Laporan Kasus Panjang

TUMOR WILMS
Disusun oleh:
Widy Diharta
060 111 172
Supervisor Pembimbing:
Dr. Stefanus Gunawan, Sp.A (K), MSi, Med

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SAM RATULANGI
M AN AD O
2 0 12

LEMBAR PENGESAHAN

Laporan Kasus dari bagian Ilmu Kesehatan Anak dengan judul :

TUMOR WILMS
telah dikoreksi, dibacakan dan disetujui pada tanggal

Juni 2012

Supervisor,

Dr. Stefanus Gunawan, Sp.A (K), MSi, Med

Residen Pembimbing,

Dr. Lilian Gunawan

Mengetahui,
Kepala Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNSRAT

Prof. Dr. Max. F.J. Mantik, SpA(K)

ii

PENDAHULUAN
Tumor Wilms, yang juga dikenal dengan nama nefroblastoma, adalah
kanker pada ginjal yang terutama menyerang anak-anak, merupakan jenis kanker
ginjal tersering pada anak-anak, dengan angka kejadian tertinggi pada usia 2-4
tahun, dan jarang terjadi diatas usia 8 tahun. Tumor Wilms biasanya menyerang
hanya 1 ginjal (unilateral), hanya 5% kasus yang menyerang kedua ginjal
(bilateral).1,2,3
Deskripsi yang pertama kali mengenai tumor Wilms di dalam literatur
Inggris dilakukan oleh Franz pada tahun 1814 yang melaporkan sebuah kasus
yang dinamainya fungus haematodes. Di dalam laporan kasusnya ini, Franz
mendeskripsikan seorang anak perempuan berusia 1 tahun dengan kelainan yang
ciri khasnya sama dengan tumor Wilms unilateral kiri. Kata Wilms tumor dipakai
untuk nefroblastoma sejak dilakukannya monogram klasik oleh Max Wilms pada
tahun 1899. Pada saat itu Max Wilms mendeskripsikan tujuh kasus tumor jaringan
campuran yang bersifat maligna pada ginjal anak-anak. Nefrektomi terhadap
tumor Wilms yang pertama kali berhasil dilakukan pada tahun 1877, tetapi baru
pada awal tahun 1900-an terapi operatif dinyatakan sebagai terapi yang efektif
untuk tumor ini. Pada tahun 1936, Priestley dan Schulte melaporkan rata-rata
harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang telah dioperasi adalah 15%.
Pada tahun 1941, Ladd dan Gross melaporkan rata-rata harapan hidup pada
penderita nefroblastoma yang dioperasi menggunakan pendekatan transabdominal
adalah 24%. Pada tahun 1950, Gross dan Neuhauser melaporkan rata-rata harapan
hidup pada penderita nefroblastoma yang telah menjalani nefrektomi yang diikuti
dengan kemoterapi adalah 47%. Pada tahun 1956, Farber memperkenalkan
kemoterapi sistemik sebagai terapi tambahan terhadap terapi operatif dan radiasi,
dan pada tahun 1964 melaporkan rata-rata harapan hidup 89 % pada 53
kasus.Error: Reference source not found,4

EPIDEMIOLOGI
Tumor Wilms merupakan keganasan ginjal tersering pada anak-anak
Insidens tumor Wilms per tahun adalah sekitar 7,8 kasus per 1.000.000 anak
berusia dibawah 15 tahun. Tumor Wilms paling sering terjadi pada usia antara 2
4 tahun (insidens tertinggi pada usia 3 tahun), jarang pada usia diatas 8 tahun.
Usia median pada saat diagnosis dibuat tergantung pada jenis kelamin pasien dan
sifat tumor.Error: Reference source not found,5
Tumor Wilms tampaknya lebih sering terjadi pada beberapa kelompok
rasial populasi kulit hitam dan lebih jarang diantara kelompok lainnya, khususnya
populasi Asia Timur. Menurut NWTSG, ratio laki-laki:perempuan pada penyakit
unilateral adalah 0,92:1,00, sedangkan untuk penyakit bilateral ratio lakilaki:perempuan adalah 0,60:1,00.6
Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang sering terjadi
bersamaan dengan kelainan lain, seperti anomali saluran kemih-kelamin (pada
4,4% kasus), hemihipertrofi (pada 2,9% kasus), dan aniridia sporadis (pada 1,1%
kasus).7,8
Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang dapat disembuhkan,
dengan 90% pasien bertahan hidup hingga 4 tahun setelah diagnosis. Prognosis
tidak hanya tergantung pada stadium penyakit pada saat diagnosis dibuat,
gambaran histologis tumor, usia pasien, dan ukuran tumor, tetapi juga pada
pendekatan yang dilakukan terhadap masing-masing pasien dengan kerjasama
antara ahli bedah anak, ahli onkologi anak, dan ahli radiologi onkologi.Error:
Reference source not found

ETIOLOGI
Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron
akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk
menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan
blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan
834 minggu. Sehingga diperkirakan bahwa kemampuan blastema primtitif untuk
merintis jalan ke arah pembentukan tumor Wilms, apakah sebagai mutasi germinal
atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 834 minggu.7
Sekitar 1,5 % pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang
juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat
keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10 % kasus tumor
Wilms diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan
dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui. Pada pasien sindrom WAGR
( tumor Wilms, aniridia, malformasi genital, dan retardasi mental )
memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom 11, daerah p13. Pada
beberapa pasien, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek kromosom 11, daerah
p13. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan dikenang sebagai faktor
transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.7

KLASIFIKASI
The National Wilms Tumor Study ( NWTS ) membagi 5 stadium tumor
Wilms, yaitu : 2,4,8,10
Stadium I
Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor
ini dapat direseksi dengan lengkap.

Stadium II
Tumor menembus kapsul dan meluas masuk kedalam jaringan ginjal dan
sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe
para-aortal. Tumor masih dapat di reseksi dengan lengkap.
Stadium III
Tumor menyebarke rongga abdomen ( perikontinuitatum ), misalnya ke
hepar, peritoneum, dll.
Stadium IV
Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru, otak,
tulang.

DIAGNOSIS
I.1. Anamnesis
Gejala yang paling sering pada tumor Wilms adalah massa abdominal
yang sering asimtomatik yang ditemukan oleh orang tua pasien atau oleh
dokter saat pemeriksaan fisik untuk penyakit lai. Massa biasanya lunak
dan tidak mobil, dan jarang melewati garis tengah. Ukuran massa
bervariasi dengan diameter rata-rata 11 cm
Sekitar 50% pasien mengeluh nyeri abdomen dan muntah.
Pada 5 30% pasien, bisa didapatkan adanya hipertensi, gross hematuria,
dan febris.
Sejumlah kecil pasien yang mengalami perdarahan dapat ditemukan
gejala-gejala hipotensi, anemia, dan demam.
Pasien-pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat datang dengan gejalagejala saluran napas, yang berhubungan dengan adanya metastasis ke
paru-paru. Error: Reference source not found,Error: Reference source not found-9
4

I.2. Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik didapatkan massa di dalam abdomen yang dapat
dipalpasi (gambar 1.1). Pemeriksaan terhadap massa abdominal harus dilakukan
secara hati-hati, karena palpasi yang terlalu berlebihan dapat berakibat rupturnya
tumor yang besar ke cavum abdomen.
Pada saat pemeriksaan fisik, harus dicatat bila ada kelainan-kelainan yang
terdapat pada sindroma WAGR dan sindroma Denys-Drash yang terjadi
bersamaan dengan tumor Wilms, seperti aniridia, malformasi-malformasi
genitourinarius, dan tanda-tanda pertumbuhan yang berlebihan. Error: Reference
source not found,Error: Reference source not found,Error: Reference source not found,Error: Reference source not found

Gambar 1. 1. Tumor Wilms

Dikutip dari : Kaneshiro NK,2008.

I.3. Pemeriksaan Penunjang

I.3.1. Laboratorium
Hitung darah lengkap
Profil kimia, mencakup pemeriksaan fungsi ginjal dan elektrolisis rutin
Urinalisis
Pemeriksaan fungsi koagulasi

 Kadar Lactic Dehydrogenase ( LDH ) meninggi dan Vinyl Mandelic Acid (

VMA ) dalam batas normal. Error: Reference source not found,Error: Reference
source not found

I.3.2. Pemeriksaan Pencitraan

I.3.2.1. Ultrasonografi (USG)
USG merupakan pemeriksaan pencitraan terpilih dalam mendiagnosis
massa pada ginjal atau abdominal, mendeteksi kemungkinan adanya
trombus pada vena renalis atau vena cava inferior, dan dapat memberikan
informasi mengenai keadaan hepar dan ginjal kontralateral.
Pada tumor Wilms USG ginjal menunjukkan adanya massa besar yang
tidak homogen dan area-area multipel dengan echogenisitas yang
menurun yang menunjukkan adanya nekrosis. Error: Reference source not
found,Error: Reference source not found

I.3.2.2. CT Scan
CT Scan abdomen dapat membantu menentukan (gambar 1.2): Error: Reference
source not found,Error: Reference source not found

Asal mula tumor

Keterlibatan kelenjar getah bening
Keterlibatan ginjal bilateral
Keadan ginjal kontralateral
Adanya invasi ke pembuluh-pembuluh darah besar (misalnya vena
cava inferior)
Adanya metastasis ke organ-organ lain (misalnya hepar)
Diagnosis banding tumor ginjal lainnya (misalnya tumor adrenal).
CT Scan thorax dapat menentukan adanya metastasis ke paru-paru.

Gambar 1. 2. Hasil pencitraan CT abdomen tampak lateral pada tumor Wilms, tampak
massa yang besar pada ginjal.
Dikutip dari : Paulino AC,2011.

I.3.2.3. MRI
Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-enhanced MRI
tumor Wilms tampak tidak homogen.
MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance venography untuk
membantu diagnosis trombus pada vena renalis. (gambar 1.3)

Gambar 1. 3. Hasil pencitraan MRI pada tumor Wilms

Dikutip dari : Paulino AC,2011.

I.3.2.4. Radiografi Thorax

Untuk mendeteksi adanya metastasis ke paru-paru
I.3.2.5. Pemeriksaan Histologis
Pemeriksaan histologis bermanfaat untuk menentukan klasifikasi tumor
apakah termasuk ke dalam histologi baik atau histologi anaplastik.
Pemeriksaan histologi juga dapat dilakukan terhadap massa atau nodulnodul yang didapatkan pada paru-paru atau hepar untuk menentukan
adanya metastasis.Error: Reference source not found,Error: Reference source not found

DIAGNOSIS BANDING
Tumor-tumor ginjal lainnya yang merupakan diagnosis banding tumor
Wilms mencakup: Error: Reference source not found
a. Neuroblastoma
Dapat juga berlokasi di ginjal. Untuk menyingkirkan neuroblastoma dapat
dilakukan rontgen IVP. Pada Tumor Wilms menunjukkan adanya distorsi sistem
pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah
meluas), sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke
kaudo-lateral . pada pemeriksaan fisik, massa pada neuroblatoma akan melewati
garis tengah. Untuk menegakan diagnosa perlu dilakukan pemeriksaan
laboratorium untuk menilai kadar Lactat dehydrogenase ( LDH ) dan Vinyl
mandelic acid ( VMA ). Pada neuroblastoma akan ditemukan kadar VMA
meninggi, sedangkan pada tumor Wilms akan ditemukan nilai VMA dalam batas
normal.
b. Hidronefrosis
Hidronefrosis atau kista ginjal, merupakan massa yang mempunyai
konsistensi kistus nefroblastoma, biasanya keadaan pasien buruk dan pada
pemeriksaan laboratorium kadar VMA ( Vanyl Mandelic Acid ) dalam urine
mengalami peningkatan.
c. Hepatoma
Tumor ganas primer pada hati yang berasal dari sel parenkim atau epitel
saluran empedu atau metastase dari tumor jaringan lainnya. Hepatoma disebabkan
oleh alkoholik dan postnekrotik. Secara anatomis hepar terletak di dalam cavum
peritoneal ( organ intraperitoneal ) sedangkan ginjal merupakan organ
retroperitoneal. Dengan pemeriksaan fisik dapat dengan mudah dibedakan apakah
massa terletak pada hepar atau ginjal. Pemeriksaan enzim hati juga dapat
membantu dalam diagnostik.

PENGOBATAN
Modalitas pengobatan tumor Wilms terdiri dari, operasi, kemoterapi dan
radioterapi. Pengobatan tumor Wilms hampir selalu dimulai dengan operasi.
Pembedahan dilakukan untuk mengangkat tumor atau memperkecil masa tumor
ginjal. Telah lama diketahui bahwa tumor Wilms sensitif terhadap radiasi.
Demikian pula didapatkan beberapa jenis kemoterapi memberikan hasi efektif
pada tumor ini, yaitu daktinomisin, vinkristin, doksorubisin, dan siklofosfamid.6

PROGNOSIS
Beberapa faktor menentukan prognosis, yaitu ukuran tumor, gambaran
histopatologik, umur pasien dan stadium atau tingkat penyebaran tumor. Mereka
yang mempunyai prognosis yang baik adalah pasien yang mempunyai ukuran
tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara histopatologik, stadium
masih dini atau belum ada metastase dan umur pasien di bawah dua tahun.7

10

LAPORAN KASUS
IDENTITAS PENDERITA
AP, seorang anak perempuan, umur 3 tahun 4 bulan, dengan alamat di Binjaita I,
Kotamobagu, suku Bolaang Mongondow, bangsa Indonesia, agama Islam. Pasien
dikirim dari IRDA pada tanggal 21 Maret 2012 dengan keluhan utama timbul
benjolan di pinggang kanan 1 bulan SMRS.

ALLOANAMNESIS ( Ibu Penderita ) pada tanggal 5 april 2012

Keluhan Utama:
Benjolan dipinggang kanan sejak 1 bulan SMRS.
Riwayat Penyakit Sekarang :
Timbul benjolan dipinggang kanan sejak 1 bulan sebelum masuk rumah
sakit. Awalnya benjolan hanya hanya sebesar kelereng kemudian bertambah besar
sampai sebesar bola tenis. Benjolan ini awalnya diketahui ibu penderita saat akan
mengenakan baju. nyeri akibat adanya benjolan tidak dirasakan oleh penderita.
Panas dirasakan penderita 1 bulan SMRS. Panas tinggi pada perabaan.
Panas dirasakan hilang timbul. Panas turun sampai normal saat minum obat
penurun panas, tapi kemudian naik lagi. Selama 1 bulan keluhan ini terus
dirasakan penderita. Panas Panas tidak disertai kejang. Penderita tidak punya
riwayat dibawa ke dokter atau petugas medis.
Batuk juga dirasakan penderita 2 minggu SMRS. Batuk tidak berdahak.
Keluhan ini tidak dikonsultasikan ke petugas medis karena dianggap batuk biasa
oleh keluarga. Tidak ada riwayat batuk lama dari anggota keluarga dan tetangga
penderita.
Menurut ibu penderita, penderita seperti kehilangan gairah bermain dan
nafsu makan sedikit menurun. Tidak ada keluhan mual dan muntah.
Buang air kecil seringkali berwarna merah terutama saat penderita panas
yang diketahui 2 minggu SMRS. Tidak ada keluhan nyeri saat buang air kecil.

11

Riwayat trauma dan minum obat 6 bulan juga disangkal. Buang air besar tidak ada
keluhan.
Saat kasus ini dijadikan sebagai tugas laporan ( tanggal 5 april 2012 ),
penderita tidak mengalami demam sejak 2 hari yang lalu ( 3 april 2012 ). Benjolan
di perut kanan masih teraba. Nafsu makan belum membaik, tapi penderita suka
mengemil dan makan ice cream.
Riwayat Penyakit Dahulu :
Morbili

: +

Varisela

: +

Pertusis

: -

Diare

: -

Cacingan

: -

Batuk/Pilek

: + (tidak dirawat di rumah sakit)

Riwayat Penyakit Keluarga :

Hanya penderita yang sakit seperti ini dalam keluarga.
Riwayat Antenatal dan Kelahiran :
Pemeriksaan ANC tidak teratur di Puskesmas , TT ada sebanyak 2 kali, selama
kehamilan ibu sehat.
Riwayat Kepandaian/Kemajuan Bayi :
Pertama kali membalik

:3

bulan

Pertama kali tengkurap

:3

bulan

Pertama kali duduk

:5

bulan

Pertama kali merangkak

:9

bulan

Pertama kali berdiri

: 12

bulan

Pertama kali berjalan

: 14

bulan

Pertama kali tertawa

:2

bulan

Pertama kali berceloteh

:3

bulan
12

Pertama kali memanggil mama

:5

bulan

Pertama kali memanggil papa

:5

bulan

Anamnesis Makanan Terperinci Sejak Bayi Sampai Sekarang :

ASI

: lahir 24 bulan

PASI

:-

Bubur susu

: 14/12 thn 2 tahun

Bubur saring : Bubur halus

: 14/12 thn 2 tahun

Nasi lembek : 3 tahun - sekarang

Imunisasi :
BCG

: 1 kali

Polio

: 3 kali

DPT

: 3 kali

Campak

: 1 kali

Hepatitis B

: 1 kali

Ikhtisar Keluarga :

13

Keadaan Sosial, Ekonomi, Kebiasaan, dan Lingkungan :

Pasien dan keluarga tinggal di Binjaita I, Kotamobagu. Ayah penderita
berusia 28 tahun, pendidikan terakhir SD, pekerjaan sebagai petani. Ibu berusia 27
tahun, pendidikan terakhir SD, pekerjaan ibu sebagai ibu rumah tangga. Pasien
merupakan anak ke dari 2 bersaudara. Pasien tinggal di rumah beratap rumbia,
dinding bambu, lantai papan dengan jumlah kamar 2 buah, dihuni oleh total 4
orang, 2 orang dewasa dan 2 orang anak. Sumber air minum dari sumur. Sumber
penerangan lampu tradisional. WC dan kamar mandi ada di luar rumah,
penanganan sampah dibakar.

PEMERIKSAAN FISIK
Berat Badan

: 14,5 kg

Tinggi Badan

: 92 cm

Gizi

: kurang

Keadaan umum

: tampak sakit

Kesadaran

: kompos mentis

Tanda Vital

: Tensi

: 100/60mmHg ( prehipertensi )

Nadi

: 132x/menit, regular, isi cukup

Respirasi

: 36x/menit

Suhu Badan

: 36,6 C

Kulit
Warna

: sawo matang

Efloresensi

: normal

Pigmentasi

: tidak ada

Jaringan parut : tidak ada

Lapisan lemak : kesan kurang
Turgor

: kembali cepat

Tonus

: normal

Edema

: tidak ada

14

Kepala
Bentuk

: mesosefal

Ubun-ubun besar

: menutup

Rambut

: warna hitam, tidak mudah dicabut

Mata
Exopthalmus/Enopthalmus

: tidak ada

Tekanan bola mata

: normal pada perabaan

Konjungtiva

: anemis tidak ada

Sklera

: ikterik tidak ada

Refleks kornea

: ada

Pupil

: bulat, isokor, refleks cahaya +/+, diameter 3/3 mm

Lensa

: jernih

Fundus dan Visus

: tidak dievaluasi

Gerakan

: normal

Mata cowong

: tidak ada

Air mata

: ada

Telinga :
Sekret

: tidak ada

Hidung :
Sekret

: tidak ada

Pernapasan cuping hidung

: tidak ada

Mulut
Bibir

: sianosis tidak ada

Lidah

: beslag tidak ada

Gigi

: karies tidak ada

Selaput mulut

: basah

Gusi

: perdarahan tidak ada

15

Bau pernapasan

: normal

Tenggorokan
Tonsil

: T1/T1 hiperemis tidak ada

Faring

: hiperemis tidak ada

Leher
Trakea

: letak ditengah

Kelenjar

: pembesaran KBG tidak ada

Kaku kuduk

: tidak ada

Thoraks
Bentuk

: normal simetris

Rachitis Rosary

: tidak ada

Ruang interkostal

: normal

Precordial Bulging

: tidak ada

Xiphosternum

: tidak ada

Harrison Groove

: tidak ada

Pernafasan Paradoksal

: tidak ada

Retraksi

: tidak ada

Paru-paru
Inspeksi

: simetris kanan sama dengan kiri

Palpasi

: stem fremitus kanan sama dengan kiri

Perkusi

: sonor kanan sama dengan kiri

Auskultasi

: suara pernapasan bronkovesikuler, rhonki tidak ada, wheezing

tidak ada

Jantung
Frekuensi

: 132x/menit

Iktus kordis

: tidak tampak

Batas kiri

: linea mid klavikula sinistra

16

Batas kanan

: linea parasternal dekstra

Batas atas

: ICS II-III

Bunyi jantung : Bunyi jantung I dan II normal

Bising jantung : tidak ada
Abdomen
Inspeksi

: cembung

Palpasi

: Supel, lingkar perut ukuran 48 cm

Teraba massa kenyal pinggan kanan, permukaan rata, padat, tidak
melewati garis tengah, ukuran 6 x 4 cm, nyeri tekan ( - ).
Hepar: tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ginjal : ballotement +/-, Bruit ( - ), nyeri CVA ( - ).

Perkusi

: Timpani

Auskultasi

: Bising usus normal

Genitalia

: perempuan normal

Kelenjar
Pembesaran

: tidak ada

Tulang-belulang
Deformitas

: tidak ada

Otot-otot
Atrofi/Hipertrofi: tidak ada
Ekstemitas
Akral

: hangat, CRT 2

Sianosis

: tidak ada

17

Refleks-refleks
Refleks Fisiologis

: ada +/+

Refleks Patologis

: tidak ada -/-

RESUME
AP, seorang anak perempuan, umur 3 tahun 4 bulan, berat badan 14,5 kg, tinggi
badan 92 cm, masuk rumah sakit pada tanggal 21 maret 2012 jam 18.00 WITA
dengan keluhan utama benjolan dipinggang bagian kanan 1 bulan SMRS.
Keadaan umum

: tampak sakit

Kesadaran

: kompos mentis

Tanda Vital

: Tensi

Kepala

: 100/60mmHg

Nadi

: 132x/menit, regular, isi cukup

Respirasi

: 36x/menit

Suhu Badan

: 36,6 C

: Konjungtiva anemis tidak ada, sklera ikterik tidak ada,

pernapasan cuping hidung tidak ada.

Thoraks

: simetris, retraksi (-), cor/pulmo: dalam batas normal

Abdomen

: cembung, supel, bising usus (+) normal

Teraba massa di pinggang kanan, kenyal, permukaan rata,
padat, belum melewati garis tengah, ukuran 6 x 4 cm,
nyeri tekan ( - ).
Hepar: tidak teraba, Lien: tidak teraba.
Ginjal : ballotement +/-, Bruit ( - ), nyeri ketok CVA ( -/- ).
Lingkar perut : 48 cm

Extremitas

: Akral hangat, CRT < 2

Kelenjar Getah Bening: Tidak ada pembesaran

Diagnosis : Massa intraabdominal ec susp Wilms Tumor dd neuroblastoma.

18

Penatalaksanaan
-

Paracetamol syrup 3 x 1 cth ( k/p )

Rencana
-

Operasi pengangkatan tumor

Kemoterapi pre operasi

Konsultasi Gizi

Anjuran Pemeriksaan
-

CT-Scan Abdomen

USG abdomen

Laboratorium
-

Urinalisa Lengkap

DL, Diff. Count.

Ureum, creatinin

19

FOLLOW UP
5 April 2012
Keluhan

:panas ( - ), intake ( - ), nyeri pinggang ( - ), batuk ( +)

Keadaan umum

: tampak sakit

Kesadaran

: kompos mentis

Tanda Vital

: Tensi

Kepala

: 100/60 mmHg

Nadi

: 1244x/menit, regular, isi cukup

Respirasi

: 32x/menit

Suhu Badan

: 37,1 C

: Konjungtiva anemis tidak ada, sklera ikterik tidak ada,

pernapasan cuping hidung tidak ada.

Thoraks

: simetris, retraksi (-), cor/pulmo: dalam batas normal

Abdomen

: cembung, agak tegang, bising usus (+) normal.

Teraba massa lumbal kanan: kenyal, permukaan rata,
padat, immobil, uk. 6 x 4 cm
Hepar: tidak teraba, lien: tidak teraba.
Ginjal : ballotement +/-, Bruit (-), nyeri ketok CVA (-/-).
Lingkar perut : 52 cm

Extremitas

: akral hangat, CRT < 2

Diagnosis

: Massa intraabdominal ec susp. Wilms Tumor

Penatalaksanaan
-

Paracetamol syr. 3x1 cth (k/p)

Ambroxol syr. 3 x cth

20

6 april 2012
Keluhan

: panas (-), batuk ( + ), intake ( + )

Keadaan umum

: tampak sakit

Kesadaran

: kompos mentis

Tanda Vital

:Tensi

Kepala

: 100/60 mmHg

Nadi

: 126x/menit, regular, isi cukup

Respirasi

: 32x/menit

Suhu Badan

: 36,3 C

: Konjungtiva anemis tidak ada, sklera ikterik tidak ada,

pernapasan cuping hidung tidak ada.

Thoraks

: simetris, retraksi (-), cor/pulmo: dalam batas normal

Abdomen

: Cembung,agak tegang, bising usus (+) normal.

Teraba massa lumbal kanan: kenyal, permukaan rata,
padat, immobil, uk. 6 x 4 cm
Hepar: tidak teraba, lien: tidak teraba.
Ginjal : ballotement +/-, Bruit ( - ), nyeri ketok CVA (-/-).
Lingkar perut : 52 cm

Extremitas

: akral hangat, CRT < 2

Diagnosis

: Massa intraabdominal ec susp Wilms Tumor

Penatalaksanaan
-

Paracetamol syr. 3x1 cth ( k/p)

Ambroxol syr. 3 x cth

21

7 april 2012
Keluhan

: panas (+ ), intake ( + ), batuk ( -)

Keadaan umum

: tampak sakit

Kesadaran

: kompos mentis

Tanda Vital

: Tensi

Kepala

: 90/60 mmHg

Nadi

: 122x/menit, regular, isi cukup

Respirasi

: 36x/menit

Suhu Badan

: 37,9 C

: Konjungtiva anemis tidak ada, sklera ikterik tidak ada,

pernapasan cuping hidung tidak ada.

Thoraks

: simetris, retraksi (-), cor/pulmo: dalam batas normal

Abdomen

: cembung, agak tegang, bising usus (+) normal.

Teraba massa lumbal kanan: kenyal, permukaan rata,
padat, immobil, uk. 6 x 4 cm
Hepar: tidak teraba, lien: tidak teraba.
Ginjal : ballotement +/-, Bruit ( - ), nyeri ketok CVA (-/-).
Lingkar perut : 51 cm

Extremitas
Diagnosis

: akral hangat, CRT < 2

: Massa intraabdominal ec susp Wilms Tumor dd neuroblastoma

Penatalaksanaan
-

Paracetamol syr. 3x1 cth (k/p)

Ambroxol syr. 3 x cth

Pro :
-

Kultur darah

DDR ( bila panas 38 0 C)

DL, Diff. Count

UL

22

8 april 2012
Keluhan

: panas (-), intake ( + ), batuk ( + )

Keadaan umum

: tampak sakit

Kesadaran

: kompos mentis

Tanda Vital

: Tensi

Kepala

: 100/60 mmHg

Nadi

: 122x/menit, regular, isi cukup

Respirasi

: 28x/menit

Suhu Badan

: 36,8 C

: Konjungtiva anemis tidak ada, sklera ikterik tidak ada,

pernapasan cuping hidung tidak ada.

Thoraks

: simetris, retraksi (-), cor/pulmo: dalam batas normal

Abdomen

: Cembung, agak tegang, bising usus (+) normal.

Teraba massa lumbal kanan: kenyal, permukaan rata,
padat, immobil, uk. 6 x 4 cm
Hepar: tidak teraba, lien: tidak teraba
Ginjal : ballotement +/-, Bruit ( - ), nyeri ketok CVA (-/-).
Lingkar perut 51 cm

Extremitas
Diagnosis

: akral hangat, CRT < 2

: Massa intraabdominal ec susp Wilms Tumor dd neuroblastoma

Penatalaksanaan
-

Paracetamol syr. 3x1 cth ( k/p)

Ambroxol syr. 3 x cth

23

PEMBAHASAN
Pada penderita ini, didiagnosis sementara dengan Wilms Tumor didasarkan
pada anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.
Pada anamnesa ditemukan pasien berusia 3 tahun 4 bulan. Ini sesuai
dengan insiden pada tumor Wilms dimana insiden tertinggi terjadi pada rentang
usia 2-4 tahun. 1-3
Dari anamnesa ditemukan adanya keluhan berupa adanya benjolan di
pinggang bagian kanan yang diikuti demam. Awalnya benjolan hanya sebesar
kelereng, kemudian makin membesar sampai sebesar bola tenis. Ini sesuai dengan
kepustakaan yang menyebutkan gejala yang paling sering ( 75 90 % ) adalah
timbulnya massa dalam perut. 1-4
Dari anamnesa juga didapatkan, penderita sering mengalami buang air
kecil berwarna merah, tanpa disertai nyeri yang berlangsung selama 2 minggu
sebelum masuk rumah sakit. Ini sesuai juga dengan kepustakaan dimana salah
satu gejala dari tumor Wilms adalah hematuria ( makroskopis ) yang terdapat pada
sekitar 5 30 % kasus, sebagai akibat dari infiltrasi tumor dalam sistem kaliks.8,11
Penderita juga mengeluhkan demam selama 1 bulan smrs. Demam
dirasakan hilang timbul. Turun saat minum obat dan kemudian naik lagi. penderita
tidak mengeluhkan sakit kepala, mual dan muntah, nyeri perut, nyeri pada
persendian, dan nyeri saat buang air kecil. Berdasarkan kepustakaan, pada tumor
Wilms sering diikuti dengan adanya gejala demam yang sifatnya hilang timbul.1-3
Dari pemeriksaan fisik ditemukan tekanan darah 100/60 mmHg yang
berarti prehipertensi pada pasien ini. Kondisi ini kemudian dapat berlanjut
menjadi suatu kondisi hipertensi akibat adanya gangguan pada ginjal. Pada tumor
Wilms, hipertensi merupakan salah satu gejala yang sering ditemukan ( sekitar 60
% kasus ). Hal ini terjadi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada
pembuluh-pembuluh darah yang menyuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi
iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin. Atau tumor sendiri yang
mengeluarkan renin.6

24

Pada pemeriksaan fisik abdomen secara palpasi, ditemukan adanya massa

di regio lumbal kanan dengan ukuran 6 x 4 cm yang berbatas tegas tanpa nyeri
tekan. Dari pemeriksaan hepar tidak ditemukan adanya pembesaran pada pasien
ini. Dari pemeriksaan ginjal, secara palpasi ditemukan adanya ballotement yang
menandakan adanya pembesaran ginjal. Secara perkusi tidak ditemukan adanya
nyeri ketok. Secara anatomi, ginjal letaknya retroperitoneal, sehingga akan mudah
membedakan lokasi massa, apakah terletak di hepar atau di ginjal. Pasien ini
didiagnosis banding dengan neuroblastoma karena dapat juga berlokasi di ginjal.
Untuk menyingkirkan neuroblastoma dapat dilakukan rontgen IVP. Pada Tumor
Wilms menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan
ginjal non visualized (apabila tumor sudah meluas), sedangkan pada
neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral . pada
pemeriksaan fisik, massa pada neuroblatoma akan melewati garis tengah,
sedangkan pada pasien ini massa tidak melewati garis tengah. Untuk menegakan
diagnosa perlu dilakukan pemeriksaan laboratorium untuk menilai kadar Lactat
dehydrogenase ( LDH ) dan Vinyl mandelic acid ( VMA ). Pada neuroblastoma
akan ditemukan kadar VMA meninggi, sedangkan pada tumor Wilms akan
ditemukan nilai VMA dalam batas normal.7
Pada follow up selama 4 hari ditemukan keluhan demam dan batuk. Untuk
keluhan demam pada pasein ini diberikan terapi paracetamol ( dosis sesuai berat
badan ), karena pada tumor Wilms sering ditemukan adannya gejala demam.
Untuk keluhan batuk, diberikan ambroxol syrup ( Ambroxol HCl ) yang berefek
mukokinetik sehingga dapat membantu pengeluaran dahak.
Tujuan pengobatan tumor Wilms ialah mengusahakan penyembuhan
dengan kemungkinan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya
dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi. Dengan
kombinasi terapi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan. Pada preoperasi
dapat didahului dengan kemoterapi karena tumor ini sensitif terhadap beberapa
jenis sitostatika tertentu dan dapat sedikit menurunkan ukuran tumor preoperasi.
Dimulainya kemoterapi setelah menentukan stadium penyakit dan biopsi dapat

25

menurunkan ukuran tumor dan trombus, dan menurunkan pula insidens

komplikasi bedah hingga 25%.6,11
Ada beberapa sitostatika yang direkomendasikan oleh NWTSG dalam
pelaksanaan tahap kemoterapi yakni vincristine, actinomycin D, doxorubicin,
etoposide, dan cyclophosphamide. Bersamaan dengan pemberian sitostatika dan
operasi, juga diberikan terapi radiasi untuk mencegah terjadinya rekurensi pasca
operasi. 6,11
Pada kondisi tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi
jaringan lain, nefrektomi radikal dapat dijadikan terapi utama. Menurut NWTSG,
pemilihan terapi didasarkan pada histologi, staging dan kondisi klinik dari
penderita.6,11
Selain itu, pengawasan gizi anak merupakan suatu prioritas dimana insiden
dari tumor Wilms terjadi pada periode emas tumbuh kembang ( usia 3 tahun ).
Untuk itu sangat penting untuk diperhatikan kebutuhan gizi anak. Pada pasien ini
ditemukan gizi kurang. Perhatian terhadap kecukupan gizi pasien ini penting,
mengingat dari anamnesa ditemukan penurunan nafsu makan. Kemudian
ditambah dengan efek samping dari sitostatika yakni mual, muntah dan penurunan
nafsu makan. Kontrol gizi yang baik pada pasien ini akan turut mendukung
keberhasilan dari berbagai terapi yang direncanakan seperti kemoterapi dan
operasi.9,10
Monitoring fungsi ginjal juga penting diperhatikan. Salah satu komplikasi
dari tumor Wilms pasca operasi adalah

gagal ginjal kronis walaupun hanya

berkisar 0.25 % dari seluruh kasus pada kasus tumor Wilms unilateral ( 1 % pada
kasus bilateral ). Komplikasi pada tumor Wilms juga berpengaruh pada prognosa.
Pada pasien ini ditemukan tumor Wilms unilateral, sehingga kemungkinan terjadi
gagal ginjal kronis hanya sekitar 0,25 %. Dengan monitoring fungsi ginjal yang
adekuat diharapkan memberi prognosis baik pada pasien ini.9

26

Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang dapat disembuhkan,

dengan 90% pasien bertahan hidup hingga 4 tahun setelah diagnosis. Prognosis
tidak hanya tergantung pada stadium penyakit pada saat diagnosis dibuat,
gambaran histologis tumor, usia pasien, dan ukuran tumor, tetapi juga pada
pendekatan yang dilakukan terhadap masing-masing pasien dengan kerjasama
antara ahli bedah anak, ahli onkologi anak, dan ahli radiologi onkologi. 12

27

DAFTAR PUSTAKA
1. Mayo Clinic Staff. Wilms Tumor. 2 sept 2011 (cited 10 apr 2012)
Diakses dari:
http://www.mayoclinic.com/health/wilms-tumor/DS00436
2. Ziegler MM, Azizkhan RG, Weber TR. Nephroblastoma (Wilms
Tumor). Dalam: Ziegler MM, penyunting. Operative Pediatric
Surgery. New York: McGraw-Hill Profesional; 2003.h.1169-79
3. American Cancer Society. Detailed Guide: Wilms Tumor.
24 feb 2011 (cited 10 apr 2012).
Diakses dari: http://www.cancer.org/cancer/wilmsTumor/index
4. Puri P, Hollwarth M. Wilms Tumour. Dalam: Puri P, Hollwarth M,
penyunting. Pediatric Surgery. New York: Springer Science &
Business; 2005.h.451-58
5. Hay

WW,

Deterding

RR,

Soudheimer

JM.

Wilms

Tumor

(nephroblastoma ). Dalam: Hay WW, Deterding RR, Soundheimer

JM, penyunting. Current Pediatric Diagnosis & Treatment. Edisi
ke-19. New York: Mcgraw-Hill; 2008.h.868-70
6. Paulino AC. Wilms Tumor. 23 sep 2011 ( cited 5 apr 2012 ).
Diakses dari : http://www.emedicine.com/ped/topic2440.htm
7. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Neoplasma of
Kidney ( Wilms Tumor ). Dalam: Fletcher J, Shreiner J, penyunting.
Nelson Textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: Saunders an
Imprint of Elsevier; 2008.
8. National Cancer Institute. Wilms Tumor And Other Childhood Kidney
Tumors. 7 sept 2010 (cited 10 apr 2012 ).
Diakses dari: http://www.cancer.gov/cancertopics/types/wilms
9. Jafne N, Huff V. Neoplasma Of the Kidney. Dalam: Behoman RE,
Kliegman R, Jenson HB, penyunting. Nelson Textbook of pediatrics.
Edisi ke-17. Philadelphia : Saunders An Imprint Of Elsevier Science;
2004.h.1711-4
28

10. Ehrich PF. Surgical Management Of Wilms Tumor. Dalam: Fischer

JE, Bland KI, Callery MP, penyunting. Mastery of Surgery. Edisi ke-5.
Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2007.h.1768-77
11. Cendron M. Surgery for Wilms Tumor. 10 Aug 2011 (cited 7 apr
2012). Diakses dari: http://www.emedicine.com/article/453076
12. Rudolph CD, Rudolph AM. Tumor Wilms. Dalam : Rudolph CD,
Rudolph AM, penyunting. Rudolphs Pediatrics. Edisi ke-21.
USA;McGraw-Hill Companies; 2003.h.1614-6

29

30

1
2
3
4
5
6
7
8
9