Laporan pendahuluan

Definisi

Kata hidrosefalus diambil dari bahasa Yunani yaitu Hydro yang berarti air, dan cephalus yang berarti
kepala.5 Secara umum hidrosefalus dapat didefiniskan sebagai suatu gangguan pembentukan, aliran,
maupun penyerapan dari cairan serebrospinal sehingga terjadi kelebihancairan serebrospinal pada
susunan saraf pusat, kondisi ini juga dapat diartikan sebagai gangguanhidrodinamik cairan
serebrospinal.

Etiologi

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebro-spinal (CSS) pada salah
satutempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam
ruangsubarakhnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Allan H.
Ropper,2005). Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang
abnormalakan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi.
Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak (Allan H. Ropper,
2005:360)1. Kelainan bawaan (kongenital)1.Stenosis akuaduktus sylvii2.Spina bifida dan kranium
bifida3.Sindrom Dandy-Walker 4.Kista araknoid dan anomali pembuluh darah2. InfeksiAkibat infeksi
dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan
arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Penyebab lain infeksi
adalahtoxoplasmosis.3.NeoplasmaHidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap
tempat aliran CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau
akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glikoma yang berasal dari serebelum,
penyumbatan bagian depan ventrikel IIIdisebabkan kraniofaringioma.

PerdarahanPerdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis
leptomeningenterutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi
dari darah itusendiri.

Manifestasi Klinis

Tanda klinis hydrocephalus bervariasi dan tergantung pada banyak faktor, termasuk usiamunculnya,
sifat lesi yang menyebabkan obstruksi, dan lama serta kecepatan munculnya tekananintrakranium.
Iritabilitas, lesu, nafsu makan buruk, dan muntah adalah lazim pada bayi dan anak yang menderita
hidrosefalus.Pada bayi, angka percepatan pembesaran kepala merupakan tanda yang paling
menonjol.Fontanela anterior terbuka lebar dan menonjol, dan vena kulit kepala dilatasi. Dahi lebar
danmata dapat berdeviasi ke bawah karena pergeseran pelebaran ceruk suprapineal pada
tektummenimbulkan tanda mata “sunset phenomenom” atau matahari terbenam.Pada anak, sutura
cranialis sebagian tertutup sehingga tanda hidrosefalus menjadi lebih tidak kentara. Nyeri kepala
merupakan gejala yang menonjol. Perubahan secara bertahap dalamkepribadian dan kemunduran
dalam produktivitas akademik menunjukkan adanya bentuk hidrosefalus progresif lambat. Perkusi
tengkorak dapat menimbulkan tanda “cracked-pot sign”atau tanda Macewen yang menunjukkan
adanya pelebaran sutura.

Patofisiologi

Pembentukan cairan serebrospinal terutama dibentuk di dalam sistem ventrikel. Kebanyakancairan

tersebut dibentuk oleh pleksus koroidalis di ventrikel lateral, yaitu kurang lebih sebanyak 80% dari
total cairan serebrospinalis. Kecepatan pembentukan cairan serebrospinalis lebihkurang 0,35- 0,40
ml/menit atau 500 ml/hari, kecepatan pembentukan cairan tersebut sama padaorang dewasa
maupun anak-anak. Dengan jalur aliran yang dimulai dari ventrikel lateral menujuke foramen monro
kemudian ke ventrikel 3, selanjutnya mengalir ke akuaduktus sylvii, lalu keventrikel 4 dan menuju ke
foramen luska dan magendi, hingga akhirnya ke ruang subarakhnoiddan kanalis spinalis. Secara
teoritis, terdapat tiga penyebab terjadinya hidrosefalus, yaitu:

1.Produksi likuor yang berlebihan. Kondisi ini merupakan penyebab paling jarang darikasus
hidrosefalus, hampir semua keadaan ini disebabkan oleh adanya tumor pleksuskoroid (papiloma
atau karsinoma), namun ada pula yang terjadi akibat darihipervitaminosis vitamin A.

2.Gangguan aliran likuor yang merupakan awal kebanyakan kasus hidrosefalus. Kondisi
inimerupakan akibat dari obstruksi atau tersumbatnya sirkulasi cairan serebrospinalisgayang dapat
terjadi di ventrikel maupun vili arakhnoid. Secara umum terdapat tiga penyebab terjadinya keadaan
patologis ini, yaitu:

a. Malformasi yang menyebabkan penyempitan saluran likuor, misalnya stenosis akuaduktus sylvii
dan malformasi ArnoldChiari.

b. Lesi massa yang menyebabkan kompresi intrnsik maupun ekstrinsik saluranlikuor, misalnya tumor
intraventrikel, tumor para ventrikel, kista arakhnoid, danhematom.

c. Proses inflamasi dan gangguan lainnya seperti mukopolisakaridosis,termasuk reaksi ependimal,

fibrosis leptomeningeal, dan obliterasi vili arakhnoid.

3.Gangguan penyerapan cairan serebrospinal. Suatu kondisi seperti sindrom vena cava dan
trombosis sinus dapat mempengaruhi penyerapan cairan serebrospinal. Kondisi jenis ini termasuk
hidrosefalus tekanan normalatau pseudotumor serebri.Dari penjelasan di atas maka hidrosefalus
dapat diklasifikasikan dalam beberapa sebutandiagnosis. Hidrosefalus interna menunjukkan adanya
dilatasi ventrikel, sedangkan hidrosefaluseksterna menunjukkan adanya pelebaran rongga
subarakhnoid di atas permukaan korteks.Hidrosefalus komunikans adalah keadaan di mana ada
hubungan antara sistem ventrikel denganrongga subarakhnoid otak dan spinal, sedangkan
hidrosefalus non- komunikans yaitu suatukeadaan dimana terdapat blok dalam sistem ventrikel atau
salurannya ke rongga subarakhnoid.Hidrosefalus obstruktif adalah jenis yang paling banyak ditemui
dimana aliran likuor mengalamiobstruksi. Terdapat pula beberapa klasifikasi lain yang dilihat
berdasarkan waktu onsetnya, yaituakut (beberapa hari), subakut (meninggi), dan kronis (berbulan-
bulan). Terdapat dua pembagianhidrosefalus berdasarkan gejalanya yaitu hidrosefalus simtomatik
dan hidrosefalus asimtomatik

Penatalaksanaan Medis dan keperawatan

1.Terapi sementaraTerapi konservatif medikamentosa berguna untuk mengurangi cairan dari

pleksus khoroid(asetazolamid 100 mg/kg BB/hari; furosemid 0,1 mg/kg BB/hari) dan hanya bisa
diberikansementara saja atau tidak dalam jangka waktu yang lama karena berisiko
menyebabkangangguan metabolik. Terapi ini direkomendasikan bagi pasien hidrosefalus ringan bayi
dan anak dan tidak dianjurkan untuk dilatasi ventrikular posthemoragik pada anak. Pada pasien yang
berpotensi mengalami hidrosefalus transisi dapat dilakukan pemasangan kateter ventrikular
atauyang lebih dikenal dengan drainase likuor eksternal. Namun operasi shunt yang dilakukan pasca
drainase ventrikel eksternal memiliki risiko tertinggi untuk terjadinya infeksi. Cara lain yangmirip
dengan metode ini adalah dengan pungsi ventrikel yang dapat dilakukan berulang kali.2. Operasi
shuntingSebagian besar pasien memerlukan tindakan ini untuk membuat saluran baru antara aliran
likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti peritoneum, atrium kanan, dan
pleura).Komplikasi operasi ini dibagi menjadi tiga yaitu infeksi, kegagalan mekanis, dan
kegagalanfungsional. Tindakan ini menyebabkan infeksi sebanyak >11% pada anak setelahnya
dalamwaktu 24 bulan yang dapat merusak intelektual bahkan menyebabkan kematian.3. Endoscopic
third ventriculostomyMetode Endoscopic third ventriculostomy (ETV) semakin sering digunakan di
masa sekarangdan merupakan terapi pilihan bagi hidrosefalus obstruktif serta diindikasikan untuk
kasus sepertistenosis akuaduktus, tumor ventrikel 3 posterior, infark serebral, malformasi Dandy
Walker,syringomyelia dengan atau tanpa malformasi Arnold Chiari tipe 1, hematoma
intraventrikel,myelomeningokel, ensefalokel, tumor fossa posterior dan kraniosinostosis. ETV
jugadiindikasikan pada kasus block shunt atau slit ventricle syndrome. Kesuksesan ETV menurun
pada kondisi hidrosefalus pasca perdarahan dan pasca infeksi. Perencanaan operasi yang baik,
pemeriksaan radiologis yang tepat, serta keterampilan dokter bedah dan perawatan pasca
operasiyang baik dapat meningkatkan kesuksesan tindakan ini.Selain dari gejala-gejala klinik,
keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan psikis,untuk keperluan diagnostik
hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan penunjang yaitu:

- Rontgen foto kepalaDengan prosedur ini dapat diketahui:

1.Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura,tanda-tanda

peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis
posterior.

2.Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgenkepala
diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

- Transimulasi Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan
dalamruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai
lampusenter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar
akanterlihat lebih lebar 1-2 cm

- Lingkaran kepalaDiagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala
melampauisatu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam kurun
waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal inidisebabkan oleh
karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional. Tetapi jika hidrosefalus
telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara
menyeluruh.

- Ventrikulografi Yaitu dengan memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan
alat tertentumenembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah
kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar.
Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang
dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan
mempunyairisiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah
ditinggalkan.

- Ultrasonografi Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan
dapatmenunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG
pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan
sistemventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi
sistemventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.
- CT Scan kepalaPada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari
ventrikellateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns
padaanak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas
olehkarena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Pada hidrosefalus komunikans gambaran
CTScan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di
proksimal dari daerah sumbatan.

- MRI (Magnetic Resonance Imaging

Untuk mengetahui kondisi patologis otak dan medula spinalis dengan menggunakan teknik scaning
dengan kekuatan magnet untuk membuat bayangan struktur tubuh.

Komplikasi

1. Infeksi

Infeksi dapat menyebabkan meningitis (peradangan pada selaput otak), peritonitis(peradangan pada
selaput rongga perut), dan peradangan sepanjangselang Penggunaan antibiotik dapat meminimalkan
risiko terjadinya infeksi danterkadang diperlukan tindakan pencabutan selang shunt

.2. Perdarahan subdural

(lokasi yang berada di bawah lapisan pelindung otakduramater) Perdarahan subdural terjadi karena
robekan pada pembuluh darah balik(vena). Risiko komplikasi ini dapat diturunkan dengan
penggunaan shunt yang baik.

3. atau penyumbatan selang shunt yang terjadi pada selang shunt mengakibatkan gejala yang terus
menerus ada atautimbulnya kembali gejala yang sudah mereda. Sekitar sepertiga kasus
hidrosefalusdengan pemasangan shunt memerlukan penggantian dalam waktu 1 tahun. Sebagian
besar kasus (80%) memerlukan revisi dalam 10 tahun.4.

Keadaan tekanan rendah

(low pressure)Bila cairan yang dialirkan terlalu berlebihan, maka dapat menjadi keadaan
dengantekanan rendah. Gejaala yang timbul berupa sakit kepala dan muntah saat duduk atau
berdiri. Gejala ini dapat membaik dengan asupan cairan yang tinggi dan perubahan posisi tubuh
secara perlahan Obstruksi VP shunt sering menunjukan kegawatan dengan manifestasi klinis
peningkatan TIK yang lebih sering diikuti dengan status neurologis buruk. Komplikasi yang sering
terjadi adalahinfeksi VP shunt. Infeksi umumnya akibat dari infeksi pada saat pemasangan VP shunt.
Infeksiitu meliputi septik, Endokarditis bacterial, infeksi luka, Nefritis shunt, meningitis,
danventrikulitis. Komplikasi VP shunt yang serius lainnya adalah subdural hematoma yang
disebabkan oleh reduksi yang cepat pada tekanan intrakranial dan ukurannya. Komplikasi yangdapat
terjadi adalah peritonitis abses abdominal, perforasi organ-organ abdomen oleh kateter atautrokar
(pada saat pemasangan), fistula hernia, dan ilius.