomy, atau dalam beberapa kasus, mastektomi. Dalam kebanyakan kasus, operasi lebih
dianjurkan.
Prosedur bedah yang mungkin untuk mencapai eksisi luas untuk tumor phyllodes adalah:
* Lumpektomi: Ahli bedah mengangkat tumor (yang "benjolan") dan setidaknya 1 cm
jaringan normal sekitarnya.
Jika tumor phyllodes sangat besar dan / atau payudara kecil, mungkin terlalu sulit
untuk melakukan eksisi luas dan melestarikan jaringan payudara cukup sehat untuk
mencapai terlihat alami. Dalam hal ini, dokter anda dapat merekomendasikan
mastektomi:
* Mastektomi parsial atau segmental: Ahli bedah mengangkat bagian payudara yang
mengandung tumor phyllodes.
* Mastektomi total atau sederhana: Ahli bedah mengangkat seluruh payudara, tapi
tidak ada yang lain (seperti kelenjar getah bening atau otot).
Jika Anda merasa kuat tentang memiliki lumpectomy daripada mastektomi, dokter Anda
mungkin setuju untuk menghapus margin yang lebih kecil dari jaringan sehat. Namun,
margin kurang dari 1 cm tidak meningkatkan risiko kekambuhan kemudian. Anda dan dokter
Anda dapat bekerja sama untuk memutuskan apa yang terbaik untuk situasi Anda.
Phyllodes tumor jarang menyebar ke kelenjar getah bening ketiak, sehingga dalam
kebanyakan kasus tidak perlu untuk menghapus salah satu dari mereka.
Tumor ganas phyllodes jarang. Dalam kasus tumor ganas yang phyllodes belum menyebar di
luar payudara, radiasi dapat digunakan. Jika tumor phyllodes ganas telah menjalar ke bagian
lain dari tubuh, pengobatan akan mencakup kemoterapi.
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------PENDAHULUAN
Varian jarang fibroadenoma, cystosarcoma phyllodes bertanggung jawab untuk kurang dari
1% dari semua lesi jinak dan ganas payudara. Namanya salah karena ia jarang ganas dan
biasanya tidak kistik. Asalnya bisa dari fibroadenoma selular yang telah ada yang sekarang
mengandung satu atau lebih komponen asal mesenkim. (1)
Cystosarcoma phyllodes adalah jarang, terutama tumor jinak yang terjadi hampir sematamata pada payudara wanita. Namanya berasal dari kata Yunani sarcoma, yang berarti tumor
berdaging, dan phyllo, yang berarti daun. Dengan nyata sekali, tumor menampilkan
karakteristik yang besar, sarkoma ganas, mengambil tampilan seperti-daun ketika dipotong,
dan menampilkan epitel, ruang seperti-kista bila dilihat secara histologis (karena itu
namanya). Karena sebagian besar tumor itu jinak, namanya dapat menyesatkan. Dengan
demikian, terminologi yang disukai sekarang adalah tumor filodes. (2)
Adalah Johann Muller yang pertama kali memberikan nama cystosarcoma phyllodes pada
tahun 1838, karena tumor ini seringkali kistik dan secara klasik memiliki proyeksi seperti
daun ke dalamnya. Sementara istilah-istilah ini deskriptif dengan tepat, istilah sarkoma tidak
dibenarkan dalam mayoritas kasus, maka saran bahwa istilah tumor filodes diganti, dengan
istilah sarkoma filodes terbatas pada sebagian kecil yang membenarkan penunjukan ini atas
dasar histologis atau oleh perilaku klinis. Ini adalah kondisi lain dimana kebingungan
merajalela, dan banyak lagi kesalahan harus ditujukan terhadap terminologi yang tidak tepat.
Semenjak tumor tidak kistik maupun sarkoma, cystosarcoma harus ditinggalkan mendukung
tumor filodes (jinak) atau sarkoma filodes (ganas). Kasus ini juga dijabarkan oleh Azzopardi.
(3,4)
DEFINISI
Sebuah tipe tumor yang ditemukan di jaringan payudara atau prostat. Biasanya besar sekali
dan berkembang dengan cepat. Tumor ini mungkin saja benigna (bukan kanker) atau maligna
(kanker) dan bisa menyebar ke bagian lain tubuh. Juga disebut CSP atau tumor filodes. (5)
Sebuah tipe neoplasma jaringan ikat yang timbul dari stroma intralobular payudara. Ditandai
dengan pembesaran cepat massa bergerak-keras asmiteris. Secara histologis tampak seperti
celah stroma seperti daun yang dibatasi oleh sel-sel epitel. (6)
SINONIM
Cystosarcoma phylloides, cystosarcoma phyllodes, tumor filodes. (6)
ETIOLOGI
Etiologi cystosarcoma phyllodes tidak diketahui. (2)
Tumor filodes secara nyata berhubungan dengan fibroadenoma dalam beberapa kasus, karena
pasien dapat memiliki kedua lesi dan gambaran histologis kedua lesi mungkin terlihat pada
tumor yang sama. Namun, apakah tumor filodes berkembang dari fibroadenoma atau
keduanya berkembang bersama-sama, atau apakah tumor filodes dapat muncul de novo,
tidaklah jelas. Noguchi dan kolega telah mempelajari pertanyaan ini dengan analisis klonal
dalam tiga kasus dimana fibroadenoma dan tumor filodes diperoleh berurutan dari pasien
yang sama. Pada masing-masing kasus, kedua tumor monoklonal dan memperlihatkan alel
inaktif yang sama. Mereka berargumen dengan meyakinkan bahwa tumor filodes memiliki
asal yang sama dengan fibroadenoma, fibroadenoma tertentu dapat berkembang menjadi
tumor filodes. (3)
Studi menarik oleh Yamashita dkk, mengamati immunoreactive endothelin 1 (irET-1), contoh
perilaku dimana ilmu pengetahuan moderen menjelaskan mekanisme yang akan dengan pasti
terbukti penting dalam memahami kedua fungsi normal payudara dan patologi, sementara
memungkinkan pergeseran dalam penekanan dari model rodentia ke studi manusia. Level
jaringan irET-1 diukur dengan ekstrak dari 4 tumor filodes dan 14 fibroadenoma.
Immunoreactive endothelin 1 dapat dibuktikan dalam semua kasus, namun levelnya jauh
lebih tinggi pada tumor filodes dibandingkan pada fibroadenoma. Endothelin 1 pada
prinsipnya merupakan vasokonstriktor kuat, namun juga memiliki banyak fungsi lainnya. Ia
menyebabkan stimulasi sederhana DNA fibroblas payudara, namun dapat digabungkan
dengan insulin-like growth factor 1 (IGF-1) untuk menciptakan stimulasi kuat. ET-1 tidak
terdapat pada sel epitel payudara normal, namun reseptor ET-1 spesifik terdapat pada
permukaan sel stroma normal. Reseptor ET-1 dijumpai pada permukaan sel dari sel-sel
stroma tumor filodes namun sel-sel immunoreactive ditemukan dalam sel-sel epitel tapi
bukan sel-sel stroma, memberi kesan bahwa ET-1 disintesis oleh sel epitel tumor filodes.
Dengan demikian hal tersebut menyediakan kemungkinan mekanisme parakrin pada
stimulasi pertumbuhan stroma cepat yang selalu terlihat bersama tumor filodes. (3)
Apa yang penting adalah bahwa tumor filodes tidak seharusnya dibingungkan dengan
sarkoma murni (tanpa elemen epitel sama sekali), untuk memiliki tingkat lebih besar pada
keganasan dan gumpalan keduanya sama-sama bisa mengaburkan sifat jinak dasar
kebanyakan tumor filodes. Imunositokemistri dan mikroskop elektron memperlihatkan bahwa
sel stroma pada kedua tumor filodes jinak dan ganas merupakan campuran dari fibroblas dan
miofibroblas. Teknik-teknik ini membebaskan perbedaan dari leiomiosarkoma dan
mioepitelioma, yang dapat menyerupai tumor filodes menunjukkan reaksi yang sama sekali
berbeda. (3)
PATOFISIOLOGI
Tumor filodes merupakan neoplasma non-epitelial payudara yang paling sering terjadi,
meskipun hanya mewakili 1% dari tumor payudara. Tumor ini memiliki tekstur halus,
berbatas tajam dan biasanya bergerak secara bebas. Tumor ini adalah tumor yang relatif
besar, dengan ukuran rata-rata 5 cm. Namun, lesi yang > 30 cm pernah dilaporkan. (2)
FREKUENSI
Tidak ada perbedaan dalam frekuensi tumor filodes yang terlihat muncul diantara pasienpasien dari Amerika Serikat dan pasien-pasien dari negara lain. Tumor filodes diperkirakan
sekitar 1% dari total neoplasma payudara. (2)
MORTALITAS/MORBIDITAS
Karena data yang terbatas, persentase tumor filodes jinak dibanding ganas tidak terdefenisi
dengan baik. Laporan yang ada mengindikasikan bahwa sekitar 80-95% tumor filodes adalah
jinak dan itu sekitar 10-15% adalah ganas. (2)
Meskipun tumor jinak tidak bermetastase, namun mereka memiliki kecenderungan untuk
tumbuh secara agresif dan rekuren secara lokal. Mirip dengan sarkoma, tumor maligna
bermetastase secara hematogen. Sayangnya, gambaran patologis tumor filodes tidak selalu
meramalkan perilaku klinis neoplasma; karenanya pada beberapa kasus terdapat tingkat
ketidakpastian tentang klasifikasi lesi. Ciri-ciri tumor filodes maligna adalah sebagai berikut:
(2)
Tumor maligna berulang terlihat lebih agresif dibandingkan tumor asal
Paru merupakan tempat metastase yang paling sering, diikuti oleh tulang, jantung, dan hati
Gejala untuk keterlibatan metastatik dapat timbul mulai dari sesegera beberapa bulan sampai
paling lambat 12 tahun setelah terapi awal
Kebanyakan pasien dengan metastase meninggal dalam 3 tahun dari terapi awal
Tidak terdapat pengobatan untuk metastase sistemik yang terjadi
Kasarnya 30% pasien dengan tumor filodes maligna meninggal karena penyakit ini
RAS, JENIS KELAMIN DAN USIA
Predileksi tampaknya tidak ada untuk tumor filodes. (2)
Tumor filodes muncur hampir secara eksklusif pada wanita. Laporan kasus jarang telah
dijelaskan pada pria. (2)
Tumor filodes dapat terjadi pada segala usia; namun usia pertengahan adalah dekade kelima
kehidupan. (2)
Beberapa fibroadenoma juvenil pada remaja dapat terlihat seperti tumor filodes secara
histologis; namun, mereka berperilaku jinak sama seperti fibroadenoma lainnya. (2)
GAMBARAN KLINIS
Haagensen melaporkan kira-kira satu tumor filodes untuk setiap 40 fibroadenoma. Distribusi
usia luas, dari 10-90 pada seri Haagensen dari 84 pasien, namun dengan mayoritas antara 35
dan 55 tahun. Tumor bilateral sangat jarang, meskipun sebuah kasus luar biasa dari tiga buah
tumor terpisah pada jaringan payudara ektopik aksila bilateral juga payudara normal telah
dilaporkan. Tumor filodes jarang pada pasien dibawah usia 20 tahun, ketika muncul untuk
memberikan reaksi terutama dengan cara jinak, tanpa memperhatikan corak histologis. Juga
telah dijelaskan dalam kelenjar mirip mammae di vulva, payudara pria dan di prostat dan
vesikula seminalis. (3)
Kebanyakan tumor tumbuh dengan cepat menjadi ukuran besar sebelum pasien datang,
namun tumor-tumor tidak menetap dalam arti karsinoma besar. Hal ini disebabkan mereka
khususnya tidak invasif; besarnya tumor dapat menempati sebagian besar payudara, atau
seluruhnya, dan menimbulkan tekanan ulserasi di kulit, namun masih memperlihatkan
sejumlah mobilitas pada dinding dada. (3)
Anamnesa (2)
Pasien khususnya muncul dengan massa payudara keras, bergerak, berbatas jelas, tidak lunak
Sebuah massa kecil dapat dengan cepat berkembang ukurannya dalam beberapa minggu
sebelum pasien mencari perhatian medis
Tumor jarang melibatkan kompleks puting-areola atau meng-ulserasi kulit
Pasien dengan metastase bisa muncul dengan gejala seperti dispnoe, kelelahan, dan nyeri
tulang
Pemeriksaan fisik (2)
Disadari adanya massa payudara keras, bergerak, berbatas-jelas, tidak lunak
Secara ganjil, cystosarcoma phylloides cenderung melibatkan payudara kiri lebih sering
dibandingkan payudara kanan
Diatas kulit mungkin terlihat tampilan licin dan cukup translusen untuk memperlihatkan vena
payudara yang mendasarinya
Temuan fisik (misal, adanya massa bergerak dengan batas jelas) mirip dengan yang ada pada
fibroadenoma
Tumor filoides umumnya bermanifestasi sebagai massa lebih besar dan memperlihatkan
pertumbuhan yang cepat
Temuan mamografi (misal, tampilan kepadatan bundar dengan batas halus) juga serupa
dengan yang terdapat fibroadenoma
Tumor maligna rekuren terlihat lebih agresif dibandingkan tumor asal
Paru merupakan tempat metastase paling sering, diikuti oleh tulang, jantung dan hati
Gejala untuk keterlibatan metastatik dapat timbul mulai dari sesegera beberapa bulan sampai
paling lambat 12 tahun setelah terapi awal
Kebanyakan pasien dengan metastase meninggal dalam 3 tahun dari terapi awal
Prosedur (2)
FNA untuk pemeriksaan sitologi biasanya tidak memadai untuk diagnosis tumor filoides.
Biopsi jarum lebih dapat dipercaya, namun masih bisa terdapat kesalahan pengambilan
sampel dan kesulitan dalam membedakan lesi dari sebuah fibroadenoma
Biopsi payudara eksisi terbuka untuk lesi lebih kecil atau biopsi insisional untuk lesi lebih
besar adalah metode pasti untuk mendiagnosis tumor filoides
Temuan histologis
Semua tumor filoides mengandung komponen stroma yang dapat bervariasi dalam tampilan
histologis dari satu lesi ke lesi lainnya. Umumnya, tumor filoides jinak memperlihatkan
peningkatan jumlah mencolok pada fibroblas fusiformis reguler dalam stroma. Adakalanya,
sel-sel sangat anaplastik dengan perubahan miksoid yang diamati. Atipia seluler tingkat
tinggi, dengan peningkatan selularitas stroma dan peningkatan jumlah mitosis, hampir selalu
diamati pada bentuk maligna cystosarcoma phylloides. Secara ultra-struktural, pada tumor
filoides bentuk jinak dan ganas, nukleolus dapat mengungkapkan nukleolonema yang
bertautan kasar dan sisterna berlimpah dalam retikulum endoplasma. (2)
Angiosarcoma
Kanker payudara
PENATALAKSANAAN
Usia penting dalam manajemen lesi-lesi ini. Dibawah umur 20, semuanya harus diterapi
dengan enukleasi, karena mereka hampir selalu berperilaku dalam sikap jinak. (3)
Sitologi aspirasi dapat memberi kesan diagnosis tumor filoides namun histologi yang lebih
tepat pada biopsi jarum inti dibutuhkan sebelum merencanakan pengobatan. (3)
Situasinya kurang jelas pada pasien yang lebih tua. Beberapa dokter bedah memiliki
pengalaman cukup untuk menjadi dogmatis mengenai manajemennya. Haagensen
melaporkan satu dari seri terbesar, dan merekomendasikan eksisi lokal luas sebagai
pendekatan primer pada penanganan tumor filoides jinak. Dia memiliki angka rekurensi lokal
sebesar 28% diantara 43 pasien yang ditangani dengan eksisi lokal, dengan follow-up
minimal 10 tahun. Namun hanya 3 dari rekurensi tersebut yang menuntut mastektomi
sekunder, dan tak satupun yang meninggal akibat tumor ini. Hanya 1 dari 21 pasien yang
diterapi dengan mastektomi (simpel atau radikal) mengalami rekurensi lokal; ini adalah
sarkoma filoides yang dengan cepat menimbulkan metastasis lokal dan sistemik. Angka
rekurensi lebih tinggi untuk tumor filoides jinak dibandingkan ganas telah dilaporkan dalam
sejumlah seri, mencerminkan pendekatan bedah yang lebih sederhana untuk tumor-tumor
yang diperkirakan kurang serius. (3)
Jelas bahwa eksisi tak-komplit merupakan penentu utama rekurensi pada lesi jinak dan
menengah. Mengapa rekurensi tinggi dilaporkan dari kebanyakan seri sementara hal ini
begitu baik diperlihatkan? Ada dua alasan utama: kegagalan untuk mengantisipasi
kemungkinan tumor filoides dan kegagalan mendefinisikan tenik yang akan meyakinkan
eksisi komplit. Yang pertama dapat dijumpai hanya dengan kecurigaan tingkat tinggi, dan
penilaian rangkap tiga pada semua massa sebelum pembedahan. Khususnya penting untuk
menghindari biopsi eksisi sebagai prosedur diagnostik karena hampir tidak mungkin
mempengaruhi batas eksisi tegas dari rongga biopsi, dimana hal ini dilakukan sebagai
prosedur primer sementara tumor masih in situ. Untuk alasan ini, diagnosis histologis harus
dibuat dengan biopsi jarum-inti, atau setidaknya tidak ada prosedur lebih besar selain biopsi
insisi. (3)
Eksisi makroskopik komplit, dengan usulan batas 1 cm, dapat dipastikan dengan teknik yang
tepat. Dengan teknik eksisi biasa sementara menempatkan traksi pada massa, mudah untuk
melakukan diseksi terlalu dekat ke tumor pada beberapa titik diseksi. Cara yang dapat
dipercaya untuk menghindari hal ini adalah agar dokter bedah menempatkan jari-jari kiri
pada massa, dan memotong diluar jari, dengan traksi hanya pada jaringan payudara
sekitarnya. (3)
Untuk lesi kecil dimana diagnosis diusulkan oleh penilaian rangkap tiga atau tampilan
makroskopik (lunak, coklat, tampilan berdaging), tumor harus dieksisi dengan batas 1-cm
dari jaringan payudara normal. Jika histologinya jinak, hal ini merupakan penatalaksanaan
yang cukup, dengan eksisi quadrantic (seperempat-lingkaran) untuk lesi menengah. Dimana
diagnosis pertama kali dikenali pada pemeriksaan histologi dari spesimen biopsi eksisi, eksisi
quadrantic jaringan parut direkomendasikan dengan maksud memastikan bersihan lokal yang
memenuhi syarat. Untuk lesi besar dan lesi rekuren, pembersihan yang baik pasti melibatkan
mastektomi mendekati-total dan kami lebih menyukai mastektomi sederhana, dengan
rekonstruksi menengah yang seharusnya diharapkan pasien. Terdapat beberapa bukti
meningkatnya insiden karsinoma payudara yang berhubungan, serentak atau selanjutnya,
pada pasien dengan tumor filoides dan hal ini merupakan alasan tambahan untuk follow-up
jangka panjang yang teliti terhadap pasien-pasien yang demikian. (3)
Terapi Bedah
Pada kebanyakan kasus cystosarcoma phylloides, melakukan eksisi luas normal, dengan
lingkaran jaringan normal. Tidak terdapat aturan tentang besarnya batas. Namun, batas 2 cm
untuk tumor kecil (< 5 cm) dan batas 5 cm untuk tumor besar (> 5 cm) telah dianjurkan. (2)
Lesi tidak seharusnya dikupas keluar, seperti yang mungkin dilakukan dengan
fibroadenoma, atau angka rekurensi tanpa dapat diterima jadi meningkat. (2)
Jika tumor terhadap rasio payudara cukup tinggi untuk menghindarkan hasil kosmetik yang
memuaskan dengan eksisi segmental, mastektomi total, dengan atau tanpa rekonstruksi,
adalah sebuah alternatif.
Prosedur yang lebih radikal tidak secara umum dibenarkan.
Melakukan diseksi nodus limfatikus aksila hanya untuk nodus yang dicurigai secara klinis.
Namun, sebenarnya semua nodus ini reaktif dan tidak mengandung sel-sel maligna.
KOMPLIKASI (2)
Seperti kebanyakan operasi payudara, komplikasi paska operasi dari penatalaksanaan bedah
tumor filoides termasuk berikut ini:
Infeksi
Pembentukan seroma
Rekurensi lokal dan/atau jauh
PROGNOSIS (2)
Meskipun cystosarcoma phylloides dianggap sebagai tumor jinak secara klinis, kemungkinan
untuk rekurensi lokal setelah eksisi selalu ada, khususnya dengan lesi yang memperlihatkan
histologi maligna. Tumor setelah pengobatan awal dengan eksisi lokal luas, yang rekuren
secara lokal idealnya diterapi dengan mastektomi total.