Referat

Hidrosefalus

Pembimbing:
dr. Robert Sinurat, Sp.BS

Chairunisa
11-115

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
JAKARTA
2015
Anatomi Otak
 Anatomi
Pleksus koroideus

Sistem ventrikulus

Sirkulasi CSS Spatium/Ruang

Subaraknoid

Granulatio dan vili

araknoidea
 Pleksus Khoroideus

• Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis,

tertius dan quartus.

• Pleksus khoroideus menyesekresi LCS jernih, tak

berwarna sebagai bantalan cairan pelindung di
sekitar SSP.
 Sistem Ventrikulus (I)
• Ventrikel merupakan serangkaian dari empat rongga dalam
otak yang saling berhubungan dan dibatasi oleh sel ependim
dan mengandung cairan LCS.

• Ventrikel lateral ada setiap hemisferium serebral

• Ventrikel ketiga ada di diensefalon
• Ventrikel keempat ada dalam pons dan medulla oblongata
 Sistem Ventrikulus (II)
• Ventrikel lateral foramen monro Ventrikel ketiga
• Ventrikel ketiga akuaduktus sylvii Ventrikel keempat
• Ventrikel keempat Sepasang foramen luschka di lateral
Satu foramen magendi di medial
yang berlanjut ke ruang subaraknoid otak dan medulla
spinalis, lalu keluar menuju sistem vaskular.
 Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan
Pleksus Koroideus
berbentuk huruf C. Dibagi menjadi beberapa
bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus
dan kornu posterior.

• Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan
dibatasi oleh hypothalamus di bagian inferior. Bagian
posteriornya berhubungan dengan ventrikulus
quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.

• Ventrikulus Quartus
Terdiri dari tiga bagian, bagian superior (bagian dari isthmus
rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan
inferior (bagian mielensefalon).
 Spatium/Ruang Subaraknoid
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh
meningen yang terdiri dari tiga lapisan.
Dari luar ke dalam dimulai dari duramater,
araknoid dan piamater.

Antara araknoid dan piamater terdapat spatium

subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh CSS
dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak.
 Fisiologi LCS
• Cairan jernih, tidak berwarna

• LCS mengandung air, elektrolit, gas O2 dan CO2 yang terlarut, glukosa, leukosit
dan sedikit protein

• Diproduksi rata-rata 450-750 ml per hari (0,3-0,35 ml/menit) oleh pleksus

khoroideus di setiap ventrikel

• Selanjutnya keluar sistem ventrikel dan masuk ruang subaraknoid mengelilingi

otak dan medulla spinalis sebagai bantalan dan memberi nutrisi pada otak CSS
diabsorpsi ke sistem vena melalui vili araknoid (dengan tekanan 1,5-7 cm H2O)
 Definisi Hidrosefalus
• Hidrosefalus berasal dari
kata hidro yang berarti air
dan chepalon yang berarti
kepala. Hidrosefalus dapat
didefinisikan secara umum
sebagai suatu keadaan
terjadinya penumpukan LCS
yang menyebabkan dilatasi
sistem ventrikel.
 Klasifikasi Hidrosefalus
• Hidrosefalus tipe Non Komunikans (tipe obstruksi)
Gangguan di dalam atau sistem ventrikel yang mengakibatkan
penyumbatan LCS.

• Hidrosefalus tipe Komunikans

Gangguan diluar sistem ventrikel. Terjadi karena proses
berlebihan dari produksi LCS atau gangguan penyerapan.
Epidemiologi Hidrosefalus (I)EEE
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per
1.000 kelahiran.

Frekuensi hidrosefalus 9.7% diantara kelainan

perkembangan sistem saraf.

Dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada

perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa lebih
sering disebabkan oleh toksoplasmosis.
 Epidemiologi Hidrosefalus (II)
• Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat
abnormalitas perkembangan otak

• 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis

• 4% akibat tumor fossa posterior

 Etiologi Hidrosefalus
• Sebab-sebab prenatal
- Stenosis akuaduktus sylvii
- Malformasi Dandy Walker
- Malformasi Arnold Chiari (Tipe II)
• Infeksi in-utero
• Sebab-sebab post natal
• Hidrosefalus genetik atau familial
• Hidrosefalus iatrogenik
 Patofisiologi Hidrosefalus
• Hidrosefalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari tiga
mekanisme, yaitu :
- Produksi likuor yang berlebihan
- Peningkatan resistensi aliran likuor
- Peningkatan tekanan sinus venosa
Patofisiologi
 Manifestasi Klinis
• Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil)
- Kepala membesar
- Sutura melebar
- Kulit kepala licin dan mengkilap dan tampak vena- vena
superficial menonjol
- Mata kearah bawah (sunset phenomena)
- Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti
semangka masak.
 Manifestasi Klinis
Hidrosefalus pada dewasa : (timbul manifestasi hipertensi
intrakranial)

- Sakit kepala
- Mual, muntah
- Fatigue
- Penurunan kognitif
- Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut
dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.
- Gaya berjalan tidak seimbang
- Gangguan kesadaran
 Pemeriksaan Fisik
1. Bayi
• Pembesaran kepala (Pengukuran lingkar kepala pada bayi
secara berkala)
• Pelebaran vena-vena scalp
• Ketegangan fontanela
• Peningkatan tonus tungkai
 Pemeriksaan Fisik
2. Anak
- Edema papil
- Gaya berjalan yang tidak stabil
- Peningkatan tonus tungkai

3. Dewasa
- Edema papil
- gaya berjalan
- Peningkatan tonus tungkai
 Diagnosis
Rontgen foto kepala Ventrikulografi

Ultrasonografi CT Scan kepala

MRI Kepala
 Rontgen foto kepala
• Tulang tipis
• Disproporsi kraniofasial
• Sutura melebar
 Pungsi Ventrikel/ Pungsi Fontanela Mayor
Dilakukan untuk menentukan :
• Tekanan
• Jumlah sel yang meningkat Infeksi
• Adanya eritrosit Menunjukan perdarahan
 Ventrikulografi
Dilakukan dengan cara memasukan kontras berupa o2 murni
dengan alat tertentu menembus fontanella anterior langsung
masuk ke ventrikel.
Setelah kontras masuk langsung di foto, maka akan terlihat
kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar.
 CT-Scan
Pada CT-Scan sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial
dapat terlihat.
CT Scan
 MRI
• Dengan MRI dapat melihat adanya dilatasi ventrikel. Dan jika
terdapat tumor, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari
tumor tersebut.
 Diagnosa Banding Hidrosefalus
• Hydranencephaly
• Atrofi serebri
• Hydrocephalus ex vacuo
 Tatalaksana
• Prinsip :
- Mengurangi produksi LCS dengan merusak pleksus
khoroidalis dengan tindakan reseksi atau pembedahan
- Terapi medikamentosa untuk menghambat pembentukan
LCS
- Memperbaiki hubungan antara tempat produksi LCS dengan
tempat absorpsi
- Pengeluaran LCS ke dalam organ ekstrakranial
 Acetazolamide
• Penanganan Sementara
Terapi konservatif medikamentosa :
1. Asetazolamid, dosis 2mg/kgBB/hari, diberikan 3
kali dosis
2. Furosemid, 1 mg/kgBB/hari, diberikan 3 hingga 4
kali dosis
 Operatif
Third Ventrikulostomi/Ventrikel III

Dengan tehnik bedah endoskopi, dimana suatu

neuroendoskop dimasukkan melalui burrhole
koronal ke dalam ventrikel lateral, kemudian
melalui formen monro, masuk kedalam
ventrikel 3.
Ventriculoperitoneal (VP)
Shunt
 Operasi Pintas/Shunting
• Eksternal • Internal
CSS dialirkan dari a. CSS dialirkan dari ventrikel
ventrikel ke luar tubuh, ke dalam anggota tubuh
dan bersifat hanya lain.
sementara. Misalnya: b. Lumbo Peritoneal Shunt
pungsi ventrikel/lumbal
yang berulang-ulang
untuk terapi hidrosefalus
tekanan normal
 Komplikasi Hidrosefalus
• Peningkatan TIK
• Keterbelakangan perkembangan kognitif, psikososial dan fisik
• IQ menurun
• Kejang
• Herniasi otak yang dapat berakibat kematian
 Prognosis
Hidrosefalus yang tidak di terapi akan
menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis
serta kecerdasan

Dari kelompok yang tidak diterapi 50-70% nya akan

meninggal

Pada kelompok yang dioperasi :

- Angka kematian setelah operasi 7%
- 51% kasus mencapai fungsi normal setelah operasi
- 16% mengalami retardasi mental
Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis
hidrosefalus ditentukan dengan ada atau tidaknya
anomali yang menyertai.
Terimakasih
• Kasus Hidrosefalus merupakan salah satu masalah yang sering ditemui
di bidangbedah saraf yaitu sekitar 40 – 50 % . Hidrosefalus adalah suatu
gangguan pembentukan, aliranatau penyerapan dari aliran serebrospinal
yang menyebabkan peningkatan dari volume cairancerebrospinal yang
menyebabkan peningkatan dari volume cairan cerebrospinal pada
susunansaraf pusat. Jumlah kasus hidrosefalus di dunia cukup tinggi. Di
Amerika Serikat, angkakejadian hidrosefalus mencapai 0,5 –  4 per 1000
kelahiran. Di Indonesia sendiri, pravelensihidrosefalus 10 permil
pertahun, sumber lain menyebutkan bahwa insiden hidrosefalus
diIndonesia mencapai 0,2 –  4 setiap 1000 kelahiran.