KASUS
A.
IDENTITAS PASIEN
Nama
: Ny. A
Jenis kelamin
: perempuan
Umur
: 30 tahun
Suku bangsa
: bugis
Agama
: Islam
Pekerjaan
: wiraswasta
Status Marital
: Menikah
Alamat
: Awoe
Tanggal Masuk
: 17 November 2014
No/ RM
: 689264
B.
ANAMNESIS
Keluhan Utama : bengkak seluruh tubuh
Riwayat Penyakit Sekarang:
dirasakan sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit, diawali dari
wajah, timbul pada pagi hari, lalu ke seluruh tubuh. Sesak ada, namun
pasien masih bisa baring dengan 1 bantal. Sesak tidak dipengaruhi
cuaca. Batuk kadang-kadang, tidak ada lendir. Demam tidak ada,
riwayat demam tidak ada. BB naik 20kg dalam 1 bulan.
BAB: kesan biasa, tidak ada riwayat BAB encer
BAK: lancar warna kuning
Riwayat Penyakit Dahulu:
riwayat hipertensi tidak ada
riwayat DM tidak ada
riwayat konsumsi obat/jamu tidak ada
Riwayat Keluarga:
tidak diketahui adanya riwayat hipertensi dalam keluarga
Riwayat Alergi:
Pasien tidak memiliki riwayat alergi obat ataupun makanan
C.
PEMERIKSAAN FISIK
S: Keadaan umum
: sakit sedang
O: Kesadaran
: compos mentis
Vital sign
Tekanan Darah
:160/70 mmHg
Nadi
:80 kali per menit
RR
:24 kali per menit
Suhu
:36,60 C
GCS: E4 M6 V5
Kepala / Leher:
Konjungtiva anemis, ikterus tidak ada, pupil isokor 2,5/2,5 mm, udem
palpebra ada
Pembesaran kelenjar getah bening : tidak ada
JVP R-0cmH2o
Kaku kuduk tidak ada
Thorax:
Cor :
Inspeksi: ictus cordis tidak tampak
Palpasi: ictus cordis di ICS IV-V midclavicular line sinistra
Perkusi: batas jantung kesan melebar
Auskultasi: S1 S2 regular, gallop ada
Pulmo:
Inspeksi: retraksi otot-otot pernapasan (-)
Palpasi: gerak napas simetris kiri sama dengan kanan
Perkusi: sonor/sonor
Auskultasi: suara paru vesikuler +/+, Rhonki -/-, Wheezing -/Bunyi pernapasan menurun di basal paru dextra
Abdomen:
Inspeksi
: cembung
Palpasi
: hepar tidak teraba, lien teraba schuffner 2
Perkusi
: timpani ada, shifting dullness ada
Auskultasi
: peristaltik ada kesan Normal
Ekstremitas:
Superior : akral hangat +/+,
edema +/+
Inferior : akral hangat +/+,
edema +/+
Motorik : Lateralisasi (-)
Reflex fisiologis: BPR : +N/+N, TPR : +N/+N
KPR: +N/+N, APR: +N/+N
Reflex patologis : Babinsky -/-, Chaddock -/D.
E.
ASSESSMENT
1. Udem anasarka causa susp. Sindrom nefrotik dd nefritik lupus
2. Efusi pleura dextra
3. Anemia mikrositik hipokrom
4. Hipoalbuminemia
5. Hipertensi grade II
6. Hipokalemia
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Laboratorium: 17 November 2014
GDS
DARAH LENGKAP
Hemoglobin
Leukosit
117 mg/dL
2,9 g/dL
7.400/cmm
Trombosit
FUNGSI HATI (LFT)
SGOT
SGPT
RFT
Ureum
Creatinin
2.
Foto thorax
1. Efusi pleura dextra
2. Suspek efusi pleura sinistra
3. Cardiomegaly disertai tanda-tanda udem paru
3.
USG Abdomen
a.
Splenomegaly
b.
Ascites
c.
Efusi pleura dextra
F.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
G.
195.000/cmm
18 U/l
14 U/l
43 mg/dl
1,0 mg/dL
PLANNING
Diet Rendah Garam protein 0,8gr/kgBB/hari
Connecta
Infus albumin 2 unit
Methyl prednisolon 125mg/24jam/iv
KCL dalam NaCl piggy bag
Valsatran 80mg/ 24jam/ oral
Spironolacton 100mg/24jam/oral (pagi)
PROGNOSIS
Quad ad functionam
Quad ad sanationam
Quad ad vitam
:
:
:
Dubia et bonam
Dubia et bonam
Dubia et bonam
FOLLOW UP
Tanggal: 18 November 2014
PEMERIKSAAN FISIK
S: Keadaan umum
: sakit sedang
O: Kesadaran
: compos mentis
Vital sign
Tekanan Darah
: 120/70 mmHg
GCS: E4 M6 V5
Nadi
: 80 kali per menit
RR
: 22 kali per menit
Suhu
: 37,8 C
Kepala / Leher:
Konjungtiva anemis, ikterus tidak ada, pupil isokor 2,5/2,5 mm, udem
palpebra ada
Pembesaran kelenjar getah bening : tidak ada
JVP R-0cmH2o
Kaku kuduk tidak ada
Thorax:
Cor :
Inspeksi: ictus cordis tidak tampak
Palpasi: ictus cordis di ICS IV-V midclavicular line sinistra
Perkusi: batas jantung kesan melebar
Auskultasi: S1 S2 regular, gallop ada
Pulmo:
Inspeksi: retraksi otot-otot pernapasan (-)
Palpasi: gerak napas simetris kiri sama dengan kanan
Perkusi: sonor/sonor
Auskultasi: suara paru vesikuler +/+, Rhonki -/-, Wheezing -/Bunyi pernapasan menurun di basal paru dextra
Abdomen:
Inspeksi
: cembung
Palpasi
: hepar tidak teraba, lien teraba schuffner 2
Perkusi
: timpani ada, shifting dullness ada
Auskultasi
: peristaltik ada kesan Normal
Ekstremitas:
Superior : akral hangat +/+,
edema +/+
Inferior : akral hangat +/+,
edema +/+
Motorik : Lateralisasi (-)
Reflex fisiologis: BPR : +N/+N, TPR : +N/+N
KPR: +N/+N, APR: +N/+N
Reflex patologis : Babinsky -/-, Chaddock -/ASSESMENT
1.
2.
3.
4.
5.
6.
PLANNING
GCS: E4 M6 V5
Kepala / Leher:
Konjungtiva anemis, ikterus tidak ada, pupil isokor 2,5/2,5 mm, udem
palpebra ada
Pembesaran kelenjar getah bening : tidak ada
JVP R-0cmH2o
Kaku kuduk tidak ada
Thorax:
Cor :
Inspeksi: ictus cordis tidak tampak
Palpasi: ictus cordis di ICS IV-V midclavicular line sinistra
Perkusi: batas jantung kesan melebar
Auskultasi: S1 S2 regular, gallop ada
Pulmo:
Inspeksi: retraksi otot-otot pernapasan (-)
Palpasi: gerak napas simetris kiri sama dengan kanan
Perkusi: sonor/sonor
Auskultasi: suara paru vesikuler +/+, Rhonki -/-, Wheezing -/Bunyi pernapasan menurun di basal paru dextra
Abdomen:
Inspeksi
: cembung
Palpasi
: hepar tidak teraba, lien teraba schuffner 2
Perkusi
: timpani ada, shifting dullness ada
Auskultasi
: peristaltik ada kesan Normal
Ekstremitas:
Superior : akral hangat +/+,
edema +/+
Inferior : akral hangat +/+,
edema +/+
Motorik : Lateralisasi (-)
Reflex fisiologis: BPR : +N/+N, TPR : +N/+N
KPR: +N/+N, APR: +N/+N
Reflex patologis : Babinsky -/-, Chaddock -/ASSESMENT
1.
2.
3.
4.
5.
6.
PLANNING
1. Albumin 20% 1 botol/hari
2. Vip albumin 2 caps/8jam/oral
3. Methyl prednisolon 125mg/24jam/iv
4. KSR tablet/12 jam/oral
5. KCL flacon dalam NaCl 0,9% 500 cc 16 tpm
6. Valsatran 80mg/ 24jam/ oral
7. Spironolacton 100mg/24jam/oral (pagi)
8. Periksa EKG, ANA profile
9. Pasang kateter
10. Tunggu hasil ADT, retikulosit
Hasil pemeriksaan lab :
a. Albumin 1,3
b. Kolestrol total 170
c. HDL 14
d. LDL 118
e. TG 209
f. HGB 2,9
g. Kalium 2,5
h. Trigliserida : 209 mg/dl
Tanggal 20 November 2014
PEMERIKSAAN FISIK
S: Keadaan umum
: sakit sedang
O: Kesadaran
: compos mentis
Vital sign
Tekanan Darah
: 160/90 mmHg
Nadi
: 80 kali per menit
RR
: 20 kali per menit
Suhu
: 36,50 C
GCS: E4 M6 V5
Kepala / Leher:
Konjungtiva anemis, ikterus tidak ada, pupil isokor 2,5/2,5 mm, udem
palpebra ada
Pembesaran kelenjar getah bening : tidak ada
JVP R-0cmH2o
Kaku kuduk tidak ada
Thorax:
Cor :
Inspeksi: ictus cordis tidak tampak
Palpasi: ictus cordis di ICS IV-V midclavicular line sinistra
Perkusi: batas jantung kesan melebar
Auskultasi: S1 S2 regular, gallop ada
Pulmo:
Inspeksi: retraksi otot-otot pernapasan (-)
Palpasi: gerak napas simetris kiri sama dengan kanan
Perkusi: sonor/sonor
Auskultasi: suara paru vesikuler +/+, Rhonki -/-, Wheezing -/Bunyi pernapasan menurun di basal paru dextra
Abdomen:
Inspeksi
: cembung
Palpasi
: hepar tidak teraba, lien teraba schuffner 2
Perkusi
: timpani ada, shifting dullness ada
Auskultasi
: peristaltik ada kesan Normal
Ekstremitas:
Superior : akral hangat +/+,
edema +/+
Inferior : akral hangat +/+,
edema +/+
Motorik : Lateralisasi (-)
Reflex fisiologis: BPR : +N/+N, TPR : +N/+N
KPR: +N/+N, APR: +N/+N
Reflex patologis : Babinsky -/-, Chaddock -/ASSESMENT
1. Udem anasarka causa susp. Sindrom nefrotik
2. Anemia hemolitik autoimun
3.
4.
5.
6.
PLANNING
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
GCS: E4 M6 V5
Kepala / Leher:
Konjungtiva anemis, ikterus tidak ada, pupil isokor 2,5/2,5 mm, udem
palpebra ada
Pembesaran kelenjar getah bening : tidak ada
JVP R-0cmH2o
Kaku kuduk tidak ada
Thorax:
Cor :
Inspeksi: ictus cordis tidak tampak
Palpasi: ictus cordis di ICS IV-V midclavicular line sinistra
PLANNING
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
ASSESMENT
1.
2.
3.
4.
5.
6.
PLANNING
1.
2.
3.
4.
5.
HGB 3,1
Coombs test +3
ADT : anemia hemolitik
Albumin 1,3
Urinalisa : protein +++/300, blood ++/200
Esbach : 7 gram/400cc
BAB II
DISKUSI
Pasien perempuan berumur 30 tahun datang dengan keluhan utama
bengkak seluruh tubuh dirasakan sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit,
diawali dari wajah, timbul pada pagi hari, lalu ke seluruh tubuh. Sesak ada, namun
pasien masih bisa baring dengan 1 bantal. Sesak tidak dipengaruhi cuaca. Batuk
kadang-kadang, tidak ada lendir. Demam tidak ada, riwayat demam tidak ada. BB
naik 20kg dalam 1 bulan.
BAB: kesan biasa, tidak ada riwayat BAB encer
BAK: lancar warna kuning, kesan cukup
Pada pemeriksaan fisik didapatkan adanya edema palpebra, asites serta
edema pada extremitas. Adanya edema generalisata
adanya
edema
anasarka,
proteinuria
masif
(3.5
g/hari),
dan
hipoalbuminemia (<3,5 gr/dL), maka diagnosis pasien ini diarahkan pada sindrom
nefrotik.
Proteinuria pada pasien ini disebabkan karena adanya peningkatan
permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan glomerulus. Dalam
keadaan normal membran basal glomerulus (MBG) mempunyai mekanisme
penghalang untuk mencegah kebocoran protein yaitu berdasarkan ukuran molekul
(size barrier) dan berdasarkan muatan listrik (charge barrier). Pada sindrom
nefrotik, kedua mekanisme penghalang tersebut terganggu sehingga protein dapat
lolos pada saat proses filtrasi glomerulus.
Hipoalbuminemia pada pasien ini disebabkan oleh proteinuria masif
dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma. Hipoalbuminemia dapat pula
terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh tubulus
proximal. Hipoalbuminemia juga dapat menyebabkan efusi pleura oleh karena
terjadi penurunan tekanan koloid osmotik vaskular pleura.
Edema pada SN dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill.
Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci
terjadinya edema pada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan
terapi
1-3 mg/kg per hari. Pemberian spironolakton dapat ditambahkan dengan dosis 1-2
mg/kg per hari.
Komplikasi sindrom nefrotik yang bisa terjadi yaitu keseimbangan
nitrogen menjadi negatif, tromboemboli, kekurangan vitamin D, infeksi serta
gangguan fungsi ginjal.
Keseimbangan nitrogen merupakan salah satu komplikasi SN yang terjadi
oleh karena proteinuria yang masif. Tromboemboli bisa terjadi karena adanya
peningkatan koagulasi intravaskular, kelainan ini disebabkan oleh perubahan
tingkat dan aktivitas berbagai faktor koagulasi intrinsik dan ekstrinsik.
Mekanisme hiperkoagulasi pada SN cukup komplek meliputi peningkatan
fibrinogen, hiperagregasi trombosit dan penurunan fibrinolisis.
Kekurangan vitamin D juga merupakan komplikasi SN. Vitamin D yang
terikat protein akan diekskresikan melalui urin sehingga menyebabkan penurunan
kadar plasma. Infeksi pada SN terjadi akibat defek imunitas humoral, selular dan
gangguan sistem komplemen. Pasien SN mempunyai potensi untuk mengalami
gagal ginjal akut melalui berbagai mekanisme. Penurunan volume plasma dan
atau sepsis sering menyebabkan timbulnya nekrosis tubular akut. Mekanisme lain
yang diperkirakan menjadi penyebab gagal ginjal akut adalah terjadinya edema
intrarenal yang menyebabkan kompresi pada tubulus ginjal.
TINJAUAN PUSTAKA
I.
PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik (SN) adalah sindrom klinik yang mempunyai banyak
penyebab, yang ditandai permeabilitas membran glomerulus yang meningkat
dengan manifestasi proteinuri massif yang menyebabkan hipoalbuminemia dan
biasanya disertai edema dan hiperkolesterolemia.1,2
ETIOLOGI
Sebagian besar kasus sindrom nefrotik muncul karena disebabkan oleh
penyakit ginjal primer. Nefropati membranosa dan glomerulosklerosis fokal
segmental (FSGS) merupakan jenis yang ditemukan pada sepertiga dari seluruh
kasus SN primer (idiopatik).3
Namun, FSGS merupakan penyebab tersering dari SN yang diketahui
terjadi pada usia remaja. Penyakit kelainan minimal dan nefropati IgA terjadi pada
sekitar 25% kasus SN idiopatik. Kondisi lain, seperti glomerulonefritis
membranoproliferatif jarang terjadi. FSGS tercatat ada pada sekitar 3,3% penyakit
ginjal tahap akhir (ESRD). Di sisi lain, penyebab terbanyak dari kasus SN
sekunder yakni diabetes mellitus.3
a. Penyebab Primer
Umumnya tidak diketahui kasusnya dan terdiri atas sindrom nefrotik
idiopatik (SNI) atau yang sering disebut juga SN primer yang bila berdasarkan
gambaran dari histopatologinya, dapat terbagi menjadi1,3-5 :
1. GN lesi minimal (GNLM);
2. Glomerulosklerosis fokal segmental (GSF);
3. GN membranosa (GNMN);
4. GN Membranoproliferatif (GNMP);
5. GN proliferatif lain.1,3-5
b. Penyebab Sekunder
1. Infeksi : malaria, hepatitis B dan C, GNA pasc infeksi, HIV, sifilis, TB, lepra,
skistosoma
2. Keganasan : leukemia, Hodgkins disease, adenokarsinoma (paru, payudara,
kaptopril, heroin
6. Berdasarkan respon steroid, dibedakan respon terhadap steroid (sindrom
nefrotik yang sensitif terhadap steroid (SNSS) yang lazimnya berupa kelainan
minimal, tidak perlu biopsi), dan resisten steroid atau SNRS yang lazimnya
bukan kelainan minimal dan memerlukan biopsy. 1,3-5
III. EPIDEMIOLOGI
Prevalensi SNKM di Negara barat sekitar 2-3 kasus per 100.000 anak < 16
tahun, di Asia 16 kasus per 100.000 anak dan di Indonesia sekitar 6 kasus per
100.000 anak < 14 tahun. Anak laki-laki lebih sering terjangkit daripada anak
perempuan dengan perbandingan 2:1. Anak dengan SNKM biasanya berumur <
10 tahun, sekitar 90% kasus berumur < 7 tahun dengan usia rata-rata 2-5 tahun.2
IV. PATOFISIOLOGI
a. Proteinuria
tubular).Perubahan
integritas
membrana
basalis
glomerulus
Hiperlipidemia
Hiperlipidemia merupakan peningkatan profil lipid dalam darah yang
Edema pada SN dapat dijelaskan dengan teori underfill dan overfill. Teori
underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan factor kunci terjadinya
edema pada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik
plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskuler ke jaringan interstisium dan
terjadi edema. Akibat penurunan tekanan onkotik dan bergesernya cairan plasma,
terjadi hipovolemia dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan
retensi natrium dan air. Mekanisme ini akan memperbaiki volume intravaskuler
tetapi juga akan memperberat edema karena kadar albumin yang tidak mampu
menjaga cairan intravaskuler.1,5
350 mg/mmol.
2. Serum albumin <2,5 gr/dl.
3. Manifestasi klinis edema perifer.
4. Hiperlipidemia (kolesterol total >10 mmol/l) sering menyertai.1
sindrom
nefrotik
dapat
ditegakkan
melalui
beberapa
protein urin sebesar 300 mg/dL atau lebih, yang artinya 3g/dL atau lebih
yang masuk dalam nephrotic range.
b) Pemeriksaan sedimen urin
Pemeriksaan sedimen akan memberikan gambaran oval fat bodies:
epitel sel yang mengandung butir-butir lemak, kadang-kadang dijumpai
eritrosit, leukosit, torak hialin, dan torak eritrosit.
c) Pengukuran protein urin
Pengukuran protein urin dilakukan melalui timed collection atau
single spot collection. Timed collection dilakukan melalui pengumpulan
urin 24 jam, mulai dari jam 7 pagi hingga waktu yang sama keesokan
harinya. Pada individu sehat, total protein urin 150 mg. Adanya
proteinuria masif merupakan kriteria diagnosis.
Single spot collection lebih mudah dilakukan. Saat rasio protein
urin dan kreatinin > 2g/mol, ini mengarahkan pada kadar protein urin per
hari sebanyak 3g.
d) USG renal
e) Biopsi ginjal
PENATALAKSANAAN
Tidak ada guideline dan penelitian terbaru tentang tata laksana sindrom
butuh
restriksi
intake
cairan
(<1,5
liter
per
hari).
Diuretik
Diuretik merupakan terapi medis utama, namun tidak ada bukti tentang
rekomendasi pemilihan obat maupun dosisnya. Berdasarkan pendapat yang
disepakati saat ini, diuresis ditargetkan pada penurunan berat badan 0,5-1 kg per
hari untuk menghindari gagal ginjal akut atau gangguan keseimbangan elektrolit.
Obat-obatan Loop diuretic seperti furosemid (Lasix) atau bumetanide saat ini
paling banyak digunakan. Dosis besar (80-120 mg furosemid) seringkali
dibutuhkan, dan obat-obatan ini secara tipikal harus diberikan secara intravena
karena daya absorpsi yang kurang secara oral terhadap obat-obatan tersebut dapat
menyebabkan edema intestinum. Kadar albumin serum yang rendah juga
membatasi efektivitas obat-obat diuretic dan membutuhkan dosis yang lebih
tinggi. Diuretik thiazid, potassium-sparing diuretic, atau metolazone (Zaroxolyn)
dapat berguna sebagai terapi adjuvant atau penyerta diuretik.3
ACE Inhibitors
Angitensin-converting enzyme (ACE) inhibitors telah diketahui dapat
menurunkan proteinuria dan mengurangi risiko progresifitas yang mengarah ke
penyakit ginjal pada pasien dengan sindrom nefrotik. Suatu penelitian
menemukan bahwa tidak ada peningkatan respon ketika terapi kortikosteroid
remisi bila terapi diteruskan sampai 20-24 minggu, namun 50% pasien akan
mengalami kekambuhan setelah kortikosteroid dihentikan.3,5
Respon klinis terhadap kortikosteroid dapat dibagi menjadi remisi
lengkap, remisi parsial dan resisten. Dikatakan remisi lengkap jika proteinuria
minimal (< 200 mg/24 jam), albumin serum >3 g/dl, kolesterol serum < 300
mg/dl, diuresis lancar dan edema hilang. Remisi parsial jika proteinuria<3,5
g/hari, albumin serum >2,5 g/dl, kolesterol serum <350 mg/dl, diuresis kurang
lancar dan masih edema. Dikatakan resisten jika klinis dan laboratoris tidak
memperlihatkan perubahan atau perbaikan setelah pengobatan 4 bulan dengan
kortikosteroid.3,5
Lipid-lowering treatment
Beberapa
bukti
penelitian
memperlihatkan
peningkatan
risiko
aterosklerosis atau infark miokard pada pasien SN, yang mungkin berhubungan
dengan peningkatan kadar lipid serum. Namun, peranan terapi pada peningkatan
lipid serum masih belum diketahui. Pemilihan untuk memulai terapi dengan
penurun lipid pada pasien SN dapat digunakan jika tidak menimbulkan kerugian.3
IX. KOMPLIKASI
1. Infeksi
Hipertensi pada SN dapat ditemukan sejak awal pada 10-15% kasus, atau
terjadi sebagai akibat efek samping steroid.5
3. Hipovolemia
5. Hiperlipidemia
X. PROGNOSIS
Prognosis pasien dengan sindrom nefrotik yang mendapatkan terapi secara
umum baik, dan tergantung pada penyebab, usia, dan respon terhadap terapi. Pada
anak dengan SN biasanya memiliki prognosis baik. Pada anak dengan usia <5
tahun memiliki prognosis buruk dan pada orang dewasa dengan usia >30 tahun
juga lebih memiliki risiko gagal ginjal.
DAFTAR PUSTAKA