TUMOR WILMS

Dr. kamsiah
 Pengertian tumor wilms
Tumor wilms atau nefroblastoma merupakan tumor ginjal
primer yang terjadi pada masa kanak – kanak dan termasuk
tumor ganas retroperitoneal.
Tumor wilms muncul pada usia 3 tahun dan jarang
ditemukan setelah usia 8 tahun.
 Pengertian tumor wilms
Tumor wilms muncul sebagai massa pada ginjal padat
dengan atau tanpa disertai oleh hematuria. Apabila sudah
terdiagnosa dan mendapatkan terapi yang tepat akan
mempunyai angka kesembuhan yang cukup tinggi sekitar 90%
 PREVALENSI TUMOR WILMS
Frekuensi insiden tumor wilms sekitar 0,8% kasus per
100.000 orang. Di Amerika Serikat sekitar 500 kasus tumor wilms
dan sebanyak 6% diantaranya melibatkan kedua ginjal.
Tumor wilms terjadi pada anak – anak dengan usia
dibawah 5tahun. Insiden tertinggi terjadi antara 1 – 3 tahun.
Ratio penderita perempuan dan laki – laki hampir berimbang.

Di Indonesia pada RSUD Dr Soetomo, jumlah pasien yang

terdiagnosis dari tahun 1989 sampai 2003 sebanyak 70 kasus.
Klasifikasi Tumor Wilms
Nur Fadly
(1510711043)
 Stadium I
Untuk tumor Wilms Stadium I, harus didapatkan satu
atau lebih kriteria di bawah ini:
¯ Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya
¯ Permukaan capsula renalis intak
¯ Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka
atau biopsi jarum) sebelum pengangkatan
¯ Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh darah sinus
renalis
¯ Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-
batas eksisi
 Stadium II
Untuk tumor Wilms Stadium II, harus didapatkan satu atau
lebih kriteria di bawah ini:
¯ Tumor meluas ke belakang ginjal tetapi telah dieksisi
seluruhnya
¯ Terdapat ekstensi regional tumor (misalnya penetrasi ke
kapsula renalis atau invasi ekstensif ke sinus renalis)
¯ Pembuluh-pembuluh darah sinus renalis dan/atau di luar
parenkim ginjal mengandung tumor
¯ Tumor sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau
terdapat bagian tumor yang pecah selama operasi yang
mengalir ke pinggang, tetapi tidak melibatkan peritoneum.
¯ Tidak ada tumor pada atau dibelakang batas-batas reseksi.
 Stadium III
Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan abdomen.
Satu atau lebih kriteria di bawah ini dapat ditemukan:
¯ Tumor primer tidak dapat direseksi karena infiltrasi lokal ke struktur-
struktur vital.
¯ Metastasis ke kelenjar getah bening abdominal atau pelvis (hilus
renalis, paraaorta, atau dibelakangnya)
¯ Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum
¯ Dapat ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum
¯ Pasca operasi tetap ditemukan tumor baik secara makroskopis
maupun mikroskopis.
¯ Pecahnya tumor yang melibatkan permukaan peritoneum baik
sebelum atau saat operasi, atau trombus tumor yang transeksi
 Stadium IV dan V
• Tumor Wilms Stadium IV didefinisikan sebagai
adanya metastasis hematogen (paru-paru, hepar,
tulang atau otak), atau metastasis kelenjar getah
bening di luar regio abdomenopelvis.
• Tumor Wilms Stadium V didefinisikan sebagai
keterlibatan ginjal bilateral saat dibuatnya
diagnosis yang pertama kali. Untuk pasien-pasien
dengan tumor Wilms bilateral, harus ditentukan
stadium untuk masing-masing ginjal sesuai
dengan kriteria diatas (Stage I – III) berdasarkan
luasnya penyakit sebelum biopsi dilakukan.
Pemeriksaan Penunjang pada Pasien dengan
Tumor Wilms atau Neproblastoma

Silva A’Syifa - 1510711035

Deanda Elian K - 1510711037
 Massa abdomen pada masa kanak-kanak harus
dipertimbangkan sebagai keganasan sampai
pemeriksaan pencitraan dan laboratorium
menegaskan asal massa tersebut. Jika diragukan,
biopsi atau eksisi dan pemeriksaan histologi adalah
jalan terakhir untuk menegakkan diagnosis. Ketika
massa abdomen ditemukan, sebaiknya langsung
dilakukan anamnesis dan pemeriksaan fisis lengkap
diikuti oleh pemeriksaan darah lengkap, fungsi hati
dan ginjal, Pemeriksaan pencitraan meliputi
pemeriksaan radiografi, USG, dan CT-Scan dan/atau
MRI.
 Pemeriksaan Menyeluruh
Anamnesis
Massa abdomen, hematuria makroskopis,
hipertensi, anemia, penurunan BB, demam,
malaise, muntah-muntah, anoreksia, nyeri
perut (kolik), tanda-tanda infeksi saluran
kencing. Riwayat peyakit dalam keluarga
seperti adanya kanker,kelainan kongenital
dan tumor jinak
 Pemeriksaan Fisik

Tekanan darah, suhu tubuh, BB, tanda-

tanda anemia, hepatomegali, kelainan
kongenital seperti aniridia, hemihipertrofi,
kelainan trakrus genitourinarius, dan lain-
lain.

*Aniridia ialah keadaan ketiadaan iris mata

*Hemihipertrofi (pembesaran separuh bagian tubuh).
 Laboratorium
Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang
menunjang untuk tumor Wilms adalah kadar lactic
dehydro genase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic
acid (VMA) dalam batas normal.
Urinalisis juga dapat menunjukkan bukti hematuria,
LED meningkat, dan anemia dapat juga terjadi,
terlebih pada pasien dengan perdarahan
subkapsuler. Pasien dengan metastasis di hepar
dapat menunjukkan abnormalitas pada analisa
serum.
• Pemeriksaan darah lengkap
Adanya polisitemia atau tidak
• Urinalisis
• Kimia darah
Blood urea nitrogen, kreatinin, asam urat,
SGOT, SGPT, LDH, alkalin fosfatase.
• Pemeriksaan faktor pembekuan darah
Prothombin time,partial thromboplastin time,
kadar fibrinogen, waktu perdarahan (jika hasilnya
abnormal, diikuti dengan pemeriksaan kadar
antigen faktor von Willebrand, faktor VIII ristoceton
cofactor activity

• Penilaian status Jantung

EKG dan echokardiogrampada pasien yang
mendapat terapi adriamycin ; mungkin bermanfaat
untuk mendeteksi adanya tumor di atrium kanan
 Intravenous Pyelogram (IVP).
Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem
pielokalises (perubahan bentuk sistem
pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini
berguna untuk mengetahui fungsi ginjal.
 Rontgen Thorax
Pemeriksaan radiografi thoraks diperlukan
untuk menentukan adanya metastasis ke
paru. Pemeriksaan rontgen thoraks tidak
rutin dilakukan, namun dapat membantu
menemukan adanya nodul yang
tersembunyi pada pasien dengan gambaran
radiografi thoraks yang normal
CT-Scan Abdomen
CT-Scan abdomen dapat
mengkonfirmasi adanya
massa yang berasal dari
intrarenal dan mempertegas
anatomi tumor.

Pemeriksaan ini juga dapat

memberikan informasi
adanya pertumbuhan tumor
ke dalam vena cava inferior,
integritas dari ginjal
kontralateral, dan
kemungkinan adanya
metastase ke limfonodus
atau hepar.
 USG Abdomen
Pemeriksaan USG abdomen
seringkali menjadi langkah
pertama yang sangat potensial
dalam mendiagnosis tumor
Wilms

Melalui pemeriksaan ini dapat

dibedakan massa intrarenal
dari massa yang berasal dari
kelenjar adrenal atau struktur-
struktur di sekitarnya. Evaluasi
vena cava inferior penting
karena tumor dapat meluas ke
struktur tersebut
Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MRI dapat menunjukkan informasi penting

untuk menentukan perluasan tumor di
dalam vena cava inferior termasuk
perluasan ke daerah intarkardial. Pada MRI
tumor Wilms akanmemperlihatkan
hipointensitas (low density intensity) dan
hiperintensitas (high density intensity).
PENATALAKSANAAN TUMOR
WILMS

Ectastia Puspa
Annisa Putri
Puspa Emil
Bintang Meidy
 PENATALAKSANAAN
Tujuan pengobatan tumor Wilms
adalah mengusahakan penyembuhan
dengan komplikasi dan morbiditas
serendah mungkin. Biasanya
dianjurkan kombinasi pembedahan,
radioterapi dan kemoterapi.
 a. Pembedahan
Nefroktomi radikal dilakukan bila tumor belum
melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi
jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retro
peritoneall total tidak perlu dilakukan, tetapi
biopsi kelenjar di daerah hilus dan para aorta
sebaiknya dilakukan. Apabila ditemukan
penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut
harus diangkat.
 a. Pembedahan
Terapi utama dari Wilms tumor adalah
nefrektomi, kemudian diikuti dengan
kemoterapi. Nefrektomi juga sangat bergantung
dari stage patologi. Semua tumor stage I,
apapun hasil histologinya dan tumor stage II
dengan histologis tanpa gambaran anaplasia
ditreat dengan nefrektomi total dan lanjutan
kemoterapi 2 agen (actinomycin D dan
vincristine) selama 6 bulan tanpa radiasi.
 b. Radioterapi
Tumor Wilms di kenal sebagai tumor yang
radiosensitif, karena itu radioterapi hanya
diberikan pada penderita dengan tumor yang
termasuk golongan patologi prognosis buruk
atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor
pasca bedah juga di berikan radioterapi.
Radioterapi dapat juga di gunakan untuk
metastase ke paru, otak, hepar serta tulang.
 c. Kemoterapi

Tumor Wilms termasuk tumor yang paling

peka terhadap obat kemoterapi. Tujuan
pemberian terapi untuk menurunkan resiko
rupture intraoperatif dan mengecilkan massa
tumor sehingga lebih mudah di reseksi total.
• Ada lima macam obat sitostatika yang
terbukti efektif dalam pengobatan tumor
Wilms, yaitu : Aktinomisin D, Vinkristin,
Adriamisin, Cisplatin dan Siklofosfamid.
• Mekanisme kerja obat tersebut
 d. Aktinomisisn D
• Golongan antibiotika yang berasal dari spesies
Streptomyces, diberikan lima hari berturut-
turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara
intravena. Dosis total tidak melebihi 500
mikrogram. Aktinomisin D bersama dengan
vinkristin selalu digunakan sebagai terapi
prabedah.
 f. Adriamisin
Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari
streptomyces pencetius, diberikan secara
intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama
tiga hari berturut-turut. Dosis maksimal 250
mg/m2. Obat ini tidak dapat melewati sawar
otak, dapat menimbulkan toksisitas pada
miokard bila melebihi dosis. Dapat dikombinasi
dengan Aktinomisin D.
 e. Vinkristin
Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa,
biasanya diberikan dalam satu dosis 1,5 mg/m2
setiap minggu secara intravena (tidak lebih dari 2
mg/m2). Bila melebihi dosis dapat menimbulkan
neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak
terjadi ekstravasasi pada waktu pemberian secara
intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat
lain karena jarang menyebabkan depresi
hematologi, sedangkan bila digunakan sebagai obat
tunggal dapat menyebab relaps.
 g. Cisplatin
Dosis yang umum digunakan adalah 2-
3 mg/KgBB/hari atau 20 mg/m2/hari
selama lima hari berturut-turut
 h. Siklofosfamid
Dari nitrogen mustard golongan alkilator.
Dosis 250 – 1800 mg/m2/hari secara
intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis
peroral 100-300 mg/m2/hari.
Prognosis dan kelangsungan jangka
panjang pada setiap anak berbeda-beda.