Amputasi Kongenital

Definisi
Amputasi kongenital adalah tidak terbentuknya ekstremitas dengan baik
atau hilang saat pembentukan intrauterine. Amputasi kongenital dapat
terjadi meulai dari jari ke proximal (pergelangan tangan, hingga lengan).
Amputasi kongenital sering terjadi dengan Constriction Band Syndrome.
Prevalensi dari kelainan ini adalah 7,9:1.000 kelahiran hidup dan
kebanyakan menyerang ekstremitas superior.
Etiologi
Banyak penelitian menduga bahwa pita amnion (amnionitic band) dapat
menyebabakan amputasi kongenital dan konstriksi cincin. Asal mula pita
ini tidak jelas kemungkinan pita ini melakukan perlekantan antara anmion
dan struktus janin yang terkena dan meliliti bagian janin.
Terapi
Pemasangan prostese sederhana, yang diberikan pada saat anak usia 12
bulan (untuk deformitas extremitas inferior) dan usia 6 bulan (untuk
deformitas superior)

OSIFIKASI
Osifikasi intramembranosa
o Terjadi secara langsung dalam jaringan mesenkim mudigah dan
melihbatkan proses penggantian membran mesenkim yang sudah
ada.
o Pada area tempat tulan akan terbentuk, kelompok sel mesenkim
yang berbentuk spikula dipusat paling pertama dan terbentuk pada
minggu ke-8 kehamilan.
o Sel mesenkim langsung berubah menjadi osteoblas dan osteoblas
menyekresikan matriks organik yang belum terkalsifikasi (=disebut
osteoid)
o Kalsifikasi massa osteoid dilakukan melalui pengendapan garamgaram tulang yang mengikuti dan menangkap osteoblas serta
prosesus osteoblas
Jika sudah terbungkus matriks yang terkalsifikasi, osteoblas
berubah menjadi osteosit yang kemudian terisolasi dalam
lakuna dan tidak lagi mensekresikan zat intraselular
Saluran yang ditinggalkan prosesus ostoeblas menjadi
kanalikuli
o Pulau-pulau pertumbuhan tulang (spikula) menyatu dan
membentuk percabangan untuk membuan jaringna-jaringan tulang
berongga=trabekula
o Hasil osifikasi intramembaronosa secara dini adalah pembentukan
vaskuler, tulang-tulang primitif yang dikelilingi mesenkim
terkondensasi dan tersebar kesmua arah, maka tulang ini disebut
woven bone
Osifikasi endokondral (intrakartilago)
o Sel-sel mesenkim mulai memadat berdiferensiasi menjadi kondrosit
o Kondrosit menjadi model kartilago dari bakal tulang
o Pembuluh darah menginvasi pusat model kartilago, membatasi selsel kondrosit proliferatif hanya di epifisis. Kondrosit kearah bagian
apoptosisi sewaktu mineralisasi matriks dan sekitarnya. Osteoblas
berikatan dengan matriks yang telah mengalami mineralisasi dan
mengedapkan matriks tulang. Kemu, sserlah pembuluh darah
mengivasi epifisis, terbenpusat osifikasi sekunder. Pertumbuhan
tulang diperbesar oleh proliferasi kondrosist di lempeng epifisis.