a.

Paget Disease

Penyakit Paget pada payudara tidak berhubungan dengan penyakit Paget pada tulang.
Penyakit Paget pada payudara merupakan suatu bentuk kanker payudara yang jarang terjadi.
Penyakit Paget pada payudara dimulai dari lesi putting susu dan meluas ke daerah areola
mamae dan paling sering terjadi pada wanita berusia di atas 50 tahun.

Epidemiologi : Di USA 1 – 4% wanita pada kasus Ca payudara disertai dengan penyakit

paget disekitar kulit pada areola mamae; hampir 100% dari kasus penyakit paget pada mamae
disertai Ca insitu (intraductal 10%) atau Ca infiltrate 90%. Kadang pada kasus penyakit paget
dilaporkan adanya ectopic breas atau supernumary nipple.

Etiologi
Penyebab terjadinya penyakit Paget tidak diketahui. Teori yang paling banyak diterima
adalah bahwa penyakit ini berasal dari kanker pada saluran susu di payudara. Sel-sel kanker
dari tempat asalnya kemudian menyebar ke daerah putting susu dan areola mamae. Teori lain
mengatakan bahwa penyakit ini dapat terjadi dengan sendirinya pada putting susu (berasal
dari sel-sel di putting susu yang menjadi sel-sel kanker).

Patofisiologi
Penyakit ini berasal dari sel epitel ganas yang berinfiltrasi dan berproliferasi pd epidermis
dan mnyebabkan peneblan pd daerah puting dan areola mamae.

Faktor predisposisi
a. Ras
Predisposisi dari ras tidak pernah dilaporkan
b. Jenis kelamin
Penyakit paget pada mamae terdapat pada wanita, sedangkan pada pria hampir tidak
pernah ada. Angka kejadian Ca mamae pada pria hanya 1%. Pada kasus yang jarang
dilaporkan setelah terapi Ca prostat dengan estrogen.
c. Umur
Usia penderita penyakit paget berada diantara 24 – 48 tahun dan rata-rata pada
kebanyakan kasus di diagnosa antara 53 – 59 tahun. Rata-rata penderita penyakit
paget pada mamae usianya lebih tua 5 – 10 tahun dibandingkan penderita Ca
 payudara. Pada laki-laki umumnya terjadi pada onset umur dekade 5 - 6 atau antara
umur 48-80 tahun.

Gambaran klinis
Pasien dengan penyakit paget pada mamae mempunyai keluhan relatif lama, yaitu berupa lesi
eksema pada kulit atau dermatitis persisten disekitar areola dan puting payudaranya.
a. Lesi eksema pada kulit disertai beberapa symptom:
o eritema
o scale
o itch
o rasa terbakar
o ulserasi
o berdarah
o oozing dengan cairan serosanguinus
b. Gejala awal dari tanda-tanda penyakit paget’s pada mamae
o Ekskoriasi dari itching
o Hilang timbulnya vesikel dan lesi di kulit
o Tanda nyeri, itching dan rasa terbakar

Pemeriksaan penunjang
a. Pada pemeriksaan radiograpi ditemukan peruabahan pada penyakit paget pada
mamae:
o Mikrokalsifikasi pada daearah sub areola
o Perubahan susunan
o Pembesaran puting dan areola
o Perubahan puting payudara
Sekitar 50 – 70% pasien yang telah di biopsy menunjukan hasil positif penyakit paget
payudara pada mamografi.
b. Pemeriksaan sitologik bisa diandalkan untuk penyakit non invasive dengan metode
rapid diagnostic skrining.
 o Biasanya didapat sel-sel yang besar, nucleus besar, sitoplasmik asinar, dan
terdapat vakuol pada sitoplasma merupakan cirri sel paget maligna.
c. Beberapa gambaran histologi yang mengikuti penyakit paget.
o Tipe sel adenokarsinoma : selnya kolumnar
o Tipe sel spindle: sel tumor bentuknya nummular, elongasi dan pertumbuhannya
tidak terkendali.
o Tipe sel anaplastik: selnya mirip penyakit bowen
o Tipe sel achantolitik.
o Tipe sel pigmentasi

Derajat keganasan
Secara klinis penyakit paget pada mamae diklasifiksikan menjadi 4 derajat, yaitu:
a. Derajat 0 – Lesi sekitar epidermis, tanpa Ca underlying insitu duktus payudara
b. Derajat 1 – Disertai Ca insitu duktus dibawah puting
c. Derajat 2 – Disertai Ca insitu yang ekspansif
d. Derajat 3 – Disertai Ca insitu yang invasive
Semua pasien penyakit paget pada mamae, 40-50% berada pada derajat 1 atau derajat 2 dan
tidak mempunyai tumor palpable payudara. Pasien dengan tumor palpable payudara biasanya
didapat pada derajat 3. Pengobatan penyakit paget pada mamae seperti pengobatan pada Ca
payudara yaitu dengan eksisi local dan pengobatan radisi.

Pengobatan
Mastektomi dan pengangkatan kelenjar limfe adalah terapi yang dilakukan pada pasien
penyakit paget pada mamae dengan Ca palpable mass dan Ca underlying payudara yang
infasive. Ada banyak pasien sekitar 2 dari 3 pasien dilaporkan terdapat nodule pada kelenjar
limfe axila positif terjadi metastase. Ca paudara non invasive (ca insitu) didapat sekitar 65%
pada pasien penyakit paget pada mamae tanpa disertai palpable massa.
a. Hanya sedikit pasien yang diterapi dengan satu atau lebih konservatif (missal eksisi
puting dan eksisi payudara, cone eksisi, therapi radiasi).
b. Pasien yang di cone eksisi dan terapi elektif tamosifen harus di pantau selama 4-5
tahun, sebab beberapa kasus berkembang ke arah metastase.
c. Eksisi nodule pada axila direkomendasikan untuk pasien dengan atau tanpa adanya
massa secara klinis.
 d. Konservatif harus dikombinasi dengan eksisi local pada puting payudara, reseksi
payudara, dan terapi payudara.
e. Terapi radiasi tidak seperti pada Ca payudara, dimana dilakukan untuk pasien yang
menolak mastektomi atau pengobatan sebelum pembedahan (mastektomi).

Prognosis
a. Prognosis pasien penyakit paget pada mamae tergantung pada derajat dan tipe Ca
payudara yang menyertainya.
b. Sebagian kecil pasien penyakit paget pada mamae tidak perlu dikontrol setelah 10
tahun bila tidak disertai massa palpabel dan eksisi konservatif dengan reseksi dari
jaringan payudara.
c. Menurut penelitian OSTEEN, 9 dari 79 pasien (11,4%) dengan eksisi local (dengan
atau tanpa terapi radiasi) tidak kambuh lagi.

REFERENSI
- Mayo clinic. Paget’s Disease of The Breast. 2013.
- D, Beth. Paget’s Disease of The Nipple. 2012. www.breastcancer.org
- W, Arnold. Paget’s Disease of The Nipple. 2012