BAGIAN ILMU BEDAH PLASTIK

LONG CASE

FAKULTAS KEDOKTERAN

APRIL 2015

UNIVERSITAS HASANUDDIN

LABIOGNATOPALATOSCHISIS

Oleh:

Nor Izhharuddin

C111 10 845

Ibrahim Machmud

C111 10 8

Wan Siti Sarah

C111 09 8

Supervisor :
dr. Sachraswaty R. Laidding, Sp.B.Sp.BP-RE
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK
PADA BAGIAN SUBDIVISI BEDAH PLASTIK ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2015

LEMBAR PENGESAHAN
Yang bertandatangan di bawah ini :
Nama/Stambuk

Judul Long Case

Nor Izhharuddin

C111 10 845

Ibrahim Machmud

C111 10

Wan Siti Sarah

C111 09

Labiognatopalatoschisis

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Subdivisi Bedah
Plastik Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

Makassar, April 2015

Supervisor

dr. Sachraswaty R. Laidding, Sp.B.Sp.BP-RE

BAB I
LAPORAN KASUS
A. IDENTIFIKASI
Nama

: Putri Nayla

RM

: 709636

Sex

: Perempuan

TTL

: 01-10-2015 (6 bulan 4 hari)

Tgl masuk

: 13-04-2015

B. ANAMNESIS

Keluhan Utama
Celah pada bibir, langit-langit dan gusi

Anamnesis Terpimpin
Keluhan dialami sejak lahir. Tidak ada kelainan bawaan yang lain. Tidak ada riwayat

trauma, tidak ada riwayat demam, tidak ada riwayat sesak, tidak ada riwayat batuk, tidak ada
cairan keluar dari telinga, tidak ada muntah. Tidak ada riwayat penyakit sebelumnya.
Riwayat ANC : Pasien adalah anak pertama dalam keluarga, dan ibu pasien tidak pernah
keguguran sebelumnya. Ibu pasien hamil saat berusia 22 tahun. Kontrol kehamilan rutin di
bidan. Selama hamil, ibu pasien tidak pernah menderita sakit. Riwayat mengonsumsi jamu
dan obat-obatan selama hamil disangkal. Riwayat mengonsumsi alhokol selama hamil
disangkal, riwayat merokok selama hamil disangkal.
Riwayat persalinan : Pasien lahir cukup bulan, secara spontan pervaginam, dibantu oleh
bidan, dengan berat badan lahir 3.5 kg, dan panjang badan lahir 42 cm, segera menangis
Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama sebelumnya tidak ada.
Riwayat berobat atau operasi sebelumnya tidak pernah.

C. PEMERIKSAAN FISIK
3

Status Generalis
Sakit sedang/Gizi Cukup/Composmentis

BB : 7,6 kg

Status Vitalis
Tekanan Darah

: 90/60 mmHg

Nadi

: 118 x/menit

Pernafasan

: 20 x/menit

Suhu

: 36, 7oC

Kepala
Konjungtiva

: anemis (-)

Sklera

: ikterus (-)

Bibir

: tidak ada sianosis

Gusi

: perdarahan (-)

Mata
pupil bulat, isokor, 2,5mm/2,5mm, RC +/+
Paru
Inspeksi

: simetris kiri dan kanan

Palpasi

: nyeri tekan (-), massa tumor (-), fremitus raba kiri=kanan

Perkusi

: sonor kiri=kanan

Auskultasi

: Bunyi pernapasan bronkovesikuler kiri=kanan

Bunyi tambahan: ronkhi -/- Wheezing -/-

Jantung
4

Inspeksi

: ictus cordis tidak tampak

Palpasi

: ictus cordis teraba di ICS V midclavicularis (S)

Perkusi

: batas jantung dalam batas normal

Auskultasi

: S1/S2 reguler,murmur (-)

Status Lokalis
Regio labialis superior
Inspeksi : tampak celah pada bibir, langit-langit dan gusi bagian atas sebelah kiri
dan kanan, tidak sampai dasar hidung, edema (-), Hematom (-)
Palpasi : Teraba celah pada kedua sisi bibir kanan dan kiri, celah mengenai
langit-langit dan gusi, nyeri tekan (-), massa tumor (-)

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium (07-04-2015)

LABORATORIUM 07/04/2015
WBC : 10,71

GDS : 96

RBC : 4,79

GOT : 30

HGB : 11,0

GPT : 32

HCT : 34,9%

UREUM : 25

CT : 800

KREATININ : 0,20

BT : 300

NATRIUM : 141

PT : 11,8

KALIUM : 4,5

APTT : 30,1

KLORIDA : 107

E. RESUME
Seorang anak perempuan umur 6 bulan 4 hari dibawa oleh ibunya ke Rumah Sakit
Wahidin Sudirohusodo dengan keluhan celah pada bibir, langit-langit dan gusi sisi kiri dan
kanan. Keluhan dialami sejak lahir. Tidak ada riwayat demam dan trauma, dyspneu atau muntah.
Tidak ada riwayat kelainan bawaan yang lain. Riwayat kelahiran : lahir cukup bulan, spontan,
pervaginam ditolong oleh bidan, dengan BBL 3,5 kg, dan PBL 42 cm, bayi segera menangis.
Riwayat kehamilan ibu pasien : Ibu pasien hamil pada usia 22 tahun, riwayat konsumsi jamu dan
obat-obatan disangkal, merokok dan minum alkohol juga disangkal.
Pada pemeriksaan fisik, status generalis dan vitalis dalam batas normal. Status lokalis
pada regio labialis superior didapatkan celah pada bagian atas kiri dan kanan bibir yang
menembus sampai ke dasar hidung, juga celah pada langit-langit dan gusi kiri dan kanan.
Pemeriksaan fisik lain dalam batas normal. Pemeriksaan regio lain dalam batas normal
F. DIAGNOSIS KERJA
Labiognatopalatoschisis Bilateral Inkomplit ( CLP/ L H A - - - I )
G. PENATALAKSANAAN

Labioplasty

TINJAUAN PUSTAKA

I. PENDAHULUAN

Malformasi celah bibir dan/atau celah palatum merupakan abnormalitas kongenital yang
paling sering terjadi pada regio facialis. Secara garis besar, distribusi dari abnormalitas ini sekitar
50% celah bibir dan palatum, 30% celah langit-langit, dan 20% celah bibir saja. Sebagian besar
kasus celah bibir (bibir sumbing) terjadi pada sisi kiri; perbandingan kejadian celah bibir sebelah
kiri, kanan, dan bilateral sekitar 6:3:1. Celah sebelah kanan sering dihubungkan dengan beberapa
sindrom. Insidensi kejadian menunjukkan penyakit ini lebih banyak terjadi pada laki-laki.
Di dunia, insidensi celah bibir terjadi sekitar 1 dari 700 kelahiran hidup. Insidensi celah
palatum sekitar 1 dari 2.000 kelahiran hidup. Celah bibir/palatum dapat menyebabkan gangguan
pada perkembangan wajah, anomali dental, gangguan berbicara, gangguan pendengaran, kesulitan
psikologis, dan hubungan sosial yang buruk.1
Malformasi celah bibir dan/atau celah palatum yang melibatkan anatomi wajah dapat member
dampak kognitif dan psikologis. Pada pasien dengan celah bibir dan palatum, konsekuensi yang
terjadi dapat berupa perubahan psikis negatif, mulai dari rasa percaya diri yang rendah hingga risiko
isolasi sosial. Oleh karena itu, evaluasi estetik individual dengan celah bibir dan palatum
merupakan indikator klinis yang penting dalam analisis deformitas wajah dan perencanaan tindakan
pembedahan.2
Pemeriksaan ultrasound modern dapat mengidentifikasi celah bibir dari gambaran hilangnya
serat-serat otot yang melintasi bibir.Pemeriksaan yang spesifik diperlukan untuk mendaparkan
gambaran sisi frontal untuk menegakkan diagnosis prenatal. 3
Celah palatum memiliki implikasi fungsional dan estetik bagi pasien dalam interaksi
sosialnya, terutama kemampuan dalam berkomunikasi secara efektif dan penampilan wajah
pasien.Namun demikian, penatalaksanaan penyakit ini berfokus pada dua hal berikut:
1. perkembangan kemampuan berbicara
2. perkembangan wajah
Perkembangan kemampuan berbicara merupakan hal yang paling diperhatikan dalam
penatalaksanaan celah palatum yang sesuai. Tetapi, hingga saat ini, masih terdapat beberapa
permsalahan menyangkut koreksi celah palatum, antara lain saat yang tepat dilakukannya intervensi
pembedahan, perkembangan kemampuan berbicara setelah dilakukannya berbagai prosedur
pembedahan, dan efek-efek pembedahan dalam perkembangan wajah. 4
II.

DEFINISI
Cleft / celah adalah terpisahnya struktur tubuh yang terjadi secara abnormal. Sedangkan
celah bibir dan atau palatum merupakan defek pada kelahiran ( congenital ) pada bagian atas mulut.

Celah bibir menciptakan lubang diantara mulut dan hidung sedangkan celah palatum terjadi ketika
langit-langit mulut tidak bersatu dengan sempurna.5
III.

EPIDEMIOLOGI
Lebih dari 5.000 bayi yang lahir setiap tahun di Amerika Serikat dengan bibir sumbing atau
langit-langit (sekitar 1 dari setiap 700 kelahiran). Celah bibir tanpa celah palatum adalah
malformasi kongenital yang paling umum ketiga di antara bayi yang baru lahir di Amerika Serikat
dan diperkirakan terjadi sekitar dua kali lebih sering pada laki-laki daripada perempuan. Celah
palatum tanpa celah bibir berada di urutan kelima, dan mempengaruhi sekitar dua kali lebih banyak
anak perempuan dibandingkan anak laki-laki. Cleft/Celah dapat mempengaruhi sisi kiri atau kanan
dari mulut saja (unilateral) atau kedua sisi (bilateral). Celah sisi kiri mewakili 70 persen dari semua
celah unilateral.
Lebih dari 300 sindrom berhubungan dengan celah pada regio facial. Celah pada wajah
merupakan malformasi kongenital pada wajah yang paling banyak terjadi. Celah pada wajah
merupakan malformasi tubuh terbanyak kedua setelah deformitas clubfoot.6
Insidensi celah bibir dan palatum adalah 46% berbanding 33%pasien dengan celah palatum
terisolasi, atau 21% pasien dengan celah bibir terisolasi. Celah bibir kiri unilateral memiliki
insidensi lebih tinggi dibandingkan celah bibir kanan ataupun bilateral, dengan rasio 6:3:1.Lebih
jauh lagi, rasio insidensi celah bibir dari segi etnis adalah 0.41:1000 pada etnis Afrika Amerika;
1:1000 pada orang kulit putih; dan 2.1:1000 pada rang Asia.7
Terdapat variasi etnik dan ras dalam insidensi celah bibir dan palatum.Terjadi paling banyak
pada orang Asia (3.2 : 1,000), diikuti Kaukasia (1.4 : 1,000) dan, yang paling sedikit, keturunan
Afrika (0.43 : 1,000). Celah bibir dan palatum terjadi lebih sering pada jenis kelamin laki-laki dan
terjadi pada sisi kiri.1

IV.

ANATOMI DAN EMBRIOLOGI

ANATOMI
1. Bibir atas
Otot utama pada regio ini adalah m. orbicularis oris (nervus cranial [CN] VII), berfungsi
sebagai sfingter pada mulut. Vaskularisasi utama adalah arteri labialis superior (berjalan di
dalam m. orbicularis oris.
2. Palate
Palatum primer: termasuk alveolar ridge dan palatum durum di anterior foramen incisivus.
Palatum sekunder: termasuk palatum durum di posterior foramen incisivus dan palatum molle.
8

 Otot-otot pada palatum adalah:

a. m. tensor veli palatini (CN V3), berfungsi membuka tuba eustachius dan menegangkan
palatum molle;
b. m. levator veli palatini (plexus pharyngeal), berfungsi mengelevasi palatum;
c. m. uvularis (pleksus pharyngeal), berfungsi menggerakkan uvula ke atas dan ke depan;
d. m. palatopharyngeus (pleksus pharyngeal), berfungsi menarik palatum ke bawah;
Vaskularisasi utama:
a. arteri palatina mayor yang memvaskularisasi palatum durum
b. cabang palatina descendens arteri maxillaris interna, cabang palatina ascendens arteri
facialis, cabang palatina arteri pharyngeal ascendens, dan arteri palatina minor yang
memvaskularisasi palatum molle.6

Gambar 1 Anatomi regio orofacial6

Gambar 2 Anatomi regio orofacial6

EMBRIOLOGI
Masa kritis embriologik perkembangan wajah adalah 12 minggu pertama masa gestasi. Migrasi
krista neural berperan penting dalam morfogenesis wajah. Periode gestasional kritis perkembangan
bibir mulai dari minggu 4 hingga minggu 6. Periode gestasional kritis perkembangan palatum mulai
dari minggu 8 hingga minggu 12.Kelima prominensia pada wajah muncul di sekitar stomodeum
(mulut primordial) pada minggu keempat gestasi, yaitu:
a. prominensia frontonasal
b. sepasang prominensia maxillaris
c. sepasang prominensia mandibularis

Gambar 3 Perkembangan embriologi wajah bagian tengah. Atas:

Gambaran frontal perkembangan selama masa gestasi.
Bawah: gambaran aksial perkembangan palatum selama masa gestasi6

Lubang nasal bilateral membentuk di inferior prominensia frontonasal dan sekelilingnya.

Jaringan

berkembang

menjadi

prominensia

nasal

medial

dan

lateral.

Segmen

intermaxillaristerbentuk dari fusi prominensia nasal medial dan kemudian berkembang menjadi tip
nasal, sentral bibir atas atau philtrum, dan palatum primer (termasukridge alveolus maxillaris
sentral, insisor maxillaris,dan palatum durum di anterior foramen incisivus).

10

Prominensia maxillaris menyatu dengan prominensia nasal medial membentuk bibir bagian
lateral.Prominensia maxillaris membentuk prosesus palatina lateral yang berbentuk seperti rak.
Karena lidah bergerak ke arah inferior, prosesus-prosesus ini bergerak secara horizontal untuk
kemudian menyatu dari anterior ke posterior untuk membentuk palatum sekunder.Palatum sekunder
berasal dari prominensia maxillaris lateral yang menyatu pada garis tengah untuk membentuk
palatum durum di posterior foramen incisivus dan palatum molle.
Kurangnya fusi (kurang menyatunya) prominensia nasal medial dan prominensia maxillaris
menyebabkan terbentuknya celah pada palatum primer.Kurang menyatunya prominensia maxillaris
dan prominensia maxillaris kontralateral (yang juga dikenal sebagai prosesus palatina lateral)
menyebabkan terbentuknya celah pada palatum sekunder.6

Gambar 4 Perkembangan emriologi wajah bagian tengah3

V.

ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO

Etiologi celah bibir multifaktorial dengan faktor risiko potensial, antara lain antikonvulsan, usia
orang tua, sosial ekonomi,merokok, konsumsi alkohol, nutrisi prenatal, dan riwayat keluarga.
Keluarga dengan orang tua atau saudara yang menderita celah bibir/palatum memiliki risiko 4%
lebih tinggi memiliki anak dengan celah bibir/palatum. 7
1. Faktor lingkungan
Faktor lingkungan yang berhubungan dengan pembentukan celah bibir/palatum, antara lain
adalah teratogen. Teratogen yang dapat menyebabkan celah bibir/palatum di antaranya
adalah beberapa obat-obatan antikonvulsan seperti fenitoin dan sodium valproat;
metotreksat; derivat asam retinoat;

alkoho; dan rokok. Epilepsi maternal terbukti

meningkatkan insidensi kejadian, terlebih jika ibu mengonsumsi obat-obatan antikonvulsan

selama masa gestasi.
Suplementasi asam folat dan multivitamin lain dapat mengurangi risiko terjadinya celah
bibir/palatum; meskipun hingga saat ini belum ada panduan dosis pemberian yang baku.

11

Suplementasi asam folat terbukti menurunkan insidensi celah bibir/palatum pada tikus,
namun belum diketahui efeknya pada manusia. Beberapa negara telah mencoba untuk
melengkapimakanan-makanan dengan asam folat untuk menurunkan insidensi celah
bibir/palatum dan anomali kongenital lainnya. Oleh karena itu, agen-agen antagonis asam
folat, atau kondisi defisiensi asam folat dapat meningkatkan risiko terjadinya celah
bibir/palatum.
Faktor lain yang dapat meningkatkan risiko terjadinya penyakit ini adalah diabetes maternal
pregestasi.5,6
2. Usia parental
Beberapa penelitian telah membuktikan bahwa celah bibir/palatum terjadi lebih banyak
pada anak dengan orangtua berusia tua, dibandingkan pada anak dengan orangtua berusia
muda.5
3. Genetik
Secara keseluruhan, 70% kasus celah yang terjadi adalah celah bibir dengan/tanpa celah
palatum (Cleft Lip with/without Palate / CL P) dan 30% celah palatum saja (Cleft Palate
Only / CPO). Mutasi gen IRF6 pada kromosom 1q32 berkontribusi lebih dari 12% dari
etiologi genetik celah bibir/palatum.5,6

VI.

KLASIFIKASI
Celah abnormal umumnya diklasifikasi sebagai celah komplit atau celah inkomplit. Celah
bibir komplit diartikan sebagai pemisahan bibir yang meluas ke palatum melalui ambang nasal dan
alveolus. Celah bibir inkomplit dapat termanifestasi sebagai celah dengan lebar yang bervariasi
dengan kulit yang utuh di bawah ambang nasal, yang dikenal dengan Simonarts band. Pada ujung
spektrum yang lain terdapat forme frusta atau celah bibir mikroforme,yang dapatberupa titik kecil
seperti titik kecil pada vermilion.
Celah dapat pula dibagi menjadi celah unilateral atau bilateral. Sama seperticelah unilateral,
celah bilateral pun dapat berupa celah komplit maupun inkomplit; dan varian ini berbeda pada
12

kedua jenis celah. Pada celah bilateral komplit, porsi sentral alveolus, premaxilla, melekat hanya
pada septum nasi, sedangkan bibir bagian tengah atau prolabium melekat hanya pada premaxilla
dan columella. Kasus-kasus seperti ini merupakan masalah yang khusus karena premaxilla
bermigrasi ke anterior dan dapat berorientasi horizontal secara virtual.
Celah palatum komplit berhubungan dengan celah bibir komplit, sedangkan celah palatum
inkomplit diartikan sebagai celah hanya pada palatum sekunder. Sama seperti celah bibir,
presentasi kejadian celah inkomplit memiliki varian yang luas, dari celah luas palatum yang meluas
menuju foremaen incisivus, hingga celah kecil aspek posterior palatum molle.Celah palatum
submukoas yaitu celah dengan kesatuan m.levator palatini yang terpisah namun dengan mukosa
yang masih intak.3

a.

b.

Gambar 5 Celah bibir unilateral (A) inkomplit; (B) komplit3

VII.

MANIFESTASI KLINIS
1. Gangguan pada asupan nutrisi merupakan masalah yang sering ditemukan pada anak dengan
celah bibir/palatum. Kebanyakan anak tetap dapat mengisap ASI, namun sering terjadi
regurgitasi, maupun kramp perut yang disebabkan oleh banyaknya udara yang ikut masuk ke
dalam abdomen. Masalah ini dapat diatasi dengan terus berlatih mengisap.
2. Gangguan berbicara merupakan masalah umum yang juga ditemukan pada anak dengan celah
bibir/palatum. Bahkan setelah dilakukan koreksi pun masalah ini dapat tetap muncul, yang
dapat disebabkan oleh karena terjadinya fistula oronasal, maloklusi atau inkompetensi bibir
yang menyulitkan proses penyebutan kata-kata, gangguan pendengaran yang juga
mempengaruhi kemampuan berbicara, dan sebagainya.

13

3. Infeksi telinga sering terjadi pada pasien celah bibir/palatum. Hal ini disebabkan oleh malposisi
tuba eustachius yang menyebabkan mudahnya telinga tengah mengalami infeksi. Beberapa
pasien bahkan membutuhkan myringotomi untuk mencegah terjadinya ketulian.
4. Masalah kosmetik akibat celah yang terbentuk pada daerah orofacial. 5

VIII. DIAGNOSIS
1. Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum. Pasien umumnya dalam kondisi gizi yang kurang baik karena terdapat
gangguan pada asupan nutrisi dikarenakan kelainan anatomis yang terjadi.
Maxillofacial. Menilai klasifikasi/jenis celah yang terbentuk; bibir dan/atau palatum,
komplit/inkomplit, lapisan yang dipenetrasi, serta unilateral/bilateral.
Intraoral. Kondisi celah yang terbentuk dalam cavum oris. Apakah celah yang terbentuk
mencapai palatum durum/molle dan letaknya terhadap foramen incisivus. Periksa juga keadaan
cavum nasi, mukosa nasi, conchae nasalis, dan faring posterior yang tampak. Penting juga
untuk melakukan palpasi palatum durum untuk mendeteksi adanya cekungan pada batas
posterior palatum durum, yang mengindikasikan adanya celah submukosa. 1
2. Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Pemeriksaan hemogloin dan hematokrit merupakan indikasi dalam proses pembedahan celah.
Secara umum, level hemoglobin harus 10 mg/dl untuk dapat dilakukan koreksi operatif pada
celah bibir (meskipun belum terdapat penjelasan rasional mengenai hal ini). 1
Radiologi
Ultrasonografi Antenatal
Gambaran ultrasonografi dapat bervariasi bergantung pada tipe anomali celah yang terbentuk.
Secara umum, defek pada bibir atas dapat terlihat dan paling baik dilakukan scan coronal untuk
mendapatkan gambarannya.Regio hipo-echoic vertikal melalui bibir atas fetus biasanya
menunjukkan terbentuknya defek celah bibir.
Palatum dapat diperiksan pada potongan transversus (aksial).Ultrasonografi 3D mungkin
dibutuhkan sebagai pemeriksaan lebih lanjut.8

14

Penelitian ultrasonografi modern mampu mendiagnosis celah bibir/palatum komplit saat fetus
masih berusia 16 minggu intrauterin. Oleh karena itu, diagnosis prenatal celah bibir/palatum
semakin umum dilakukan. Ultrasonografi modern dapat mengidentifikasi celah bibir dengan
gambaran tidak terdapatnya serat-serat otot yang melintasi bibir.1,3

Gambar 8 (USG 3-dimensi memperlihatkan adanya facial cleft pada fetus usia 22 minggu(a) dan facial cleft pada
usia kehamilan 32 minggu3

Sistem Kode Lokasi Celah

Cara menuliskan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan oleh otto kriens adalah
system LAHSHAL yang sangat sederhana dan dapat menjelaskan setiap lokasi celah pada bibir, alveolar,
hard palate dan soft palate. Kelainan komplit, inkomplit, microform, unilateral atau bilateral. Bibir
disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat A (alveolus). Langit-langit di bagi menjadi dua bagian yaitu H
( hard palate) dan S (soft palate). Bila normal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit
(lengkap) dengan huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam
kurung untuk kelainan microform. (8)
Contoh :
1

CLP/LL
Cleft lip and palate. Lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah komplit

CLP/SHAL.
15

Cleft Lip and Palate dengan lokasi celah komplit pada soft palate, hard palate, alveolus dan bibir bagian
kiri.
1

CLP/l
Cleft lip and palate celah bibir sebelah kanan inkomplit.

Sistem LAHSHAL5

IX.

PENATALAKSANAAN
Pada tahun 1993, American Cleft Palate Association (ACPA) merekomendasikan bahwa
perawatan pada pasien dengan celah abnormal harus meliputi pendekatan tim multidisiplin.
Spesialis dalam tim harus mencakup: audiologis, dokter gigi anak, ahli genetik, bedah saraf,
perawat, oftalmologis, ahli bedah mulut, orthodontis, otolaryngologis, dokter anak, ahli bedah celah
abnormal, pekerja sosial, prosthodontis, ahli gangguan berbicara, dan koordinator tim. Pasien
dengan celah abnormal harus menjalani beberapa prosedur pada 20 tahun pertama kehidupan
mereka.
Penatalaksanaan Awal

16

 Asupan nutrisi: bayi tidak dapat mengisap susu disebabkan oleh terhubungnya jalur oral dan
nasal. Oleh karena itu asupan dapat diberikan menggunakan puting modifikasi yang dapat
memudahkan aliran cairan ke dalam mulut bayi.
Jalan nafas: jika celah palatum yang terbentuk menyebabkan gejala sekuensi Pierre Robin,
tatalaksana jalan nafas harus segera dilakukan.
Genetik: konseling genetik penting dilakukan untuk mengedukasi orang tua mengenai faktor
risiko dan juga untuk mengidentifikasi sindrom yang berhubungan dengan kelainan celah abnormal
ini.6
Penatalaksanaan Operatif
Persiapan Pre-Operatif
1. Pemeriksaan infeksi streptococcus beta-hemolitikus grup A melalui swab hidung dan
tenggorokan untuk dikultur karena virulensi potensial organisme ini mungkin harus
ditangani dengan tindakan pembedahan.
2. Anak-anak yang dapat menjalani operasi hanyalah anak-anak dengan tumbuh kembang
dalam batas normal dan sehat.
3. Sebaiknya menyiapkan foto radiologi celah bibir/palatum dari sisi antero-posterior, inferior,
dan lateral.5

Gambar 9 Prosedur adhesi bibir5

1. Celah Bibir Unilateral

17

Pembedahan dapat dilakukan jika syarat-syarat dalam Aturan 10 (Rule of 10s)terpenuhi, yaitu
usia > 10 minggu, hemoglobin > 10 gr/dl).
Teknik :
-

melepaskan m.orbicularis oris dari perlekatan abnormalnya dan membuat kembali sfingter;
memperpanjang celah bibir hingga sama dengan panjang bibir ata yang tidak mengalami

celah;
membuat garis simetris basis alar (kemungkinan sulit dilakukan akibat defisiensi struktur

skeletal pada sisi yang mengalami celah);

menutup dasar dan ambang hidung;
penataan kembali batas vermillion-kutaneus pada lokasi koreksi celahyang teliti dan

membentuk kembali white roll;

membuat kamuflase pada luka insisi;
rhinoplasti primer dapat dilakukan untuk memperbaiki deformitas hidung.

Teknik-teknik yang dapat dilakukan, antara lain:

- teknik Millard rotation-advancement (46%)
- teknik Modified rotation advancement (38%)
- teknik flap Triangular (9%)

Gambar 10 Millard rotation-advancement5

2. Celah Bibir Bilateral

Tujuan pembedahan sama dengan tujuan pembedahan celah bibir unilateral. Namun, bagian
yang lebih menantang adalah membentuk kembali sfingter orbicularis oris dalam prolabium.
Koreksi celah bibir bilateral biasanya dijalani dalam suatu langkah; namun demikian, koreksi
dapat berlangsung hingga 3 bulan dengan mengoreksi celah yang paling luas terlebih dahulu.

18

Teknik Millard pada bilateral cleft lip

X.

KOMPLIKASI
Komplikasi segera dari penatalaksanaan celah bibir/palatum adalah perdarahan dan distres
nafas. Gangguan nafas yang disebabkan oleh obstruksi dari pemanjangan palatum atau sedasi dapat
mengancam nyawa pasien. Dehisensi luka dapat terbentuk akibat buruknya kualitas jaringan dan
tegangan luka yang tinggi.Hal ini dapat menyebabkan fistula oronasal. Sekuele jangka panjang
yang utama adalah fistula palatum, dengan insidensi yang dilaporkan sebesar 5-29%.
Terdapat beberapa faktor yang berkontribusi terhadap pembentukan fistula palatum, seperti tipe
celah yang terbentuk, tipe koreksi pembedahan, tegangan luka, area mati di bawah flap
mukoperiosteal, dan ekspansi arcus maxilla yang cepat.Strategi umum yang diterapkan dalam
menangani fistula palatum adalah penutupan fistula setelah penyempurnaan ekspansi arcus. Secara
umum, fistula palatum dapat dikoreksi dengan flap lokal, flap lidah, dan jarang memerlukan flap
bebas mikrovaskular jika fistula sudah sangat besar.4

XI.

PROGNOSIS
Perkembangan ilmu pembedahan maxillofacial dan perawatan intensif neonatus terkini
sangat membantu anak-anak dengan deformitas celah orofacial yang serius dalam bertahan
hidup dan menjalani rehabilitasi yang baik. Kontribusi besar diberikan pada tim yang
menangani kasus-kasus ini, yang terdiri dari ahli bedah maxillofacial, ortodontis, ahli
anestesi, ahli bedah plastik, dan ahli anak.5

19