HYDROCEPHALUS

Pembimbing: dr Afrizal,
Sp.BS
Clarissa Tertia
Amiradyta Mahartiza

Hidrosefalus
Peningkatan abnormal dari
volume dan tekanan CSF dapat
disebabkan oleh beberapa
penyakit.

Cerebrospinal Fluid
Cairan
jernih
dan
bening
yang
mengandung
glukosa,
oksigen,
dan
substansi kimia lainnya dan diproduksi
oleh pleksus koroidalis
Pleksus koroidalis: jaringan kapiler
pada dinding ventrikel yang dilapisi
sel ependimal yang saling dihubungkan
dengan
tight
junction
sehingga
membentuk CSF dari plasma darah dengan
cara filtrasi dan sekresi. Barrier ini
melindungi otak dan medula spinalis
dari subtansi berbahaya di dalam darah.

 80% dari CSF di

produksi oleh
koroid pleksus.
Sisanya di
bentuk oleh
pembuluh darah
di daerah
subependimal,
dan pia.

 Fungsi CSF:
Proteksi mekanik
Media shock absorbing yang melindungi
otak dan MS dari guncangan
Mengapungkan otak di dalam rongga kranial

Proteksi kimia
Lingkungan kimia optimal untuk sinyal
neuron (rendah K+, tinggi Na+) untuk
konduksi impuls saraf
Perubahan sedikit saja dalam komposisi ion
CSF dapat mengganggu potensi-aksi,

Sirkulasi
Pertukaran nutrisi dan produk buangan
antara darah dan jaringan saraf

 Tekanan : N 5-15 mmHg

Produksi : 0.35 ml/menit = 500600 ml/hari
Penyerapan : 20 ml/jam = 480
ml/hari
Total volume CSF pada dewasa =
80 - 160 ml

Aliran CSF
ventrikel
lateral

Foramen Monro

ventrikel 3
Aqueduct of
Sylvii

Ventrikel 4

foramina of Magendie &

ruang subarachnoid
Permukaan superior
& lateral dari
hemisfer cerebral

Etiologi
Kelebihan produksi: papilloma pleksus
koroidalis, karsinoma pleksus koroidalis
Gangguan aliran CSF: karena terjadi
sumbatan pada sirkulasi aliran CSF
(ventrikel atau villus araknoid)
Malformasi kongenital (cth: aqueductal
stenosis)
Massa / tumor
Pendarahan
Infeksi

Gangguan penyerapan CSF: superior vena

cava syndrome, sinus thrombosis

Tipe Hydrocephalus
Non-communicating/ internal /
intraventrikular hydrocephalus
Obstruksi aliran CSF dalam sistem ventrikular
atau pada outletnya menuju subarachnoid space
Pada anak kecil
Dapat disebabkan karena obstruksi massa intra/ ekstraventrikular yang mengganggu anatomi
ventrikel:
Masalah kongenital dalam sistem ventrikel, cth:
aqueduct stenosis, deformitas Dandy-Walker (cacat
struktur garis tengah cerebellum atresia foramen
luschka atau magendie)
Massa seperti tumor yang menekan struktur sistem
ventrikel
Obstruksi yang mengganggu aliran CSF melalui
subarachnoid space

 Communicating / extraventrikular
hydrocephalus
Biasanya pada orang dewasa
Komunikasi utuh pada dan antara ventrikel dan
subarachnoid space
Dapat disebabkan karena produksi berlebihan,
gangguan absorpsi, atau insufisiensi drainase
vena
Gangguan absorpsi yaitu:
Adhesi karena inflamasi meningitis, pendarahan
subarachnoid
Kompresi subarachnoid space oleh massa tumor
Abnormalitas kongenital dari subarachnoid space
Tingginya tekanan vena dalam sinus sagital
Trauma kepala pendarahan intraventrikular,
subarachnoid
Villi terlalu sedikit

 Hydrocephalus ex vacuo
Terjadi karena atrofi cerebral
CSF mengisi space yang kosong jumlah CSF
meningkat

Normal pressure hydrocephalus (low

pressure/ adult/ occult hydrocephalus)
Sering terjadi pada pasien berusia > 60 tahun
(late middle age)
Biasa terjadi karena blok secara gradual dari
CSF di otak akibat adanya infeksi di otak
Ventrikel melebar, tekanan CSF normal, papil
edema
Hakim triad: gait apraxia, inkontinens, dan
dementia
Pemeriksaan xray: arachnoid menebal, dilatasi
ventrikel

Hidrosefalus kongenital

Aqueductal stenosis
Ukuran diameter normal
dari aqueduktus
sekitar 1mm dan
panjangnya sekitar
11mm.
Merupakan penyebab
tersering dari
hidrosefalus
kongenital; sindroma
Bickers-Adams (xlinked)
Aqueduktus berkembang
pada minggu ke6
gestasi

aqueductal stenosis

Karakteristik dari
aqueductal stenosis
Hidrosefalus
Obstruktif
Parinaud's
syndrome:
tidak dapat mengangkat
mata
Collier's sign:
retraksi dari palpebra
Retardasi mental (7%)
Deformitas aduksifleksi pada digiti 1
manus (50%)

Overproduction dari
CSF
Sekresi yang
berlebihan dari
CSF oleh koroid
pleksus->
misalnya pada
papilloma
koroid pleksus

Dandy Walker Syndrome

Hidrosefalus
obstruktif
Kongenital ->
agenesis dari
cerebellar vermis
-> Blok dari
foramina di
ventrikel 4
(akibat atresia
foramen
Magendie/Luschka)

Manifestasi Klinis
Pada orang berusia > 2 tahun:
Gejala peningkatan ICP: muntah
proyektil, papil edema, sakit kepala
Dementia
Menurunnya fungsi kognitif
Berjalan tidak seimbang dan ada
riwayat jatuh
Apatis
Inkontinensia dalam berkemih

 Pada anak berusia <2 tahun (hidrosefalus

kongenital):
Tidak ada gejala saat lahir
Minggu awal kehidupan kepala mulai tumbuh
besar dengan kecepatan yang abnormal
Fontanel membesar, penuh, bulging, tegang
Perpisahan sutura kranial resonan saat
diketuk (macewen sign / cracked-pot sign)
Sunset eyes
Sulit menegakkan kepala
Kulit kepala tipis dan mengkilap, vena kulit
kepala dapat tampak jelas
Cembungan atap kranial membesar, wajah
disproposional, bagian frontal mencembung
ICP meningkat menangis keras, iritabel,
lesu, muntah

 Pada hydrocephalus kronik yang tidak

terawat pertumbuhan dan pembesaran
kepala yang dramatis, kompresi N II dan
kiasma optikum

Parinaud syndrome:
Terjadi ketika ventrikel ke-3 dilatasi
Upgaze palsy dengan vertikal doll respon
normal
setting sun sign : parinaud syndrome
disertai retraksi kelopak mata dan
meningkatnya tonus pandangan ke bawah

CT Scan

MRI axial:
Dilatasi lateral ventricle

MRI sagittal:
Dilatasi lateral
ventricle dan 4th
ventricle dengan
peregangan corpus
callosum.
Penyebab: obstruksi
foramen Luschka dan
Magendie

Ventrikulomegali pada hydrocephal

Cortical atrofi pada

hydrocephalus ex vacuo

Medikamentosa
Pengobatan
untuk
menunda
intervensi
operasi dan dapat cocok untuk beberapa kasus
seperti;
idiopathic
intracranial
hypertension
(pseudotumor cerebri)
perdarahan subaraknoid
Manajemen awal untuk hidrosefalus perdarahan
intraventrikular pada neonatus

Terapi medikal tidak efektif pada pengobatan

jangka panjang pada hidrocephalus kronik.
Acetazolamide
dan
furosemide

untuk
menurunkan sekresi CSF.
Cara kerja: menghambat
produksi CSF berkurang

Isosorbide
digunakan
reabsorpsi CSF.

carbonic

untuk

anhydrase

meningkatkan

Intervensi Operasi
Bersifat terapetik
LP berulang
Untuk hydrocephalus setelah pendarahan
intraventrikular
Hanya dapat dilakukan pada kasus
hydrocephalus communicating

Shunts
25% pasien hydrocephalus sukses
Prinsip: membuat komunikasi antara CSF
(ventrikular/lumbar) dengan rongga drainase
(peritoneum, atrium kanan, pleura)
Alternatif untuk shunt harus
dipertimbangkan dahulu karena shunt tidak
sempurna

Ventikulo-Atrial Shunt
Membuat shunt ventrikel
melalui vena jugularis
dan vena cava superior ke
dalam atrium kanan
jantung.
Biasanya digunakan pada
pasien yang memiliki
abnormalitas pada abdomen
(peritonitis). Tindakan
ini memerlukan
perpanjangan berulang
pada anak yang bertumbuh.
Komplikasi infeksi lebih
>> karena letak VA shunt
pada aliran darah ->
sepsis.

Ventriculoperitoneal
(VP) shunt
Paling sering digunakan.
Lokasi proksimalnya
adalah ventrikel
lateral.
Keuntungan dari VP shunt
yaitu keharusan untuk
memperpanjang kateter
sesuai pertumbuhan dapat
dihindari karena kateter
peritoneal yang panjang

Lumboperitoneal Shunt
Hanya dapat digunakan pada
communicating hydrocephalus,
CSF fistula, dan pseudotumor
cerebri

 Alternatif tindakan shunting

Plexectomy choroid atau koagulasi plexus
choroid
Membuka penyempitan aqueduct meningkatkan
resiko kematian dibandingkan shunting, kecuali
pada kasus tumor. Cerebral aqueductoplasty
akhir-akhir ini meningkatkan keefektifan
terapi untuk membranous dan short-segment
stenoses pada sylvian aqueduct. Dapat
dilakukan secara endoskopi melalui foramen
magnum suboccipital menuju ventrikel IV
Endoscopic fenestration pada ventrikel tiga
membuka jalur alternatif untuk CSF menuju
subarachnoid space. Kontraindikasi pada
communicating hydrocephalus.